ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణత అనేది త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ మరియు కుడి జఠరిక యొక్క అసాధారణ అభివృద్ధి లక్షణాలతో జన్మసిద్ధ గుండె వ్యాధి. ఈ అసాధారణతల యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి, ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యంతో జన్మించిన వారిలో లక్షణాలు విపరీతంగా మారవచ్చు.
ఈ పరిస్థితి ఉన్న కొందరు శిశువులు పుట్టినప్పుడు తీవ్రంగా అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్నారు. ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణత ఉన్న ఇతరులు ఎటువంటి లక్షణాలు లేకుండా ఏకకాలంలో జీవిస్తారు.
అయినప్పటికీ, ఈ పరిస్థితితో పుట్టుకొచ్చిన ప్రతిఒక్కరికీ ముందుగానే లేదా అంతకుముందు గుండె సమస్యలు ఏర్పడతాయి.
Ebstein అపోహల్ అంటే ఏమిటి?
ప్రధానంగా, ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం గర్భాశయంలో సాధారణంగా అభివృద్ధి చేయడానికి త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క వైఫల్యానికి కారణమవుతుంది. త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క కరపత్రాలు అభివృద్ధి సమయంలో, కుడి కర్ణిక మరియు కుడి జఠరిక యొక్క జంక్షన్ వద్ద, వారి సాధారణ స్థితిలోకి రావు. బదులుగా, కుడి జఠరిక లోపల, కరపత్రాలు కిందకి స్థానభ్రంశం చెందుతాయి. అంతేకాకుండా, కరపత్రాలు తాము తరచుగా కుడి జఠరిక యొక్క గోడకు పొరలుగా ("కష్టం"), తద్వారా సరిగ్గా తెరుచుకోవడం లేదు.
ఎందుకంటే ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యంలోని త్రిస్పపీడ్ వాల్వ్ కిందకి స్థానభ్రంశం చెందుతుంది, అసాధారణమైన త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ పైన ఉన్న కుడి జఠరిక యొక్క భాగాన్ని "హృదయపూర్వకత." అంటే, గుండె యొక్క అంతర్గత గదిలో సాధారణ కర్ణిక కణజాలం మాత్రమే కాకుండా, కుడి జఠరిక కణజాలం యొక్క.
కార్డియాక్ సమస్యలు
ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యంలో అసాధారణమైన స్థానాలు మరియు త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క వక్రీకరణ కారణంగా, వాల్వ్ సాధారణంగా "అస్తవ్యస్తంగా ఉంటుంది." తత్ఫలితంగా, ఈ పరిస్థితికి ప్రధానమైన అభివ్యక్తిగా ఉంది.
అదనంగా, స్థానభ్రంశం అయిన త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ పైన ఉన్న కుడి జఠరిక యొక్క భాగపు ఎట్రియాలైజేషన్ కూడా సమస్యలను కలిగిస్తుంది.
కుడి జఠరిక యొక్క కుడికి జఠరిక యొక్క కొట్టివేసే భాగంలో కుడి జఠరిక యొక్క కొట్టుకుపోతుంది, మరియు కుడి కర్ణికను కొట్టినప్పుడు కాదు. అంతర్గత గదిలో ఈ విరుద్ధమైన కండరాల చర్య త్రిస్పిడ్ రెజిగజిటేషన్ను అతిశయోక్తి చేస్తుంది మరియు రక్తం గడ్డలను ఉత్పత్తి చేసే స్థితిలో కుడి రంధ్రంలో రక్తం యొక్క ధోరణిని సృష్టిస్తుంది.
ఇబ్స్టీన్ అసాధారణత యొక్క తీవ్రత త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క స్థానభ్రంశం మరియు వైకల్పికం మరియు కుడి వెంట్రిక్యులర్ కణజాలం మొత్తాన్ని తరువాత కర్రిజైజ్ చేయబడిన స్థాయికి సంబంధించినది. సాపేక్షంగా కొద్దిమంది (లేదా ఏవైనా) లక్షణాలు ఉన్న ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణతతో జన్మించిన ప్రజలు సాధారణంగా చాలా తక్కువ వాల్వ్ల స్థానభ్రంశం కలిగి ఉంటారు.
