లుకేమియా ఒక వ్యాధి కాదు, కానీ చాలామంది. శాస్త్రీయ నిపుణులు లుకేమియాలో ప్రత్యేకమైన రకాలు ఎలా ముఖ్యమైన మార్గాల్లో వ్యత్యాసమైన ఉపరకాలు ఉన్నాయో అర్థం చేసుకోవడం మొదలైంది.
ల్యుకేమియా యొక్క నాలుగు ప్రధాన రకాలు అవి తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలికమైనవి మరియు మైలోయిడ్ లేదా లింఫోసైటిక్ ల్యుకేమియాస్ అనేవి ఆధారపడి ఉంటాయి మరియు ఈ ప్రధాన వర్గాలు అనుసరించేవి:
- దీర్ఘకాలిక మిలెయోడ్ (లేదా మైలోజనస్) లుకేమియా (CML)
- తీవ్రమైన లింఫోసైటిక్ (లేదా లింఫోబ్లాస్టిక్) లుకేమియా (ALL)
- దీర్ఘకాల లింఫోసైటిక్ లుకేమియా (CLL)
AML గురించి
ఎక్యూట్ మైలోజెనియస్ లుకేమియా అనేది ఎముక మజ్జల క్యాన్సర్, ఇది ఎముకల మెత్తటి ఎముకలు, రక్త కణాలు తయారు చేయబడిన-మరియు ఇది కూడా రక్తం యొక్క క్యాన్సర్.
AML ఒక "తీవ్రమైన" ల్యుకేమియాగా పరిగణించబడుతుంది ఎందుకంటే ఇది వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ఫలకికలు వంటి వివిధ పరిపక్వ రక్తం కణాలపై సాధారణంగా అభివృద్ధి చెందిన కణాల సమూహం - మైలోయిడ్ కణాల నుంచి ఈ పేరు యొక్క నామమాత్ర భాగం వస్తుంది.
AML అనేక మారుపేర్లను కలిగి ఉంది: తీవ్రమైన నాజోజెనియస్ లుకేమియా కూడా తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా, ఎక్యూట్ మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా, తీవ్రమైన గ్రాన్యులోసైటిక్ లుకేమియా మరియు తీవ్రమైన నాన్లిమ్ఫోసిటిక్ ల్యుకేమియా అని కూడా పిలుస్తారు.
AML అన్ని వయసుల ప్రజలను ప్రభావితం చేయవచ్చు. ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ యొక్క 2012 GLOBOCAN ప్రాజెక్ట్ ప్రపంచవ్యాప్తంగా 352,000 మంది AML ను సూచించిందని సూచించారు, మరియు జనాభా వయస్సులో ఈ వ్యాధి మరింత ఎక్కువగా వ్యాపించింది.
AML యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు:
- ఫీవర్
- ఎముక నొప్పి
- దంతములు మరియు అలసట
- శ్వాస ఆడకపోవుట
- పాలిపోయిన చర్మం
- తరచుగా అంటువ్యాధులు
- సులువు గాయాలు
- తరచుగా రక్తస్రావం, చిప్పలు నుండి రక్తనాళాలు మరియు రక్తస్రావం వంటివి
ఉప రకాలు
క్యాన్సర్ కణాలు, లేదా పదనిర్మాణ శాస్త్రం యొక్క మైక్రోస్కోపిక్ ప్రదర్శన ఆధారంగా AML వర్గీకరణ, ఈ క్యాన్సర్ యొక్క వివిధ రూపాల్లో జన్యుపరమైన మార్పులు లేదా ఉత్పరివర్తనలు గురించి కొత్త ఆవిష్కరణలు పెంచుతున్నాయి.
వెల్కం ట్రస్ట్ సాన్గ్గర్ ఇన్స్టిట్యూట్ మరియు సహకారుల పరిశోధకులు ఇటీవల AML యొక్క అవగాహనను ఆకట్టుకునేలా జన్యు ఉత్పరివర్తనాలపై నివేదించడం ద్వారా, జ్ఞాన పునాదికి జోడించబడ్డారు- AML యొక్క భావనను ఏఎల్ఎల్ భావనను బదిలీ చేయడంలో కనీసం 11 వేర్వేరు జన్యు రకాలు ఎల్ఎల్ తో ఉన్న యువ రోగులలో వేరియబుల్ మనుగడ సార్లు వివరించడానికి సహాయపడే వైవిధ్యాలు.
పరిశోధకులు "న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్" యొక్క జూన్ 2016 సంచికలో AML యొక్క జన్యు శాస్త్రంపై వారి అధ్యయనాన్ని ప్రచురించారు మరియు నిపుణులు ఈ పరిశోధనలు క్లినికల్ ట్రయల్స్ను మెరుగుపరుస్తాయని మరియు AML తో బాధపడుతున్న రోగులకు భవిష్యత్తులో రోగ నిర్ధారణ చేయబడతాయని నిపుణులు విశ్వసిస్తారు.
