మయోలోఫ్బ్రోసిస్ అనేది ఎముక మజ్జలో మచ్చలు (ఫైబ్రోసిస్) ఏర్పడే ఒక స్థితి. ఈ మచ్చలు మీ ఎముక మజ్జను సాధారణంగా రక్త కణాల తయారీకి కష్టతరం చేస్తాయి.
లక్షణాలు
Myelofibrosis లక్షణాలు లేవు. అయితే, ఇది మీ వైద్యుడు నిర్వహిస్తున్న సాధారణ రక్తం పనిని తీసుకోవచ్చు. ఇతర లక్షణాలు ఎర్ర రక్త కణాలు ( రక్తహీనత ) మరియు ప్లేట్లెట్లు ( థ్రోంబోబిక్పెనియా ) తగ్గిపోయాయి, అవి:
- అలసట లేదా అలసట
- శ్లేష్మ పొరలు
- చర్మంపై ఎరుపు చుక్కలు పెటెక్సియా అని పిలుస్తారు
- పెరిగిన గాయాలు
- అధిక రక్తస్రావం
- విస్తరించిన ప్లీహము మరియు / లేదా కాలేయం - మీరు మీ ఎముకలు క్రింద ఒక సంపూర్ణత్వం గమనించవచ్చు ఉండవచ్చు.
- అనారోగ్యం నొప్పి
- ఫీవర్ లేదా తరచూ సంక్రమణలు
ఎవరు ప్రమాదం ఉంది
Myelofibrosis సాధారణంగా 50 ఏళ్ల వయస్సులో ప్రజలలో సంభవిస్తుంది. ఇది పిల్లలలో సంభవించవచ్చు కానీ చాలా అరుదు. పాలిటైమియా వేరా లేదా అవసరమైన థ్రాంబోసైటిమేమియా కలిగిన రోగులు మైలోఫ్ఫైరోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతాయి.
మీ ప్లీహము ఎందుకు విస్తరిస్తుంది?
ప్లీహము రక్తపు కణాలను తయారుచేసే సామర్ధ్యం ఉందని అర్థం, ఒక హెమటోపోటేటిక్ అవయవ. ఎముక మజ్జలో రక్త కణాలను తయారు చేయడం కష్టమవుతున్న మైలోఫ్లైబ్రోసిస్లో, ఉత్పత్తిని మెరుగుపర్చడానికి ప్లీహము వికసించేది.
కారణాలు
ప్రాధమిక myelofibrosis రక్త క్యాన్సర్ అరుదైన రూపం (దీర్ఘకాలిక myeloproliferative neoplasms భాగంగా). ఇది జన్యు పరివర్తన ద్వారా సంభవిస్తుంది. ఈ సమయంలో మ్యుటేషన్ ఏర్పడటానికి కారణమవుతుందని మేము ఖచ్చితంగా చెప్పలేము.
మియాల్ఫైబ్రోసిస్ ఇతర పరిస్థితుల వలన సంభవించవచ్చు మరియు ద్వితీయ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ అని పిలుస్తారు.
వీటితొ పాటు:
- ఇతర రక్త క్యాన్సర్లకు, ప్రత్యేకించి తీవ్రమైన మెగాకరియోటిక్ లుకేమియా ( తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా రకం) లేదా మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్
- ఎముకకు క్యాన్సర్ మెటాస్టాసిస్
- లూపస్, స్క్లెరోడెర్మా వంటి ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు
- ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు: ఈ స్థితిలో రక్తనాళాల ఊపిరితిత్తులలో రక్తపోటు పెరిగింది.
- విటమిన్ డి లోపంతో సంబంధం ఉన్న హైపర్పరాథైరాయిడిజం
- గ్రే ప్లేట్లెట్ సిండ్రోమ్
- మూత్రపిండ ostoeodystrophy: ఈ దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వ్యాధి రోగులలో సంభవించే ఖనిజ మరియు ఎముక జీవక్రియ ఒక రుగ్మత.
డయాగ్నోసిస్
ప్రారంభంలో, తగ్గిన రక్త గణనలను పూర్తి రక్త గణనలో గుర్తిస్తారు . సాధారణంగా, రక్తహీనత మరియు / లేదా థ్రోంబోసైటోపెనియా ఉన్నాయి. రక్త కణాలకు నష్టం తరచుగా ఒక పరిధీయ రక్త స్మెర్, రక్తం యొక్క ఒక సూక్ష్మదర్శిని స్లయిడ్లో గుర్తించవచ్చు. ఎర్ర రక్త కణాలు తరచూ టీట్రాప్ లాగా వర్ణించబడతాయి.
