ఆటోఇమ్యూన్ డిజార్డర్ రక్త నాళ మంటను కలిగిస్తుంది
పాలియానైటిస్ (GPA) తో గ్రాన్యులోమాటోసిస్, సాధారణంగా వేగానేర్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్గా పిలుస్తారు, ఇది అరుదైన ఆటోఇమ్యూన్ డిజార్డర్, ఇది శరీరం యొక్క వివిధ భాగాలలో రక్తనాళాల వాపును కలిగిస్తుంది.
కారణాలు
అన్ని స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మతల మాదిరిగా, GPA రోగనిరోధక వ్యవస్థ పోగొట్టుకుంటుంది. తెలియని కారణాల వల్ల, శరీరానికి రక్తం నాళాలలో విదేశీ కణజాలం తప్పుగా గుర్తించబడుతుంది.
గ్రహించిన ముప్పును కలిగి ఉండటానికి, రోగనిరోధక కణాలు కణాల చుట్టుపక్కలవుతాయి మరియు గ్రాన్యులోమా అని పిలువబడే కఠినమైన నోడల్ను ఏర్పరుస్తాయి.
గ్రాన్యులోమాస్ ఏర్పడడం వలన ప్రభావితమైన రక్తనాళాల్లో దీర్ఘకాలిక మంట అభివృద్ధి చెందవచ్చు ( వాస్కులైటిస్ అని పిలువబడే ఒక పరిస్థితి). కాలక్రమేణా, ఇది నిర్మాణాత్మకంగా నౌకలను బలహీనపరుస్తుంది మరియు సాధారణంగా వాటిని గ్రోన్యులోమాటస్ పెరుగుదలల ప్రదేశంలో, పేలడానికి కారణమవుతుంది. ఇది కూడా రక్త నాళాలు గట్టిపడతాయి మరియు ఇరుకైన, శరీరం యొక్క కీలక భాగాలు రక్త సరఫరా కటింగ్.
GPA ప్రధానంగా చిన్న- నుండి మధ్య తరహా రక్త నాళాలు ప్రభావితం చేస్తుంది. శ్వాసకోశ, ఊపిరితిత్తులు మరియు మూత్రపిండాలు దాడుల ప్రధాన లక్ష్యాలు అయితే, GPA చర్మం, కీళ్ళు, మరియు నాడీ వ్యవస్థకు నష్టం కలిగించవచ్చు. గుండె, మెదడు మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగు అరుదుగా ప్రభావితమవుతుంది.
GPA సమానంగా పురుషులు మరియు మహిళలు ప్రభావితం, ప్రధానంగా వయస్సు 40 మరియు 60 మధ్య. ఇది ఒక మిలియన్ ప్రజలకు 10 నుండి 20 కేసులు వార్షిక సంభవం ఒక అసాధారణ అనారోగ్యం భావిస్తారు.
ప్రారంభ సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు
రక్తనాళాల వాపు స్థానాన్ని GPA యొక్క లక్షణాలు మారుతూ ఉంటాయి. ప్రారంభ-దశ వ్యాధిలో, లక్షణాలు తరచూ అస్పష్టమైన మరియు నిర్లక్ష్యంగా ఉంటాయి, అవి ముక్కు ముక్కు, నాసికా నొప్పి, తుమ్ము మరియు పోస్ట్-ముక్కు బిందు.
అయినప్పటికీ, వ్యాధి ప్రగతిని సాగుతుండటంతో, ఇతర తీవ్రమైన లక్షణాలను అభివృద్ధి చేయవచ్చు:
- బరువు నష్టం
- అలసట
- ఆకలి యొక్క నష్టం
- ఫీవర్
- ముక్కు బ్లీడ్స్
- ఛాతీ నొప్పులు (శ్వాస లేకపోవడంతో లేదా లేకుండా)
- మధ్య చెవి నొప్పి
ఈ లక్షణాల యొక్క సాధారణ స్వభావం తరచుగా రోగనిర్ధారణ చేయటం కష్టం. ఇది అసాధారణమైనది కాదు, ఉదాహరణకు, GPA కోసం శ్వాసకోశ సంక్రమణగా తప్పుగా నిర్ధారణ చేయబడి, చికిత్స చేయబడుతుంది. ఇది వైరస్ లేదా బ్యాక్టీరియల్ కారణానికి వైద్యులు కనుగొనలేనప్పుడు మాత్రమే పరిశోధనలు ఆదేశించబడవచ్చు, ముఖ్యంగా వాస్కులైటిస్ యొక్క రుజువులు ఉన్నప్పుడు.
దైహిక లక్షణాలు
ఒక దైహిక వ్యాధిగా, GPA ఒకేసారి గాయం ఒకటి లేదా అనేక అవయవ వ్యవస్థలకు కారణమవుతుంది. లక్షణాల స్థానం మారుతూ ఉండగా, అంతర్లీన కారణం (వాస్కులైటిస్) సాధారణంగా డాక్టర్ను ఆటోఇమ్యూన్ డయాగ్నసిస్ యొక్క దిశలో బహుళ అవయవాలు ప్రమేయం కలిగివుంటాయి.
