మైలోప్రోలిఫెరియేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ (MPN), గతంలో పిలవబడే మైలోప్రోలిఫెరియేటివ్ డిజార్డర్స్ అనేవి, ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ రక్త కణాల (తెల్ల రక్త కణాలు, ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు / లేదా ఫలకికలు) యొక్క అధిక ఉత్పత్తిని కలిగి ఉన్న రుగ్మతలను కలిగి ఉంటాయి. క్యాన్సర్తో మీరు పరస్పరం పరస్పరం అనుబంధం అయినప్పటికీ, ఇది స్పష్టమైన కట్ కాదు.
నియోప్లాజమ్ అనేది మ్యుటేషన్ వల్ల ఏర్పడిన కణజాలం యొక్క అసాధారణ వృద్ధిగా నిర్వచించబడింది మరియు నిరపాయమైనదిగా (క్యాన్సర్ కానిది), క్యాన్సర్ పూర్వం లేదా క్యాన్సర్ (ప్రాణాంతకం) గా వర్గీకరించబడుతుంది.
రోగనిర్ధారణలో, చాలా మైలిప్రొఫెరిఫేరటిక్ న్యూప్లాజిమ్లు నిరపాయమైనవి కానీ కాలక్రమేణా ప్రాణాంతక (క్యాన్సర్) వ్యాధిగా మారవచ్చు. ఈ రోగ నిర్ధారణలతో క్యాన్సర్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం మీ హేమాటోలజిస్ట్తో ముందడుగు వేసిన ప్రాముఖ్యతను నొక్కి చెబుతుంది.
Myeloproliferative neoplasms యొక్క వర్గీకరణలు గత కొన్ని సంవత్సరాలుగా చాలా బిట్ మార్చబడింది కానీ మేము ఇక్కడ సాధారణ కేతగిరీలు సమీక్షిస్తుంది.
క్లాసిక్ Myeloproliferative నియోప్లాసిమ్స్
"క్లాసిక్" మైలోప్రోలిఫెరియేటివ్ నియోప్లాసమ్స్:
- పాలిటైమియా వెరా (PV): ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క అధిక ఉత్పత్తికి కారణమయ్యే జన్యు ఉత్పరివర్తన నుండి PV ఫలితాలు. కొన్నిసార్లు తెల్ల రక్త కణం మరియు ప్లేట్లెట్ గణనలు కూడా పెరుగుతాయి. రక్తం గణనలు ఈ ఎత్తులో రక్తం గడ్డకట్టడం మీ ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది. మీరు PV తో బాధపడుతున్నట్లయితే, మీలోఫ్ఫైరోసిస్ లేదా క్యాన్సర్ అభివృద్ధి చెందడానికి మీకు ఒక చిన్న అవకాశముంది.
- ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా (ET): ఫలకాలలోని ఒక అధిక ఉత్పత్తిలో ET లో జన్యు పరివర్తన. సర్క్యులేషన్లో ప్లేట్లెట్ల సంఖ్య పెరిగినట్లయితే రక్తపు గడ్డకట్టే ప్రమాదం పెరుగుతుంది. ET తో నిర్ధారణ అయినప్పుడు క్యాన్సర్ వచ్చే ప్రమాదం చాలా తక్కువ. మినహాయింపు నిర్ధారణ అయినందున MPN లలో ET అనేది ప్రత్యేకంగా ఉంటుంది. మీ డాక్టర్ ఇతర MPNs సహా కృత్రిమ ప్లేట్లెట్ లెక్కింపు (thrombocytosis) ఇతర కారణాలు తోసిపుచ్చేందుకు అర్థం.
- ప్రాథమిక Myelofibrosis (PMF): ప్రాధమిక myelofibrosis గతంలో ఇడియోపతిక్ మైలోఫ్ఫైరోసిస్ లేదా అన్నోజెనిక్ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా అని పిలువబడింది. PMF లో జన్యు పరివర్తన ఎముక మజ్జలో మచ్చలు (ఫైబ్రోసిస్) ఫలితంగా వస్తుంది. ఈ మచ్చలు మీ ఎముక మజ్జకు కొత్త రక్త కణాలు తయారు చేయడానికి సవాలు చేస్తుంది. పి.వి. విరుద్దంగా, PMF సాధారణంగా రక్తహీనత (తక్కువ ఎర్ర రక్తకణాల సంఖ్య) లో వస్తుంది. తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య మరియు ప్లేట్లెట్ గణన పెంచవచ్చు లేదా తగ్గుతుంది.
