అండర్స్టాండింగ్ & ట్రీటింగ్ పాలిటైమియా వేరా

ఎముక మజ్జ ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లను రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదానికి దారితీస్తుంది.

ఎన్నో ఎర్ర రక్త కణాలు కలిగి ఉన్న పాలిటైమియా వేరా యొక్క ప్రముఖ వైద్యసంబంధమైన సంకేతం. JAK2 కొరకు జన్యువులోని ఒక ఉత్పరివర్తన, సెల్ లోపల సిగ్నలింగ్లో ఉన్న ప్రోటీన్, ఈ స్థితిలో చాలా మందిలో కనుగొనబడింది.

ఎవరు పాలిటిమియా వెరా గెట్స్?

ఏ వయస్సులోనైనా పాలిటెక్మియా వేరా ఏర్పడవచ్చు, కానీ తరువాతి జీవితంలో జరుగుతుంది. మీరు ఈ స్థితిలో ఉన్న అన్ని ప్రజల వయస్సుని చూస్తే, నిర్ధారణలో వయస్సు ఉన్నవారి సంఖ్య 60 సంవత్సరాలుగా ఉంటుంది మరియు 40 ఏళ్లలోపు వయస్సు ఉన్నవారిలో ఇది తరచూ కనిపించదు. మహిళల కంటే పురుషుల పాలీసైటిమియా వేరా సంభవం 70 నుంచి 79 ఏళ్ల వయస్సు ఉన్న పురుషులు ఎక్కువగా ఉంటారు.

ఎంతమంది ప్రజలు ప్రభావితమయ్యారు?

ఒక వ్యక్తి చాలాకాలం ఈ పరిస్థితిని కలిగి ఉంటాడని మరియు అది తెలియకపోవచ్చని చెప్పడం చాలా కష్టంగా ఉంది, కానీ అంచనాలు 100,000 మందిలో ఒకటి లేదా ఇద్దరు వ్యక్తులు ఉన్నారు.

పారాసైటిమియా వేరాతో నివసించే సుమారు 25,000 మంది పౌరులు ఆంకాలీ కార్పోరేషన్, విల్మింగ్టన్, డెలావేర్ అనే ఒక జీవసంబంధ ఔషధ సంస్థ అయిన డెలావేర్ ప్రకారం, అవి అనారోగ్యంగా పరిగణించబడుతున్నాయి, ఎందుకంటే అవి ఔషధ చికిత్సకు ప్రధానంగా నిరోధకత లేదా అసహనతను పెంచుతాయి, హైడ్రాక్సీయూరియా .

ఇటీవల 200 మంది సమాజ మరియు విద్యాసంబంధ వైద్య కేంద్రాలతో కలిసి 200 మంది సమాజాలు మరియు అకాడెమిక్ మెడికల్ సెంటర్లను భాగస్వామ్యం చేశారు, ఇది ఇటీవల REESAL అని పిలిచే అధ్యయనం నిర్వహించింది, ఇది ఇటీవల రోగులను నమోదు చేయడం ప్రారంభించింది మరియు ఈ వ్యాధి యొక్క చురుకుగా నిర్వహణ కోసం ఒక వైద్యుడి పర్యవేక్షణలో 2,000 మంది రోగులను మూడు సంవత్సరాల.

ఇది క్యాన్సర్ లేదా వ్యాధి?

పాలిటెక్మియా వేరా క్యాన్సర్తో సారూప్యత కలిగి ఉంది, ఎందుకంటే ఇది ఒక అపరిపక్వ కణం యొక్క అనియంత్రిత విభాగాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు ఇది ఉపశమనం పొందదు. మీరు తెలుసుకున్న, మీరు లేదా ప్రియమైన ఒక ఈ రుగ్మత కలిగి అర్థం చేసుకోవడానికి ఒత్తిడితో ఉంటుంది. అయితే, ఈ పరిస్థితి చాలా కాలం పాటు సమర్థవంతంగా నిర్వహించేది తెలుసు.

