అగ్రోజెనిక్ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా అని కూడా పిలువబడే ప్రాధమిక లేదా ఇడియోపథిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్, మజ్జను తంతుకణ కణజాలం అభివృద్ధి మరియు అసాధారణ రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసే ఎముక మజ్జల వ్యాధి. ఇడియోపథిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ అనేది మైలోప్రోలిఫెరియేటివ్ డిజార్డర్లలో ఒకటి. ఈ రుగ్మత పురుషులు మరియు మహిళలు రెండు ప్రభావితం మరియు సాధారణంగా 50 నుండి 70 సంవత్సరాల మధ్య వ్యక్తులు నిర్ధారణ, కానీ ఏ వయసులో సంభవించవచ్చు.
ఇది ప్రతి 1,000,000 వ్యక్తుల నుండి 2 లో ఉంటుందని అంచనా.
లక్షణాలు
ఇడియోపథిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ కలిగిన వ్యక్తుల 25% మందికి ఎటువంటి లక్షణాలు లేవు. లక్షణాలు ఉన్నవారు కలిగి ఉండవచ్చు:
- ఉన్నత-ఎడమ పొత్తికడుపులో ఎగువ-ఎడమ భుజంపై నొప్పి లేదా నొప్పితో బాధపడే విస్తారమైన ప్లీహము
- బలహీనత, అలసట
- శ్వాస ఆడకపోవుట
- బరువు నష్టం
- రాత్రి చెమటలు
- వివరించలేని రక్తస్రావం
ఇడియోపథిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ యొక్క కొన్ని మరింత తీవ్రమైన రూపాలు ఉండవచ్చు:
- శరీరంలో ఏదైనా కణజాలంలో ఎముక మజ్జ బయట ఏర్పడే రక్త కణాలను అభివృద్ధి చేస్తున్న కణితులు
- కాలేయానికి రక్త ప్రవాహాన్ని తగ్గించడం, "పోర్టల్ హైపర్టెన్షన్"
- ఎసోఫాగియల్ వేరిస్ అని పిలువబడే ఎసోఫేగస్లో విస్తరించిన సిరలు, ఇది చీలిక మరియు రక్తస్రావం కావచ్చు.
డయాగ్నోసిస్
రోగనిరోధక వైద్య పరీక్షలు విస్తరించిన ప్లీహము మరియు అసాధారణ రక్తం పరీక్ష ఫలితాలను కనుగొన్నప్పుడు ఎటువంటి లక్షణాలు లేని వ్యక్తులకు, ఇడియోపథిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ కనుగొనవచ్చు. ఈ ఫలితాలు ఎర్ర రక్త కణాల సాధారణ సంఖ్య కంటే తక్కువగా ఉంటాయి ( రక్తహీనతకు కారణమవుతాయి), సాధారణ రక్తపు కణాల కంటే ఎక్కువ సంఖ్యలో, మరియు ప్లేట్లెట్ల యొక్క అసాధారణ సంఖ్య (అధిక లేదా తక్కువగా ఉండవచ్చు).
అయితే కొందరు వ్యక్తులు రక్త కణాల సంఖ్యలో కొంచెం మార్పు కనబరచవచ్చు.
వ్యక్తి యొక్క రక్తం యొక్క నమూనా సూక్ష్మదర్శిని క్రింద పరిశీలించినప్పుడు, అసాధారణమైన రక్త కణాలు చూడవచ్చు. ఇతర రక్త పరీక్షలు అసాధారణంగా ఉండవచ్చు. ఇడియోపథిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ యొక్క నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, ఎముక మజ్జ (బయాప్సీ) యొక్క నమూనా ఫైబ్రోసిస్ సమక్షంలో సూక్ష్మదర్శిని క్రింద తీసుకోబడుతుంది మరియు పరిశీలిస్తుంది.
చికిత్స
లక్షణాలు లేని వ్యక్తులు సాధారణంగా చికిత్స చేయరు. రుగ్మత పర్యవేక్షించడానికి రోగనిరోధక పరీక్షలు జరుగుతాయి.
లక్షణాలు ఉన్నవారికి, చికిత్స అసౌకర్యం ఉపశమనం మరియు సమస్యలు ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం ఆధారంగా. రక్తహీనత ఉన్న వ్యక్తులు ఇనుము, ఫోలేట్ మరియు / లేదా రక్తమార్పిడిని పొందవచ్చు. కొందరు డెల్టాసోన్ (ప్రిడ్నిసోన్) లేదా జొమోటా (జోలెడోనిక్ యాసిడ్) వంటి మందులతో చికిత్స చేయవచ్చు.
రక్త కణాల అధిక సంఖ్యలో ఉన్న వ్యక్తులు హైడ్రియా (హైడ్రాక్సీయూరియా), అగ్రిలిన్ (అనగారైడ్డ్) లేదా ఇంటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా వంటి మందులతో చికిత్స చేయవచ్చు.
కొంతమంది వ్యక్తులు శ్లేష్మం శస్త్రచికిత్సను తొలగించాల్సిన అవసరం ఉంది (ప్లీనెక్టమీ), ముఖ్యంగా ఇది సమస్యలను కలిగించినట్లయితే. ఇతర చికిత్సలలో రేడియోధార్మిక చికిత్స లేదా ఎముక మజ్జ (స్టెమ్ సెల్) మార్పిడి ఉన్నాయి .
Outlook
సగటున, ఐఐయోపతిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ ఉన్న వ్యక్తులు ఐదు సంవత్సరాలు నిర్ధారణ తర్వాత జీవించి ఉన్నారు. రుగ్మతతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు సుమారు 20% మంది అయితే, 10 సంవత్సరాలు లేదా అంతకన్నా ఎక్కువ కాలం జీవిస్తున్నారు. కొత్త చికిత్సలు అభివృద్ధి చేయబడుతున్నందున ఈ పరిశోధన కాలక్రమేణా పెరుగుతుంది మరియు ఈ పరిశోధన రుగ్మత యొక్క పరిజ్ఞానాన్ని మెరుగుపరుస్తుంది.
సోర్సెస్:
> "ఇడియోపథిక్ మైలోఫ్బ్రోసిస్." వ్యాధి సమాచారం. 24 సెప్టెంబర్ 2007. లుకేమియా & లింఫోమా సొసైటీ.
> నిబ్లాక్, జాయిస్. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3 ఫిబ్రవరి 1999. MPD రీసెర్చ్ సెంటర్, ఇంక్.