ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ ( ఐపిఎఫ్ ) ఉపశమనం కలిగించదు, కానీ ఇది చికిత్స చేయదగినది. అదృష్టవశాత్తూ, కొత్త ఔషధాలు 2014 నుండి కేవలం ఆమోదింపబడ్డాయి, ఇవి లక్షణాలు , జీవన నాణ్యత , మరియు వ్యాధితో జీవిస్తున్న వ్యక్తులకు పురోగతి. దీనికి విరుద్ధంగా, IPF తో కొంతమంది ప్రజలకు మంచి కంటే మరింత హాని కలిగించే మందులు ఇటీవలనే ఉపయోగించబడుతున్నాయి.
మీరు ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్నట్లయితే, పాత సమాచారంతో మీరు నిరుత్సాహపడకపోవచ్చని నిర్ధారించుకోండి.
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్సకు లక్ష్యాలు
ఐపిఎఫ్లో సంభవించిన నష్టం తిరిగి నిర్వచించబడలేదు; సంభవించిన ఫైబ్రోసిస్ (మచ్చలు) నయం కాదు. అందువలన, చికిత్స యొక్క లక్ష్యాలు:
- ఊపిరితిత్తులకు మరింత నష్టం తగ్గించడానికి. IPF యొక్క అంతర్లీన కారణం అసాధారణ వైద్యం తరువాత నష్టం, ఈ విధానాల వద్ద చికిత్స దర్శకత్వం.
- శ్వాస కష్టాన్ని మెరుగుపరచండి.
- జీవితపు పనితీరు మరియు నాణ్యతను పెంచుకోండి.
IPF ఒక అసాధారణం వ్యాధి కనుక, ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ మరియు ఇంటర్స్టీషియల్ ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులలో ప్రత్యేకంగా ఉన్న వైద్య కేంద్రంలో రోగులు కోరితే అది సహాయపడుతుంది. ఒక నిపుణుడికి అందుబాటులో ఉన్న చికిత్స ఎంపికల గురించి చాలావరకూ తెలిసిన జ్ఞానం ఉంది మరియు మీ వ్యక్తిగత కేసుకి ఉత్తమమైనదాన్ని ఎంచుకోవడానికి మీకు సహాయపడుతుంది.
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కోసం మందులు
టైరోసిన్ కైనస్ ఇన్హిబిటర్స్
అక్టోబర్ 2014 లో, ఇడియొపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్సకు ప్రత్యేకంగా FDA ఆమోదించిన మొదటి ఔషధాలను రెండు మందులు అయ్యాయి. ఈ మందులు, పిర్ఫినిడోన్ మరియు నిన్టేనినబిబ్, లక్ష్య ఎంజైమ్లు టైరోసిన్ కినేజ్ అని పిలుస్తారు మరియు ఫైబ్రోసిస్ (యాంటిఫైబొటిక్స్) తగ్గించడం ద్వారా పని చేస్తాయి.
చాలా సరళంగా, టైరోసిన్ కినేస్ ఎంజైమ్లు ఫైబ్రోసిస్ కలిగించే పెరుగుదల కారకాలకు సక్రియం చేస్తాయి, అందువలన ఈ మందులు ఎంజైమ్లను నిరోధించాయి మరియు అందువల్ల పెరుగుదల కారకాలు మరింత ఫైబ్రోసిస్కు కారణమవుతాయి.
ఈ మందులు అనేక ప్రయోజనాలను కలిగి ఉన్నాయి:
- రోగులలో ఔషధాలను తీసుకున్నప్పుడు వారు సగం కాలంలో వ్యాధి పురోగతిని తగ్గిపోయారు (ఇది ఇప్పుడు ఎక్కువకాలం పైగా అధ్యయనం చేయబడుతుంది).
- వారు ఊపిరితిత్తుల పనితీరులో పనితీరు క్షీణతను తగ్గిస్తారు (FVC లో క్షీణత తక్కువగా ఉంటుంది) సగం ద్వారా.
- వారు వ్యాధి యొక్క తక్కువ ప్రకోపములకు కారణమవుతారు.