ది NEJM స్టడీ
క్లినికల్ ట్రయల్స్లో చేరిన AML తో 1,540 రోగులు పరిశోధకులు పరిశోధించారు. వారు వ్యాధి అభివృద్ధి వెనుక "జన్యుపరమైన అంశాలను" గుర్తించే లక్ష్యంతో లుకేమియాకు కారణమయ్యే 100 కంటే ఎక్కువ జన్యువులను విశ్లేషించారు.
AML ఉన్న రోగులు కనీసం 11 ప్రధాన సమూహాలుగా విభజించబడతారని వారు కనుగొన్నారు, ప్రతి ఒక్కటి జన్యు మార్పులు మరియు విభిన్న లక్షణాలను మరియు విశిష్ట లక్షణాలను కలిగి ఉంటారు. అధ్యయనం ప్రకారం, చాలామంది రోగులు వారి లుకేమియాను నడిపించే జన్యుపరమైన మార్పుల కలయికను కలిగి ఉన్నారు, మనుగడ స్థాయిలలో AML అటువంటి వైవిధ్యాన్ని ఎందుకు ప్రదర్శిస్తుందో వివరించడానికి ఇది సహాయపడుతుంది.
చిక్కులు
రోగి యొక్క ల్యుకేమియా యొక్క జన్యు తయారీని తెలుసుకున్నది, ప్రస్తుత చికిత్సలు ప్రభావవంతంగా ఉన్నాయని అంచనా వేయగల సామర్థ్యాన్ని పెంచుతాయి. ఈ రకమైన సమాచారం ప్రతి AML సబ్టైమ్ యొక్క ఉత్తమ చికిత్సలను అభివృద్ధి చేయడానికి కొత్త క్లినికల్ ట్రయల్స్ రూపొందించడానికి ఉపయోగించబడుతుంది; చివరకు, AML యొక్క మరింత విస్తృతమైన జన్యు పరీక్ష రోగ నిర్ధారణలో మరింత సాధారణమైనది కావచ్చు.
2008 వరల్డ్ హెల్త్ ఆర్గనైజేషన్ (WHO) వర్గీకరణ వ్యవస్థలో, శాస్త్రవేత్తలు ఇప్పటికే ప్రత్యేకమైన జన్యు మార్పులు లేదా క్రోమోజోమ్లకు సంబంధించిన గాయాలు (t; 15; 17), t (8; 21 ), ఇన్వా (16) -t (16; 16), t (6; 9), ఇన్ (3) -t (3; 3), MLL కలయిక జన్యువులు, మరియు తాత్కాలికంగా, CEBPA లేదా NPM1 ఉత్పరివర్తనలు.
అయినప్పటికీ, ఇటీవలి NEJM అధ్యయనంలో వివరించిన విధంగా, WHO పరమాణు వర్గీకరణలు పెద్ద సంఖ్యలో AML కేసులకు బాగా పనిచేయవు. అధ్యయనం ప్రకారం, AML తో ఉన్న వారిలో 48 మంది లేదా వారిలో 48 శాతం రోగులు WHO పరమాణు సమూహాలపై ఆధారపడి వర్గీకరించబడరు, అయినప్పటికీ 96 శాతం మంది రోగులకు నిజానికి డ్రైవర్ మ్యుటేషన్-జన్యు మార్పులు అని పిలవబడే, ప్రాణాంతకమైనది.
అనేక కొత్త ల్యుకేమియా జన్యువులు, రోగికి బహుళ డ్రైవర్ మ్యుటేషన్లు మరియు సంక్లిష్ట ఉత్పరివర్తనాల నమూనాల ఆవిష్కరణ ప్రారంభంలో నుండి AML యొక్క జన్యుపరమైన వర్గీకరణను పునర్వ్యవస్థీకరించడానికి పరిశోధకులను ప్రోత్సహించింది.
ప్రతిపాదిత AML మూల్యాంకనం మరియు వర్గీకరణ, జన్యు ఉత్పరివర్తనలు ఆధారంగా
ఈ విధంగా, పరిశోధకులు డ్రాయింగ్ బోర్డుకు వెనక్కి వెళ్ళారు, నూతన వ్యవస్థను అభివృద్ధి పరచడానికి AML ను వర్గీకరించడానికి, అభివృద్ధి చెందుతున్న సమాచారాన్ని ఉపయోగించుకుంటుంది.
AML కోసం విస్తృతంగా ఆమోదించబడిన వర్గీకరణ మరియు ప్రతిపాదన పథకాలు WHO వర్గీకరణను - సైటోజెనెటిక్ గాయాలు (ఉదాహరణకు; T (15; 17) వంటివి - పైన పేర్కొన్న NPM1, FLT3ITD మరియు CEBP లతో సహా.