GPA యొక్క దైహిక లక్షణాలు:
- ఒక చిల్లులు ఉన్న సెప్టం వలన నాసికా వంతెన కూలిపోవడం (దీర్ఘకాల కోకాయిన్ వాడకంతో కనిపించే "జీను ముక్కు" వైకల్యంతో కూడా పిలుస్తారు)
- ఎముక విధ్వంసానికి కారణమైన పంటి నష్టం
- లోపలి చెవికి నష్టం వలన సంభవించే సంచలనాత్మక వినికిడి నష్టం
- కంటి భాగాలలో గ్రాన్యులోమాటస్ పెరుగుదల అభివృద్ధి
- శ్వాసక్రియ యొక్క సంకుచితం కారణంగా వాయిస్ మార్పులు
- మూత్రంలో రక్తం ( హెమాటూరియా )
- మూత్రపిండాల పనితీరు వేగవంతమైన నష్టాన్ని మూత్రపిండ వైఫల్యంకి దారితీసింది
- ఊపిరితిత్తులలో గ్రాన్యులోమాటస్ గాయాలు మరియు కావిటీస్ ఏర్పడటం వలన రక్తస్రావంతో బాధపడుతున్న దగ్గు
- ఆర్థరైటిస్ (తరచుగా ప్రారంభంలో రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ గా నిర్ధారణ)
- చర్మంపై ఎరుపు లేదా ఊదా పాచెస్ అభివృద్ధి ( పుర్పురా )
- నాడి దెబ్బ ( నరాలవ్యాధి ) వల్ల సంభవించే తిమ్మిరి, జలదరించటం,
రోగ నిర్ధారణ యొక్క పద్ధతులు
GPA యొక్క రోగనిర్ధారణ సాధారణంగా పలువురు, సంబంధంలేని లక్షణాలు సుదీర్ఘకాలంపాటు వివరించబడని తర్వాత మాత్రమే చేయబడుతుంది. వ్యాధికి సంబంధించిన నిర్దిష్ట స్వయంనిరోధకత్వాలను గుర్తించడానికి రక్త పరీక్షలు అందుబాటులో ఉన్నప్పటికీ, రోగ నిర్ధారణ (లేదా తిరస్కరించడం) నిర్ధారించడానికి (లేదా తిరస్కరించడానికి) ప్రతిరోధకాలను కలిగి ఉండటం సరిపోదు.
బదులుగా, లక్షణాలు, ప్రయోగశాల పరీక్షలు, X- కిరణాలు, మరియు శారీరక పరీక్ష ఫలితాల కలయిక ఆధారంగా రోగ నిర్ధారణలను తయారు చేస్తారు.
ప్రభావితమైన కణజాలపు జీవాణుపరీక్షతో సహా నిర్ధారణకు ఇతర ఉపకరణాలు అవసరమవుతాయి. ఊపిరితిత్తుల జీవాణుపరీక్ష సాధారణంగా ఊపిరితిత్తుల లక్షణాలు లేనప్పటికీ ప్రారంభించడానికి ఉత్తమమైన ప్రదేశం. ఎగువ శ్వాసకోశ యొక్క జీవాణుపరీక్షలు దీనికి విరుద్ధంగా, కనీసం ఉపయోగకరంగా ఉంటాయి, ఎందుకంటే 50 శాతం గ్రాన్యులామాస్ లేదా కణజాల నష్టం ఎలాంటి సంకేతాలు చూపవు.
అదేవిధంగా, ఒక ఛాతీ ఎక్స్-రే లేదా CT స్కాన్ తరచుగా సాధారణ ఊపిరితిత్తుల పనితీరు కలిగిన వ్యక్తులలో ఊపిరితిత్తులు అసాధారణంగా బయటపడవచ్చు.
కలిసి, పరీక్షలు మరియు లక్షణాలు కలయిక GPA నిర్ధారణకు మద్దతుగా సరిపోతుంది.
ప్రస్తుత చికిత్స
1970 లకు ముందు, వేజేనర్ యొక్క గ్రానోలోమాటోసిస్ దాదాపు ప్రపంచవ్యాప్తంగా ప్రాణాంతకం అయ్యింది, చాలా తరచుగా శ్వాసకోశ వైఫల్యం లేదా యురేమియా (రక్తంలో అసాధారణమైన అధిక వ్యర్ధ పదార్ధాలను కలిగి ఉన్న ఒక పరిస్థితి) కారణంగా.
ఇటీవలి సంవత్సరాల్లో, అధిక మోతాదు కార్టికోస్టెరాయిడ్ మరియు రోగనిరోధక నిరోధక మందుల కలయిక 75 శాతం కేసులలో ఉపశమనం పొందటానికి నిరూపించబడింది.
