కార్డియాక్ అమీలోయిడోసిస్ అంటే ఏమిటి?

అమీలోయిడోసిస్ అనేది అమీలోయిడ్ ప్రొటీన్స్ అని పిలువబడే అసాధారణ ప్రోటీన్లు వివిధ కణజాలాలలో నిక్షిప్తం చేయబడిన లోపాల కుటుంబానికి చెందినది. ఈ అమైలోయిడ్ డిపాజిట్లు శరీరం యొక్క అవయవాల సాధారణ పనితీరును తీవ్రంగా గాయపరుస్తాయి.

గుండె అమీలోయిడోసిస్లో, అమీలోయిడ్ ప్రొటీన్లను గుండె కండరాలలో జమ చేస్తారు. అమీలోయిడ్ డిపాజిట్లు హృదయ కండరాల గోడలను తయారు చేస్తాయి, ఇవి డయాస్టొలిక్ డిస్ఫంక్షన్ను ఉత్పత్తి చేస్తాయి.

హృదయ స్పందనల వలన, హృదయ స్పందనల మధ్య హృదయం సాధారణంగా విశ్రాంతిని చేయలేకపోతుంది, కనుక రక్తాన్ని తక్కువ సమర్ధవంతంగా నింపుతుంది. అదనంగా, అమీలోయిడ్ డిపాజిట్లు సాధారణంగా గుండె కండరాల సామర్థ్యాన్ని బలహీనపరుస్తాయి.

కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్తో పాటు, హృదయ స్పందన (హృదయ స్పందన యొక్క విశ్రాంతి దశ) మరియు సిస్టోల్ (హృదయ స్పందన యొక్క సంకోచ దశ) హృదయ స్పందనల మధ్య రెండింటికి గుండె పనితీరు ప్రభావితమవుతుంది.

డయాస్టోల్ మరియు సిస్టోల్ రెండింటికీ ఈ సమస్యల ఫలితంగా, గుండె అమీలోయిడోసిస్తో గుండె వైఫల్యం సాధారణం. అంతేకాకుండా, ఈ పరిస్థితి ఉన్న వ్యక్తులు కాకుండా తీవ్రమైన హృదయ అస్థిరత్వం అభివృద్ధి చెందుతున్నారు. కార్డియాక్ అమీలోయిడోసిస్ అనేది చాలా ప్రమాదకరమైన పరిస్థితి, సాధారణంగా జీవన కాలపు అంచనా గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది.

అమిలోయిడోసిస్ కారణాలేమిటి?

అనేక పరిస్థితులు అమిలోయిడ్ ప్రోటీన్లను కణజాలంలో కూడుతుంది. వీటితొ పాటు:

కార్డియాక్ అమీలోయిడోసిస్ లక్షణాలు

చెప్పినట్లుగా, హృదయ అమీలోయిడోసిస్ హృదయ నింపి మరియు గుండె యొక్క పంపింగ్ రెండింటిని ప్రభావితం చేస్తుంది, కాబట్టి ఆశ్చర్యకరమైన మొత్తం కార్డియాక్ ఫంక్షన్ గణనీయంగా క్షీణించిపోతుంది.

కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ప్రధాన ఫలితం గుండె వైఫల్యం. నిజానికి, గుండె వైఫల్యం-ప్రధానంగా డైస్నియా మరియు గణనీయమైన ఎడెమా (వాపు) గుర్తించిన లక్షణాలు- సాధారణంగా అమిలోయిడోసిస్ నిర్ధారణకు దారితీస్తుంది.

ఎల్ ప్రోటీన్ (ప్రాధమిక అమీలైయిడోసిస్) చేత హృదయ అమిలియోడొసిస్ వలన, ఉదర అవయవాలు తరచూ గుండెకు అదనంగా ప్రభావితమవుతాయి. అందువల్ల ఈ వ్యక్తులు జీర్ణశయాంతర లక్షణాలను కలిగి ఉంటారు, ఆకలిని కోల్పోవటం, ప్రారంభ పోవడం మరియు బరువు నష్టం వంటివి. అదనంగా, AL ప్రోటీన్ నిక్షేపాలు కూడా చిన్న రక్తనాళాలు లో కూడబెట్టు ఉంటాయి, ఇది సులభంగా గాయాల, ఆంజినా , లేదా claudication (శ్రమతో కండరము కొట్టడం) కారణం కావచ్చు.

కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు ముఖ్యంగా మూర్ఛ (స్పృహ కోల్పోయే భాగాల) కు గురవుతారు . అమిలోయిడోసిస్ తో, సమకాలీకరణ అరిష్ట సంకేతంగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే హృదయనాళ రిజర్వ్ దాని పరిధులకు మించి విస్తరించిందని సూచిస్తుంది. ముఖ్యంగా, వారి గుండె మరియు రక్త నాళాలు ప్రభావితం amyloidosis తో ప్రజలు తీవ్రంగా హృదయనాళ వ్యవస్థ సవాలు ఏ సంఘటన నుండి తిరిగి పోవచ్చు, కూడా కొద్ది సేపట్లో. అలాంటి ఒక సంఘటనలో వొసోవాగల్ ఎపిసోడ్ ఉండవచ్చు, ఇది మరొక వ్యక్తిలో మైకము యొక్క కొన్ని క్షణాలు కారణం కావచ్చు.

కాబట్టి, హృద్రోగ అమిలోయిడోసిస్తో బాధపడుతున్నప్పుడు ఆకస్మిక మరణం సంభవించినప్పుడు, హఠాత్తు హృదయసంబంధమైన కూలిపోవడం సాధారణంగా కారణం అవుతుంది.

హృదయ అరిథ్మియా (ముఖ్యంగా వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా లేదా వెన్ట్రిక్యులర్ ఫిబ్రిలేషన్ ) దాదాపు ఎల్లప్పుడూ కారణం అయిన గుండె జబ్బులకు సంబంధించిన ఇతర రకాల నుండి ఆకస్మిక మరణాన్ని ఎదుర్కొంటున్న వ్యక్తులకు భిన్నమైనది. పర్యవసానంగా, కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ తో ప్రజలలో ఇంప్లాంట్ చేయదగిన డీఫిబ్రిలేటర్ని చేర్చడం తరచుగా మనుగడను పొడిగించదు. కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు మూర్ఛపోతున్నప్పుడు, వచ్చే కొద్ది నెలల్లో ఆకస్మిక మరణం ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

గుండె అమీలోయిడొసిస్ తో, అమీలోడ్ డిపాజిట్లు తరచుగా గుండె యొక్క విద్యుత్ ప్రసరణ వ్యవస్థలో సంభవిస్తాయి. ( ప్రసరణ వ్యవస్థ గురించి చదవండి .) వృద్ధాప్య అమల్లోయిడోసిస్లో, ప్రోటీన్ డిపాజిట్ల యొక్క TTR- రకం తరచూ ముఖ్యమైన బ్రాడీకార్డియా (నెమ్మదిగా గుండె లయ) దారితీస్తుంది మరియు శాశ్వత పేస్ మేకర్ యొక్క అమరిక అవసరం ఉంది. ఏమైనప్పటికీ, AL- రకం అమిలోయిడోసిస్ బ్రాడీకార్డియాతో అసాధారణంగా ఉంటుంది మరియు సాధారణంగా పేస్ మేకర్కు దారితీయదు.

కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు తరచూ రక్తనాళాలు మరియు గుండెల్లో రక్తం గడ్డలను సులభంగా ఏర్పరుస్తారు, ఇది స్ట్రోక్ మరియు థ్రోంబోబోలిజమ్ యొక్క అపాయాన్ని పెంచుతుంది.

AL ఎమిలోయిడోసిస్తో బాధపడుతున్నవారిలో పరిధీయ నరాలవ్యాధి కూడా తరచుగా సమస్యగా ఉంది.

కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ వ్యాధి నిర్ధారణ ఎలా?

డైస్నియా మరియు ఎడెమా అత్యంత ప్రాముఖ్యమైన లక్షణాలు అయినప్పటికీ, ఒక వ్యక్తికి చెప్పలేని కారణాలకు గుండె వైఫల్యం ఉన్నప్పుడు వైద్యులు కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అవకాశాన్ని పరిగణించాలి.

కొత్త గుండె వైఫల్యం ఉన్న ఒక వ్యక్తిలో, తక్కువ రక్తపోటు, పెద్దదైన కాలేయం, పరిధీయ నరాలవ్యాధి లేదా మూత్రంలోని ప్రోటీన్ వంటివి కూడా కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క సంభావ్యతను గుర్తుకు తెచ్చుకోవాలి.

కార్డియాక్ అమీలోయిడోసిస్లోని ఎలెక్ట్రొకార్డియోగ్రామ్ తక్కువ వోల్టేజ్ (అనగా, ఎలక్ట్రికల్ సిగ్నల్ సాధారణ కన్నా tinier) ను చూపిస్తుంది, కానీ ఇది సాధారణంగా ఎకోకార్డియోగ్రామ్, ఇది సరైన నిర్ధారణకు సరైన ఆధారాలు అందిస్తుంది.