- ఈ మందులను ఉపయోగించే రోగులు ఆరోగ్యానికి మంచి ఆరోగ్యం కలిగి ఉన్నారు.
ఈ మందులు సాధారణంగా బాగా తట్టుకోగలవు, ఇది నివారణ లేకుండా ప్రగతిశీల వ్యాధికి చాలా ముఖ్యమైనది; అత్యంత సాధారణ లక్షణం అతిసారం.
N- అసిటైల్ సిస్టీన్
గత n- అసిటైల్సైస్టైన్లో తరచుగా IPF చికిత్సకు ఉపయోగించారు, కానీ ఇటీవలి అధ్యయనాలు దీనిని ప్రభావవంతంగా గుర్తించలేదు. విచ్ఛిన్నం అయినప్పుడు, కొన్ని జన్యు రకపు వ్యక్తులు మందుల మీద మెరుగుపరుచుకోగలుగుతారు, అదే సమయంలో మరొక జన్యు రకం (మరొక యుగ్మ వికల్పం) ఉన్నవారు వాస్తవానికి ఔషధంగా హాని చేస్తుంటారు.
ప్రోటాన్ పంప్ ఇన్హిబిటర్స్
ప్రయోగశాలలో మరియు ఎలుకలలో ఊపిరితిత్తుల కణాల్లో ఎస్మోమెప్రజోల్, ప్రోటాన్ పంప్ నిరోధకం ఉపయోగించి ఒక అధ్యయనం జరుగుతుంది. గ్యాస్ట్రోఎసోఫేగల్ రిఫ్లక్స్ వ్యాధికి చికిత్స చేయడానికి సాధారణంగా ఉపయోగించే ఈ మందులు ఊపిరితిత్తుల కణాలు మరియు ఎలుకలలో మనుగడలో పెరుగుతాయి. IPF కు GERD ఒక సాధారణ పూర్వగామి కాబట్టి, ఊపిరితిత్తుల్లోకి ప్రేరేపించిన కడుపు నుండి యాసిడ్ IPF యొక్క కారణంలో భాగంగా ఉండవచ్చు.
ఇది మానవులలో ఇంకా పరీక్షించబడుతున్నప్పటికీ, IPF తో ఉన్న వ్యక్తులలో దీర్ఘకాలిక GERD యొక్క చికిత్సను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి.
ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి శస్త్రచికిత్స
ఐ.ఎఫ్ఎఫ్ కొరకు చికిత్సగా ఒక ద్వైపాక్షిక లేదా ఒకే ఊపిరితిత్సా మార్పిడి ఉపయోగం గత 15 సంవత్సరాలలో క్రమంగా పెరిగింది మరియు సంయుక్త రాష్ట్రాలలో ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి కోసం ఎదురుచూస్తున్న అతిపెద్ద సమూహాన్ని సూచిస్తుంది. ఇది గణనీయమైన నష్టాన్ని కలిగిస్తుంది, కానీ ఈ సమయంలో జీవిత కాల పరిజ్ఞానాన్ని స్పష్టంగా విస్తరించడానికి మాత్రమే తెలిసిన చికిత్స మాత్రమే.
ప్రస్తుతం, మధ్యంతర మనుగడ (ప్రజల సగం మరణించిన తరువాత సగం ఇంకా సజీవంగా ఉంది) 4.5 సంవత్సరాల్లో మార్పిడి, ఇది ఔషధం అధునాతనంగా మారినప్పుడు మనుగడ ఆ సమయంలో మెరుగుపడింది.
ఒకే ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి కంటే ద్వైపాక్షిక మార్పిడికి మనుగడ రేటు ఎక్కువగా ఉంటుంది, కానీ ఒకటి లేదా రెండు నాటబడిన ఊపిరితిత్తులు కలిగిన ప్రజల లక్షణాల వంటివి మార్పిడి కాకుండా ఇతర కారణాలతో చేయాలని ఇది భావిస్తోంది.
