జువెనైల్ మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా లక్షణాలు & చికిత్స

రిస్క్ ఫాక్టర్స్, జీన్ అబిమాలిటిటీస్, స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్పాంప్ట్స్ అండ్ JMML

బాల్య మైలుమోనోసైటిక్ లుకేమియా (JMML) అంటే ఏమిటి మరియు ఇది ఎలా చికిత్స పొందుతుంది?

జువెనైల్ మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా (JMML) - డెఫినిషన్

శిశువులు మరియు చిన్నపిల్లలను ప్రభావితం చేసే అరుదైన రక్తంలో క్యాన్సర్గా ఉండే జువెనైల్ మైలిమోనోసైటిక్ ల్యుకేమియా (JMML); చిన్ననాటి ల్యుకేమియాల్లో 1% కంటే తక్కువగా ఉంటుంది. రోగ నిర్ధారణలో పిల్లల వయస్సు 2 సంవత్సరాలు, మరియు ఆరు సంవత్సరాల కంటే పాత వయస్సులో ఉన్న పిల్లలకు కేసులు చూడడం అసాధారణం.

ఇది బాలికల కంటే బాలురలో 2 ½ రెట్లు అధికంగా ఉంటుంది.

జెఎంఎంఎల్ కూడా బాల్య దీర్ఘకాలిక నాళోగెనస్ లుకేమియా (జె.సి.ఎల్.ఎల్), బాల్య దీర్ఘకాలిక గ్రాన్యులోసైటిక్ లుకేమియా, దీర్ఘకాలిక మరియు సబ్క్యూట్ మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా, మరియు శిశు మోనోమోమి 7 గా కూడా సూచించబడింది.

ఇది ఎలా జరుగుతుంది

ఎముక మజ్జలో ఒక రకమైన స్టెమ్ సెల్ యొక్క DNA లో మార్పులు (ఉదాహరణకు, మ్యుటేషన్స్) JMML సంభవిస్తే, సాధారణంగా మోనోసైట్ అని పిలువబడే ఒక రకమైన సెల్ పెరుగుతుంది. మార్పులు ప్రభావితం చేయబడిన సెల్ ను నియంత్రించటానికి కారణం అవుతుంది.

ఈ అసాధారణ కణాల సంఖ్య పెరగడంతో, వారు ఎముక మజ్జను స్వాధీనం చేసుకుంటారు. కాలక్రమేణా, వారు ఎముక మజ్జ యొక్క ప్రధాన ఉద్యోగానికి జోక్యం చేసుకుంటారు, ఇది ఎర్ర రక్త కణాలు, ఆరోగ్యకరమైన తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

ప్రమాద కారకాలు

JMML కు దారితీసే DNA మార్పులకు కారణమయ్యే పరిశోధకులకు తెలియదు, కానీ కొత్త అధ్యయనాలు పిల్లల తల్లిదండ్రుల నుంచి వారసత్వంగా పొందవచ్చని సూచిస్తున్నాయి.

న్యూరోఫిబ్రోమటోసిస్ రకం I మరియు నూనన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలు JMML ను పెంచుకోవటానికి ఎక్కువ అవకాశాలు ఉన్నాయి, వీటిలో 14% మంది పిల్లలు JMML ని నోనాన్ సిండ్రోమ్తో బాధపడుతున్నారు.

JMML సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

JMML యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఎముక మజ్జ మరియు అవయవాలలో అసాధారణ కణాల సంచితంకు సంబంధించినవి. వీటిలో ఇవి ఉంటాయి:

• పాలిపోయిన చర్మం
• తరచుగా అంటురోగాలు లేదా అనారోగ్యం
• అసాధారణ రక్తస్రావం
• విస్తరించిన ప్లీహము ( ప్లీనోమోగాలీ ) మరియు విస్తరించిన కాలేయానికి సంబంధించిన వాపు పొత్తికడుపు
• జ్వరాలు
• రాష్
• తగ్గిన ఆకలి

• దగ్గు
• వికాసమైన జాప్యాలు

ఇవి ఇతర క్యాన్సర్ కాని ఇతర పరిస్థితుల సంకేతాలు మరియు లక్షణాలుగా ఉంటాయి. మీరు మీ పిల్లల ఆరోగ్యం గురించి ఆందోళన చెందుతుంటే, మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతని సందర్శించండి.

