ప్రాథమిక Myelofibrosis కోసం స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ యొక్క సమీక్ష
ప్రాథమిక myelofibrosis సరైన చికిత్స ఎంచుకోవడం సవాలు చేయవచ్చు. తరచుగా ఒక స్పష్టమైన ఎంపిక లేదు. ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్ కోసం అనేక చికిత్సలు ఉన్నాయి, కానీ హెమటోప్లోటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ మాత్రమే (ఎముక మజ్జ మార్పిడి అని కూడా సూచిస్తారు) నివారణగా ఉంటుంది.
ఎందుకు ప్రతి ఒక్కరూ ఒక ట్రాన్స్ప్లాంట్ పొందలేరు?
ఒక నివారణ అద్భుతమైన ధ్వనులు, కాబట్టి ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్తో ప్రతి ఒక్కరూ ఒక మార్పిడిని ఎందుకు పొందలేరని మీరు ఆశ్చర్యపోవచ్చు.
ఇది ప్రమాదం మరియు ప్రయోజనం సంతులనం గురించి అన్ని ఉంది.
ప్రాధమిక myelofibrosis చికిత్స మీరు ఎదుర్కొంటున్న సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఆధారంగా ప్రమాదం వర్గం నడుపబడుతోంది. మీకు తక్కువ లక్షణాలు లేకపోవడంతో లక్షణాలు ఉండకపోయినా లేదా లక్షణాలు కలిగివుంటే, రోగనిర్ధారణ తర్వాత 15.4 సంవత్సరాల తర్వాత సగటు మనుగడ ఉంటుంది. ఈ సందర్భంలో, మార్పిడితో సంబంధం ఉన్న సంభావ్య సంక్లిష్టతలు (తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక అంటువ్యాధి మరియు హోస్ట్ వ్యాధి మరియు మరణం) చికిత్స ప్రయోజనం కంటే ఎక్కువ. వారు హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ గురైనట్లయితే తక్కువ ప్రమాదం లేదా ఇంటర్మీడియట్-1 రిస్క్ వ్యాధి కలిగిన వ్యక్తుల్లో ఐదు సంవత్సరాల జీవనం తక్కువగా ఉందని అధ్యయనాలు తెలియజేస్తున్నాయి. అయితే, ఇంటర్మీడియట్-2 మరియు హై-రిస్క్ డిసీజ్లో, ఐదు సంవత్సరాల మనుగడ సాధించలేదు.
మీరు ఇంటర్మీడియట్-2 లేదా హై-రిస్క్ ప్రైమరీ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ కలిగి ఉంటే, హెమటోప్లోటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ (HSCT) అనేది ప్రాధాన్యం గల చికిత్స. వృద్ధాప్యం మార్పిడి సంబంధిత సమస్యల ప్రమాదం పెరుగుతుంది (ప్రధానంగా హోస్ట్ వ్యాధికి అంటుకట్టుట రెండవది), HSCT చారిత్రాత్మకంగా 60 ఏళ్ళలోపు ప్రాథమిక మైలిలోఫ్బ్రోసిస్తో ఉన్నవారికి రిజర్వు చేయబడింది.
రోగనిర్ధారణలో ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్ కలిగిన వ్యక్తుల యొక్క మధ్యస్థ వయస్సు 67 సంవత్సరాలు అయినప్పటికి, ఈ చికిత్సకు సంభావ్య అభ్యర్థులైన ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్ ఉన్న వ్యక్తుల సంఖ్యను గణనీయంగా పరిమితం చేస్తుంది. అదనంగా, HSCT కోసం ఇష్టపడే దాత ఒక సరిపోలిన తోబుట్టువు. ఒక పూర్తి తోబుట్టువు (గ్రహీత అదే తల్లి మరియు తండ్రి) ఒక మ్యాచ్ ఉండటం నాలుగు అవకాశం ఒకటి, ఈ చికిత్స చేయగలరు వ్యక్తుల సంఖ్య మరింత పరిమితం.
పోస్ట్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ రోగనిర్ధారణ
ప్రస్తుతం, 40 నుండి 60 శాతం మంది ప్రాధమిక మైలొఫ్ఫిరోసిస్ కలిగిన వారు కనీసం మూడు నుండి నాలుగు సంవత్సరాలకు ప్రత్యామ్నాయం పొందుతారు. మార్పిడికి ముందు ప్లీనెక్టోమీ (ప్లీహము యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపు) ను మెరుగైన మనుగడ రేట్లతో ముఖ్యంగా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, కానీ దీనికి కారణం పూర్తిగా అర్థం కాలేదు అని సూచించడానికి కొన్ని ఆధారాలు ఉన్నాయి. అదనంగా, పాలీసైటిమియా వేరా లేదా అవసరమైన థ్రాంబోసైటిమియా తర్వాత మైలోఫ్ఫైరోసిస్ను అభివృద్ధి చేసే వ్యక్తులు ప్రాధమిక మైలెఫ్ఫిరోసిస్తో ఉన్న వ్యక్తుల కంటే మార్పిడి తర్వాత మెరుగైన మనుగడ రేటుని కలిగి ఉంటారు.
