దీర్ఘకాల Myeloid లుకేమియా లక్షణాలు మరియు రోగ నిరూపణ

దీర్ఘకాలిక మిలెయోయిడ్ ల్యుకేమియా (CML) లుక్మియా యొక్క నాలుగు ప్రధాన విభాగాల్లో ఒకటి. మిగిలిన మూడు మూలాధారమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా, తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా మరియు దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా ఉన్నాయి.

రకం లేకుండా, అన్ని ల్యుకేమియాలు ఎముక మజ్జలో రక్త-రూపరహిత కణాలలో మొదలవుతాయి. ల్యుకేమియా యొక్క ప్రతి రకము ఎంత వేగంగా వృద్ధి చెందుతుందో దాని నుండి వచ్చింది (తీవ్రమైన క్యాన్సర్ పెరుగుతుంది, నెమ్మదిగా వృద్ధి చెందుతుంది) మరియు రక్తము-ఏర్పడే కణాల రకాన్ని కూడా ఇది అభివృద్ధి చేస్తుంది.

CML ఒక దీర్ఘకాలిక ల్యుకేమియా , ఇది నెమ్మదిగా పెరగడం మరియు పురోగమిస్తుంది. CML కూడా ఒక myelogenous ల్యుకేమియా , అంటే అది మిలెయోడ్ సెల్స్ అని పిలుస్తారు అపరిపక్వ తెల్ల రక్త కణాలు మొదలవుతుంది.

CML కారణాలేమిటి?

DNA లోని కొన్ని మార్పులు సాధారణ ఎముక మజ్జ కణాలు లుకేమియా కణాలుగా మారడానికి కారణమవుతాయి. CML తో ఉన్న వ్యక్తులు సాధారణంగా ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ కలిగి ఉంటారు , ఇది అసహజమైన BCR-ABL జన్యువును కలిగి ఉంటుంది. BCR-ABL జన్యువు అసాధారణమైన, అనియంత్రిత మార్గంలో పెరగటానికి తెల్ల రక్త కణాలు కారణమవుతుంది, దీనితో లుకేమియా వస్తుంది.

CML ను ఎవరు పొందుతారు?

CML ఏ వయస్సులో అయినా సంభవిస్తుంది, కానీ 50 ఏళ్ల వయస్సులో ఉన్న పెద్దలలో ఇది సర్వసాధారణం, వీరు దాదాపు అన్ని కేసులలో 70 శాతం మంది ఉన్నారు. కరీం అబ్దుల్-జబ్బర్ CML కలిగిన ఒక ప్రసిద్ధ అమెరికన్.

CML ఎలా సాధారణమైంది?

CML చాలా అరుదు. యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో 2017, అంచనాలు ఉన్నాయి 8,950 కొత్త కేసులు సంభవిస్తాయి మరియు అంచనా 1,080 మంది ఈ వ్యాధి మరణిస్తారు.

లక్షణాలు

CML నెమ్మదిగా పెరుగుతున్న క్యాన్సర్ అయినందున, చాలామందికి మొదటి రోగ నిర్ధారణ అయినప్పుడు లక్షణాలు లేవు.

వాస్తవానికి, రోగుల్లో 40 నుంచి 50 శాతం వరకు ఎటువంటి లక్షణాలు కనిపించవు, సాధారణ రోగుల పని అసాధారణతను గుర్తించిన తర్వాత వారు వారి నిర్ధారణను స్వీకరిస్తారు.

అయితే, CML ఇది సమయంతో పాటు పెరుగుతున్నప్పుడు లక్షణాలను కలిగిస్తుంది. ఈ పరిస్థితి ప్రకారం, "అత్యంత సాధారణ లక్షణాలు" జాబితా క్రింది విధంగా వివరించవచ్చు:

జాబితాలో చివరి లక్షణం విస్తరించిన ప్లీహము వల్ల, ప్లీనోమోగలీ అని కూడా పిలువబడుతుంది, ఇది CML తో ఉన్న వారిలో 46 నుండి 76 శాతం వరకు ఉంటుంది. ప్లీహము యొక్క అలాంటి విస్తరణ ప్రాంగణం లోని ఇతర అవయవాలకు తక్కువ స్థలానికి దారి తీస్తుంది, కడుపు వంటిది, భోజనం తినేటప్పుడు పూర్తిగా పూర్తి అవ్వటానికి ఒక అర్ధంలో దోహదపడవచ్చు.