అంతిమ నిర్ధారణకు ఎముక మజ్జ బయాప్సీ అవసరమవుతుంది, ఎముక మజ్జను తొలగించిన చిన్న భాగం. ప్రత్యేక పూతతో, ఎముక మజ్జలో తంతువుల తంతువులను గుర్తించవచ్చు.
డయాగ్నొస్టిక్ పనిలో ఉన్నప్పుడు, మీ వైద్యుడు మయోలోఫ్బ్రోసిస్ కారణమవుతుందో తెలుసుకోవడానికి ప్రయత్నిస్తాడు. ఈ పనిలో JAK2, MPL మరియు CALR అనే నిర్దిష్ట ఉత్పరివర్తనాల కోసం జన్యు పరీక్ష ఉంటుంది.
చికిత్స
చికిత్స ప్రాధమిక కారణం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. ప్రాధమిక myelofibrosis చికిత్స వ్యాధి పురోగతి మరియు మొత్తం మనుగడ ప్రమాదం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.
- పరిశీలన: మీకు ముఖ్యమైన లక్షణాలు లేనట్లయితే, జాగ్రత్తతో కూడిన వేచి ఉండటం చికిత్స యొక్క ఉత్తమ ఎంపిక కావచ్చు.
- ట్రాన్స్ఫ్యూషన్లు: మైలోఫ్లైబ్రోసిస్లో కనిపించే రక్తహీనత మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా తీవ్రంగా ఉంటాయి మరియు తరచూ రక్త మార్పిడి అవసరం కావచ్చు. మరింత తీవ్రమైన చికిత్స అవసరమైతే, మార్పిడి యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ నిర్ణయిస్తుంది.
- ఎముక మజ్జ (స్టెమ్ సెల్) ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్: ట్రాన్స్ప్ప్ట్ చేయడానికి నిర్ణయం తీసుకోవడమనేది ప్రమాదాలు మరియు ప్రయోజనాలు రెండింటినీ జాగ్రత్తగా చూసుకోవాలి.
- రక్సోలిటినిబ్: ఈ ఔషధం జాక్ 2 ను JAK2 ఉత్పరివర్తనాల రోగులలో గణనీయమైన లక్షణాలను కలిగి ఉన్న ఎముకలలో ఉపయోగించబడుతుంది మరియు ఎముక మజ్జ మార్పిడి కోసం అర్హులు కాదు.
- స్ప్లెనెెక్టమీ : ప్లీహము చికిత్స నుండి పరిమాణాన్ని తగ్గించకపోతే , అది శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించబడుతుంది.
- హైడ్రాక్సీయూరియా: హైడ్రోక్సీయూయా ఒక నోటి కెమోథెరపీ ఔషధం, దీనిని ప్లీహము పరిమాణం మరియు ఇతర లక్షణాలను తగ్గించడానికి ఉపయోగిస్తారు.
- ఆండ్రోజెన్ మరియు థాలిడోమైడ్ వంటి ఇతర మందులు
- ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని తగ్గించడానికి రేడియేషన్ థెరపీని వాడవచ్చు
ద్వితీయ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ చికిత్స అనేది అంతర్లీన కారణం వద్ద ఉంది. అటువంటి మైలోఫ్ఫైరోసిస్ క్యాన్సర్ వలన తీవ్రమైన మిలోయిడ్ లుకేమియా (ఎమ్ఎల్) వంటిది, అది కీమోథెరపీతో చికిత్స పొందుతుంది. ఒక ఆటోఇమ్యూన్ రుగ్మతకు మైలిలోఫ్బ్రోసిస్ ద్వితీయమైతే, ఆ రుగ్మత చికిత్స రక్తపరీక్షలను పెంచుతుంది.
చికిత్స ఏమైనప్పటికీ, మీ వైద్య బృందం మీరు మీ ఆరోగ్య నియంత్రణలో ఉండవలసిన అన్ని దశల ద్వారా మిమ్మల్ని నడిపిస్తుంది. మీ ఆలోచనలను, ప్రశ్నలను, భావాలను వారితో పంచుకోవడానికి వెనుకాడకండి.