కార్టికోస్టెరాయిడ్స్తో చురుకుగా తగ్గించడం మరియు సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ వంటి రోగనిరోధక అణచివేసే మందులతో ఆటోఇమ్యూన్ ప్రతిస్పందనను గట్టిగా తగ్గించడం ద్వారా, GPA తో ఉన్న చాలా మంది వ్యక్తులు దీర్ఘ, ఆరోగ్యకరమైన జీవితాలను గడుపుతారు మరియు 20 సంవత్సరాలు లేదా అంతకన్నా ఎక్కువ ఉపశమనం కలిగి ఉంటారు.
ప్రాధమిక చికిత్స తర్వాత, కార్టికోస్టెరాయిడ్ మోతాదులు సాధారణంగా వ్యాధి నియంత్రణలోకి తెచ్చినప్పుడు తగ్గుతాయి. కొన్ని సందర్భాల్లో, మందులు పూర్తిగా నిలిపివేయబడవచ్చు.
సైక్లోఫాస్ఫమైడ్, దీనికి విరుద్ధంగా, సాధారణంగా మూడు నుంచి ఆరు నెలలు సూచించబడుతుంటుంది, తరువాత మరొకటి, తక్కువ విష నిరోధక నిరోధకతకు మారుతుంది. నిర్వహణ చికిత్స యొక్క వ్యవధి మారుతూ ఉంటుంది కానీ ఏ మోతాదు మార్పులను పరిగణనలోకి తీసుకునే ముందు సాధారణంగా రెండు సంవత్సరాల పాటు ఉంటుంది.
తీవ్రమైన వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తులలో, ఇతర, మరింత దూకుడు జోక్యాలు అవసరం కావచ్చు, వాటిలో:
- అధిక మోతాదు ఇంట్రావీనస్ థెరపీ
- ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ (స్వయంనిరోధకాలను తొలగించడానికి రక్తం వేరు చేయబడుతుంది)
- కిడ్నీ ట్రాన్స్ప్లాంట్
రోగ నిరూపణ
అధిక ఉపశమన రేట్లు ఉన్నప్పటికీ, 50 శాతం మంది చికిత్స పొందిన వ్యక్తులకు పునఃస్థితి ఉంటుంది. అంతేకాకుండా, GPA తో బాధపడుతున్న దీర్ఘకాలిక సమస్యలు ప్రమాదం, దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యం, వినికిడి నష్టం మరియు చెవుడు. వీటిని నివారించడానికి ఉత్తమ మార్గం మీ డాక్టర్తోపాటు సాధారణ రక్త పరీక్షలు మరియు ఇమేజింగ్ పరీక్షలను నిర్వహించడం.
వ్యాధి యొక్క సరైన నిర్వహణతో, 80 శాతం విజయవంతంగా చికిత్స పొందిన రోగులు కనీసం ఎనిమిది సంవత్సరాలు జీవించి ఉంటారు. కొత్త యాంటీబాడీ-ఆధారిత చికిత్సలు మరియు పెన్సిల్లిన్ లాంటి ఉత్పన్నం సెల్కేప్ (మైకోఫినోలేట్ మోఫేటిల్) అని పిలువబడే రాబోయే సంవత్సరాల్లో ఈ ఫలితాలను మెరుగుపరుస్తాయి.
> సోర్సెస్:
> అల్మౌహీస్, హెచ్ .; లియో, జే .; ఫెడేలె, ఎస్. మరియు పోర్టర్, ఎస్. "వేజేనర్స్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్: ఏ రివ్యూ ఆఫ్ క్లినికల్ ఫీచర్స్ అండ్ ఎన్ అప్డేట్ ఇన్ డయాగ్నసిస్ అండ్ ట్రీట్మెంట్." జర్నల్ ఓరల్ పాత్ మెడిసిన్. 2013; 42: 507-516.
> ఫోర్టిన్, పి .; తేజాని, ఎ .; బాసెట్, కే .; మరియు ముసిని, వి. "ఇంటెవెన్యూస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ వైజెనర్స్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ కోసం ప్రామాణిక చికిత్సలతో పాటు." కోక్రాన్ డేటా సిస్టమ్ రెవ్ 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> సిల్వా, ఎస్ .; స్పెక్లు, యు .; కైర, ఎస్ ఎట్ అల్. "" మైక్రోఫెనోలేట్ మోఫేటిల్ ఫర్ ఇండక్షన్ అండ్ మెంటైన్స్ అఫ్ రెసిషన్ ఇన్ మైక్రోస్కోపిక్ పాలియానైటిస్ మైల్డ్ టు మోడరేట్ రానల్ ఇన్వాల్వ్మెంట్-ఎ ప్రోస్పెక్టివ్, ఓపెన్ లేబుల్ పైలట్ ట్రయల్. " క్లిన్ J యామ్ సోల్ నెఫ్రోల్. 2010; 5 (3): 445-453.