జాతీయ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్ పాలీసైటిమియా వేరాను ఈ విధంగా నిర్వచించింది: "ఎముక మజ్జలో మరియు రక్తంలో చాలా ఎర్ర రక్త కణాలు ఉన్నాయి, ఇది రక్తాన్ని చిక్కగా చేస్తుంది. తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ఫలకికలు కూడా పెరుగుతాయి. అదనపు రక్త కణాలు ప్లీహము లో సేకరించి అది విస్తారితమవుతుంది. వారు రక్తస్రావం సమస్యలను కలిగించవచ్చు మరియు రక్త నాళాలలో గడ్డకట్టేలా చేయవచ్చు. "

ల్యుకేమియా & లింఫోమా సొసైటీ ప్రకారం, వ్యాధి మరియు / లేదా కొన్ని స్థాపించబడిన ఔషధ చికిత్సల ఫలితంగా లుసిమియాను అభివృద్ధి చేయడానికి సాధారణ జనాభా కంటే పోలిసైటిమియా వేరా ఉన్నవారు కొంచం ఎక్కువగా ఉంటారు. ఇది ఉపశమనం కలిగించని ఒక దీర్ఘకాలిక పరిస్థితి అయినప్పటికీ, దీర్ఘకాలంగా, దీర్ఘకాలంగా ఇది సమర్థవంతంగా నిర్వహించబడుతుందని గుర్తుంచుకోండి మరియు ఇది సాధారణంగా జీవన కాలపు అంచనాను తగ్గించదు. అంతేకాక, వైద్య పర్యవేక్షణతో సంక్లిష్టతలను నివారించవచ్చు మరియు నివారించవచ్చు.

ఇది ప్రోగ్రెస్ చేస్తుందా?

అవును, కానీ పురోగమన ప్రమాదం గురించి వివరాలు ఇంకా పరిశోధించబడుతున్నాయి. అనేక సంవత్సరాలుగా ప్రజలకు లక్షణాలు ఉండకపోయినా, పాలీసైటిమియా వేరా అనేక లక్షణాలు మరియు సంకేతాల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది, ఇందులో అలసట, దురద, రాత్రి చెమటలు, ఎముకలలో నొప్పి, జ్వరం మరియు బరువు తగ్గడం వంటివి ఉంటాయి. పాలీసైటిమియా వేరాలో సుమారు 30 నుంచి 40 శాతం మంది ప్రజలు విస్తరించిన ప్లీహము కలిగి ఉన్నారు. కొందరు వ్యక్తులు, ఇది బలహీనపరిచే లక్షణాలు మరియు హృదయసంబంధమైన సమస్యలకు దారితీస్తుంది. ఈ వ్యాధి యొక్క భారం ఇప్పటికీ చురుకుగా పరిశోధిస్తున్నారు.

ఇది ఎలా నిర్ధారిస్తుంది?

హెమటోక్రిట్ ఏకాగ్రత అని పిలిచే ఒక పరీక్ష పాలిటైమ్మియా వేరాను నిర్ధారించడానికి మరియు చికిత్సకు ఒక వ్యక్తి యొక్క స్పందనను అంచనా వేయడానికి ఉపయోగిస్తారు.

రక్తం యొక్క రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల నిష్పత్తి హేమాటోక్రిట్, మరియు అది సాధారణంగా రక్తంలో హేమోగ్లోబిన్ ఏకాగ్రతలో ఒక శాతం లేదా పెరుగుదలగా ఇవ్వబడుతుంది.

ఆరోగ్యవంతమైన ప్రజలలో, హెమటోక్రిట్ ఏకాగ్రత మహిళలలో 36 నుండి 46 శాతం మరియు పురుషులు 42 నుండి 52 శాతం వరకు ఉంటుంది. రక్త పరీక్షల నుండి తీసుకోగల ఇతర సమాచారం కూడా రోగనిర్ధారణలో సహాయపడుతుంది, ఒక మ్యుటేషన్- JAK2 మ్యుటేషన్-లో రక్త కణాల ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది. రోగనిర్ధారణ చేయడానికి ఇది అవసరం కానప్పటికీ, కొందరు వ్యక్తులు వారి పనితీరు మరియు మూల్యాంకనంలో భాగంగా ఎముక మజ్జ విశ్లేషణను కూడా కలిగి ఉండవచ్చు.