Ebstein అసాధారణతతో జన్మించిన ప్రజలు కూడా ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే గుండె సమస్యలకు అధిక సంభావ్యతను కలిగి ఉంటారు. వీటిలో పేటెంట్ ఫోరం ఓవలే , ఎట్రియాల్ సెప్టాల్ లోపాలు , పల్మోనరీ బహిష్కృతి అవరోధం, పేటెంట్ డక్ట్ ఆర్టరియోసిస్ , వెంట్రిక్యులర్ సెప్టాల్ లోపాలు మరియు హృదయ అరిథ్మియాస్ ఉత్పత్తి చేసే గుండెలో అదనపు విద్యుత్ మార్గాలు ఉన్నాయి. ఈ ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే సమస్యల్లో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ఉంటే, ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం ఉన్న వ్యక్తుల యొక్క లక్షణాలు మరియు ఫలితాలను తరచుగా గణనీయంగా హీనస్థితిలో ఉన్నాయి.
కారణాలు
Ebstein అసాధారణమైన 20,000 మంది ప్రత్యక్ష ప్రసూతి జన్మల్లో 1 లో సంభవిస్తుంది.
కొన్ని జన్యు ఉత్పరివర్తనలు ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణతతో సంబంధం కలిగి ఉన్నప్పటికీ, ఈ పరిస్థితికి ఎటువంటి మ్యుటేషన్ ప్రధాన కారణం కాదు. Ebstein అసాధారణ మరియు గర్భిణీ తల్లికి లిథియం లేదా బెంజోడియాజిపైన్స్ ఉపయోగించడం మధ్య సంబంధాలు నివేదించబడ్డాయి, కానీ ఏవైనా అసమాన సంఘాలు నిరూపించబడలేదు. చాలా వరకు, ఎబ్ స్టీన్ క్రమరహితంగా యాదృచ్ఛికంగా కనిపిస్తుంది.
లక్షణాలు
ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణత కలిగిన వ్యక్తుల అనుభవించిన లక్షణాలు త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ అసాధారణత మరియు ఇతర పుట్టుకతో వచ్చిన గుండె సమస్యల సమక్షంలో లేదా లేకపోవటంతో రెండింటిని బట్టి మారుతూ ఉంటాయి.
ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం వలన వచ్చే తీవ్రమైన త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ పనిచేయకపోవడంతో జన్మించిన పిల్లలు తరచూ ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే హృదయ సమస్యలను కలిగి ఉంటాయి మరియు పుట్టినప్పటి నుండి విమర్శాత్మకంగా అనారోగ్యం కలిగి ఉండవచ్చు.
ఈ పిల్లలు తరచూ తీవ్ర సియోనిసిస్ (తక్కువ రక్త ఆక్సిజన్ స్థాయిలు), డైస్పెనియా , బలహీనత మరియు ఎడెమా (వాపు) కలిగి ఉంటాయి.
ముఖ్యమైన త్రిస్పీపిడ్ రిగార్జిటేషన్ కలిగిన ఎబ్ స్టీయిన్ అసాధారణతతో జన్మించిన పిల్లలు, కానీ ఇతర జన్మసిద్ధ గుండె సమస్యలు కూడా ఆరోగ్యకరమైన పిల్లలు కావచ్చు, కాని బాల్యంలో లేదా యుక్తవయసులో కుడి వైపు ఉన్న గుండెపోటు తరచుగా పెరుగుతుంది.
మరొక వైపు, tricuspid వాల్వ్ పనిచేయకపోవడం మాత్రమే మృదువుగా ఉంటే, ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం కలిగిన వ్యక్తి వారి మొత్తం జీవితాల లక్షణాలు లేకుండానే ఉంటారు.
హృదయంలో Ebstein అసాధారణ మరియు అసాధారణమైన విద్యుత్ మార్గాలు మధ్య బలమైన సంబంధం ఉంది. ఈ "అనుబంధ మార్గాలు" అని పిలువబడేవి అట్రియాలో ఒకటి మరియు జఠరికల్లో ఒకటి మధ్య ఒక అసాధారణ విద్యుత్ కనెక్షన్ను సృష్టిస్తాయి; ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యంలో, వారు కుడి కర్ణికతో సరైన కర్ణికను దాదాపుగా కనెక్ట్ చేస్తారు.