సహాయక చికిత్స
IPF ఒక ప్రగతిశీల వ్యాధి కాబట్టి, సాధ్యం అత్యుత్తమ నాణ్యత నిర్ధారించడానికి సహాయక చికిత్స చాలా ముఖ్యం. ఈ చర్యల్లో కొన్ని:
- సమకాలీన సమస్యల నిర్వహణ.
- లక్షణాలు చికిత్స.
- అంటువ్యాధులను నిరోధించడానికి ఫ్లూ షాట్ అండ్ న్యుమోనియా షాట్.
- పుపుస పునరావాసం .
- ఆక్సిజన్ థెరపీ - కొందరు ప్రజలు స్టిగ్మా కారణంగా ప్రాణవాయువును ఉపయోగించుకోవటానికి వెనుకాడరు, కానీ IPF తో కొంతమందికి ఇది చాలా సహాయకారిగా ఉంటుంది. ఖచ్చితంగా, శ్వాస సులువుగా ఉంటుంది మరియు వ్యాధి ఉన్నవారికి మంచి జీవన నాణ్యత కలిగిస్తుంది, కానీ ఇది రక్తంలో తక్కువ ప్రాణవాయువుకు సంబంధించిన సమస్యలను కూడా తగ్గిస్తుంది మరియు ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటును తగ్గిస్తుంది (కుడి వైపు మధ్య ప్రయాణించే ధమనులలో అధిక రక్తపోటు గుండె మరియు ఊపిరితిత్తులు).
సహ పరిస్థితులు మరియు సమస్యలు
IPF తో నివసించే ప్రజలలో చాలా సమస్యలు చాలా ఉన్నాయి. వీటితొ పాటు:
- స్లీప్ అప్నియా
- గ్యాస్ట్రోసోఫేగల్ రిఫ్లక్స్ డిసీజ్ (GERD)
- పల్మోనరీ రక్తపోటు - ఊపిరితిత్తుల ధమనులలో అధిక రక్త పోటు ఊపిరితిత్తుల గుండా వెళుతున్న రక్త నాళాల ద్వారా రక్తం మీద ఒత్తిడికి గురి చేస్తుంది, కాబట్టి గుండె యొక్క కుడి వైపు (కుడి మరియు ఎడమ జఠరిక) కష్టపడి పనిచేయాలి.
- డిప్రెషన్
- ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ - IPF తో సుమారు 10 శాతం మంది ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ను అభివృద్ధి చేస్తున్నారు
మీరు ఐ పి ఎఫ్తో బాధపడుతున్న తర్వాత, మీ డాక్టర్తో ఈ సమస్యల గురించి చర్చించవచ్చు మరియు మీరు ఎలా నిర్వహించగలరో లేదా వాటిని ఎలా నిరోధించవచ్చో అనేదానిపై ప్రణాళిక సిద్ధం చేయాలి.
ఆన్లైన్ మద్దతు సమూహాలు మరియు కమ్యూనిటీలు
మీలాంటి ఒక వ్యాధితో పోరాడుతున్న మరొక వ్యక్తితో మాట్లాడటం ఇష్టం లేదు. అయినప్పటికీ, IPF అసాధారణం కనుక మీ కమ్యూనిటీలో మద్దతు సమూహం ఉండదు. మీరు IPF లో ప్రత్యేకంగా ఉన్న ఒక సదుపాయంలో చికిత్స పొందుతున్నట్లయితే, మీ మెడికల్ సెంటర్ ద్వారా అందుబాటులో ఉన్న వ్యక్తి మద్దతు సమూహాలు ఉండవచ్చు.
ఈ వంటి మద్దతు సమూహం లేని వారికి-ఇది బహుశా IPF- ఆన్లైన్ మద్దతు సమూహాలు మరియు కమ్యూనిటీలు చాలా మంది ప్రజలు గొప్ప ఎంపిక. అంతేకాక, ఈ రోజులలో ఏడు రోజులు, 24 గంటలు మీరు నిజంగా ఎవరితోనైనా బేస్ని తాకినప్పుడు మీరు కావాల్సిన కమ్యూనిటీలు.