ఎవరు అర్హత లేదు?
హై-రిస్కు వ్యాధి కలిగిన కొందరు వ్యక్తులు HSCT కోసం అభ్యర్థులు కాదు. ఇది ప్రాథమికంగా HSCT తర్వాత మనుగడ సంభావ్యత ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.
అధిక పెద్ద ప్లీహము (పక్కటెముక క్రింద ఎనిమిది అంగుళాలు కంటే ఎక్కువ) మరియు మార్పిడికి ముందు కంటే 20 రక్తం కంటే ఎక్కువ రక్త మార్పిడిలు (ప్రత్యేకించి మీకు రెండింటినీ కలిగి ఉంటే) మార్పిడి అయిపోయిన తరువాత ఐదు సంవత్సరాల జీవనాధారానికి సంబంధించినవి.
మీకు అర్హత లేకుంటే ఏమి ఉంది?
అందువల్ల మీరు హై-రిస్క్ ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్ కలిగి ఉన్నట్లయితే సిఫారసు చేయబడుతుంది, కానీ మీరు HSCT కి అర్హులు లేదా మీకు దాత లేదు? మీరు స్లీపెన్, ఫెటీగ్, ఎముక నొప్పి, రాత్రి చెమటలు మొదలైన వాటి యొక్క బాధాకరమైన విస్తరణ వంటి లక్షణాలు కలిగి ఉంటే, ruxolitinib ఒక సహేతుకమైన చికిత్స కావచ్చు.
రోక్సిలిటిబిబ్ లక్షణాలను తగ్గించడానికి, ప్లీహీన్ పరిమాణాన్ని తగ్గించడానికి మరియు ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్తో ఉన్న వ్యక్తుల రక్తహీనతను మెరుగుపరిచేందుకు చూపించబడింది. HSCT కు మరో ప్రత్యామ్నాయం క్లినికల్ ట్రయల్ లో నమోదు కావచ్చు. ఇది ప్రాధమిక మైలొఫొఫొసిస్కు సంభావ్య చికిత్సగా అధ్యయనం చేస్తున్న ఔషధాలకి ఇది మీకు ఉపయోగపడుతుంది.
మీకు నయం కోసం అర్హత లేదు అని తెలుసుకోవడం సులభం కాదు, అయితే మీ అన్ని ఎంపికలను అన్వేషించడానికి గుర్తుంచుకోండి.
చికిత్స వంటి మార్పిడి భవిష్యత్తు
ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్కు ముందు ప్రీప్ ఎముక మజ్జను ఉపయోగించిన నియమావళి, మరియు అంటురోగాల వ్యాప్తిని నిరోధించడానికి ఉపయోగించే మందులు వంటి చికిత్సలలో మెరుగుదలలతో, 60 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ మంది మరియు ప్రత్యామ్నాయ దాతలు (బంధువులు కాదు) సంపూర్ణంగా సరిపోలే లేదా సరిపోలిన సంబంధంలేని దాతలు).
కొన్ని కేంద్రాలు 75 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు మైలోఫ్ఫైరోసిస్తో ప్రజలను మార్పిడి చేస్తాయి.
ఆశాజనక, నిరంతర మెరుగుదలలతో, HSCT నాళిఫోబ్రోసిస్తో ఎక్కువమందికి అందుబాటులో ఉంటుంది. ప్రాధమిక myelofibrosis ఒక అరుదైన పరిస్థితి ఎందుకంటే, ఈ రుగ్మత కోసం HSCT లో ప్రత్యామ్నాయ దాతల యొక్క పాత్ర గురించి స్పష్టమైన అవగాహనకు ముందు సంవత్సరాల పడుతుంది.
సోర్సెస్:
బాలెన్ K. మైలోఫ్ఫైరోసిస్లో ట్రాన్స్ప్లాంట్ ప్రశ్నని ఎలా నిర్వహించాలి. బ్లడ్ కేన్సర్ జర్నల్. 2012; 2: e59.
ట్రెఫెరి ఎ. మేనేజ్మెంట్ ఆఫ్ ప్రైమరీ మైలోఫ్ఫైరోసిస్. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (జూన్ 29, 2016 న వినియోగించబడింది)