ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కోసం ఎఫ్బ్రెడ్ ఎస్ప్రియెట్ మరియు ఆఫ్అవ్ ను ఆమోదించింది.
అక్టోబర్ 2014 లో, ఇడియొపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్స కోసం, FDA రెండు కొత్త ఔషధాలను పిర్ఫీనిడోన్ (ఎస్బ్రైట్) మరియు నిన్టేనిటాబ్ (ఆఫ్వెవ్) ఆమోదించింది. ఇడియోపథిక్ పల్మోనరీ ఫైబ్రోసిస్ అనేది ఒక చిన్న వ్యాధిగా గుర్తించిన చాలా మంది చంపిన ఒక భయంకరమైన వ్యాధి. పిర్ఫెనిడోన్ మరియు నిన్టేనిటాబ్ లను కనుగొనటానికి ముందు, ఈ ఘోరమైన వ్యాధి ఉన్నవారికి నిర్దిష్ట ఔషధ చికిత్స ఎంపికలు లేవు.
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ అంటే ఏమిటి?
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ దీర్ఘకాలిక లేదా దీర్ఘ-కాలిక వ్యాధి, ఇది ఊపిరితిత్తులలోని చిన్న ప్రదేశాలను నాశనం చేస్తుంది (ఇంటర్స్టేటియా). వ్యాధి యొక్క ఖచ్చితమైన ప్రాబల్యంపై పరిమిత సమాచారం ఉన్నప్పటికీ, అమెరికన్ లంగ్ అసోసియేషన్ 140,000 మంది అమెరికన్లను తాకేదని అంచనా వేసింది. ఈ సాహిత్యాన్ని పరిగణిస్తున్నప్పుడు, వ్యాధిని మరింత నిషేధంగా నిర్వచించినప్పుడు చాలా తక్కువ అంచనాలు (పన్నీను క్షమించుట) నేను చూశాను, అది 100,000 మందికి 14 మరియు 28 మంది ప్రజలను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు సాధారణంగా 50 ఏళ్లు మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు గలవారు, మరియు ఈ వ్యాధి మహిళల కంటే ఎక్కువ మంది పురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది.
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ (ఇది ఇడియొపతిక్ డిజార్డర్ అని పిలువబడేది) కు కారణమేమిటని ఎవరూ తెలియదు. ఊపిరితిత్తులలో ఊపిరితిత్తులలో ఈ ఘోరమైన వ్యాధి పెరుగుతుందని-ఊపిరితిత్తులు ఒక సాగే ఆర్గాన్-అది శ్వాస పీల్చుకోవడం కష్టమవుతుందని మనకు తెలుసు. గమనిక, ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ అనేది ఊపిరితిత్తుల వాల్యూమ్లను తగ్గించే ఒక నిర్బంధిత ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి.
ఒకసారి నిర్ధారణ అయినపుడు, వ్యాధి ఉన్నవారికి మనుగడ యొక్క మధ్యస్థ వయస్సు కేవలం 4 సంవత్సరాలు.
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ఊపిరితిత్తుల కణజాలం (పెరెన్షిమా) లో వాపు మరియు ఫైబ్రోటిక్ మార్పులకు కారణమవుతుంది, ఇవి యాంత్రికంగా పల్మోనరీ క్యాపినరీస్ ఆల్వియోలీలో ముడిపడి ఉంటాయి. ఆల్వియోలీలో పుపుస కేపినరీస్ విధ్వంసం చెందుతుంది; ఊపిరితిత్తుల కేశనాళికలు ఆక్సిజన్ మార్పిడిలో పాల్గొంటాయి మరియు ఆక్సిజన్-రిచ్ రక్తం శరీరానికి పరిచయం చేస్తాయి.
ఇతర మాటలలో, ఇడియోపథిక్ పల్మోనరీ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న వ్యక్తులలో, ఊపిరితిత్తుల కణజాలంలో మచ్చలు ఊపిరి పీల్చుకునే గాలి నుండి ఆక్సిజన్ ను వడపోసేలా పల్మనరీ క్యాపినరీల సామర్థ్యాన్ని పెంచాయి.
ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ శ్రమ తర్వాత శ్వాసను కష్టతరం చేస్తుంది. ఇది కూడా దగ్గు మరియు పరీక్ష న ఊపిరితిత్తుల శబ్దాలు మార్పు కారణమవుతుంది. వ్యాధి యొక్క అనేక లక్షణాలు దైహిక లేదా శరీర వైడ్, చాలా, మరియు అలసట, బరువు నష్టం మరియు వేళ్లు మరియు కాలి యొక్క క్లబ్బులు ఉన్నాయి. అధిక-రిజల్యూషన్ CT స్కాన్లు (ఉబెర్-సెన్సెక్స్ x- కిరణాలు ఊహించండి) ఒక మచ్చ లేదా పైడ్ మరియు "తేనెగూడు" ప్రదర్శనను ప్రదర్శిస్తాయి, ఇందులో ఫైబ్రోటిక్ మార్పులు ఏర్పడతాయి. సర్జికల్ జీవాణుపరీక్ష వ్యాధి యొక్క నిశ్చయాత్మక రోగ నిర్ధారణను అందిస్తుంది. ఊపిరితిత్తుల ఫైబ్రోసిస్ వృద్ధి చెందుతున్నందున, ఇది శ్వాసకోశ వైఫల్యం, గుండె వైఫల్యం మరియు ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటుతో సహా కామోర్బిడ్ లేదా సంక్లిష్ట పరిస్థితులకు దారితీస్తుంది.
