ఎక్రాఫ్టమ్ సిండ్రోమ్ అనేది ఎముక మజ్జ మార్పిడి తర్వాత సంభవించే ఒక సంక్లిష్టంగా చెప్పవచ్చు, ఇది హేమాటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ (HSCT) అని కూడా పిలువబడే ఒక ప్రక్రియ. ఇంప్ప్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్ అనేది శోథ నిరోధక స్థితిగా పరిగణించబడుతుంది మరియు ఇది క్రింది విధంగా ఉంటుంది:
- జ్వరం మరియు అనారోగ్యంతో బాధపడుట లేదు
- ఊపిరితిత్తులలో అధిక ద్రవం గుండె సమస్య కారణంగా కాదు
- వివిధ ఇతర లక్షణాలు మరియు అన్వేషణలు
న్యూట్రాఫిల్ రికవరీ సమయంలో ఈ వ్యాధి సిండ్రోమ్ 7 నుండి 11 రోజులకు మార్పిడి తర్వాత వస్తుంది. లక్షణాలు సాధారణంగా మృదువుగా ఉంటాయి, కానీ అవి మరింత విడదీసే మరియు ప్రాణాంతక రూపాలకు ఉంటాయి. సిండ్రోమ్ ఇబ్బందుల శ్వాస, జ్వరం ≥100.9˚F, ఎర్రటి దద్దుర్లు, ఇద్దరు చదునైన మరియు లేత చర్మం ప్రాంతాల్లో, బరువు పెరుగుట, తక్కువ రక్తంలో ఆక్సిజన్ స్థాయిలు మరియు ఊపిరితిత్తులలోని అదనపు ద్రవం కలిగి ఉండటం వలన గుండె జబ్బులు లేవు.
దాని అత్యంత తీవ్రమైన రూపంలో, "అస్పిటిక్ షాక్" సిండ్రోమ్ అనే పదం వాడబడింది, అనగా ప్రసరణ వ్యవస్థ మరియు బహుళ-అవయవ వైఫల్యం కూలిపోవటం.
రెండు ప్రధాన రకాలైన HSCT తర్వాత: స్వీయసంబంధమైన (స్వీయ నుండి ట్రాన్స్ప్లాంట్) మరియు అల్లోజినిక్ (ఇతర నుండి, తరచూ సంబంధిత దాత) తర్వాత ఇంప్ప్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్ నివేదించబడింది.
ఇతర నిబంధనలతో సంబంధం
ఎంట్రఫ్రాప్మెంట్ అనేది కొత్తగా మార్పిడి చేయబడిన కణాలను "రూటు మరియు ఉత్పత్తి చేయడం" అని సూచిస్తుంది, అనగా, నాళాల మజ్జలలో ఎముక మజ్జలో వారి సముచిత స్థానాన్ని కనుగొని, కొత్త ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లను తయారు చేసే ప్రక్రియను ప్రారంభించడం.
ఇదే విధమైన లక్షణాలను కలిగిన ఇతర పోస్ట్-ట్రాన్స్ప్లాంట్ సంఘటనలకు ఇంక్రిఫ్ట్మెంట్ సిండ్రోమ్ యొక్క సంబంధం వివాదాస్పదంగా ఉంది. ఈ ఇతర పోస్ట్-ట్రాన్స్ప్లాంట్ కార్యక్రమాలలో తీవ్రమైన గ్రాఫ్ట్ వర్సెస్ హోస్ట్ డిసీజ్ (GVHD) , ప్రీ-ఇంక్రిమెంట్ సిండ్రోమ్ (PES), రేడియేషన్- మరియు ఔషధ-ప్రేరిత విషప్రయోగం మరియు ఇన్ఫెక్షన్లు, ఒంటరిగా లేదా కలయిక వంటివి ఉంటాయి.
