అసాధారణమైన హేమోలిసిస్కు దారితీసే వారసత్వంగా మరియు కొనుగోలు చేసిన డిజార్డర్స్ ఆఫ్ ది బ్లడ్
ఎర్ర రక్త కణాల హేమోలిసిస్ విచ్ఛిన్నం. ఎర్ర రక్త కణాలు సాధారణంగా సుమారు 120 రోజులు జీవిస్తాయి. ఆ తరువాత, వారు మరణిస్తారు మరియు విచ్ఛిన్నం. ఎర్ర రక్త కణాలు శరీరానికి ఆక్సిజన్ తీసుకువస్తాయి. ఎర్ర రక్త కణాలు అసాధారణంగా విచ్ఛిన్నమైతే, ఆక్సిజన్ తీసుకువెళ్లడానికి వాటిలో తక్కువ ఉంటుంది. కొన్ని వ్యాధులు మరియు పరిస్థితులు ఎర్ర రక్త కణాలు చాలా త్వరగా విచ్ఛిన్నం అవుతాయి, దీని వలన అలసట మరియు ఇతర తీవ్రమైన లక్షణాలు ఏర్పడతాయి.
హేమోలిటిక్ రక్తహీనత రకాలు
హేమోలిటిక్ రక్తహీనత అనేక రకాలు ఉన్నాయి మరియు పరిస్థితి వారసత్వంగా ఉండవచ్చు (మీ తల్లిదండ్రులకు జన్యువును మీపై కలుగుతుంది ) లేదా పొందింది (మీరు ఈ పరిస్థితితో జన్మించరు, కానీ మీ జీవితకాలంలో ఇది కొంతకాలం అభివృద్ధి చెందుతుంది). క్రింది రుగ్మతలు మరియు పరిస్థితులు వివిధ రకాల హెమోలిటిక్ రక్తహీనతలకు ఉదాహరణలు:
సంక్రమిత హెమోలిటిక్ అనెమియాస్. మీరు హేమోగ్లోబిన్ , కణ త్వచం, లేదా మీ ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలను కాపాడుకునే ఎంజైమ్లతో సమస్యలను కలిగి ఉండవచ్చు. ఇది సాధారణంగా ఎర్ర రక్త కణం ఉత్పత్తిని నియంత్రించే ఒక తప్పు జన్యువు (లు) కారణంగా ఉంటుంది. రక్తప్రవాహంలో కదులుతున్నప్పుడు, అసాధారణ కణాలు దుర్బలంగా ఉంటాయి మరియు విచ్ఛిన్నం కావచ్చు.
సికిల్ సెల్ రక్తహీనత. శరీర అసాధారణ హేమోగ్లోబిన్ను కలిగి ఉన్న తీవ్రమైన సంక్రమిత వ్యాధి . ఇది ఎర్ర రక్త కణాలు చంద్రవంక (లేదా కొడవలి) ఆకారాన్ని కలిగిస్తుంది. ఎముక మజ్జను చనిపోయినవారిని భర్తీ చేయడానికి కొత్త ఎర్ర రక్త కణాలు వేగంగా చేయలేనందున సికిల్ కణాలు సాధారణంగా సుమారు 10 నుండి 20 రోజుల తర్వాత చనిపోతాయి.
US లో, సికిల్ సెల్ రక్తహీనత ప్రధానంగా ఆఫ్రికన్ అమెరికన్లను ప్రభావితం చేస్తుంది.
తలాసేమియాస్ . ఇవి శరీరంలోని కొన్ని రకముల హేమోగ్లోబిన్లను తగినంతగా తయారు చేయలేని రక్త క్రమరాహిత్యాలను వారసత్వంగా పొందుతాయి , ఇది సాధారణమైన కన్నా తక్కువ ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలను తయారుచేస్తుంది.
వంశపారంపర్య స్పెక్ట్రోసైసిస్. ఎర్ర రక్త కణాలు (ఉపరితల పొర) బాహ్య కవచం విచ్ఛిన్నమైతే, ఎర్ర రక్త కణాలు అసాధారణమైన చిన్న జీవితకాలం మరియు గోళం , లేదా బాల్-వంటి రూపాన్ని కలిగి ఉంటాయి.
వారసత్వ ఎలిప్టోసైటోసిస్ (ఓవలోసైటోసిస్). కణ త్వచంతో సమస్య ఉన్నందున, ఎర్ర రక్త కణాలు అసాధారణమైన ఆకారంలో ఉంటాయి, ఇవి సాధారణ ఎర్ర రక్త కణాలుగా ఉంటాయి మరియు ఆరోగ్యకరమైన కణాల కన్నా తక్కువ జీవిత కాలాన్ని కలిగి ఉంటాయి.