ఎఖోకార్డియోగ్రామ్ తరచూ గుండె జఠరికల యొక్క గుండె కండరాల గట్టిపడటం చూపిస్తుంది. అంతేకాకుండా, అమీలోడ్ డిపాజిట్లు తాము తరచూ ఎపో చిత్రంలో గుండె కండరాల లోపల విలక్షణమైన "మెరిసే" రూపాన్ని సృష్టిస్తాయి. గుండెలో రక్తం గడ్డలు కూడా చాలా తరచుగా కనిపిస్తాయి.

ఎఖోకార్డియోగ్రామ్ సాధారణంగా రోగ నిర్ధారణకు దారితీస్తుంది, అమిలోయిడోసిస్ యొక్క నిర్ధారణను అణిచివేయడం అమైలోయిడ్ డిపాజిట్లు చూపించే కణజాల బయాప్సీ అవసరం. AL అమిలోయిడోసిస్ కలిగిన వ్యక్తులలో, ఉదర కొవ్వు లేదా ఎముక మజ్జల బయాప్సీ నుంచి బయాప్సీ తరచుగా పొందవచ్చు. ఏదేమైనప్పటికీ, TTR అమీలోయిడోసిస్తో (మరియు కొన్నిసార్లు AL అమిలోయిడోసిస్తో కూడా) కార్డియాక్ జీవాణుపరీక్ష అవసరమవుతుంది. కాథెటర్ పద్ధతిని ఉపయోగించి, గుండె బయాప్సీ సాధారణంగా సాపేక్షంగా కాని ఇన్వాసివ్ చేయబడుతుంది.

కార్డియాక్ అమీలోయిడోసిస్ ఎలా చికిత్స పొందింది?

సాధారణంగా, కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ ఒక చెడ్డ రోగనిర్ధారణ కలిగి ఉంది. ఏదేమైనప్పటికీ, ఇటీవలి సంవత్సరాలలో కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ కోసం నూతన చికిత్సా విధానాలు అభివృద్ధి చేయబడ్డాయి, మరియు ఈ పరిస్థితుల్లో ఉన్న వ్యక్తులు కొన్ని సంవత్సరాల క్రితం ఉండవచ్చు కంటే కొంత ఆశాజనకంగా భావిస్తున్నారు.

గుండె అమీలోయిడోసిస్ యొక్క చికిత్స రెండు భాగాలలో పరిగణించబడుతుంది: గుండె వైఫల్యం, మరియు అమైలోయిడ్ డిపాజిట్లను ఉత్పత్తి చేసే అంతర్లీన స్థితిలో చికిత్స.

హార్ట్ ఫెయిల్యూర్ చికిత్స

కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ వలన గుండె జబ్బు పడటం అనేది ఇతర పరిస్థితుల వల్ల గుండె జబ్బుల వైద్యం నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది. బీటా-బ్లాకర్స్ మరియు ACE ఇన్హిబిటర్లు చాలా రకాలైన గుండె వైఫల్యం చికిత్సలో ప్రధానంగా ఉంటాయి, ఈ మందులు (అలాగే కాల్షియం-ఛానెల్ బ్లాకర్స్ ) అమోలోడ్ గుండె వైఫల్యాన్ని మరింత అధ్వాన్నంగా చేయవచ్చు. ఈ పరిమితులు అమిలోయిడోసిస్లో గుండె వైఫల్యం ఒక ప్రధాన సవాలును వైద్య చికిత్సగా చేస్తాయి.

ఫ్యూరోసెమైడ్ (లాస్సిక్స్) వంటి లూప్ డ్యూరైటిక్స్ యొక్క ఉపయోగం, కార్డియాక్ అమీలోయిడోసిస్లో వైద్య చికిత్సలో ప్రధానమైనది. ఈ మందులు తరచూ ఈ పరిస్థితికి గురవుతాయి, మరియు ఇది కూడా డైస్నియా (ఇతర సాధారణ లక్షణం) నుండి ఉపశమనం పొందవచ్చు, ఇది గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది. లూప్ డ్యూరైటిక్స్ తరచుగా అధిక మోతాదులో వాడతారు, అవసరమైతే ఇంట్రావెనస్ ఇవ్వబడుతుంది.

