ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ( IPF ) అనేది దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి, ఇది క్రమంగా డైస్నియా (శ్వాసలోపం) క్షీణిస్తుంది. ఐపిఎఫ్ తో బాధపడుతున్న ప్రజలు పొడి మరియు నిరంతర దగ్గు, ప్రగతిశీల ఫెటీగ్, లేదా చెప్పలేని బరువు నష్టం మరియు తరచూ, ప్రారంభ మరణం కూడా అనుభవించవచ్చు .
IPF ఒక అసాధారణ వ్యాధి, కానీ అది అరుదుగా పరిగణించబడదు. యునైటెడ్ స్టేట్స్లో దాదాపు 15,000 మంది ప్రతి సంవత్సరం IPF నుండి చనిపోతున్నారు.
ఇది పురుషుల కంటే ఎక్కువగా పురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది, పొగత్రాగేవారి కంటే ధూమపానం ఎక్కువగా ఉంటుంది, సాధారణంగా 50 ఏళ్లలోపు ప్రజలు ఉంటారు.
IPF యొక్క కారణం పూర్తిగా పనిచేయలేదు ("ఇడియోపతిక్" అనగా "తెలియని కారణం" అని అర్థం) మరియు దాని కొరకు ఎటువంటి నివారణ లేదు. అయితే, ఈ పరిస్థితిని అర్థం చేసుకునేందుకు మరియు IPF కోసం సమర్థవంతమైన చికిత్సలను అభివృద్ధి చేయడానికి విపరీతమైన పరిశోధన జరుగుతుంది. గత ఐదేళ్ళలో ఐపిఎఫ్ తో ఉన్న ప్రజలకు రోగ నిరూపణ ఇప్పటికే గణనీయంగా మెరుగుపడింది.
IPF చికిత్సకు అనేక నూతన విధానాలు అభివృద్ధి చేయబడుతున్నాయి మరియు కొన్ని ఇప్పటికే క్లినికల్ ట్రయల్స్లో ఉన్నాయి. ఇది చికిత్సలో ముందడుగు సరిగా మూలలో చుట్టూ ఉందని నిర్ధారించుకోవడం చాలా ముందుగానే చెప్పాలంటే, కొద్ది సేపటి క్రితం కంటే ఆశావాదం కోసం చాలా ఎక్కువ కారణాలు ఉన్నాయి.
IPF యొక్క మన పరిణామ అండర్స్టాండింగ్
ఊపిరితిత్తుల కణజాలం యొక్క అసమానమైన ఫైబ్రోసిస్ (మచ్చలు) వలన IPF సంభవిస్తుంది. IPF లో, ఆల్వియోలీ యొక్క సున్నితమైన కణాలు (వాయు సంగతులు) క్రమంగా గ్యాస్ మార్పిడిని చేయలేని మందమైన, ఫైబ్రోటిక్ కణాలతో భర్తీ చేయబడతాయి.
తత్ఫలితంగా, ఊపిరితిత్తుల వాయువు యొక్క ముఖ్య పనితీరు, గాలి నుండి ఆక్సిజన్ రక్తప్రవాహంలోకి ప్రవేశించటానికి మరియు రక్తప్రవాహాన్ని విడిచిపెట్టిన కార్బన్ డయాక్సైడ్ను అంతరాయం కలిగిస్తుంది. రక్తప్రవాహంలో తగినంత ప్రాణవాయువు పొందడానికి క్రమంగా తీవ్రతరమవుతున్న సామర్ధ్యం ఐపిఎఫ్ యొక్క చాలా లక్షణాలు కారణమవుతుంది.
అనేక సంవత్సరాలు, IPF యొక్క కారణం గురించి పని సిద్ధాంతం వాపు ఆధారంగా ఒకటి.
అనగా, ఏదో ఊపిరితిత్తుల కణజాలం యొక్క వాపుకు కారణమైంది, ఇది అధిక మచ్చలు దారితీసింది. కాబట్టి IPF కోసం చికిత్స యొక్క ప్రారంభ రూపాలు ఎక్కువగా తాపజనక ప్రక్రియను నివారించడానికి లేదా తగ్గించడాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకున్నాయి. ఇటువంటి చికిత్సలలో స్టెరాయిడ్స్ , మెతోట్రెక్సేట్ మరియు సిక్లోస్పోరిన్ ఉన్నాయి . చాలా వరకు, ఈ చికిత్సలు చాలా తక్కువ ప్రభావవంతంగా (అన్నీ ఉంటే), మరియు ముఖ్యమైన సైడ్ ఎఫెక్టులను నిర్వహించాయి.