గ్లూకోస్ -6-ఫాస్ఫేట్ డెహైడ్రోజినెస్ (G6PD) లోపం. మీ ఎర్ర రక్త కణాలు G6PD అని పిలువబడే ముఖ్యమైన ఎంజైమ్ని కోల్పోయినప్పుడు, మీరు G6PD లోపం కలిగి ఉంటారు. ఎంజైమ్ లేకపోవటం మీ ఎర్ర రక్త కణాలు చీలికకు దారితీస్తుంది మరియు రక్తప్రవాహంలో కొన్ని పదార్ధాలకు సంబంధించి వచ్చినప్పుడు చనిపోతాయి.
G6PD లోపం, అంటువ్యాధులు, తీవ్ర ఒత్తిడి, కొన్ని ఆహారాలు లేదా మందులు ఉన్నవారు ఎర్ర రక్త కణాల నాశనానికి కారణం కావచ్చు. ఇటువంటి ట్రిగ్గర్స్ యొక్క కొన్ని ఉదాహరణలు యాంటీమాలైరియల్ డ్రగ్స్, ఒక స్పిబిన్ , ఎస్టోరోయిడల్ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్ (NSAIDs), సల్ఫా మాదకద్రవ్యాలు , నాఫ్థలేన్ (కొన్ని Mothballs లో ఒక రసాయన) లేదా ఫవ బీన్స్.
పైర్వేతే కైనెస్ డెఫిషియన్సీ. పైరవైట్ కినేజ్ అని పిలిచే ఒక ఎంజైమ్ శరీరంలో లేదు, ఎర్ర రక్త కణాలు సులభంగా విచ్ఛిన్నం చేస్తాయి.
హేమోలిటిక్ అనెమియాస్ను పొందింది. మీ హేమోలిటిక్ రక్తహీనత సంక్రమించినప్పుడు, మీ ఎర్ర రక్త కణాలు సాధారణమైనవి కాని కొన్ని వ్యాధి లేదా ఇతర కారకాలు ప్లీహము లేదా రక్తప్రవాహంలో ఎర్ర రక్త కణాలను నాశనం చేయడానికి మీ శరీరానికి కారణమవుతాయి.
రోగనిరోధక హేమోలిటిక్ రక్తహీనత. ఈ పరిస్థితిలో మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలను నాశనం చేస్తుంది .
రోగనిరోధక హెమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క 3 ప్రధాన రకాలు:
- ఆటోఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనెమియా (AIHA). ఇది సర్వసాధారణమైన హేమోలిటిక్ రక్తహీనత పరిస్థితి (హేమోలిటిక్ రక్తహీనత అన్ని సందర్భాలలో సగంకు AIHA ఖాతాలు). కొన్ని తెలియని కారణం కోసం, AIHIA మీ శరీర స్వంత రోగనిరోధక వ్యవస్థను మీ స్వంత ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడిచేసే ప్రతిరక్షకాలను తయారుచేస్తుంది. AIHIA తీవ్రంగా మారవచ్చు మరియు చాలా త్వరగా రావచ్చు.
- అల్లోయిమ్యున్ హేమోలిటిక్ రక్తహీనత (AHA). రోగనిరోధక వ్యవస్థ నాడి వ్యవస్థ కణజాలం, రక్తమార్పిడి లేదా కొన్ని గర్భిణీ స్త్రీలలో, గర్భస్థ శిశువులో ఉన్నప్పుడు AHA సంభవిస్తుంది. AHA రక్తం మీ రక్తం కంటే వేరొక రక్తం రకం అయితే, AHA జరుగుతుంది కనుక AHA గర్భధారణ సమయంలో కూడా Rh- నెగిటివ్ రక్తం మరియు ఆమె శిశువు Rh- పాజిటివ్ రక్తం కలిగి ఉంటుంది. Rh కారకం ఎర్ర రక్త కణాలలో ప్రోటీన్ మరియు "Rh- నెగిటివ్" మరియు "Rh- పాజిటివ్" మీ రక్తం Rh కారకం అనేదానిని సూచిస్తుంది.