CML అనుభవం ఉన్న కొందరు వ్యక్తులు అనేక మూలాల నుండి అభివృద్ధి చేయగల బలహీనత మరియు అలసట. బలహీనత మరియు అలసట యొక్క మూలం రక్తహీనత, శరీరానికి కణజాలాలకు ఆక్సిజన్ తీసుకువెళ్ళే తగినంత ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలు లేవు. రక్తహీనత మీరే చేయగలదు లేదా మీ కండరాలను మామూలుగానే ఉపయోగించుకోలేరు అని మీరు భావిస్తారు.

డయాగ్నోసిస్

మీ వైద్యుడు మీ వైద్య చరిత్రను తీసుకొని భౌతిక పరీక్ష చేస్తాడు, అనారోగ్యం కోసం ఏ ఇతర మూల్యాంకనం లాగానే.

ప్లీహము పరిమాణం

శారీరక పరీక్షలో మీ ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని తనిఖీ చేయడం ముఖ్యమైన భాగంగా ఉంది. ఒక సాధారణ-పరిమాణ ప్లీహము సాధారణంగా భావించబడదు, కానీ పక్కటెముక యొక్క అంచున ఉన్న ఎగువ ఉదరం యొక్క ఎడమ వైపున విస్తరించిన ప్లీహము కనుగొనవచ్చు.

ప్లీహము సాధారణంగా రక్త కణాలను నిల్వ చేస్తుంది మరియు పాత రక్త కణాలను నాశనం చేస్తుంది. CML లో, శ్లేష్మం విస్తృతమైనది కావచ్చు ఎందుకంటే అవయవం ఆక్రమించిన అదనపు తెల్ల రక్త కణాలు అన్నింటికీ ఉంటాయి.

ల్యాబ్ పరీక్షలు

ప్రయోగశాల పరీక్షలు కూడా అవసరమవుతాయి. రక్తం సాధారణంగా చేయిలో సిర నుండి తీసుకోబడుతుంది, మరియు ఎముక మజ్జ అనేది ఎముక మజ్జ కోరిక మరియు జీవాణుపరీక్ష అనే ప్రక్రియ ద్వారా నమూనా చేయబడింది. మీ నమూనాలను ప్రయోగశాలకు పంపించాము మరియు రోగ నిర్ధారక నిపుణుడు వాటిని సూక్ష్మదర్శిని క్రింద పరిశీలిస్తాడు మరియు ఇతర పరీక్షలు చేస్తాడు, ప్రస్తుతం ఉన్న లుకేమియా కణాలను కనుగొని, ఇంకా వివరించడానికి చూస్తున్నాడు.

చాలా తెల్ల రక్త కణాలు మరియు రక్తంలో కొన్ని రసాయనాల అసాధారణ స్థాయిలు CML యొక్క సూచనగా ఉండవచ్చు.

ఎముక మజ్జ నమూనాలను, మరింత రక్త-రూపరహిత కణాలు ఉన్నట్లు భావిస్తే, మజ్జను హైపర్ సెల్లోలర్ అని అంటారు. ఎముక మజ్జ అనేది తరచుగా CML లో హైపర్సెలలర్గా ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఇది ల్యుకేమియా కణాలు పూర్తిగా ఉంటుంది.

జీన్ పరీక్షలు

"ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్" మరియు / లేదా BCR-ABL జన్యువు కోసం వెతకడానికి జన్యు పరీక్ష కూడా జరుగుతుంది. CML యొక్క రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి ఈ రకమైన పరీక్ష ఉపయోగించబడుతుంది. మీకు ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ లేదా BCR-ABL జన్యు లేకపోతే, మీకు CML లేదు.

