ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియాలో చికిత్స ఎంపికలు

ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా కోసం థెరపీ యొక్క అవలోకనం

ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటిమియా (ET) అనేది రక్త నాళములతో కలిపి రక్త నాళములను కలిపిన రక్త నాళములలో ఒకటి. ఇతర రకాల మైలోప్రోలిఫెరియేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్ మరియు పాలీసైమియా వేరా ఉన్నాయి .

ముఖ్యమైన థ్రాంబోసైటిమియాలో జన్యు ఉత్పరివర్తనలు చాలా అధిక ప్లేట్లెట్ గణనలు (థ్రోంబోసైటోసిస్) దారితీస్తుంది. రోగ నిర్ధారణ సమయంలో చాలామంది లక్షణాలు లేకుండానే ఉంటారు మరియు సాధారణ జీవన కాలపు అంచనా ఉంటుంది.

కండర నిర్మాణం (గడ్డకట్టడం, గుండెపోటు, ఊపిరితిత్తుల్లో ఒక గడ్డకట్టడం, లేదా లోతైన సిర రక్తం గడ్డకట్టడం), మైలోఫ్ఫైరోసిస్ అభివృద్ధి, లేదా తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా (ఎమ్ఎల్) కు పరివర్తన. అవసరమైన థ్రోంబోసైటిమియా యొక్క ఒక అసాధారణ సంక్లిష్టంగా కొనుగోలు వాన్ విల్లబ్రాండ్ వ్యాధి , ఒక రక్తస్రావం రుగ్మత అభివృద్ధి.

ఎక్కువ మంది ప్రజలు సమస్యలను నివారించడానికి ఏదో ఒక సమయంలో చికిత్స అవసరమవుతారు. అయితే, సాధారణ ఆయుర్దాయం అసాధారణం కాదు.

చికిత్స ఐచ్ఛికాలు

మీరు తప్పనిసరిగా థ్రాంబోసైటిమియాతో బాధపడుతుంటే సహజ తదుపరి ప్రశ్న, "నా చికిత్స ఎంపికలు ఏమిటి?" మీ వైద్యుడు మీతో చర్చించవలసిన అనేక ఎంపికలు ఉన్నాయి. మీ వైద్యుడు సిఫారసు చేసిన చికిత్స అనేక కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది: మీ లక్షణాలు, మీ వయస్సు మరియు మీ ప్రయోగశాల విలువలు. చాలా మంది చికిత్స అవసరం లేకుండా అనేక సంవత్సరాలు వెళ్ళి, మీరు ఒక గడ్డకట్టడం అభివృద్ధి ఉంటే సాధారణంగా ఇది ప్రారంభించారు.

1. ఆస్పిరిన్: రోజువారీ తక్కువ మోతాదు ఆస్పిరిన్ సాధారణంగా వాసోమోటార్ లక్షణాలతో ప్రజలకు చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు. వాసోమోటార్ లక్షణాలు తలనొప్పులు, మైకము, ఛాతీ నొప్పి, చేతులు మరియు పాదాల దహనం మరియు దృశ్యమాన మార్పులు ఉన్నాయి. ఇతర చికిత్సలతో ఆస్పిరిన్ థెరపీని ఉపయోగించడం అసాధారణం కాదు. అధిక మోతాదు ఆస్పిరిన్ థెరపీ పెరిగింది రక్తస్రావం ప్రమాదం సంబంధం మరియు సిఫార్సు లేదు.

1. హైడ్రాక్సీయూరియా : నోటి కెమోథెరపీ ఏజెంట్ హైడ్రాక్సీయూరియా ప్లేట్లెట్ కౌంట్ తగ్గించడం ద్వారా అవసరమైన థ్రోరోబ్సైటోసిస్లో రక్తం గడ్డకట్టడం ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది. హైడ్రోక్సీయూయా తక్కువ మోతాదులో ప్రారంభమవుతుంది మరియు ప్లేట్లెట్ లెక్కింపు సాధారణ స్థాయికి వచ్చే వరకు పెరిగింది (మైక్రోలైటర్కు 100,000 - 400,000 కణాలు). హైడ్రోక్సీయూయా బాగా ప్రభావవంతమైన దుష్ప్రభావాలు లేకుండా బాగా తట్టుకోగలదు. సైడ్ ఎఫెక్ట్స్ చర్మం యొక్క హైపెర్పిగ్మెంటేషన్ (నల్లబడటం), గోరు మార్పులు (గోరు కింద సాధారణంగా చీకటి పంక్తులు), చర్మ దద్దుర్లు మరియు నోటి పూతల వంటివి ఉంటాయి. హైడ్రాక్సీయూరా కూడా తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్యను (ముఖ్యంగా న్యూట్రోఫిల్ కౌంట్) మరియు హేమోగ్లోబిన్ తగ్గిస్తుంది, ఇది పూర్తి రక్త గణనలను (CBC) దగ్గరగా పర్యవేక్షణ అవసరం.