ముందస్తు-ఇంప్లోమెంట్ సిండ్రోమ్ మరియు పెరి-ఇంక్రిఫ్ట్మెంట్ సిండ్రోమ్, ఇంజిన్ట్రామ్ సమయం చుట్టూ ఉత్పన్నమయిన ఈ లక్షణాల వివరణను వివరించడానికి శాస్త్రవేత్తలు ఉపయోగించిన ఇతర పదాలు. సిండ్రోమ్ యొక్క అంతర్లీన విధానాలలో ఒకదానిని సూచిస్తున్న "క్యాపిల్లరీ లీక్ సిండ్రోమ్" అని ఎక్రాఫ్ట్రమ్ సిండ్రోమ్ను కూడా పిలుస్తారు, అంటే సంతులనం, శరీరం యొక్క అతిచిన్న రక్త నాళాలు, కేశనాళికలు, మరింత పారగమ్యమైన కణ సంకేతాలు కారణంగా సాధారణ కంటే, శరీరం యొక్క వివిధ ప్రాంతాల్లో అసాధారణ, అదనపు ద్రవం నిర్మాణం అప్ ఫలితంగా. ఇది ఊపిరితిత్తులలో సంభవించినప్పుడు, ఇది పల్మనరీ ఎడెమా. మరింత ప్రత్యేకంగా, ఊపిరితిత్తులలో గుండె సమస్య కారణంగా కాదు, కాబట్టి ఈ పదం "నాన్ కార్డియోజెనిక్ పల్మనరీ ఎడెమా."
ఎగ్జామ్మెంట్ సిండ్రోమ్ కారణాలు ఏమిటి?
ఇంప్ప్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఖచ్చితమైన కారణం తెలియదు, కానీ ప్రోఫెమెంటరీ సెల్ సిగ్నల్స్ మరియు సెల్యులార్ ఇంటరాక్షన్స్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తి ప్రధాన పాత్రను కలిగి ఉంటుందని భావిస్తున్నారు.
ఊపిరితిత్తులలోని ద్రవం కణ సిగ్నల్ల వలన సంభవిస్తుంది, ఇది శరీరం యొక్క చిన్న కేశనాళికల కారకంగా మారుతుంది. ఈ అధిక ద్రవం పల్మోనరీ ఎడెమా అని పిలుస్తారు, లేదా ఇమేజింగ్ అధ్యయనాల్లో కనిపించినట్లయితే, ప్లూరల్ ఎఫ్యూషన్స్ గురించి ప్రస్తావించవచ్చు. ఊపిరితిత్తులలోని ద్రవం అధ్యయనం చేయబడిన సందర్భాల్లో, కొన్నిసార్లు అవి అధిక సంఖ్యలో న్యూట్రోఫిల్స్, ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణాన్ని గుర్తించవచ్చు.
వారి ఊపిరితిత్తుల జీవాణుపరీక్ష కలిగి ఉన్న ఇద్దరు రోగులలో, ఆల్వియోలికి కూడా దెబ్బతినడంతో-ఊపిరితిత్తుల వాయు భక్షకులు-ఇది విస్తృతంగా వ్యాపించింది.
పరిశోధకులు దీనికి కారణమేమిటంటే ఎందుకంటే వివిధ రకాలైన ట్రాన్స్ప్లాంట్ దాతలు మరియు వివిధ రకాల అక్రమార్జనల తర్వాత ఇంప్లాట్మెంట్ సిండ్రోమ్ కనిపించింది, ఎందుకంటే సిండ్రోమ్ GVHD నుండి వైవిధ్యంగా ఉంటుంది మరియు గ్రాన్యులోసైట్లను పిలుస్తున్న తెల్ల కణాల రికవరీతో సమానంగా ఉంటుంది, ఇది ఆక్టివేటెడ్ వైట్ రక్త కణాలు మరియు ప్రోయిన్ఫ్లామేటరీ కణ సంకేతాలు. సెల్ సిగ్నల్స్ మరియు పరస్పర ఈ మిశ్రమాన్ని ఒక లీకి ప్రసరణ వ్యవస్థ, అవయవ పనిచేయకపోవడం మరియు జ్వరం వంటి లక్షణాలకు కారణమవుతుంది.
ఇది ఎలా నిర్ధారిస్తుంది?