ఇమేజింగ్ టెస్ట్స్

CML ను నిర్ధారించడానికి స్కాన్స్ లేదా ఇమేజింగ్ పరీక్షలు అవసరం లేదు. అయితే, వారు మీ కార్యక్రమంలో భాగంగా, కొన్ని సందర్భాల్లో నిర్వహించబడవచ్చు; ఉదాహరణకు, కొన్ని లక్షణాలు దర్యాప్తు లేదా ప్లీహము లేదా కాలేయము యొక్క విస్తరణ ఉంటే చూడండి.

CML యొక్క దశలు

CML యొక్క కేసులు దశలుగా పిలువబడే మూడు వేర్వేరు సమూహాలలో వర్గీకరించబడతాయి. రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో ఉన్న అపరిపక్వ తెల్ల రక్త కణాలు, లేదా పేలుళ్ల సంఖ్య ఆధారంగా ఈ దశ ఆధారపడి ఉంటుంది. భవిష్యత్తులో మీ అనారోగ్యం మిమ్మల్ని ఎలా ప్రభావితం చేస్తుందో మీకు తెలుస్తుంది.

దీర్ఘకాలిక దశ

ఇది CML మొదటి దశ. ఈ దశలో, మీకు ఇప్పటికే రక్తం మరియు / లేదా ఎముక మజ్జలో తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య పెరిగింది. అయినప్పటికీ, ఈ అపరిపక్వ తెల్ల రక్త కణాలు లేదా పేలుళ్లు రక్తం మరియు / లేదా ఎముక మజ్జలలో కన్నా తక్కువ 10 శాతం కణాలను తయారు చేస్తున్నాయి.

సాధారణంగా, దీర్ఘకాలిక దశలో, ఏ లక్షణాలు ఉండవు, కానీ కొన్ని ఎగువ ఎడమ ఉదర సంపూర్ణత ఉండవచ్చు. మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఇప్పటికీ దీర్ఘకాలిక దశలో బాగా పనిచేస్తుంది, కాబట్టి మీరు ఇప్పటికీ అంటువ్యాధులు వ్యతిరేకంగా ఒక మంచి పోరాటం చాలు సామర్థ్యం కలిగి. ఒక వ్యక్తి దీర్ఘకాలిక దశలో ఉంటుంది, కొన్ని నెలల వరకు చాలా కాలం వరకు, అనేక సంవత్సరాలు.

వేగవంతమైన దశ

వేగవంతమైన దశలో, రక్తంలో మరియు / లేదా ఎముక మజ్జలో ఉన్న పేలుడు కణాల సంఖ్య దీర్ఘకాలిక దశ కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది మరియు జ్వరం, బరువు తగ్గడం, ఆకలితో బాధపడుతున్నట్లు, మరియు విస్తరించిన ప్లీహము వంటి లక్షణాలను కలిగించడానికి లుకేమియా కణాలు పెరుగుతాయి.

తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య సాధారణ కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది మరియు అధిక సంఖ్యలో బాసోఫిల్స్ లేదా ప్లేట్లెట్స్ యొక్క తక్కువ సంఖ్య వంటి మీ రక్తం గణనలలో మీరు మార్పులు చేయవచ్చు.

వేగవంతమైన దశను నిర్వచించే వివిధ ప్రమాణాలు నేడు ఉపయోగించబడ్డాయి. WHO (వరల్డ్ హెల్త్ ఆర్గనైజేషన్) ప్రమాణం వేగవంతం అయిన దశను క్రింది వాటిలో ఏదైనా ఉందని నిర్వచించింది:

పేలుడు దశ

ఇది "పేలుడు సంక్షోభం" గా కూడా సూచిస్తారు, ఎందుకంటే ఇది మూడవ మరియు ఆఖరి దశ మరియు ప్రాణాంతకమయ్యే ప్రమాదం ఉంది. రక్తం మరియు / లేదా ఎముక మజ్జలలో పేలుడు ఘటాల సంఖ్య చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది మరియు ఈ పేలుడు కణాలు రక్తం మరియు / లేదా ఎముక మజ్జలు ఇతర కణజాలాలకు వ్యాపించాయి. లక్షణాలు పేలుడు దశలో చాలా సాధారణమైనవి, ఇవి అంటువ్యాధులు, రక్తస్రావం, కడుపు నొప్పి మరియు ఎముక నొప్పి వంటివి.