బీటా బ్లాకర్స్ కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్లో ఉపయోగించరాదు. పంప్ కు హృదయ స్పందన ఈ స్థితిలో తీవ్రంగా పరిమితం చేయబడింది మరియు అదే సమయంలో గుండె చాలా సమర్ధవంతంగా రక్తాన్ని నింపదు. ఫలితంగా, హృదయ అమీలోయిడోసిస్లో తగినంత కార్డియాక్ అవుట్పుట్ను నిర్వహించడానికి హృదయ స్పందన రేటు పెరిగింది. దీని అర్థం బీటా బ్లాకర్స్, హృదయ స్పందన రేటును తగ్గించడం ద్వారా, ఈ వ్యక్తులలో ఆకస్మిక వినాశనాన్ని కలిగించవచ్చు. కాల్షియం బ్లాకర్స్ కూడా హృదయ స్పందన రేటును తగ్గించగలవు, మరియు కూడా వాడకూడదు.

AL-రకం అమిలోయిడోసిస్ కలిగిన వ్యక్తులలో ACE ఇన్హిబిటర్లు రక్త ఒత్తిడికి లోతైన (మరియు బహుశా ప్రాణాంతకమైన) రక్తపోటును ఉత్పత్తి చేయగలవు- బహుశా ఎపిసి ఇన్హిబిటర్లు తరచూ ఒత్తిడికి లోనయ్యే ఒత్తిడికి తగ్గట్టుగా వాయునాళ వ్యవస్థను నాడీ వ్యవస్థలో ఉంచుతుంది. రక్తపోటులో తీవ్రంగా పడిపోవటం సాధారణంగా TTR అమీలోయిడోసిస్తో ఉన్న వ్యక్తులలో కనిపించదు, మరియు ఈ వ్యక్తులలో ACE నిరోధకాలు జాగ్రత్త వహించవచ్చు.

AL-type అమిలోయిడోసిస్ కలిగిన వ్యక్తులకు హార్ట్ మార్పిడి అనేది ఒక ఎంపిక కాదు, ఎందుకంటే అవి సాధారణంగా అనేక ఇతర అవయవాల్లో ముఖ్యమైన వ్యాధిని కలిగి ఉంటాయి. TTR- రకం అమిలోయిడోసిస్తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు సాధారణంగా గుండెకు పరిమితమైన వ్యాధి కలిగి ఉన్నప్పటికీ, ఇవి సాధారణంగా గుండె మార్పిడి కోసం తగిన అభ్యర్థులని పరిగణించటానికి చాలా పాతవి. మార్పిడి TTR- రకం కార్డియాక్ అమీలోయిడోసిస్ ఉన్న అరుదైన యువకుడికి ఒక మార్పిడి ఉంటుంది.

అమీలోయిడోసిస్ వ్యాధినిరోధకత యొక్క చికిత్స

ప్రాథమిక, AL- రకం అమిలోయిడోసిస్. ఈ విధమైన అమైలోయిడోసిస్ సాధారణంగా అల్-టైప్ అమలోయిడ్ యొక్క పెద్ద పరిమాణంలో ఉత్పత్తి చేసే ప్లాస్మా కణాల అసాధారణ క్లోన్ ద్వారా సంభవిస్తుంది. పర్యవసానంగా, ఇటీవలి సంవత్సరాలలో కెమోథెరపీటిక్ కణాలు అసాధారణమైన క్లోన్ కణాలను చంపడానికి ప్రయత్నం చేయబడ్డాయి. ఎముక మజ్జ మార్పిడి తరువాత హై-డోస్ మెల్ఫాలన్ చాలా ఎక్కువగా సిఫార్సు చేయబడిన చికిత్స. దురదృష్టవశాత్తు, ఎలిక్ అమైలోయిడొసిస్తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు గుండె సంబంధిత ప్రమేయం కలిగి ఉంటారు, ఈ రకమైన దూకుడు చికిత్సను తట్టుకోగలిగినంత తరచుగా ఆరోగ్యంగా ఉండరు. అయితే ఇతర కెమోథెరపీ నియమావళిని ఈ వ్యక్తులలో ఉపయోగించుకోవచ్చు, మరియు వాటిలో చాలా వరకు పాక్షిక ప్రతిస్పందన కనిపిస్తుంది. AL అమిలోయిడొసిస్ వ్యాధి నిర్ధారణకు మరియు చికిత్సకు ముందుగానే చికిత్స చేయబడినా, మెరుగైన ఫలితం చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది.