1. అనాగ్రైలిడ్: ఎనోగ్రెరీడ్ ఎముక మజ్జలో ప్లేట్లెట్స్ ఉత్పత్తిని అడ్డుకోవడం ద్వారా ప్లేట్లెట్ గణనను తగ్గిస్తుంది. హైడ్రాక్సీయూరియా సమర్థవంతంగా లేనప్పుడు ఇది సాధారణంగా ఉపయోగించబడుతుంది. హైడ్రాక్సీయూరియా మాదిరిగా, అనగారైడ్ తక్కువ మోతాదులో ప్రారంభమవుతుంది మరియు కావలసిన ప్రభావం వరకు పెరిగింది. సైడ్ ఎఫెక్ట్స్ లో తలనొప్పులు, కొవ్వులు (వేగవంతమైన హృదయ స్పందన రేటు), ద్రవ నిలుపుదల, మరియు అతిసారం. ఈ దుష్ప్రభావాలు సాధారణంగా నిరంతర చికిత్సతో పరిష్కరించబడతాయి.
2. ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెర్సన్: ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెర్రాన్ అవసరమైన థ్రోంబోసైటిమియా, పాలిటిమియా వేరా మరియు ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్లలో ప్లేట్లెట్ గణనను నియంత్రించడానికి ఉపయోగించవచ్చు. ఇది ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని కూడా తగ్గిస్తుంది. ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెరాన్ రోజువారీగా చర్మం క్రింద (చర్మంలో) నిర్వహించబడుతుంది. ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెర్రాన్ అనేది ఒక దీర్ఘ-నటన రూపం అయిన పెగిలేటెడ్ ఇంటర్ఫెరాన్లో కూడా అందుబాటులో ఉంటుంది, అది వారానికి ఒకసారి ఇవ్వబడుతుంది. ఇంటర్ఫెరాన్ థెరపీ సాధారణంగా గర్భిణీ స్త్రీలకు లేదా హైడ్రాక్సీయూరియా థెరపీకు స్పందించనివారికి ప్రత్యేకించబడింది.
3. ప్లేట్లేఫ్ఫెరిస్సిస్: ప్లేట్లేఫ్ఫెరిస్సిస్ అనేది సర్క్యులేషన్ నుండి ప్లేట్లెట్లను తొలగిస్తుంది. రక్తం యొక్క ఇతర భాగాల నుండి రక్తములోని తెగులు (తెల్ల రక్త కణాలు, ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు ప్లాస్మా) నుండి వేరు చేయబడిన ఒక యంత్రంలో ఒక ఇంట్రావీనస్ (IV) కాథెటర్ ద్వారా రక్తం తొలగించబడుతుంది. రక్త, మైనస్ ప్లేట్లెట్లు, సెలైన్ ద్రావణంలో లేదా ప్లాస్మాతో IV ద్వారా శరీరానికి తిరిగి వస్తుంది. ప్లేట్లెట్ఫీఫెసిస్ చాలా అధిక ప్లేట్లెట్ గణనలు, తీవ్రమైన క్లాట్ నిర్మాణం (ఊపిరితిత్తులలో, మెదడులో) లేదా రక్తస్రావం కలిగిన వ్యక్తులకు ప్రత్యేకించబడింది. ప్లేట్లెట్ఫేర్సిస్ యొక్క ప్రభావం తాత్కాలికంగా ఉంటుంది కాబట్టి ప్లేట్లెట్ లెక్కింపు యొక్క దీర్ఘకాలిక నియంత్రణ కోసం మరొక చికిత్స ప్రారంభించాల్సి ఉంటుంది.

పైన చర్చించిన అన్ని చికిత్సలు ముఖ్యమైన థ్రోంబోసైటోమియాను నయం చేయవు. వారు ప్లేట్లెట్ గణనను తగ్గించడం ద్వారా తద్వారా గడ్డకట్టడం లేదా కొనుగోలు చేసిన వాన్ విల్లబ్రాండ్ వ్యాధి అభివృద్ధిని తగ్గించవచ్చు. ఈ సమయంలో, అవసరమైన థ్రాంబోసైటిమియాకు ఎటువంటి నివారణ చికిత్స లేదు. అదృష్టవశాత్తూ, నివారణ చికిత్స లేకపోయినా, అవసరమైన థ్రోంబోసైటిమియా ఉన్న వ్యక్తుల్లో అధికభాగం పూర్తి ఉత్పాదక జీవితాలను గడపవచ్చు.

_{సోర్సెస్:}

_{టెఫెరి A. ఎసెన్షియల్ త్రోంబోసైటెంమియా యొక్క రోగ నిరూపణ మరియు చికిత్స. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (జూన్ 15, 2016 న పొందబడింది)}