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ను సరిగ్గా నిర్ధారిస్తుందో మనకు తెలియకుంటే, ఈ వ్యాధికి కొన్ని సంభావ్య ప్రమాద కారకాలు ఉన్నాయని మాకు తెలుసు.
- సిగరెట్ ధూమపానం
- వైరల్ ఊపిరితిత్తుల అంటువ్యాధులు
- గ్యాస్, పొగలు, దుమ్ము మరియు ఇతర చిన్న కణాల పీల్చడం
- GERD (గ్యాస్ట్రోఎసోఫాగియల్ రిఫ్లక్స్ వ్యాధి AKA క్రానిక్ హార్ట్ బర్న్)
- జన్యుశాస్త్రం
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ మంచి మరియు ప్రభావవంతమైన చికిత్స లేకపోవడం వలన పేరొందింది.
రోగ నిర్ధారణ తర్వాత కొందరు వ్యక్తులు సాపేక్షంగా దీర్ఘకాలం స్థిరంగా ఉన్నప్పటికీ, చికిత్సతో కూడా చాలా మందకొడిగా లేదా అధ్వాన్నంగా ఉంటారు. ప్రస్తుత చికిత్స వ్యాధి లక్షణాలు లేదా మరింత వాపు మరియు మచ్చలు తగ్గించడానికి ప్రయత్నాలు లక్ష్యంగా ఉంది. Prednisone, ఒక స్టెరాయిడ్, తరచుగా కాలిబాటకును వాపు సహాయం ఉపయోగిస్తారు. ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ఉన్న చాలామందికి అనుబంధ ఆక్సిజన్ మరియు పుపుస పునరావాసం కూడా లభిస్తాయి. అంతిమంగా, ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులకు మాత్రమే చికిత్స ఎంపిక ఊపిరితిత్తి మార్పిడి.
పిర్ఫెనిడోన్ (ఎస్బ్రియెట్) మరియు నిన్టేటినాబ్ (ఆఫ్వోవ్) అంటే ఏమిటి?
క్లినికల్ ట్రయల్స్ లో, పిర్ఫెనిడోన్ (ఎస్బ్రియేట్) మరియు నిన్టేటినిబ్ (ఆఫ్వెవ్) ఫైబ్రోసిస్ లేదా మచ్చలను తగ్గిస్తుందని చూపించబడ్డాయి, అందువల్ల ఈ వ్యాధి యొక్క పురోగతి నెమ్మదిగా ఉంది.
పీర్ఫినిడన్ చర్య యొక్క బహుళ సాధన విధానాలు మరియు ఒక నోటి ఔషధంగా ఉంది. దశ 3 క్లినికల్ ట్రయల్స్లో, పిరాఫెనిడోన్ స్వీకరించే అయోడిటిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ను స్వల్పంగా మోహరించే పాల్గొనే దాదాపు సగం పాల్గొన్నవారు బలవంతంగా వైవిధ్య సామర్ధ్యం తగ్గిపోయారు. ఈ కొలత వ్యాధి ఆలస్యం పురోగతిని సూచిస్తుంది. 52-వారం అధ్యయనం సమయంలో 6-నిమిషాల నడకలో మెరుగుదలలు మరియు మరణాలలో మరణాల సంఖ్య (మరణాల సంఖ్య) పాల్గొనేవారు ఇతర అనుకూల ప్రయోజనాలను అనుభవించారు. చికిత్స యొక్క ప్రతికూల ప్రభావాలను నిర్వహించదగినవి మరియు ఫోటోసెన్సిటివిటీ, కడుపు తిమ్మిరి, వికారం మరియు వాంతులుగా పరిమితం చేయబడ్డాయి.
నింటెననిబ్ అనేది టైరోసిన్-కైనేస్ ఇన్హిబిటర్ మరియు పిర్ఫెనిడోన్ వంటి ఒక నోటి మందుల వంటిది. ఇతర జీవ ప్రక్రియల మధ్య, టైరోసిన్ కినేజ్ మచ్చలు మరియు ఫైబ్రోటిక్ మార్పులో పాల్గొంటుంది. పిర్ఫెనిడోన్ వంటి దశ 3 క్లినికల్ ట్రయల్స్లో, నింటెననిబ్ కూడా ఇడియయోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పురోగతిని మందగించింది, బలవంతంగా ఉన్న శక్తి సామర్థ్యపు క్షీణత రేటు తగ్గింపు ద్వారా ఇది కొలిచింది. తీవ్రమైన ప్రతికూల ప్రభావాలు, అతిసారం, వికారం, వాంతులు, తలనొప్పి, పెరిగిన రక్తపోటు మరియు పెరిగిన కాలేయ ఎంజైమ్లు (కాలేయ పనిచేయకపోవడం). చివరగా, అఫ్వెవ్ పిండం వైకల్యం లేదా మరణం భయంతో గర్భధారణ సమయంలో తీసుకోకూడని టెరాటోజెన్.