పేలుడు దశలో CML దీర్ఘకాలిక ల్యుకేమియా కంటే తీవ్రమైన లుకేమియా లాగా కనిపిస్తుంటుంది. పేలుడు దశలో, CML కణాలు మరింత AML (ఎక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా) లేదా ALL (ఎక్యూట్ లైమ్ఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా) లాగానే ప్రవర్తించవచ్చు.

బ్లోస్ట్ ఫేజ్కు WHO నిర్వచించిన నిర్వచనం 20 శాతం కంటే ఎక్కువగా రక్తప్రవాహంలో లేదా ఎముక మజ్జలో ఉంటుంది. రక్తంలో మరియు / లేదా ఎముక మజ్జలో 30 శాతం పేలుడు కణాల పేలుడు దశలో అంతర్జాతీయ బోన్ మారో ట్రాన్సాంప్ రిజిస్ట్రీ నిర్వచనం ఉంది. రెండు నిర్వచనాలు రక్తం లేదా ఎముక మజ్జల వెలుపల పేలుడు కణాల ఉనికిని కలిగి ఉంటాయి.

రోగ నిరూపణ

మీ రోగ నిరూపణను అంచనా వేయడానికి ప్రయత్నించినప్పుడు, మీ CML యొక్క దశ ఒక ముఖ్యమైన కారకం, కానీ ఇది కేవలం కారకం కాదు.

మీ వయస్సు, మీ ప్లీహము యొక్క పరిమాణం మరియు రక్త గణనలతో సహా ఒక వ్యక్తి రోగిగా మీ ప్రమాదానికి అనుగుణంగా చూపబడిన అనేక ఇతర అంశాలు ఉన్నాయి. అటువంటి కారకాల ఆధారంగా, ఒక వ్యక్తి మూడు విభాగాల్లోకి వస్తాయి: తక్కువ, ఇంటర్మీడియట్ లేదా అధిక ప్రమాదం.

అదే ప్రమాదం సమూహంలో ఉన్న వ్యక్తులు చికిత్సకు ఇదేవిధంగా ప్రతిస్పందిస్తారు. తక్కువ-హాని సమూహంలో ఉన్న వ్యక్తులు సాధారణంగా చికిత్సకు బాగా స్పందిస్తారు. ఏదేమైనా, ఈ సమూహాలు టూల్స్, సంపూర్ణ సూచికలు కాదు.

CML చికిత్సలు

అన్ని చికిత్సలకు సంభావ్య ప్రమాదాలు మరియు ప్రయోజనాలు ఉంటాయి మరియు CML చికిత్సకు సంబంధించిన నిర్ణయం వైద్యుడు-రోగి సంభాషణలు మరియు నిర్దిష్ట వ్యక్తి రోగి మరియు అతని లేదా ఆమె వ్యాధి మరియు మొత్తం ఆరోగ్యాన్ని మూల్యాంకనం చేయడం ద్వారా చేయబడుతుంది. CML తో ఉన్న ప్రతి వ్యక్తి క్రింద చర్చించిన ప్రతి CML చికిత్సను పొందరు.

టైరోసిన్ కైనస్ ఇన్హిబిటర్ థెరపీ

టైరోసిన్ కైనేజ్ ఇన్హిబిటర్ థెరపీ అనేది ఒక రకం లక్ష్య చికిత్స. లక్ష్యమేమిటి? ఈ సమూహ ఔషధములు CML కణాలు పెరుగుతాయి సహాయపడే అసాధారణ BCR-ABL ప్రోటీన్ లక్ష్యంగా.