ఈ అనుబంధ మార్గాలు తరచుగా అప్రోటెన్ట్రిక్యులర్ టాచికార్డియాల రకాన్ని అంట్రివెంట్రిక్యులర్ రెసెంట్ట్ టాచీకార్డియా (AVRT) అని పిలుస్తాయి. కొన్నిసార్లు ఈ అదే అనుబంధ మార్గాలు వోల్ఫ్ పార్కిన్సన్ వైట్ సిండ్రోమ్కు కారణమవుతుంది, ఇది AVRT కు దారి తీస్తుంది, కానీ జఠరిక ద్రావణంతో సహా చాలా ప్రమాదకరమైన అరిథ్మియాకు కూడా దారి తీస్తుంది. ఫలితంగా, ఈ అనుబంధ మార్గాలు ఆకస్మిక మరణానికి ఎక్కువ ప్రమాదాన్ని సృష్టించగలవు.
ఎందుకంటే ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం తరచుగా కుడి కర్ణికలో నిదానమైన రక్త ప్రవాహాన్ని ఉత్పత్తి చేస్తుంది, రక్తం గడ్డకట్టలు ఏర్పడతాయి. ఈ రక్తం గడ్డకట్టడం (అంటే, విచ్ఛిన్నం) ఉంటే, వారు ప్రసరణ ద్వారా ప్రయాణం చేయవచ్చు మరియు కణజాల నష్టం జరగవచ్చు. కాబట్టి ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణత పల్మనరీ ఎంబోలస్ పెరిగిన సంభవంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు (ఎందుకంటే కుడి కర్ణిక నుండి గడ్డలు ఎడమ పేట్రియానికి ఒక పేటెంట్ ఓవలే ద్వారా తరలించవచ్చు), వారు కూడా స్ట్రోక్ని కలిగిస్తాయి.
Ebstein అసాధారణత నుండి మరణానికి ప్రధాన కారణాలు గుండె వైఫల్యం మరియు ఆకస్మిక మరణం.
డయాగ్నోసిస్
ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణ విశ్లేషణలో కీ టెస్ట్ ఎఖోకార్డియోగ్రామ్ -ఉదాహరణగా, ఒక ట్రాన్స్సోఫాజీయల్ ఎకో టెస్ట్ చాలా ఖచ్చితమైన ఫలితాలు ఇస్తుంది. ఎఖోకార్డియోగ్రామ్తో, త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ అసాధారణత యొక్క ఉనికి మరియు డిగ్రీని ఖచ్చితంగా అంచనా వేయవచ్చు, మరియు ప్రస్తుతం ఉన్న ఇతర జన్మ కార్డియాక్ లోపాలు కూడా గుర్తించబడతాయి.
ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యంలో వారి ప్రాథమిక అంచనాను తీసుకున్న పెద్దలు మరియు పెద్ద పిల్లలు, వ్యాయామం చేసే సమయంలో రక్తపు ఆక్సిజనేషన్ మరియు వారి హృదయ స్పందన రేటు మరియు రక్తపోటు యొక్క వ్యాయామం కోసం వ్యాయామం చేసే సామర్థ్యాన్ని అంచనా వేయడానికి సాధారణంగా పరీక్ష చేయబడుతుంది. ఈ కొలతలు వారి హృదయ స్థితి యొక్క మొత్తం తీవ్రత, మరియు శస్త్రచికిత్స యొక్క అవసరాన్ని మరియు ఆవశ్యకతను తీర్చడంలో ఉపయోగపడతాయి.
హృదయ అరిథ్మియాస్ యొక్క ఉనికికి Ebstein అసాధారణమైన వ్యక్తులను అంచనా వేయడం కూడా చాలా ముఖ్యం. వార్షిక ఎలెక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్స్ (ECG) మరియు అంబులెటరీ ECG పర్యవేక్షణతో పాటుగా, ఈ వ్యక్తులు చాలా ప్రమాదకరమైన అరిథ్మియాస్ అభివృద్ధి చెందడానికి వారి సంభావ్యతను అంచనా వేయడానికి ఒకసారి వారు కార్డియాక్ ఎలెక్ట్రోఫిజియాలజిస్ట్చే అంచనా వేయాలి.
చికిత్స
సాధారణంగా, ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణత ముఖ్యమైన లక్షణాలను ఉత్పత్తి చేస్తే, చికిత్స శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు.