ఎలా చికిత్స ఉంది?

ల్యుకేమియా & లింఫోమా సొసైటీ , ఫెబోటోమి, లేదా సిర నుంచి రక్తం తొలగించడం ప్రకారం, చాలామంది రోగుల చికిత్సకు సాధారణ ప్రారంభ స్థానం. ఇది హేమాటోక్రిట్ గాఢతను తగ్గిస్తుంది, ఇది సాధారణంగా తలనొప్పి వంటి కొన్ని లక్షణాల మెరుగుదలకు, చెవులలో రింగింగ్ మరియు మైకములకు దారితీస్తుంది.

డ్రగ్ థెరపీ ఎజెంట్ను కలిగి ఉండవచ్చు, ఇది ఎరుపు కణము లేదా ప్లేట్లెట్ సాంద్రతలు-మియోలోస్ప్రెసివ్ ఎజెంట్ గా సూచించబడే సమ్మేళనాలను తగ్గిస్తుంది. నోటిద్వారా ఇచ్చిన పాలీసైటిమియా వెరా హైడ్రాక్సీయూరియంగా సాధారణంగా ఉపయోగించే నాలోస్పోప్టివ్ ఏజెంట్. మరింత సాధారణ దుష్ప్రభావాలు దగ్గు లేదా గొంతు రాళ్ళు, జ్వరం లేదా చలి, తక్కువ తిరిగి లేదా పక్షాన నొప్పి మరియు బాధాకరమైన లేదా కష్టతరమైన మూత్రపిండాలు.

పాలిటైంమియా వేరా కోసం Jakafi గురించి

రక్సిలోటినిబ్ (జాకాఫీ) అనేది ఇప్పటికే హైడ్రాక్సీయూరియాను తీసుకున్న పాలిటైమియా వేరాతో ప్రజలకు చికిత్స చేయటానికి ఉపయోగించే ప్రిస్క్రిప్షన్ ఔషధం, ఇది బాగా పనిచేయదు లేదా వారు దానిని సహించలేకపోవచ్చు. జాకఫిని కూడా ఎముక మజ్జను కలిపి కొన్ని రకాల మైలిలోబ్రోసిస్ చికిత్సకు ఉపయోగిస్తారు.

FDA ప్రకారం, జాకాఫీ, జాన్స్ అసోసియేటెడ్ కైనేజ్ (JAK) 1 మరియు 2 అని పిలిచే నిరోధక ఎంజైమ్లు రక్తం మరియు ఇమ్యునోలాజికల్ పనితీరును నియంత్రించడంలో పాలుపంచుకుంటాయి. పాలీసైటిమియా వేరాను చికిత్స చేయడానికి ఔషధ ఆమోదం విస్తరించిన ప్లీహము-ప్లీనోమోగల్లీ-మరియు ఫెబోటోమి యొక్క అవసరాన్ని తగ్గించటానికి సహాయం చేస్తుంది, ఇది శరీరం నుండి అదనపు రక్తం తొలగించడానికి ఒక ప్రక్రియ.

క్లినికల్ ట్రయల్స్ క్వాలిఫైయింగ్ లో పాలిసైతేమియా వేరాతో పాల్గొన్నవారిలో జాకాఫీని ఉపయోగించే అత్యంత సాధారణమైన దుష్ప్రభావాలు తక్కువ ఎర్ర రక్త కణం గణనలు (రక్తహీనత) మరియు తక్కువ రక్త ప్లేట్లెట్ గణనలు (థ్రోంబోసైటోపెనియా). అశాశ్వత, మలబద్ధకం, మరియు గులకరాళ్లు అన్నీ రక్తం-సంబంధ రక్తపోటులు.