ఈ మందులు BCR-ABL ప్రోటీన్ ని చాలా సిఎమ్ఎల్ కణాలు ఏర్పడే సంకేతాలను పంపకుండా నిరోధిస్తాయి. ఈ మందులు మింగడానికి చేసే మాత్రల రూపంలో వస్తాయి.

థెరపీ

వివరణ

imatinib

CML చికిత్సకు FDA ఆమోదించిన మొట్టమొదటి టైరోసిన్ కినేజ్ ఇన్హిబిటర్; 2001 లో ఆమోదించబడింది.

Dasatinib

2006 లో CML చికిత్స కోసం ఆమోదించబడింది.

nilotinib

2007 లో CML చికిత్సకు మొట్టమొదటిగా ఆమోదించబడింది.

Bosutinib

2012 లో CML చికిత్సకు ఆమోదించబడింది, కానీ మరొక టిరోసిన్ కినేజ్ నిరోధకంతో పనిచేసిన వ్యక్తులకు మాత్రమే ఆమోదించబడింది, ఇది పనిచేయడం ఆగిపోయింది లేదా చాలా చెడు దుష్ప్రభావాలను కలిగించింది.

Ponatinib

2012 లో CML చికిత్సకు ఆమోదించబడింది కాని T315I ఉత్పరివర్తన లేదా CML రోగులకు మాత్రమే ఆమోదించబడింది, ఇది ఇతర టైరోసిన్ కినేజ్ ఇన్హిబిటర్ల నిరోధకత లేదా అసహనంగా ఉంటుంది.

రోగనిరోధక చికిత్స

ఇంటర్ఫెరోన్ రోగనిరోధక వ్యవస్థ సహజంగా చేస్తుంది ఒక పదార్ధం. PEG (పెగిలేటెడ్) ఇంటర్ఫెరాన్ ఔషధం యొక్క సుదీర్ఘ-నటన రూపం.

CML కోసం ఇంటర్ఫెరాన్ ప్రాథమిక చికిత్సగా ఉపయోగించబడదు, అయితే కొందరు రోగులకు, ఇవి టైరోసిన్ కినేజ్ ఇన్హిబిటర్ థెరపీని తట్టుకోలేక పోయినప్పుడు ఇది ఒక ఎంపిక. ఇంటర్ఫెరాన్ చర్మం కింద లేదా ఒక సూదితో కండరాలలోకి చొప్పించిన ఒక ద్రవం.

కీమోథెరపీ

ఓమాసిటాక్సిన్ కొత్త కెమోథెరపీ ఔషధం, ఇది 2012 లో CML కు ఆమోదించబడింది, రెండు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ టైరోసిన్ కినేజ్ ఇన్హిబిటర్ల నిరోధకత మరియు / లేదా అసహనం కలిగిన రోగులలో. CML చికిత్సకు స్పందించడం లేనప్పుడు ప్రతిఘటన. తీవ్రమైన సైడ్ ఎఫెక్ట్స్ కారణంగా ఔషధ చికిత్సను నిలిపివేయడం అసంతృప్తి.

ఓమసిటాక్సిన్ ఒక ద్రవంగా ఇవ్వబడుతుంది, ఇది ఒక సూదితో చర్మంపై చొప్పించబడింది. ఇతర కెమోథెరపీ మందులను సిరలోకి ప్రవేశపెట్టవచ్చు లేదా మింగడానికి ఒక మాత్రగా ఇవ్వవచ్చు.

హెమటోపాయిటిక్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ (HCT)

టైరోసిన్ కైనేజ్ ఇన్హిబిటర్స్ ముందు, ఇది CML కొరకు ఎంపిక చేసే చికిత్సగా పరిగణించబడింది, కానీ ఒక అల్లోజినిక్ HCT ఒక సంక్లిష్ట చికిత్స మరియు చాలా తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాలను కలిగిస్తుంది. అందువల్ల, CML తో ఉన్న ప్రతి రోగికి మంచి చికిత్స ఎంపిక కాకపోవచ్చు, మరియు చాలా చికిత్స కేంద్రాలు నేడు 65 ఏళ్ళ కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులకు మాత్రమే ఈ చికిత్స ఎంపికను పరిగణలోకి తీసుకుంటాయి.