శిశువుల్లో ఈ సమస్యను మరమత్తు చేసే ప్రమాదం కారణంగా ఎబ్స్టీన్ క్రమరహితంగా ఉన్న శిశువులలో శస్త్రచికిత్స సాధారణంగా సాధ్యమైనంత ఆలస్యమవుతుంది. ఈ పిల్లలు సాధారణంగా ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్లో దూకుడుగా వైద్య మద్దతుతో నిర్వహించబడుతున్నాయి, శస్త్రచికిత్సను ఆలస్యం చేసే ప్రయత్నం వరకు అవి పెరుగుతాయి. సాధ్యం ఎప్పుడు, శస్త్రచికిత్స కనీసం కొన్ని నెలలు ఆలస్యం.
Ebstein అసాధారణంగా కొత్తగా నిర్ధారణ పొందిన పాత పిల్లలు మరియు పెద్దలలో, ఏ లక్షణాలు అభివృద్ధి చెందుతాయో వెంటనే శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు గట్టిగా సిఫార్సు చేయబడింది. ఏమైనప్పటికీ, వారికి గుండె పోటు గణనీయమైన స్థాయిలో ఉంటే, వాటిని నిర్వహించడానికి ముందు వైద్య చికిత్సతో స్థిరీకరించడానికి ప్రయత్నం చేయబడుతుంది.
ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం కోసం ఉపయోగించే శస్త్రచికిత్సా విధానాలు చాలా క్లిష్టంగా ఉంటాయి మరియు ప్రత్యేకమైన శస్త్రచికిత్సా గుండె లోపాల ఉనికిని లేదా లేకపోవడంపై, త్రిస్సపిడ్ వాల్వ్ యొక్క స్థితిని బట్టి, వ్యక్తి నుంచి వ్యక్తికి వేర్వేరుగా నిర్వహించబడే ప్రత్యేక శస్త్ర చికిత్సలు తీవ్రమైన గుండె వైఫల్యం ఉంది మరియు రోగి యొక్క వయస్సులో.
సాధారణంగా, శస్త్రచికిత్స లక్ష్యం త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క స్థానం మరియు పనితీరును (సాధ్యమైనంతవరకు) సాధారణీకరించడం మరియు కుడి జఠరిక యొక్క కర్మాగారీకరణను తగ్గించడం. మృదువైన సందర్భాలలో ఈ లక్ష్యాన్ని శస్త్రచికిత్స ద్వారా శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు మరియు త్రిస్పీడ్ వాల్వ్ను ప్రవేశానికి ఉపయోగించుకోవచ్చు. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, కృత్రిమ వాల్వ్తో త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ భర్తీ అవసరం. ఇబ్స్టీన్ యాదృచ్ఛికంగా ఉన్న శస్త్రచికిత్స కూడా ఉంటే, అంతర్గత మరియు / లేదా వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపాల మరమ్మత్తును కలిగి ఉంటుంది మరియు ఇతర పుట్టుకతో వచ్చిన హృదయ సమస్యలను నిర్ధారణ చేస్తారు.
కేవలం తేలికపాటి Ebstein అసాధారణ లక్షణంతో బాధపడుతున్న పిల్లలు మరియు పెద్దలు, మరియు ఎటువంటి లక్షణాలు లేవు, తరచుగా శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు అవసరం లేదు. ఏమైనప్పటికీ, వారి గుండె స్థితిలో ఏదైనా మార్పు కోసం వారు ఇప్పటికీ మిగిలిన జీవితాలకు జాగ్రత్తగా పరిశీలించాల్సిన అవసరం ఉంది. అంతేకాకుండా, వారి "తేలికపాటి" Ebstein అసాధారణత ఉన్నప్పటికీ, వారు ఇప్పటికీ అనుబంధ విద్యుత్ మార్గాలను కలిగి ఉంటారు మరియు అందువల్ల హృద్రోగ అరిథ్మియా ప్రమాదం, ఆకస్మికంగా మరణించే ప్రమాదం కూడా ఉంది. కాబట్టి ఈ ప్రమాదం కోసం తనిఖీ చేయడానికి జాగ్రత్తగా పరిశీలించాలి. సంభావ్య ప్రమాదకరమైన అనుబంధ మార్గం గుర్తించబడితే, అసాధారణ విద్యుత్ కనెక్షన్ ను వదిలించుకోవడానికి అబ్లాషేషన్ చికిత్సను గట్టిగా పరిగణించాలి.