బోస్టన్, MA, మసాచుసెట్స్ జనరల్ హాస్పిటల్లోని బోన్ మారో ట్రాన్స్ప్లాంట్ ప్రోగ్రామ్లో క్లినికల్ పరిశోధకుడు డాక్టర్ స్పిట్జర్, 2001 లో ఇంక్ప్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్పై సెమినల్ కాగితాన్ని ప్రచురించాడు.
ఇంప్లోరెండెంట్ సిండ్రోమ్ కోసం స్పిట్జేర్ క్రైటీరియా ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:
ప్రధాన ప్రమాణాలు:
- 38.3 ° C కంటే ఎక్కువ లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ఉష్ణోగ్రత ఉష్ణోగ్రత గుర్తించదగినది కాదు
- రెడ్ రాష్ పాల్గొనే> 25 శాతం శరీర ఉపరితల వైశాల్యం మరియు ఒక ఔషధం ఆపాదించే కాదు
- ఊపిరితిత్తులలో రాష్ లేదా అధిక ద్రవం గుండె జబ్బులు, ఇమేజింగ్ స్కాన్స్, రక్తంలో తక్కువ ఆక్సిజన్
మైనర్ ప్రమాణాలు:
- కొన్ని పారామితులు (బిలిరుబిన్ ≥2 mg / dL లేదా ట్రాన్స్మినానేస్ ≥ 2 సార్లు సాధారణమైనవి) తో కాలేయ పనిచేయకపోవడం
- కిడ్నీ అస్థిరత (సీరం క్రియేటిన్ ≥ 2x బేస్లైన్)
- బరువు పెరుగుట (బేస్ బరువు బరువు ≥2.5 శాతం)
- తాత్కాలిక గందరగోళం / మెదడు అసాధారణతలు ఇతర కారణాల వలన వివరించలేనివి
డయాగ్నసిస్కు మూడు ప్రధాన ప్రమాణాలు లేదా రెండు ప్రధాన ప్రమాణాలు మరియు 96 గంటల ఇంప్లోమెంట్ లోపల ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ చిన్న ప్రమాణాలు అవసరమవుతాయి.
ఇంక్రిప్షన్ సిండ్రోమ్ను నిర్ధారించడానికి ఇతర ప్రమాణాలు కూడా ఉపయోగంలో ఉన్నాయి. ఉదాహరణకి, 2004 లో మయోలినో ప్రమాణం ప్రవేశపెట్టబడింది. వివిధ నిపుణులు ఇంప్లాంట్ సిండ్రోమ్ను గుర్తించడానికి వేర్వేరు మార్గాలు కలిగి ఉన్నారు మరియు ఈ సమస్యకు అతివ్యాప్తి సంకేతాలు దోహదపడవచ్చు. 2015 లో, డాక్టర్ స్పిట్జెర్ "స్థిరమైన" మరియు "నిలకడలేని" ఇంప్ప్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్:
ఇంక్రొమ్ప్ట్మెంట్ సిండ్రోమ్తో అనుబంధం : నాన్ ఇన్ఫెక్టియస్ ఫీవర్; దద్దుర్లు; ఊపిరితిత్తుల కేశనాళికల సంకేతాలు (తక్కువ రక్తపోటు, బరువు పెరుగుట, వాపు, బొడ్డులో ద్రవం, ఊపిరితిత్తులలోని ద్రవస్థితి గుండె కలుగుతుంది); మూత్రపిండము, కాలేయము లేదా మెదడు పనిచేయకపోవడం; మరో కారణం లేకుండా డయేరియా.
ఇంప్ప్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్కు అనుగుణంగా లేదు: జ్వరం యొక్క ఒక అంటువ్యాధి; స్వయంగా కాని దాత నుండి ఒక మార్పిడి యొక్క సందర్భంలో GVHD ను సూచించే జీవాణుపరీక్ష కనుగొన్న దద్దుర్లు; రక్తప్రసరణ గుండెపోటు; మరొక కారణం వలన అవయవ పనిచేయకపోవడం, (ఉదాహరణకు, కాలిక్యునిరైన్ ఇన్హిబిటర్ నెఫ్రోటాక్సిసిటీ లేదా కాలేయ GVHD); మరొక కారణం వలన (ఉదాహరణకు, సంక్రమణ, చెమో విషప్రయోగం, లేదా GVHD) అతిసారం.