JMML నిర్ధారణ

JMML ను నిర్ధారించడానికి, వైద్యులు రక్త పరీక్షలు మరియు ఎముక మజ్జ కోరికలు మరియు జీవాణుపరీక్షల ఫలితాలను పరిశీలిస్తారు. కొన్ని నిర్ణయాలు JMML ను సూచిస్తాయి:

• ఎత్తైన తెల్ల రక్తకణాల గణన, ప్రత్యేక మోనోసైట్లు లో
• తక్కువ ఎర్ర రక్త కణం లెక్క (రక్తహీనత)
• తక్కువ ప్లేట్లెట్ లెక్క (థ్రోంబోసైటోపెనియా)
• క్రోమోజోమ్ 7 లో అసాధారణతలు

ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ లేకపోవడం వలన వ్యాధి దీర్ఘకాలిక myelogenous ల్యుకేమియా (CML) కాదు అని గుర్తించడానికి సహాయపడుతుంది.

వ్యాధి మార్గాలు

ఈ రకమైన లుకేమియా పనిచేస్తుంది 3 విభిన్నమైన మార్గాలు ఉన్నాయి. మొదటి రకమైన వ్యాధి వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతోంది. రెండో రకంలో, బాల స్థిరంగా ఉన్నపుడు, వేగవంతమైన ప్రగతిశీల కోర్సు తరువాత ఒక తాత్కాలిక కాలం ఉంటుంది. మూడవ రకంలో, పిల్లలు మెరుగుపరుచుకొని, 9 సంవత్సరాల వరకు మాత్రమే సాపేక్షంగా గుర్తించవచ్చు, ఈ సమయంలో వ్యాధి చికిత్స లేకుండా వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

JMML చికిత్స

JMML యొక్క ప్రాధమిక చికిత్స ఒక స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్, కానీ కొన్ని సందర్భాల్లో చికిత్సల్లో కూడా ఉపయోగిస్తారు.

సర్జరీ

JMML చికిత్సలో శస్త్రచికిత్స పాత్ర వివాదాస్పదంగా ఉంది.

ఒక సాధారణ అధ్యయన ప్రోటోకాల్ (ది చిల్డ్రన్స్ ఆంకాలజీ గ్రూప్- COG) విస్తరించిన ప్లీహము కలిగిన రోగులందరిలో ఒక ప్లీజెకమీ (ప్లీహము తొలగింపు) ను సిఫారసు చేస్తుంది. ఇతర ప్రధాన JMML చికిత్సా ప్రోటోకాల్ (బాల్యదశలోని E-Myogodysplastic సిండ్రోమ్పై యూరోపియన్ వర్కింగ్ గ్రూప్) రోగి యొక్క వైద్యుని నిర్ణయిస్తుంది. ఈ ప్రక్రియ యొక్క దీర్ఘకాల ప్రయోజనం ప్రమాదాలను అధిగమిస్తే అది తెలియదు.

కీమోథెరపీ

మొత్తంగా, JMML కీమోథెరపీకు పేలవమైన ప్రతిస్పందన కలిగి ఉంటుంది. Purinethol (6- Mercaptopurine) మరియు Sotret (ఐసోట్రిటినోయిన్) ఒక చిన్న కొలత విజయంతో ఉపయోగించబడిన మందులు.

JMML చికిత్సలో దాని పరిమిత ప్రయోజనం కారణంగా, కీమోథెరపీ ప్రామాణికం కాదు.

స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్

Allogeneic మూల కణం మార్పిడి JMML కోసం దీర్ఘకాలిక నివారణ అందించే మాత్రమే చికిత్స. రీసెర్చ్ ఇదే విజయం రేటు రేట్లు సరిపోలిన కుటుంబ మూల కణ దాతలు లేదా సంబంధం లేని దాతలతో కనుగొనబడింది.

JMML కోసం స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ తర్వాత పునఃస్థితి రేటు 30% మరియు 50% మధ్య ఉంటుంది, ఇది చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. పునఃస్థితి ప్రతిరోజూ 3 ½ నెలల తరువాత మార్పిడి జరుగుతుంది, మరియు దాదాపు ఎల్లప్పుడూ ఒక సంవత్సరం లోపల. అయినప్పటికీ, ఈ నిరుత్సాహపరిచిన సంఖ్యలు ఉన్నప్పటికీ, రోగులు తరచుగా రెండో మూల కణం మార్పిడితో నివారణను సాధించారు.