అధిక మోతాదు కీమోథెరపీ ఎముక మజ్జలో సాధారణ కణాలు మరియు CML కణాలు రెండు నాశనం మొదటి ఇవ్వబడుతుంది. ఒక HCT అనేది మీ ఎముక మజ్జలో కొత్త, ఆరోగ్యకరమైన రక్తాన్ని ఏర్పడే కణాలతో నాశనం చేయబడిన కణాలను భర్తీ చేసే ప్రక్రియ.

క్లినికల్ ట్రయల్స్: ఇన్వెస్టిగేషనల్ థెరపీలు

కొత్త మందులు నిరంతరం పరిశోధన చేయబడుతున్నాయి. కొత్త చికిత్సలు క్లినికల్ ట్రయల్స్ కొన్ని రోగులకు ఒక ఎంపికను కావచ్చు. మీరు చేరిన ఒక బహిరంగ క్లినికల్ ట్రయల్ ఉంటే మీ చికిత్స బృందాన్ని మీరు అడగవచ్చు మరియు మీరు అలాంటి క్లినికల్ ట్రయల్ కోసం మంచి అభ్యర్ధిగా ఉంటున్నారని వారు విశ్వసించారు.

నుండి వర్డ్

CML తో ఉన్న వ్యక్తులకు, రోగం, CML యొక్క దశ, రక్తంలో లేదా ఎముక మజ్జలో ఉన్న పేలుళ్ల సంఖ్య, రోగ నిర్ధారణలోని ప్లీహము యొక్క పరిమాణం మరియు మొత్తం ఆరోగ్యం వంటి అంశాలపై రోగ నిర్ధారణ ఆధారపడి ఉంటుంది.

2001 లో ప్రారంభించిన టైరోసిన్ కినేజ్ ఇన్హిబిటర్స్ అనే ఔషధాల పరిచయంతో, CML తో చాలామంది బాగానే చేశారు మరియు ఈ వ్యాధిని తరచూ దీర్ఘకాలిక దశలో కొనసాగించవచ్చు.

ఇప్పటికీ, అనేక సవాళ్లు ఇప్పటికీ ఉన్నాయి: CML తో బాధపడుతున్న రోగులు పేలవమైన ఫలితాలను కలిగి ఉంటారు, ఇది ప్రారంభం నుండి, అంచనా వేయడం కష్టం. అదనంగా, చాలామంది రోగులు CML ను నిరవధికంగా చికిత్స చేయాల్సిన అవసరం ఉంది, మరియు అణచివేసే చికిత్సలు దుష్ప్రభావాలు లేకుండా ఉండవు. కాబట్టి, ఇటీవలి దశాబ్దాల్లో పురోగమనాలు గణనీయమైన స్థాయిలో ఉండగా, మరింత మెరుగుదల కోసం ఇప్పటికీ గది ఉంది.

> సోర్సెస్:

> నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్. దీర్ఘకాలిక మైలోజనస్ లుకేమియా చికిత్స.

> థాంప్సన్ పిఎన్, కందర్జియన్ హెచ్ఎమ్, కోర్టెస్ JE. 2015 లో దీర్ఘకాలికమైన మైయోలాయిడ్ లుకేమియా వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు చికిత్స. మాయో క్లిన్ ప్రోక్ . 201 5; 90 (10): 1440-54.

> ఫెడెర్ల్ ఎస్, తల్పజ్ M, ఎస్ట్రోవ్ Z, ఓ'బ్రెయిన్ S, కుర్జ్రోక్ R, కన్తార్జియాన్ HM. దీర్ఘకాలిక మైలీయిడ్ లుకేమియా యొక్క జీవశాస్త్రం. ఎన్ ఎం ఎం ఎల్ జి మెడ్ . 1999; 341 (3): 164-172.