కొత్త అధ్యయనం వెలుగులో, చిన్నవిషయాలలో TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A మరియు IDH2 లను ప్రోగ్నోస్టిక్ మార్గదర్శకాలకు అనుగుణంగా పరిగణించవలసి ఉంటుంది, ఎందుకంటే అవి సాధారణమైనవి మరియు క్లినికల్ ఫలితాలపై బలమైన ప్రభావాన్ని చూపుతాయి.
AML వర్గీకరణకు, "splicing-factor genes" RUNX1, ASXL1, మరియు MLLPTD విశ్లేషణలో "క్రోమాటిన్-స్ప్లిసిసోం గ్రూప్" లో ఉన్న రోగులను గుర్తించడం. "ఈ అధ్యయనంలో AML రోగులలో రెండవ అతిపెద్ద సమూహం, మరియు AML యొక్క WHO తరగతులు, ఏ ఒక్క జన్యు గాయం ఈ గుంపును నిర్వచిస్తుంది.
ఈ ప్రతిపాదిత వ్యవస్థను ఉపయోగించి, డ్రైవర్ మ్యుటేషన్స్ కలిగిన 1,540 రోగులలో 1,236 ఒకే ఉపవిభాగంగా వర్గీకరించవచ్చు, మరియు 56 రోగులు రెండు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ వర్గాలకు ప్రమాణాలను కలుసుకున్నారు. డ్రైవర్ మ్యుటేషన్లతో మొత్తం 166 రోగులు వర్గీకరించబడలేదు.
ఉన్న వర్గీకరణ సిస్టమ్స్ నేపధ్యం
AML ఇతర క్యాన్సర్ల వలె ప్రదర్శించబడలేదు. AML తో ఉన్న ఒక వ్యక్తి యొక్క దృక్పథం లాబ్ పరీక్షలు, అలాగే రోగి యొక్క వయస్సు, మరియు ఇతర ప్రయోగశాల పరీక్ష ఫలితాలచే నిర్ణయించబడిన ఉపవిభాగం వంటి ఇతర సమాచారంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
AML ఉపరకాలు వ్యక్తి రోగి యొక్క దృక్పధానికి మరియు ఉత్తమ చికిత్సకు సంబంధించగలవు. ఉదాహరణకు, తీవ్రమైన ప్రోమోలోసైటిక్ లుకేమియా (APL) ఉపరకాన్ని తరచుగా AML ఇతర ఉపరకాలకు ఉపయోగించే వాటి నుండి వేర్వేరుగా ఉన్న మందులను ఉపయోగించి చికిత్స చేస్తారు.
ఫ్రెంచ్ అమెరికన్-బ్రిటీష్ (FAB) వర్గీకరణ మరియు నూతన ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) వర్గీకరణ అనేవి సబ్ టైపులుగా AML ను వర్గీకరించడానికి ఉపయోగించిన రెండు ప్రధాన వ్యవస్థలు.
AML యొక్క ఫ్రెంచ్-అమెరికన్-బ్రిటీష్ (FAB) వర్గీకరణ
1970 లలో, ఫ్రెంచ్, అమెరికన్ మరియు బ్రిటీష్ ల్యుకేమియా నిపుణుల బృందం AML ను ఉపరకాలుగా, M0 ద్వారా M7 ద్వారా విభజించబడ్డాయి, ఇది కణాల రకాన్ని బట్టి ల్యూకేమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు కణాల పరిపక్వత ఎలా ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇది ల్యూక్మియా కణాలు సాధారణ పూత తర్వాత మైక్రోస్కోప్ క్రింద ఎలా చూశాయో ఎక్కువగా ఆధారపడి ఉంది.
FAB సబ్టైమ్ పేరు
M0 అన్ఇంటిఎరెసియేటెడ్ ఎక్యూట్ మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా
కనీస పరిపక్వతతో M1 అక్యూట్ మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా
పరిపక్వతతో M2 అక్యూట్ మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా
M3 అక్యూట్ ప్రోమియోలోసైటిక్ ల్యుకేమియా (APL)
M4 అక్యూట్ మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా
ఎసినోఫిలియాతో M4 ఎమోట్ ఎక్యూట్ మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా
M5 ఎక్యూట్ మోనోసైటిక్ ల్యుకేమియా
M6 తీవ్రమైన ఎర్రైరాయిడ్ ల్యుకేమియా
M7 ఎక్యూట్ మెగాకార్యోలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా
M5 ద్వారా Subtypes M0 తెల్ల రక్త కణాల అపరిపక్వ రూపాల్లో ప్రారంభమవుతాయి. M6 AML ఎర్ర రక్త కణాల చాలా అపరిపక్వ రూపాల్లో మొదలవుతుంది, అయితే M7 AML ఫలదీకరణం చేసే కణాల అపరిపక్వ రూపాల్లో మొదలవుతుంది.
ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) AML యొక్క వర్గీకరణ
FAB వర్గీకరణ వ్యవస్థ ఉపయోగకరంగా ఉంది మరియు ఇప్పటికీ AML ను ఉపఉత్పత్తులకు సమూహంగా ఉపయోగిస్తారు, అయితే వివిధ రకాలైన AML లకు రోగనిర్ధారణ మరియు క్లుప్తంగ సంబంధించి పరిజ్ఞానం అభివృద్ధి చెందింది మరియు ఈ అభివృద్ధిలో కొన్ని 2008 ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) వ్యవస్థలో ప్రతిబింబిస్తాయి.
WHO వ్యవస్థ AML ను విభేదాలుగా విభజిస్తుంది:
కొన్ని జన్యుపరమైన అసాధారణతలతో AML
- క్రోమోజోములు 8 మరియు 21 మధ్య ఒక అనువాదముతో AML
- క్రోమోజోమ్ 16 లో ట్రాన్స్లేషన్ లేదా ఇన్వర్షన్ తో AML
- క్రోమోజోములు 9 మరియు 11 మధ్య ఒక అనువాదముతో AML
- APL (M3) క్రోమోజోములు 15 మరియు 17 మధ్య ట్రాన్స్కోకేషన్తో
- క్రోమోజోములు 6 మరియు 9 మధ్య ఒక అనువాదముతో AML
- క్రోమోజోమ్ 3 లో ట్రాన్స్లేషన్ లేదా ఇన్వర్షన్తో AML
- AML (మెగాకరియోబ్లాస్టిక్) క్రోమోజోములు 1 మరియు 22 మధ్య ఒక ట్రాన్స్కోకేషన్తో
మైలొడిస్ప్లాసియా సంబంధిత మార్పులతో AML
AML మునుపటి కెమోథెరపీ లేదా రేడియేషన్కు సంబంధించినది
AML లేకపోతే పేర్కొనబడలేదు (పైన సమూహాలలో ఒకదానిలోకి రాని AML అది FAB వ్యవస్థలో ఏమి చేయిందో మరింత వర్గీకరించబడింది):
- కనిష్ట భేదంతో AML (M0)
- పరిపక్వత లేకుండా AML (M1)
- పరిపక్వతతో AML (M2)
- అక్యూట్ మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా (M4)
- తీవ్రమైన మోనోసైటిక్ లుకేమియా (M5)
- తీవ్రమైన ఎర్రైరాయిడ్ ల్యుకేమియా (M6)
- తీవ్రమైన మెగాకరియోలాస్టిక్ లుకేమియా (M7)
- ఎక్యూట్ బాసోఫిలిక్ లుకేమియా
- ఫైబ్రోసిస్తో తీవ్రమైన పన్నీలియోసిస్
మైయలాయిడ్ సార్కోమా (గ్రాన్యులోసైటిక్ సార్కోమా లేదా క్లోరోమా అని కూడా పిలుస్తారు)
డౌన్ సిండ్రోమ్కు సంబంధించిన మైలోయిడ్ ప్రోలిఫెరేషన్లు
భిన్నమైన మరియు బైఫెనోటిపిక్ తీవ్రమైన లుకేమియాస్ :
ఇవి లింఫోసైటిక్ మరియు మైలోయిడ్ లక్షణాలను కలిగి ఉన్న లుకేమియాలు. కొన్నిసార్లు మిలెయోయిడ్ మార్కర్స్తో, ఎల్ఎల్ లింఫోయిడ్ మార్కర్స్ తో లేదా మిశ్రమ తీవ్రమైన లుకేమియాస్తో పిలువబడుతుంది.
అమెరికన్ కేన్సర్ సొసైటీ నుండి WHO వర్గాల పైనే వర్తింపచేశారు.
సోర్సెస్:
పాపెంమాన్యుల్ E, గెర్స్టంగ్ M మరియు ఇతరులు. తీవ్రమైన మైయోలాయిడ్ లుకేమియాలో జన్యుపరమైన వర్గీకరణ మరియు రోగనిర్ధారణ. ఎన్ ఎం ఎం ఎల్ జి మెడ్ . 2016; 374 (23): 2209-21.
వెల్కం ట్రస్ట్ సాంగెర్ ఇన్స్టిట్యూట్. ఎక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా కనీసం 11 వేర్వేరు వ్యాధులు. జూన్ 2016 లో పొందబడింది.
అమెరికన్ క్యాన్సర్ సొసైటీ. తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా ఎలా వర్గీకరించబడింది? జూన్ 2016 లో పొందబడింది.