పిర్ఫెనిడోన్ (ఎస్బ్రియెట్) మరియు నిన్టేటినాబ్ (ఆఫ్వెవ్) మీడియం అంటే ఏమిటి?
మీరు లేదా మీకు తెలిసిన ఎవరైనా ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కలిగి ఉంటే, పిర్ఫెనిడోన్ (ఎస్బ్రైట్) మరియు నిన్టేనిటాబ్ (ఆఫ్వెవ్) యొక్క ఆమోదం శుభవార్తగా స్వాగతించబడే నిజమైన వైద్యం. అయితే, ఈ మందులు క్లినికల్ ఔషధం లో తమ స్థలాలను నిజంగా కనుగొనే ముందు కొన్ని సమస్యలు వివరించబడాలి. మొదట, పిరోఫినిడోన్ మరియు నింటెండానిబ్ విడిగా లేదా ఏకకాలంలో ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్సకు ఉపయోగించాలా వద్దా అని అస్పష్టంగా ఉంది. కలిసి ఉపయోగించినట్లయితే, మాదకద్రవ్యం మొదట ఉపయోగించబడతారనేది మాకు తెలియదు. విడివిడిగా ఉపయోగించినట్లయితే, మందులు సినర్జిటిక్ లేదా పెంచిన ప్రభావం ప్రదర్శించాలో లేదో మనకు ఖచ్చితంగా తెలియదు. రెండవది, కొంతమంది ఈ ఔషధాలకి లేదా రెండింటికీ ప్రత్యేకించి ప్రతిస్పందించే ("స్పందనదారులు") అని మేము అనుకోలేము. మూడవదిగా, మందులు దాదాపు సంవత్సర కాలం పరీక్ష కాలం గతంలో ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ పురోగతిని తగ్గించడానికి కొనసాగుతున్నాయని మాకు తెలియదు.
చివరగా, మీరు లేదా ప్రియమైన ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కలిగి ఉంటే, అమెరికన్ లంగ్ అసోసియేషన్ లేదా నేషనల్ హార్ట్, లంగ్ మరియు బ్లడ్ ఇన్స్టిట్యూట్లో వ్యాధికి మద్దతు బృందాలు గురించి మరింత తెలుసుకుంటాను.
ఎంచుకున్న వనరులు
2014 లో అనాస్ ఆఫ్ ఫార్మాకోథెరపీ లో ప్రచురించిన JR కోవియే మరియు సహచరులచే "ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ఫర్ ఫార్మాకోలాజికల్ ట్రీట్మెంట్ ఫర్ ఇడియొపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ఇటీవలి సాక్ష్యం." PubMed నుండి 11/4/2014 లో ప్రాప్తి చేయబడింది.
నరేక్సాస్ ET, సోల్వే J. చాప్టర్ 252. రిస్క్బెర్న్సెస్ ఆఫ్ రెస్పిరేటరీ ఫంక్షన్. ఇన్: లాంగో డిఎల్, ఫౌసి AS, కాస్పర్ డిఎల్, హాసెర్ SL, జేమ్సన్ J, లాస్కాల్జో J. eds. హారిసన్ యొక్క ప్రిన్సిపల్స్ ఆఫ్ ఇంటర్నల్ మెడిసిన్, 18e. న్యూయార్క్, NY: మెక్గ్రా-హిల్; 2012. నవంబర్ 4, 2014 న వినియోగించబడింది.
కెంప్ WL, బర్న్స్ DK, బ్రౌన్ TG. చాప్టర్ 13. పుపుస పాథాలజీ. ఇన్: కెంప్ WL, బర్న్స్ DK, బ్రౌన్ TG. eds. పాథాలజీ: ది బిగ్ పిక్చర్ . న్యూయార్క్, NY: మెక్గ్రా-హిల్; 2008 నవంబరు 04, 2014 న వినియోగించబడింది.
కింగ్ TE, జూనియర్. అధ్యాయం 261. ఇంటర్స్టీషియల్ లంగ్ డిసీజెస్. ఇన్: లాంగో డిఎల్, ఫౌసి AS, కాస్పర్ డిఎల్, హాసెర్ SL, జేమ్సన్ J, లాస్కాల్జో J. eds. హారిసన్ యొక్క ప్రిన్సిపల్స్ ఆఫ్ ఇంటర్నల్ మెడిసిన్, 18e. న్యూయార్క్, NY: మెక్గ్రా-హిల్; 2012. నవంబర్ 4, 2014 న వినియోగించబడింది.
"శ్వాస యొక్క హాట్: ఇడియొపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కొరకు ముందుకు వెళ్ళే పెద్ద అడుగు" CJ Ryerson మరియు BM Coll నుండి HR Collard ద్వారా సెప్టెంబర్ 2014 లో ప్రచురించబడింది. PubMed నుండి 11/4/2014 న పొందబడింది.