- దీర్ఘకాలిక మైయోలాయిడ్ ల్యుకేమియా (CML) : CML కూడా దీర్ఘకాలిక myelogenous ల్యుకేమియా అని పిలుస్తారు. జన్యు పరివర్తన నుండి CML ఫలితాలు BCR / ABL1 అని పిలుస్తారు. ఈ మ్యుటేషన్ గ్రాన్యులోసైట్ల యొక్క అధిక ఉత్పత్తిలో, ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణానికి దారితీస్తుంది. ప్రారంభంలో, మీరు ఎటువంటి లక్షణాలను కలిగి ఉండకపోవచ్చు మరియు సాధారణ ప్రయోగశాల పనితో CML తరచుగా యాదృచ్ఛికంగా గుర్తించబడుతుంది.
వైవిధ్య మైలొప్రోలిఫెరేటివ్ నియోప్లాసిమ్స్
"వైవిధ్య" myeloproliferative neoplasms ఉన్నాయి:
- జువెనైల్ మైలియోమోనోలిక్టిక్ ల్యుకేమియా (JMML): JMML అనేది బాల్య CML అని పిలుస్తారు. ఇది శిశువు మరియు చిన్నతనంలో సంభవించే అరుదైన రూపం. ఎముక మజ్జ మైలోయిడ్ తెల్ల రక్త కణాలపై ప్రత్యేకించి మోనోసైటే (మోనోసైటోసిస్) అని పిలువబడుతుంది. న్యూరోఫిబ్రోమాటిస్ రకం I మరియు నూనన్ సిండ్రోమ్ కలిగిన పిల్లలు ఈ జన్యు పరిస్థితులు లేని పిల్లలను కంటే JMML ను అభివృద్ధి చేయటానికి ఎక్కువ అవకాశాలు కలిగి ఉన్నారు.
- దీర్ఘకాలిక న్యూట్రాఫిలిక్ లుకేమియా: దీర్ఘకాలిక న్యూట్రాఫిలిక్ లుకేమియా అనేది ఒక అరుదైన రుగ్మత. ఇది న్యూట్రాఫిల్స్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తి, తెల్ల రక్త కణాల రకం. ఈ కణాలు అప్పుడు మీ అవయవాలు చొరబాట్లు మరియు కాలేయం మరియు ప్లీహము (hepatosplenomegaly) యొక్క విస్తరణ కారణం కావచ్చు.
- దీర్ఘకాలిక ఎసినోఫిలిక్ లుకేమియా / హైప్రెయోసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్స్ (HES): దీర్ఘకాలిక ఎసినోఫిలిక్ లుకేమియా మరియు హైప్రెయోసినోఫిలె సిండ్రోమ్లు వివిధ అవయవాలకు నష్టం కలిగించే ఎసినోఫిల్స్ (ఇసినోఫిలియా) పెరిగిన సంఖ్యలో ఉన్న రుగ్మతల సమూహాన్ని సూచిస్తాయి. HES లో కొంతమంది జనాభా ఎక్కువగా myleoproliferative neoplasms (కాబట్టి దీర్ఘకాలిక eosinophilic ల్యుకేమియా అనే పేరు) వలె పని చేస్తుంది.
- మాస్ట్ సెల్ డిసీజ్: సిస్టెరిక్ (శరీరమంతా అర్ధం) మాస్ట్ సెల్ వ్యాధి లేదా మాస్టోసైటోసిస్ అనేది మిలెపోరోలిఫేరైజటిక్ న్యూప్లాజిమ్ల వర్గానికి చాలా నూతనంగా ఉంటుంది. మాస్ట్ కణ వ్యాధులు, ఎముక మజ్జ, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, చర్మం, ప్లీహము మరియు కాలేయములను దాడి చేసే తెల్ల రక్త కణము యొక్క మాస్ట్ కణాల యొక్క అధిక ఉత్పత్తి నుండి వస్తుంది. ఇది చర్మంను ప్రభావితం చేసే చర్మసంబంధమైన మాస్టోసైటోసిస్కు భిన్నంగా ఉంటుంది. మాస్ట్ కణాలు విడుదల హిస్టామిన్ ఫలితంగా కణజాలం ప్రభావితం ఒక అలెర్జీ రకం స్పందన.
సోర్సెస్:
Roufosse F, Klion AD మరియు వెల్లర్ PF. హైపర్ రెసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్స్: క్లినికల్ ఆవిర్లేషన్స్, పాథోఫిజియాలజీ, మరియు రోగ నిర్ధారణ. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (జూన్ 27, 2016 న వినియోగించబడింది)
టెఫెరి A. మైలొప్రోలిఫెరేటివ్ న్యూప్లాసమ్స్ యొక్క అవలోకనం. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (జూన్ 26, 2016 న వినియోగించబడింది.)
వాన్ ఎట్టోన్ RA. క్లినికల్ ఆవిరిటేషన్స్ అండ్ డయాగ్నసిస్ ఆఫ్ క్రానిక్ మైలియాయిక్ లుకేమియా. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (జూన్ 28, 2016 న పొందబడింది.)