Engraftment సిండ్రోమ్ నిర్వహణ ఎలా ఉంది?
డాక్టర్ స్పిట్జెర్ చేసిన ఒక నివేదిక ప్రకారం, దాదాపు మూడింట ఒక రోగులలో, ఇంప్లోరెండెంట్ సిండ్రోమ్ దాని స్వంతదానిపై పరిష్కరించవచ్చు మరియు చికిత్స అవసరం లేదు. చికిత్స అవసరమైతే, ఎగ్జామ్మెంట్ సిండ్రోమ్ లక్షణాలను కొనసాగించేంత వరకు ఇచ్చిన కార్టికోస్టెరాయిడ్ చికిత్సకు చాలా ప్రతిస్పందిస్తుంది, సాధారణంగా ఒక వారం కంటే తక్కువ. చికిత్స కోసం అవసరం> 39 ° C ఉష్ణోగ్రత గుర్తించదగిన సంక్రమణ మరియు లేక్ కేశనాళికల యొక్క క్లినికల్లీ ముఖ్యమైన సంకేతాలు, ముఖ్యంగా ఊపిరితిత్తులలో అధిక ద్రవం లేకుండా సూచించబడుతుంది.
ఇంప్లోరెండెంట్ సిండ్రోమ్ గురించి ఏమిటి?
ఎంఫ్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్ను నిర్ధారించడానికి ఉపయోగంలో వివిధ ప్రమాణాలు ఉన్నాయి, మరియు ఇది స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్స్ను స్వీకరించే రోగులలో వివిధ రకాల్లో సిండ్రోమ్ ఎలా అభివృద్ధి చెందుతుందో అనే దానిపై విస్తృతమైన గణాంకాల కోసం ఇది పరిగణించబడుతుంది. డాక్టర్ స్పిట్జర్ 1981 నుండి సిండ్రోమ్ను అధ్యయనం చేస్తున్నాడు, మరియు బయోమెడికల్ సాహిత్యం యొక్క ప్రచురణలు మరియు సమీక్షలు 2015 లో ఇటీవల సంగ్రహించబడ్డాయి:
- హెమోటాపోయిటిక్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాటేషన్ (HCT) తర్వాత ఎంక్లోప్మెంట్ సిండ్రోమ్ పెరుగుతుంది.
- వేర్వేరు రోగ నిర్ధారణ ప్రమాణాలు ఉపయోగంలో ఉన్నాయి మరియు విస్తృత (7-90 శాతం) పరిధిలో నమోదైన సంఘటనలకు అవకాశం ఉంది.
- ఇంక్రిఫ్ట్మెంట్ సిండ్రోమ్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు తీవ్రమైన GVHD కు సమానంగా ఉన్నప్పటికీ, ఇంజిన్ఫ్రంట్ సిండ్రోమ్ కూడా తీవ్రమైన GVHD లేకుండా రోగుల్లో బాగా వివరించబడింది.
- సిండ్రోమ్ HCT తర్వాత అధిక మరణాలు మరియు అధ్వాన్నంగా మనుగడకు దారితీస్తుందో లేదో తెలియదు; అధ్యయనాలు చేయబడ్డాయి, కానీ డేటా వైరుధ్యంగా ఉంది.
- ఎక్రాఫ్ట్మెంట్ సిండ్రోమ్ సాధారణంగా దాని స్వంత స్థితిలో ఉంటుంది, అయితే, తీవ్రమైన GVHD వంటిది కార్టికోస్టెరాయిడ్స్కు స్పందిస్తుంది.
