అరుదైన పరిస్థితి అధిక రక్త ఫలకికలు కలిగి ఉంటుంది
ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా (ET) ఎముక మజ్జను చాలా ఫలకికలు ఉత్పత్తి చేసే అరుదైన రుగ్మత. ET అనేది మిలెపోరోలిఫెరియేటివ్ డిజార్డర్స్ అని పిలువబడే వ్యాధుల యొక్క ఒక భాగంలో భాగం, ప్రత్యేకమైన రక్తం కణాల యొక్క పెరిగిన ఉత్పాదన ద్వారా వర్గీకరించబడిన లోపాల సమూహం.
ప్లేట్లెట్లు రక్తం గడ్డకట్టడానికి కారణమయ్యే కణాలు, ఇది రక్తస్రావంని ఆపడానికి గాను చర్మానికి లేదా గాయం ఉన్న ప్రదేశానికి వాచ్యంగా కలిసి ఉంటాయి.
ET తో ఉన్న వ్యక్తులలో అధిక పీడకలలు ఉండటం సమస్యాత్మకం కావచ్చు, దీని వలన రక్త నాళంలో ( గడ్డకట్టడం అని పిలువబడే ఒక పరిస్థితి) అసాధారణమైన నిర్మాణం ఏర్పడుతుంది.
ET యొక్క నిర్దిష్ట కారణం తెలియకపోయినా, రుగ్మత కలిగిన వ్యక్తులలో సుమారు 40 నుంచి 50 శాతం మందికి JAK2 కినేస్ అని పిలువబడే జన్యు పరివర్తన ఉంటుంది. ET అత్యంత అసాధారణమైన రుగ్మత, సంవత్సరానికి 100,000 మందికి తక్కువగా ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇది అన్ని జాతుల నేపథ్యాలలో స్త్రీపురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది కానీ 60 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సులో ఉన్నవారిని చూడవచ్చు.
ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా యొక్క లక్షణాలు
రక్తం గడ్డకట్టుకు సంబంధించిన నిర్దిష్ట లక్షణాలను అభివృద్ధి చేసిన తర్వాత అవసరమైన థ్రోంబోసైటోమియాతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు తరచుగా నిర్ధారణ అవుతారు . గడ్డకట్టడం ఉన్నదానిపై ఆధారపడి, లక్షణాలు కలిగి ఉండవచ్చు:
- తలనొప్పి
- మైకము లేదా లేతహీనత
- బలహీనత
- మూర్ఛ
- ఛాతీ నొప్పి
- దృష్టి మార్పులలో మార్పులు
- చేతులు మరియు పాదాలలో తిమ్మిరి, ఎరుపు, జలదరింపు లేదా మండే సంచలనం
సాధారణంగా, అసాధారణమైన రక్తస్రావం ET యొక్క ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.
తక్కువ ప్లేట్లెట్ గణనలు గడ్డకట్టడం వలన రక్తస్రావం జరగవచ్చు, అధిక ఫలకికలు వాటికి కలిసి పనిచేయడానికి అవసరమైన ప్రోటీన్లు (వోన్ విల్లబ్రాండ్ కారకం అని పిలుస్తారు) ప్రభావవంతంగా ఉండటానికి కూడా అదే ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ఇది సంభవించినప్పుడు, అసాధారణ గాయాలను, నోస్బ్లేడ్స్, నోటి నుండి లేదా రక్తం నుండి రక్తస్రావం, లేదా రంధ్రంలో రక్తం సంభవించవచ్చు.
రక్తం గడ్డకట్టడం అనేది కొన్నిసార్లు తీవ్రమైనది కావచ్చు మరియు గుండెపోటు, స్ట్రోక్, తాత్కాలిక ఇస్కీమిక్ దాడి ("మినీ-స్ట్రోక్") దారితీస్తుంది. రక్తప్రసరణ అడ్డుకోవడం వలన విస్తరించిన ప్లీహము 20 శాతం కేసులలో కూడా కనిపిస్తుంది.
ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా నిర్ధారణ
ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా అనేది తరచూ ఎటువంటి లక్షణాలు లేదా అస్పష్టమైన, అనిర్దిష్ట లక్షణాలు (ఫెటీగ్ లేదా తలనొప్పి వంటివి) కలిగి ఉన్నవారిలో ఒక సాధారణ రక్త పరీక్షలో గుర్తించవచ్చు. Microliter per 450,000 platelets ఏదైనా రక్తం కౌంట్ ఎరుపు జెండా భావిస్తారు. మైక్రోల్రిటర్కు లక్షలాది మందికి పైగా వ్యక్తులు అసాధారణంగా గాయాలయ్యే లేదా రక్తస్రావం కలిగి ఉంటారు.
శారీరక పరీక్ష ఎడమ భుజంపై వ్యాప్తి చెందగల ఎడమ ఎగువ ఉదరంలో నొప్పి లేదా సంపూర్ణతతో వర్ణించబడే ప్లీహము విస్తరణను బయటపెట్టవచ్చు. JAK2 మ్యుటేషన్ను గుర్తించడానికి జన్యు పరీక్ష కూడా నిర్వహించవచ్చు.
ET యొక్క రోగ నిర్ధారణ ఎక్కువగా మినహాయించబడుతోంది, దీని అర్ధం హై ప్లేట్లెట్ లెక్కింపు కోసం ఏ ఇతర కారణం మొదట నిర్ధారించబడాలంటే నిశ్చయాత్మక నిర్ధారణ చేయడానికి. అధిక ప్లేట్లెట్ కౌంట్తో సంబంధం ఉన్న ఇతర పరిస్థితులు పాలీటైమ్మియా వేరా , క్రానిక్ మైలోయిడ్ లుకేమియా మరియు మైలోఫ్ఫైరోసిస్ .
ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా చికిత్స
అవసరమైన త్రాంబోసైటిమేమి యొక్క చికిత్స ఎక్కువగా ప్లేట్లెట్ గణన మరియు సమస్యల సంభావ్యత ఎంత ఎక్కువగా ఉంటుంది అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
ET తో అన్ని ప్రజలు చికిత్స అవసరం లేదు. కొందరు కేవలం పరిస్థితి కలుషితం కాదని నిర్ధారించడానికి మానిటర్ చేయాలి.
అవసరమైతే, చికిత్స తక్కువగా ఉన్నవారికి రోజువారీ ఆస్పిరిన్ కలిగి ఉండవచ్చు. అధిక ప్రమాదం ఉన్నవారికి (ధూమపానం లేదా ఊబకాయం వంటి పాత వయస్సు, వైద్య చరిత్ర, లేదా జీవనశైలి కారకాలపై ఆధారపడి) హైడ్రాక్సీయూరియా, అనగారిడేడ్ లేదా ఇంటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా వంటి ఔషధాల నుండి ప్రయోజనం పొందవచ్చు, వీటిలో అన్ని ప్లేట్లెట్ సంఖ్యలను తగ్గించగలవు.
అత్యవసర పరిస్థితిలో, ప్లేట్లెట్ఫీపిసిస్ (రక్తం దాని వ్యక్తిగత భాగాలకు వేరు చేయబడే ప్రక్రియ) వెంటనే ప్లేట్లెట్ గణనను తగ్గించడానికి నిర్వహించబడుతుంది.
> మూలం:
> బ్లీకెర్, J. మరియు హొగన్, W. "థ్రోంబోసైటోసిస్: డయాగ్నస్టిక్ ఇవాల్యువేషన్, థ్రోంబోటిక్ రిస్క్ స్ట్రాటిఫికేషన్, అండ్ రిస్క్-బేస్డ్ మానేజ్మెంట్ స్ట్రాటజీస్." థ్రాంబోసిస్. 2011; వ్యాసం ID 536062.