IPF యొక్క కారణాన్ని వివరిస్తూ, పరిశోధకులు నేడు తమ దృష్టిని ఒక సిద్దాంతపరమైన శోథను ప్రేరేపించే ప్రక్రియ నుండి మళ్లించారు మరియు ఈ పరిస్థితితో ప్రజలలో ఊపిరితిత్తుల కణజాలం యొక్క అసాధారణ వైద్యం అనేది ఇప్పుడు నమ్ముతారు. అంటే, IPF దీనివల్ల ప్రాధమిక సమస్య అన్నీ అధికంగా కణజాల నష్టం కాదు, కానీ (బహుశా కూడా సాధారణ) కణజాల నష్టం నుండి అసాధారణ వైద్యం. ఈ అసాధారణ వైద్యం తో, అధిక ఫైబ్రోసిస్ ఏర్పడుతుంది, శాశ్వత ఊపిరితిత్తుల నష్టం దారితీస్తుంది.
ఊపిరితిత్తుల కణజాలం యొక్క సాధారణ వైద్యం అద్భుతంగా సంక్లిష్ట ప్రక్రియగా మారుతుంది, ఇందులో వివిధ రకాలైన కణాలు మరియు అనేక పెరుగుదల కారకాలు, సైటోకిన్స్ మరియు ఇతర అణువులు సంకర్షణ చెందుతాయి. IPF లో అధిక ఫైబ్రోసిస్ ఇప్పుడు వైద్యం ప్రక్రియ సమయంలో ఈ వివిధ అంశాల మధ్య అసమతుల్యత సంబంధించిన భావిస్తున్నారు.
వాస్తవానికి, అధికమైన పల్మోనరీ ఫైబ్రోసిస్ను ప్రేరేపించడంలో ముఖ్యమైన పాత్రలు పోషించాలని భావిస్తున్న అనేక నిర్దిష్ట సైటోకైన్లు మరియు పెరుగుదల కారకాలు గుర్తించబడ్డాయి.
ఈ అణువులు ఇప్పుడు విస్తృతమైన పరిశోధనకు లక్ష్యాలుగా ఉన్నాయి, IPF తో ఉన్న ప్రజలలో మరింత సాధారణమైన వైద్యం ప్రక్రియను పునరుద్ధరించడానికి అనేక మందులు అభివృద్ధి చేయబడి పరీక్షించబడుతున్నాయి. ఇప్పటివరకు, ఈ పరిశోధన కొన్ని విజయాలు మరియు పలు వైఫల్యాలకు దారితీసింది-కాని విజయాలు చాలా ప్రోత్సాహకరంగా ఉన్నాయి, మరియు వైఫల్యాలు కూడా ఐ పి ఎఫ్ గురించి మన జ్ఞానాన్ని పెంచుతున్నాయి.
విజయాలు సో ఫార్
2014 లో, FDA IPF , నింటెండనిబ్ (ఆఫ్వె) మరియు పిర్ఫెనిడాన్ (ఎస్బ్రైట్) చికిత్సకు రెండు కొత్త ఔషధాలను ఆమోదించింది.
ఈ మందులు టైరోసైన్ కైనేజ్ల కోసం రిసెప్టర్లను నిరోధించడం ద్వారా పని చేస్తాయి, ఫైబ్రోసిస్ కోసం వివిధ వృద్ధి కారకాలపై అణువులను నియంత్రిస్తాయి. IPF యొక్క పురోగతిని గణనీయంగా నెమ్మదించడానికి రెండు ఔషధాలు చూపించబడ్డాయి.
దురదృష్టవశాత్తు, వ్యక్తులు ఈ రెండు మందులలో ఒకటి లేదా ఇతర వాటికి బాగా స్పందిస్తారు, మరియు ఈ సమయంలో ఔషధం ఏ వ్యక్తికి మెరుగ్గా ఉంటుంది అని చెప్పడానికి సిద్ధంగా ఉండదు. ఏది ఏమైనప్పటికీ, ఈ రెండు ఔషధాలకు వ్యక్తి స్పందనను అంచనా వేయడానికి హామీ ఇచ్చే ఒక మంచి పరీక్ష. (ఈ క్రింద మరిన్ని.)
