హైపర్రెసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్స్ అంటే ఏమిటి?

లక్షణాలు, రోగనిర్ధారణ, మరియు హైపర్ రెసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్స్ యొక్క చికిత్స

అవలోకనం

హైపర్ రెసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్స్ (HES) అనేది అయాన్లు (చర్మం, ఊపిరితిత్తులు, హృదయం, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు) నష్టం కలిగించే ఎసినోఫిల్స్ (ఇసినోఫిలియా) అధిక స్థాయిల లక్షణాలతో కూడిన అరుదైన లోపాలు. ఎక్కువమంది 20 ఏళ్ల వయస్సులో రోగ నిర్ధారణలో ఉన్నారు, కానీ పిల్లలలో ఇది సంభవించవచ్చు. HES యొక్క ఎక్కువ శాతం నిరపాయమైన (కేన్సర్ కాని) పరిస్థితులుగా పరిగణించబడుతున్నాయి కాని ఒక ఉపసమితి క్యాన్సర్గా మారగల మైలోప్రోలిఫెరియేటివ్ నియోప్లాసమ్స్గా పరిగణించబడుతుంది.

నిర్వచనం

హైప్రెసినోఫిలియా కనీసం రెండు నెలలో రెండు వేర్వేరు సందర్భాలలో రెండు పూర్తి రక్తపు గణనలు (సిబిసి) 1500 కణాలు / మైక్రోలిటెర్ కన్నా ఎక్కువ సంపూర్ణ ఇసినోఫిల్ గణనగా నిర్వచించబడి, కనీసం ఒక నెల మరియు / లేదా జీవాణుపరీక్షపై కణజాల హైపెర్రోసినోఫిలియా యొక్క నిర్ధారణ. కణజాలంలో హైపర్రెసినోఫిలియా జీవాణుపరీక్ష ప్రాంతం ఆధారంగా నిర్వచించబడింది. ఎముక మజ్జల బయాప్సీలో, హైపెర్రోసినోఫిలియా అనేది 20% కంటే ఎక్కువ న్యూక్లెటెడ్ కణాలపై ఎసినోఫిల్స్ ఉన్నప్పుడు నిర్వచించబడింది. ఇతర కణజాలాల్లో, ఇది రోగనిరోధక (వైద్యుడు సమీక్షించే వైద్యుడు) అభిప్రాయంలో కణజాలంపై ఇసినోఫిల్స్ యొక్క విస్తృతమైన చొరబాటుగా నిర్వచించబడింది.

అనేక పరిస్థితులు ఇసినోఫిలియాకు కారణమవుతాయి, అయితే ఇవి అరుదుగా HES లో కణజాల నష్టం కలిగిస్తాయి. తేలికపాటి (500 నుండి 1500 ఇయోనినోఫిల్స్ / మైక్రోలైటర్), మోడరేట్ (1500 నుండి 5000 ఇయోనిఫిల్స్ / మైక్రోలైటర్) మరియు తీవ్ర (5000 ఇసినోఫిల్స్ / మైక్రోలైటర్ కంటే ఎక్కువ).

రకాలు

HES ను మూడు పెద్ద విభాగాలుగా విభజించవచ్చు: ప్రాధమిక (లేదా నియోప్లాస్టిక్), సెకండరీ (లేదా రియాక్టివ్), మరియు ఇడియోపతిక్. ఇడియోపతిక్ HES మినహాయింపు యొక్క రోగ నిర్ధారణ, అంటే ఎసినోఫిలియా యొక్క ఏ ఇతర కారణం గుర్తించబడదని అర్థం. ప్రాధమిక HES లో, జన్యుపరమైన మార్పు ఎముక మజ్జను పాలిటైమియా వేరా లేదా ముఖ్యమైన థ్రాంబోసైటిమియా లాగానే ఇసినిఫిల్ ఉత్పత్తిని వేగవంతం చేయడానికి ప్రేరేపిస్తుంది.