దీర్ఘ-కాల ఫలితం
ఇబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం యొక్క రోగ నిరూపణ త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ సమస్య తీవ్రతను బట్టి, మరియు ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే గుండె సమస్యల ఉనికిని లేదా లేకపోవడం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. క్లిష్టంగా అనారోగ్యంతో జన్మించిన ఈ పరిస్థితిలో ఉన్న పిల్లలలో, ఆసుపత్రి నుంచి విడుదలయ్యే ముందు మరణాల ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంది - 30 శాతం మరణిస్తుంది.
ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం తర్వాత బాల్యంలో లేదా యుక్తవయసులో రోగ నిర్ధారణ అయినప్పుడు మరణించిన ప్రమాదం కూడా పరిస్థితి యొక్క తీవ్రతను బట్టి ఉంటుంది. అయినప్పటికీ, ఇటీవలి దశాబ్దాల్లో, దూకుడు శస్త్రచికిత్స నిర్వహణ, మరియు సంభావ్య హృదయ అరిథ్మియాస్ యొక్క రోగనిరోధక చికిత్స, ఇబ్ స్టీన్ క్రమరహితమైన వ్యక్తుల రోగ నిరూపణను బాగా మెరుగుపరిచాయి.
నుండి వర్డ్
ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణత అనేది త్రిస్సపిడ్ వాల్వ్ యొక్క జన్మసిద్ధమైన వైకల్పిక మరియు అపసవ్యంగా ఉంది. ఈ పరిస్థితి యొక్క ప్రాముఖ్యత వ్యక్తి నుండి వ్యక్తికి మారుతూ ఉంటుంది, మరియు చాలా సాపేక్షంగా తేలికపాటి నుండి తీవ్రంగా ఉంటుంది. ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం కలిగిన ఎవరికైనా, చాలా తేలికపాటి ఆకృతులతో ఉన్నవారికి, పూర్తి హృదయ మూల్యాంకనం మరియు జీవితకాల పర్యవేక్షణ పొందడం చాలా ముఖ్యమైనది. ఆధునిక శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులు మరియు జాగ్రత్తగా నిర్వహించటంతో, ఎబ్ స్టీన్ క్రమరాహిత్యం ఉన్న వ్యక్తుల రోగనిర్ధారణ ఇటీవలి దశాబ్దాల్లో గణనీయంగా మెరుగుపడింది.
> సోర్సెస్:
> బోనో RO, కారబెల్లో BA, చటర్జీ K, et al. 2008 కల్పిత నవీకరణ ఇన్కార్పొరేటెడ్ ఇన్కార్పోరేటేడ్ ఇన్ ది అక్ / ఆహా 2006 మార్గదర్శకాలతో Valvular Heart Disease తో రోగుల నిర్వహణ: ప్రాక్టీసు మార్గదర్శకాలపై అమెరికన్ కాలేజ్ ఆఫ్ కార్డియాలజీ / అమెరికన్ హార్ట్ అసోసియేషన్ టాస్క్ ఫోర్స్ యొక్క నివేదిక (రాయల్టీ కమిటీ టు రివైజ్ ది 1998 గైడ్లైన్స్ ఆఫ్ మేనేజ్మెంట్ వోల్వోలర్ హార్ట్ డిసీజ్ రోగులు): కార్డియోవాస్కులర్ అనస్తీషియాలజిస్ట్ సొసైటీ, కార్డియోవాస్కులర్ ఆంజియోగ్రఫీ అండ్ ఇంటర్వెన్షన్స్ సొసైటీ, మరియు సొసైటీ ఆఫ్ థొరాసిక్ సర్జన్స్. సర్క్యులేషన్ 2008; 118: e523.
> డియర్ని JA, మోరా BN, నెల్సన్ TJ, మరియు ఇతరులు. ఇబ్స్టీన్ అనామలీ రివ్యూ: వాట్'స్ నౌ, వాట్స్ నెక్స్ట్? నిపుణుడు రెవ్ కార్డియోస్క్ థర్ 2015; 13: 1101.