అనేకమంది ప్రజలకు భావోద్వేగ మద్దతు ఇవ్వడం కోసం మద్దతు బృందాలు ఉపయోగపడతాయి మరియు ఈ వ్యాధికి సంబంధించిన ఇటీవలి అన్వేషణలు మరియు చికిత్సలను కొనసాగించటానికి కూడా ఒక మార్గం. మీరు చేరగల వాటికి ఉదాహరణలు:
- పల్మోనరీ ఫైబ్రోసిస్ ఫౌండేషన్
- ఊపిరితిత్తుల ఫైబ్రోసిస్ కమ్యూనిటీకి స్ఫూర్తి
- పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కమ్యూనిటీ
నుండి వర్డ్
ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క రోగ నిరూపణ విస్తృతంగా మారుతూ ఉంటుంది, కొంతమంది వేగంగా ప్రగతిశీల వ్యాధిని కలిగి ఉంటారు మరియు అనేక సంవత్సరాలు స్థిరంగా ఉంటారు. కోర్సు ఏ ఒక రోగి తో ఉంటుంది ఏమి అంచనా కష్టం. సగటు మనుగడ రేటు 2007 లో 3.3 సంవత్సరాలు 2007 లో 3.8 సంవత్సరాలుగా ఉంది. 2001 లో ఉన్న 65 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న ప్రజలు 2011 లో ఐపిఎఫ్తో ఎక్కువ కాలం జీవిస్తున్నారని మరొక అధ్యయనం కనుగొంది.
కొత్తగా ఆమోదించిన మందులు లేకుండా, సంరక్షణ అభివృద్ధి చెందుతున్నది. మీరు కనుగొన్న పాత సమాచారంపై ఆధారపడి ఉండకండి, ఇది తేదీ ముగిసే అవకాశం ఉంది. ఇక్కడ వివరించిన ఎంపికల గురించి మీ వైద్యునితో మాట్లాడండి మరియు ఇది మీకు ఉత్తమమైనది.
సోర్సెస్:
అంటోనియు, కే., టోమస్సేటి, ఎస్., సిటౌరా, ఇ., మరియు సి. వనేచెరి. ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ మరియు ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్: ఒక క్లినికల్ మరియు రోగ నిర్ధారణ నవీకరణ. పుపుస వైద్యంలో ప్రస్తుత అభిప్రాయాలు . 2015 Sep 18. (Epub ముందుకు ముద్రణ).
డి బోయర్, K., మరియు J. లీ. ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్లో గుర్తించబడుతున్న కామోర్బిడీస్: ఒక సమీక్ష. శ్లేషాలజీ . 2015 Sep 13. (Epub ముందుకు ముద్రణ).
ఓరియోర్దన్, టి., స్మిత్, వి., మరియు జి. రఘు. ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కోసం నవల ఏజెంట్ల అభివృద్ధి: లక్ష్య ఎంపికలో మరియు క్లినికల్ ట్రయల్ డిజైన్లో పురోగతి. ఛాతీ . 2015 మే 8 (ఎపిబ్ ప్రింట్కు ముందు).
రఘు, జి. ఎట్ అల్. ఇడియొపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ వ్యాధి నిర్ధారణ హై-రిజొల్యూషన్ CT తో తేలికపాటి లేదా రేడియోలాజికల్ సాక్ష్యాలు లేని తేనె కంఠం కలిగిన రోగులలో: రాండమైజ్డ్, కంట్రోల్డ్ ట్రయల్ ద్వితీయ విశ్లేషణ. లాన్సెట్ రెస్పిరేటరీ మెడిసిన్ . 2014. 2 (4): 277-84.
స్పగ్నోలో, పి., మహేర్, టి., మరియు ఎల్. రిచెల్డి. ఇడియోపథిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్: ఫార్మకోలాజికల్ థెరపీపై ఇటీవలి పురోగమనాలు. ఫార్మకాలజీ & థెరాప్యూటిక్స్ . 2015. 152: 18-27.