సెకండరీ HES లో, అంతర్లీన స్థితి (పరాన్నజీవి సంక్రమణ, లింఫోమా, తదితరాలు) ప్రోటీన్లు ఉత్పత్తి చేస్తాయి (సైటోకిన్స్ అని పిలుస్తారు) ఇవి ఎసినోఫిల్ ఉత్పత్తిని ప్రేరేపించాయి.

లక్షణాలు

HES యొక్క లక్షణాలు ప్రభావితం అయిన ప్రాంతంలో ఆధారపడి ఉంటాయి:

• చర్మం: తామర, చర్మం యొక్క గట్టిపడటం, దద్దుర్లు,
• ఊపిరితిత్తులు: దగ్గు, ఊపిరి, శ్వాసక్రియలు
• గుండె: ఛాతీ నొప్పి, కష్టం శ్వాస,
• నరాల వ్యాధి
• రక్తం గడ్డకట్టడం (రక్తం గడ్డకట్టడం)
• ఐస్: అస్పష్టమైన దృష్టి
• జీర్ణశయాంతర (GI) ట్రాక్ట్: బరువు నష్టం, కడుపు నొప్పి, వాంతులు, అతిసారం

డయాగ్నోసిస్

పైన చెప్పినట్లుగా, ఎసినోఫిల్స్ ఐదు రకాల తెల్ల రక్త కణాలలో ఒకటి (న్యూట్రోఫిల్స్, లింఫోసైట్లు, మోనోసైట్లు, ఎసినోఫిల్స్ మరియు బాసోఫిల్స్). ప్రారంభ రోగనిర్ధారణ పరీక్ష పూర్తి రక్త గణన. 2 సందర్భాలలో 1500 కణాలు / మైక్రోలైటర్ కంటే ఎక్కువ ఇసోనిఫిల్ లెక్కింపు మరింత పరీక్షను సమర్థిస్తుంది మొదట్లో, ఇసినోఫిలియా యొక్క అత్యంత సాధారణ కారణాలు తొలగించబడాలి.

HES అనుమానించిన తర్వాత, అవయవము అవయవము కొరకు పాల్గొనటానికి పై దృష్టి పెట్టింది. గుండె యొక్క ఎలెక్ట్రాక్షన్ ఒక ఎలెక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్ (ECG) మరియు ఎకోకార్డియోగ్రామ్ (గుండె యొక్క అల్ట్రాసౌండ్) కలిగి ఉంటుంది. ఊపిరితిత్తుల పనితీరు పరీక్షను జరపాలి. ఊపిరితిత్తులు లేదా కడుపులో హెచ్ఎస్ యొక్క ఏవైనా సంకేతాలను శోధించడానికి కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (CT) ఉపయోగించబడుతుంది.

మెలిలోపాలిఫేరియేటివ్ నియోప్లాజమ్కు ఎలాంటి ఆధారం ఉందో లేదో నిర్ణయించడానికి అదనపు పరీక్షలు కేంద్రీకరించబడతాయి. ఇది రక్తం పని మరియు ఒక ఎముక మజ్జను ప్రేరేపించు / బయాప్సీ కలిగి ఉంటుంది . ఎముక మజ్జ కోసం కణజాలం HES తో అనుబంధించబడిన జన్యుపరమైన మార్పులు పరీక్షించబడతాయి. మాస్ట్ కణాల సంఖ్య పెరిగినట్లయితే, దైహిక మాస్టోసైటోసిస్ (మైలోప్రోలిఫెరేటివ్ న్యూప్రొలాజమ్ యొక్క మరొక రకం) కోసం పరీక్షను పంపడం జరుగుతుంది.

చికిత్స

మీ చికిత్స హైపోరేసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క మీ రకం మరియు మీ లక్షణాల తీవ్రత ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. రోగనిర్ధారణలో చికిత్స అవసరం ఉండటం అసాధారణం, కాని అరుదుగా తీవ్రమైన HES తక్షణ చికిత్స అవసరమవుతుంది.