- డ్రగ్ ప్రేరిత హెమోలిటిక్ రక్తహీనత. ఒక ఔషధం మీ శరీర రోగనిరోధక వ్యవస్థను తన స్వంత ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేయడానికి ప్రేరేపిస్తుంటే, మీరు ఔషధ-ప్రేరిత హెమోలిటిక్ రక్తహీనత కావచ్చు. మందులలో రసాయనాలు (పెన్సిలిన్ వంటివి) ఎర్ర రక్తకణాల ఉపరితలాలకు అటాచ్ చేయగలవు మరియు ప్రతిరోధకాలను అభివృద్ధి చేయగలవు.
మెకానికల్ హెమోలిటిక్ అనెమియాస్. ఎర్ర రక్త కణ త్వచాలకు శారీరక దెబ్బతినడం అనేది సాధారణ కన్నా వేగవంతమైన స్థాయిలో నాశనాన్ని కలిగిస్తుంది. చిన్న రక్త నాళాలు, కొన్ని వైద్య పరికరాలు, గర్భధారణ సమయంలో అధిక రక్తపోటు (ప్రీఎక్లంప్సియా) లేదా ఎక్లంప్సియా (గర్భిణీ స్త్రీలలో నొప్పి కలిగించే ఒక పరిస్థితి), ప్రాణాంతక రక్తపోటు లేదా థ్రాంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపనిక్ పుర్పూరా వంటి అరుదైన రక్త రుగ్మత , ఇది రక్తం గడ్డలు శరీరంలోని చిన్న రక్త నాళాలలో ఏర్పడటానికి కారణమవుతుంది. అంతేకాకుండా, తీవ్రమైన చర్యలు కొన్నిసార్లు రక్తనాళాల నష్టం వలన అవయవాలలో (ఒక మారథాన్లో నడుస్తున్నట్లు)
పారాక్సీస్మల్ నాక్టర్నల్ హెమోగ్లోబిన్యూరియా (PNH). మీ శరీరం ఈ స్థితిలో సాధారణ కంటే చాలా త్వరగా ఎర్ర రక్త కణాలు నాశనం చేస్తుంది (కొన్ని ప్రోటీన్ల లేకపోవడం వలన). PNH తో ఉన్న వ్యక్తులకు ఎక్కువ ప్రమాదం ఉంది:
- సిరలలో రక్తం గడ్డలు
- తక్కువ స్థాయి తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ఫలకికలు
ఎర్ర రక్త కణాలకు హాని యొక్క ఇతర కారణాలు. కొన్ని అంటువ్యాధులు, రసాయనాలు మరియు పదార్ధాలు కూడా ఎర్ర రక్త కణాలకు నష్టం కలిగించాయి, ఇవి హెమోలిటిక్ రక్తహీనతకు దారితీస్తుంది. కొన్ని ఉదాహరణలు టాక్సిక్ కెమికల్స్, మలేరియా, టిక్-బోర్న్డ్ వ్యాధులు లేదా పాము విషం.
రక్త పరీక్షలు హేమోలిసిస్ను విశ్లేషించడానికి ఉపయోగిస్తారు
హెమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క రోగనిర్ధారణకు మీ డాక్టర్ను చూడడం మొదటి దశ. మీ డాక్టర్ భౌతిక పరీక్ష మరియు రక్త పరీక్షలతో పాటు మీ వైద్య మరియు కుటుంబ చరిత్రను విశ్లేషించవచ్చు. హెమోలిసిస్ను నిర్ధారించడానికి ఉపయోగించే కొన్ని రక్త పరీక్షలు:
- ఎర్ర రక్త కణం లెక్కింపు (RBC), దీనిని ఎరిత్రోసిటీ కౌంట్ అని కూడా పిలుస్తారు
- హీమోగ్లోబిన్ పరీక్ష (Hgb)
- సీరం haptoglobin పరీక్ష
నవజాత స్క్రీనింగ్ కార్యక్రమాలు ప్రతి రాష్ట్రం సాధారణంగా తెరలు (సాధారణ రక్త పరీక్షలు ఉపయోగించి) కొడవలి సెల్ రక్తహీనత మరియు పిల్లలు లో G6PD లోపం కోసం తప్పనిసరి. ఈ వారసత్వపు పరిస్థితుల యొక్క ప్రారంభ రోగ నిర్ధారణ చాలా ముఖ్యమైనది, తద్వారా పిల్లలు సరైన చికిత్స పొందవచ్చు.
మూలం:
నేషనల్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ హెల్త్. హేమోలిటిక్ రక్తహీనత రకాలు. www.nhlbi.nih.gov. 2016 మార్చి 9 న అందుబాటులోకి వచ్చింది.