దూకుడు చికిత్స అవసరం ఉన్నప్పటికీ, JMML తో ఉన్న పిల్లలు స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్లు వంటి పురోగతితో బాగా చేస్తున్నారు. ఇది ఒక అధ్యయనంలో కనుగొనబడింది, కుటుంబాల మూల కణాల కణాల పోల్చుకున్న పిల్లలకు 5 సంవత్సరాల మనుగడ రేటు 55%, 5 సంవత్సరాల జీవించే రేటు 49% తో సంబంధం లేని దాతలు, మరియు ఈ చికిత్స అన్ని సమయాలను మెరుగుపరుస్తుంది .

బాటమ్ లైన్

ఒక పేరెంట్ గా, ఊహించటంలో చాలా కష్టమైన విషయాలలో ఒకటి మీ శిశువు లేదా పిల్లవాడు జబ్బు పడుతున్నారు. ఈ రకమైన అనారోగ్యం పిల్లవాని, తల్లిదండ్రులు మరియు తోబుట్టువుల మీద విపరీతమైన ఒత్తిడిని కలిగిస్తుంది. మీ పిల్లలను మీ చుట్టుపక్కల ఉన్న చుట్టుకొలత లేకుండా మీ పిల్లలకి సంక్లిష్టమైన పరిస్థితిని వివరించడానికి మీరు కష్టపడవచ్చు.

మీ క్యాన్సర్ కేంద్రం అందించే ఏవైనా మద్దతు సమూహాలు లేదా వనరుల ప్రయోజనాన్ని తీసుకోండి, అలాగే మీ ప్రియమైనవారు, స్నేహితులు, కుటుంబం మరియు పొరుగువారు. మీరు మరియు మీ కుటుంబం విస్తృతమైన భావోద్వేగాలు మరియు భావాలను ఎదుర్కొంటున్నప్పుడు, చికిత్స కోసం ఆశ ఉందని మరియు JMML తో ఉన్న కొందరు పిల్లలు ఆరోగ్యకరమైన మరియు ఉత్పాదక జీవితాలను నడిపిస్తారని గుర్తుంచుకోండి.

_{సోర్సెస్}

_{చాన్, R., కూపర్, T., క్రిట్జ్, C., వీస్, B. మరియు లోహ్, M. "జువెనైల్ మిలోమోనోయోటిక్ లియుకేమియా: 2 రిపోర్టర్ ఫ్రమ్ ది 2 ఇంటర్నేషనల్ JMML సింపోజియం" లుకేమియా రిసెర్చ్ 2009. 355-362.}

_{ఇమాన్యుఎల్, P. "జువెనైల్ మిలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా మరియు క్రానిక్ మైలుమోనోసైటిక్ లీకేమియా" లుకేమియా 12 జూన్ 2008 1335-1342.}

_{లొకేటీల్లి, ఎఫ్., నోల్కే, పి., జెక్కా, ఎమ్ అల్. బాల్య myelomonocytic ల్యుకేమియా (JMML) తో పిల్లలలో హాంతోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ (HSCT): EWOG-MDS / EBMT ట్రయల్ యొక్క ఫలితాలు. రక్తం . 2005. 105 (1): 410-9}

_{నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్. PDQ క్యాన్సర్ సమాచార సారాంశాలు. హెల్త్ ప్రొఫెషనల్ వెర్షన్. బాల్య అక్యూట్ మైయోలాయిడ్ ల్యుకేమియా / అదర్ మైయలాయిడ్ మాలిగ్నన్స్ ట్రీట్మెంట్ (PDQ ®). ప్రచురించిన ఆన్లైన్ 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78}

_{నీమేయర్, సి. మరియు క్రిట్జ్, C. "జువెనైల్ మిలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా" ప్రస్తుత చికిత్స ఐచ్ఛికాలు ఆంకాలజీ 2003 4: 203-210.}

_{యోషిమి, ఎ., కోజిమ, ఎస్. మరియు హిరానో, ఎన్. "జువెనైల్ మిలోమోనోయోటిక్ లియుకేమి: ఎపిడమియోలజీ, ఇతియోపథోజెనిసిస్, డయాగ్నసిస్ అండ్ మేనేజ్మెంట్ థీసిస్" పీడియాట్రిక్ డ్రగ్స్ 2010 2010 1: 11-21.}