- ఇంక్రొమ్ప్తంమెంట్ సిండ్రోం మరియు తీవ్రమైన GVHD లక్షణాలను అతివ్యాప్తి చేయడం మరియు చికిత్సకు ప్రతిస్పందన కలిగి ఉండటం వలన ఈ వ్యాధి ప్రక్రియలు తరచూ విభిన్నమైన సంఘటనలు కాకపోవచ్చు.
- ఇంజక్షన్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు ఔషధ మరియు రేడియేషన్-ప్రేరిత విషప్రభావాలు మరియు సంక్రమణలతో పోలికగా ఉండవచ్చు.
నుండి వర్డ్:
ఈ సిండ్రోమ్ ఎంత సాధారణమైనది, మరియు నిర్దిష్ట రోగికి దాని లక్షణాలను అభివృద్ధి చేస్తాయనే అవకాశాలు ఏవి? ఖచ్చితమైన నిర్వచనంపై ఎలాంటి ఏకాభిప్రాయం లేనందున, వైద్యపరంగా, సాహిత్యంలో విస్తృతమైన పరిణామాలు చోటుచేసుకున్నాయి, ఇది 7 శాతం తక్కువ నుండి ఆటోటోప్లాంట్లో 90 శాతం (స్వీయ నుండి దాతగా మార్పిడి). హోడ్గ్కిన్ లింఫోమా కాకుండా లింఫోమాస్ కోసం ఆటోట్రాన్స్ప్లాంట్ల తర్వాత అధిక రేట్లు నివేదించబడ్డాయి. సిండ్రోమ్ ఇలాంటి రేట్లు వద్ద పిల్లలు మరియు పెద్దలు ప్రభావితం చేయవచ్చు, కానీ క్యాన్సర్ పునఃస్థితికి సంబంధించిన లేని మరణం పరంగా పిల్లలలో ప్రభావం ఎక్కువగా ఉండవచ్చు.
స్వీయ దాతల నుండి మార్పిడిని స్వీకరించే వ్యక్తులలో ఇంప్ప్రమ్మెంట్ సిండ్రోమ్ రేట్లు తక్కువగా కనిపిస్తాయి. సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన GVHD లాగా ఉండటం వలన ఇది పరిశోధనకు చాలా కష్టమైన ప్రాంతం. ఒక అధ్యయనంలో, ఇంక్రిఫ్ట్మెంట్ సిండ్రోమ్ యొక్క సంపూర్ణ పరిష్కారం తరువాత 10 శాతం మంది మాత్రమే తీవ్రమైన GVHD ని అభివృద్ధి చేయలేదు.
> సోర్సెస్:
ఫ్రాంకోట్ టి, ముల్లర్ ఎన్.ఎల్, లీ కెస్, ఎట్ అల్. హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ కణ మార్పిడి తర్వాత హై-రిజల్యూయింగ్ CT మరియు పాథోమనరీ ఇన్ఫ్లుయింగుల్లో నాన్ ఇన్ఫినియస్ పల్మోనరీ క్లిష్టత. AJR Am J రోంట్జెనోల్ . 2005; 184 (2): 629-37.
> లీ YH, Rah WJ. ప్రీ-ఇంక్రిమెంట్ సిండ్రోమ్: క్లినికల్ ప్రాముఖ్యత మరియు పాథోఫిజియాలజీ. బ్లడ్ రెస్ . 2016; 51 (3): 152-154.
> ఒమర్ ఎకె, కిమ్ HT, యలామార్టీ బి, మెకఫీ ఎస్, డీ బి.ఆర్, బాలెన్ కెకె ఎట్ అల్. పెద్దవాళ్ళలో అలోజేనిక్ హీమాటోపోయిటిక్ కణ మార్పిడి తరువాత ఎక్రాఫ్టుమెంట్ సిండ్రోమ్. Am J హేమాటోల్ 2014; 89: 698-705.
> స్పిట్జర్, TR. ఎక్రాఫ్ట్మెంట్ సిండ్రోమ్: హెమటోపోయిటిక్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ల డబుల్-ఎడ్జ్ కత్తి. బోన్ మారో ట్రాన్స్ప్లాంట్. 2015; 50 (4): 469-75.