అంతేకాకుండా, IPF తో (90 శాతం వరకు) చాలామంది గ్యాస్ట్రోస్ఫేగల్ రిఫ్లక్స్ వ్యాధి (GERD) కలిగి ఉంటారని చాలా తక్కువగా గుర్తించారు. అయినప్పటికీ, దీర్ఘకాలిక "సూక్ష్మక్రిమి" అనేది ఊపిరితిత్తుల కణజాలంలో చిన్న నష్టాన్ని ప్రేరేపించే ఒక కారణం కావచ్చు మరియు అసాధారణ శ్వాసకోశ ప్రక్రియను కలిగి ఉన్న వ్యక్తులలో, అధిక ఫైబ్రోసిస్ ఫలితంగా ఉండవచ్చు.
చిన్న రాండమైజ్డ్ ట్రయల్స్, ఐ.ఎఫ్.ఎఫ్ తో బాధపడుతున్న జి.ఎ.డి.డి తో బాధపడుతున్న వారి ఐపిఎఫ్ యొక్క నెమ్మదిగా పురోగతి సాధించవచ్చని సూచించారు. పెద్ద మరియు దీర్ఘకాలిక క్లినికల్ ట్రయల్స్ అవసరమైతే, కొంతమంది నిపుణులు GERD కోసం "రొటీన్" చికిత్స ఇప్పటికే IPF ఉన్నవారిలో మంచి ఆలోచన.
సాధ్యమైన భవిష్యత్ విజయాలు
జన్యు పరీక్ష
IPF ను అభివృద్ధి చేసే చాలామంది ఈ పరిస్థితికి ఒక జన్యు సిద్ధతను కలిగి ఉంటారని తెలుస్తుంది. IPF ఉన్న వ్యక్తుల ఊపిరితిత్తుల కణజాలంలో జన్యు మార్కర్లకు సాధారణ ఊపిరితిత్తుల కణజాలంలో జన్యు గుర్తులను పోల్చడానికి సక్రియ పరిశోధన జరుగుతుంది. IPF కణజాలంలో అనేక జన్యు తేడాలు ఇప్పటికే గుర్తించబడ్డాయి. IPF యొక్క చికిత్సలో ఔషధ అభివృద్ధి కోసం ఈ లక్ష్యాలను పరిశోధకులు నిర్దిష్ట లక్ష్యాలతో అందిస్తున్నారు. కొన్ని సంవత్సరాలలో, IPF చికిత్సకు ప్రత్యేకంగా "వ్యక్తీకరించిన" మందులు క్లినికల్ ట్రయల్ దశలో చేరవచ్చు.
డ్రగ్స్ పరీక్షించడం
ప్రత్యేకమైన, లక్ష్యంగా చేసుకున్న ఔషధ చికిత్స కోసం మేము వేచి ఉండగా, ఈ సమయంలో కొన్ని మంచి మందులు ఇప్పటికే పరీక్షించబడుతున్నాయి:
- ఇమాటినిబ్: ఇమటానిబ్ ఇంకొక టైరోసిన్ కినేజ్ ఇన్హిబిటర్, నిన్టెండనాబిబ్ మాదిరిగానే ఉంటుంది.
- FG-3019: ఈ ఔషధం అనేది బంధన కణజాల పెరుగుదల కారకంపై మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ, మరియు ఫైబ్రోసిస్ను పరిమితం చేయడానికి రూపొందించబడింది.
- థాలిడోమైడ్: ఈ ఔషధం జంతువుల నమూనాలలో ఊపిరితిత్తుల ఫైబ్రోసిస్ను తగ్గించటానికి చూపించబడింది మరియు IPF తో రోగులలో పరీక్షలు జరుగుతున్నాయి.