సెకండరీ అమైలోయిడోసిస్. కార్డియాక్ అమిలయిడోసిస్తో ఉన్న కొద్ది మంది మైనారిటీలు మాత్రమే ఈ పరిస్థితిని కలిగి ఉన్నారు. అయితే, అంతర్లీన తాపజనక క్రమరాహిత్యం యొక్క దూకుడు చికిత్స అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పురోగతిని నెమ్మదిస్తుంది.

సెనేలే అమిలోయిడోసిస్. TTR అమిలియోడ్ చేత ఏర్పడిన కార్డియాక్ అమిలోయిడొసిస్ కలిగిన వ్యక్తులలో, అధిక ప్రోటీన్ కాలేయంలో తయారవుతుంది. ఇది TTR- రకం అమిలోయిడోసిస్ రెండు రకాలు. ఈ రకమైన వాటిలో, యువతలో కనిపించే ఒక అరుదైన రకం, కాలేయ మార్పిడి TRR- రకం అమిలియోడ్ ప్రోటీన్ యొక్క మూలాన్ని తొలగిస్తుంది మరియు అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పురోగతిని నిలిపిస్తుంది. దురదృష్టవశాత్తు, మరింత విలక్షణమైన, వృద్ధాప్య TTR- రకం అమిలోయిడోసిస్, కాలేయ మార్పిడిని కలిగి ఉన్న వృద్ధులలో వ్యాధి యొక్క పురోగతిని ప్రభావితం చేయదు.

ఔషధములు పరిశోధనలో ఉన్నాయి, ఇవి టిటిఆర్ ప్రోటీన్ ను "స్థిరీకరించే" లక్ష్యంగా పెట్టుకుంటాయి, తద్వారా అమిలియోడ్ డిపాజిట్లుగా ఇది కూడదు. అయినప్పటికీ, ఈ మందులు TTR- రకం కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఫలితం గణనీయంగా మెరుగుపరుస్తాయా లేదో తెలుసుకోవడం చాలా ముందుగానే ఉంది.

క్రింది గీత

కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ అనేది చాలా తీవ్రమైన పరిస్థితి, ఇది ముఖ్యమైన లక్షణాలను కలిగిస్తుంది మరియు దీర్ఘకాలం తగ్గిస్తుంది. అనేక అంతర్లీన పరిస్థితులు అమిలోయిడొసిస్, మరియు సరైన చికిత్స మరియు ఒక నిర్దిష్ట పరిణామ సిద్ధాంతాన్ని ఉత్పత్తి చేయగలవు - కణజాలాలలో డిపాజిట్ చేయబడిన అమీయోయిడ్ ప్రోటీన్ రకం మారుతూ ఉంటుంది.

ఈ భయంకరమైన వాస్తవాలు ఉన్నప్పటికీ, వివిధ రకాలైన కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్ను అర్థం చేసుకోవడంలో గణనీయమైన పురోగతి జరుగుతోంది, వాటిలో ప్రతి ఒక్కరికి సరైన చికిత్స వ్యూహాలను టీజింగ్ చేయడంలో.

> సోర్సెస్:

> కారెడ్డు ఎల్, జాంఫి సి, పాంటలో ఎ, మరియు ఇతరులు. కంబైన్డ్ హృదయ-కాలేయ మార్పిడి: ఏక కేంద్ర అనుభవము. బదిలీ Int 2015; 28: 828.

> డబ్రీ SW, హాకిన్స్ PN, ఫాల్క్ RH. అమీయోయిడ్ డిసీజెస్ ఆఫ్ ది హార్ట్: అసెస్మెంట్, డయాగ్నోసిస్, అండ్ రెఫరల్. హార్ట్ 2011; 97:75.

> క్రిస్టెన్ AV, డెగ్లెర్ TJ, హెగెన్బర్ట్ యు మరియు ఇతరులు. తీవ్రమైన కార్డియాక్ అమీలైయిడోసిస్ మరియు ఆకస్మిక కార్డియాక్ డెత్కు ఉన్నత ప్రమాదానికి గురైనవారిలో కార్డియోవెర్టర్-డీఫిబ్రిలేటర్ యొక్క రోగనిరోధక ఇంప్లాంటేషన్. హార్ట్ రిథమ్ 2008; 5: 235.

> వెచలేకర్ AD, స్కాన్ల్యాండ్ SO, కస్ట్రిటిస్ E, et al. 346 లో ట్రీట్మెంట్ ఫలితాల యొక్క ఒక యూరోపియన్ కాలేబియేటివ్ స్టడీ ఆఫ్ కార్డియాక్ స్టేజ్ III AL అమిలోయిడోసిస్ తో రోగులు. బ్లడ్ 2013; 121: 3420.