• స్టెరాయిడ్ లు: ప్రిడ్నిసోన్ మరియు మిథైల్ప్రెడ్నిసోలోన్ వంటి స్టెరాయిడ్స్ను వాడవచ్చు.
• Imatinib: Imatinib ఒక టైరోసిన్ కినేజ్ నిరోధకం అని క్యాన్సర్ చికిత్సకు ఉపయోగిస్తారు ఒక నోటి మందుల.
• విన్సిస్ట్రిస్టైన్: విన్సర్న్టిన్ అనేది ఇంట్రావీనస్ (IV) కీమోథెరపీ. మీరు ప్రతిస్పందించినట్లయితే, మీ ఇసినోఫిల్ లెక్కింపు గంటల్లో తగ్గిపోతుంది.
• హైడ్రోక్యురియా: హైడ్రాక్సీయూయా ఒక నోటి కెమోథెరపీ మందులు. ఈ మందులకు ప్రతిస్పందనను చూడడానికి 2 వారాలు పట్టవచ్చు.

Myeloproliferative neoplasm (కృత్రిమ విటమిన్ B12 స్థాయిలు, విస్తరించిన ప్లీహము, వైవిధ్య eosinophils, మొదలైనవి) లక్షణాలు ఉంటే, ప్రారంభ చికిత్స imatinib ఉంది. కార్డియాక్ ప్రమేయం ఉంటే, స్టెరాయిడ్స్ జోడించబడతాయి. ఇనాటిబిబ్ ప్రభావవంతం కాకపోతే, అనేక మందులు ఉపయోగించబడతాయి. హెచ్ఈఎస్ తో ఎక్కువ మందికి చికిత్స అవసరం లేదు కానీ అవయవ నష్టం, రక్తం గడ్డకట్టడం (రక్తం గడ్డకట్టడం), మరియు వ్యాధి పురోగతి కోసం జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షణ అవసరమవుతుంది. అవయవ ప్రమేయం ఉంటే, స్టెరాయిడ్స్ మొదటి లైన్ థెరపీ. దీర్ఘకాలిక స్టెరాయిడ్ వాడకం చాలా దుష్ప్రభావాలతో అనుసంధానించబడినందున, లక్షణాలు ఒకసారి నియంత్రణలో ఉన్నప్పుడు, మీరు హైడ్రాక్సీయూరియా, ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెర్రాన్, లేదా మెథోట్రెక్సేట్ వంటి ఇతర ఔషధాలకు మారవచ్చు.

పైన చూసినట్లు, స్టెరాయిడ్స్ చికిత్సకు ప్రధానమైనవి. ప్రారంభ స్టెరాయిడ్ల ముందు మీరు స్ట్రాంగ్లైయిడ్స్ అని పిలవబడే పరాన్నజీవి సంక్రమణకు ప్రమాదం ఉంటే గుర్తించడానికి చాలా ముఖ్యం. స్టెరాయిడ్స్ ఒక స్ట్రాంగ్లోయిడ్స్ వ్యాధిని మరింత తీవ్రతరం చేస్తుంది. మీరు అత్యవసర చికిత్స అవసరమైతే మరియు మీకు స్ట్రాంగ్లైయిడ్స్ సంక్రమణం ఉన్నట్లయితే, మీకు సంక్రమణ (2 రోజులు నోటి మందులు) చికిత్స చేస్తారు.

నుండి వర్డ్

మీరు హైపర్ రెసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్ నేర్చుకోవడమే భయపెట్టవచ్చు. అదృష్టవశాత్తూ, హెచ్ఈఎస్ తో అధిక సంఖ్యలో ప్రజలు చికిత్స అవసరం లేదు. వారికి, అనేక ఎంపికలు ఉన్నాయి మరియు ప్రస్తుతం మరింత అధ్యయనం చేస్తున్నారు.

> సోర్సెస్

> రౌఫస్సే ఎఫ్, క్లైన్ ఎడి, వెల్లర్ పిఎఫ్. హైపర్ రెసినోఫిలిక్ సిండ్రోమ్స్: క్లినికల్ ఆవిర్లేషన్స్, పాథోఫిజియాలజీ, అండ్ డయాగ్నోసిస్ అండ్ హైప్రెసియోనిఫిలిక్ సిండ్రోమ్స్: ట్రీట్మెంట్. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (జూలై 5, 2016 న వినియోగించబడింది)