Pulmospheres
అలబామా విశ్వవిద్యాలయంలోని పరిశోధకులు, వారు "పల్మొస్పెర్స్" ను ఏర్పరుస్తారు - ఒక వ్యక్తి యొక్క ఊపిరితిత్తుల నుండి ఐపిఎఫ్తో కణజాలంతో తయారు చేయబడిన చిన్న గోళాలు- మరియు పల్మోస్పియర్లను ఐపిఎఫ్-వ్యతిరేక మందులు నింటెండానిబ్ మరియు పిర్ఫెనిడాన్లకు బహిర్గతం చేస్తాయి. ఈ పరీక్ష నుండి, వారు ఈ ఔషధాలపై గాని లేదా రెండింటికి గాని అనుకూలంగా స్పందించవచ్చా లేదో నిర్ణయిస్తారు. పుల్మోస్పెర్స్తో ప్రారంభ అనుభవం మరింత పరీక్షలతో ధృవీకరించబడితే, చివరికి IPF తో ఉన్న వ్యక్తులలో వివిధ ఔషధ నియమావళిని ముందుగా పరీక్షించడానికి ప్రామాణిక పద్ధతిగా లభిస్తుంది.
నుండి వర్డ్
IPF చాలా తీవ్రమైన ఊపిరితిత్తుల పరిస్థితి, మరియు ఈ రోగ నిర్ధారణ పొందడానికి ఇది వినాశకరమైనదిగా ఉంటుంది. వాస్తవానికి, ఈ పరిస్థితిపై గూగుల్ శోధన చేసే ఐఎఫ్ఎఫ్ వ్యక్తి చాలా అణగారిపోతాడు. ఏదేమైనా, గత కొన్ని సంవత్సరాలలో ఐపిఎఫ్ చికిత్సలో విపరీతమైన పురోగతి జరిగింది. రెండు ప్రభావవంతమైన కొత్త ఔషధాలు ఇప్పటికే చికిత్స కోసం ఆమోదించబడ్డాయి, క్లినికల్ ట్రయల్స్లో అనేక కొత్త ఏజెంట్లు పరీక్షించబడుతున్నాయి మరియు వెంటనే కొత్త చికిత్స ఎంపికలను అందించడానికి లక్ష్యంగా చేసిన పరిశోధనలు హామీ ఇస్తున్నాయి.
మీరు లేదా ఐపిఎఫ్తో ప్రియమైనవారు కొత్త ఔషధాలలో ఒకదానితో ఒక క్లినికల్ ట్రయల్ కొరకు పరిగణనలోకి తీసుకోవాలనుకుంటే, క్లినికల్ ట్రైయల్స్.gov లో చూడవచ్చు.
> సోర్సెస్:
> హెర్ష్కోవికి టి, ఝా ఎల్కె, జాన్సన్ టి, ఎట్ అల్. సిస్టమాటిక్ రివ్యూ: ది రిలేషన్ ఆఫ్ ఇంటర్స్టీషియల్ ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు మరియు గ్యాస్ట్రో-ఓసోఫాజీయల్ రిఫ్లక్స్ వ్యాధి. అలిమెంట్ ఫార్మకోల్ థర్ 2011; 34: 1295.
> రఘు జి, రోచ్వర్గ్ బి, జాంగ్ వై, మరియు ఇతరులు. ఒక అధికారిక ATS / ERS / JRS / ALAT క్లినికల్ ప్రాక్టీస్ గైడ్లైన్: ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్స. 2011 క్లినికల్ ప్రాక్టీస్ గైడ్లైన్ యొక్క నవీకరణ. Am J రెస్పిర్ క్రైట్ కేర్ మెడ్ 2015; 192: E3.
> సురోలియా R, లి FJ, వాంగ్ Z, మరియు ఇతరులు. యాంటీ ఫైబ్రోటిక్ ఔషధాల అంచనా కోసం ఒక వ్యక్తిగతీకరించిన మరియు ప్రిడిక్టివ్ మల్టీసెల్యులర్ మోడల్గా 3D పల్మోస్పెర్స్ సర్వ్. JCI ఇన్సైట్ 2017 .; 2 (2): e91377.
> జుయు యి, మిజునో టి, శ్రీధరన్ ఎ, ఎట్ అల్. సింగిల్-సెల్ ఆర్ఎన్ఎఎ సీక్వెన్సింగ్ ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్లో ఎథియల్ కణాల యొక్క విభిన్న పాత్రలను గుర్తిస్తుంది. JCI ఇన్సైట్. 2017; 1 (20): ఇ 90558.