వారసత్వంగా రక్త రుగ్మత రక్తహీనత మరియు నొప్పి కారణమవుతుంది
అవలోకనం
సికిల్-సెల్ రక్తహీనత అనేది వారసత్వంగా రక్త క్రమరాహిత్యం. దీని ప్రధాన లక్షణాలు దీర్ఘకాల (దీర్ఘకాలిక) రక్తహీనత మరియు నొప్పి యొక్క భాగాలు. లోపంలో, ఎర్ర రక్త కణాలలో హేమోగ్లోబిన్ అణువులు, శరీరం అంతటా ప్రాణవాయువును తీసుకువెళుతున్నాయి, ఇవి లోపభూయిష్టంగా ఉంటాయి. ఈ లోపభూయిష్ట అణువుల కొన్ని ఎర్ర రక్త కణాలు మార్చడానికి మరియు ఒక కొడవలి ఆకారాన్ని ఏర్పరుస్తాయి. ఈ అసాధారణ ఆకారంలో రక్త కణాలు రక్తహీనత మరియు నొప్పి యొక్క మూలం.
ప్రాబల్యం
ఉప-సహారా ఆఫ్రికా, స్పానిష్-మాట్లాడే ప్రాంతాలు (దక్షిణ అమెరికా, క్యూబా మరియు సెంట్రల్ అమెరికా), సౌదీ అరేబియా, భారతదేశం మరియు టర్కీ, సిసిలీ, గ్రీస్, మధ్యధరా దేశాలైన మధ్యప్రాచ్య దేశాలు , మరియు ఇటలీ.
ఒకసారి ఒక అరుదైన వ్యాధిగా భావించబడుతున్నది, ఇప్పుడు యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో సికిల్-సెల్ రక్తహీనత ప్రతి 500 ఆఫ్రికన్-అమెరికన్ సంతానంలో జన్మించి, ప్రతి 900 మంది హిస్పానిక్ అమెరికన్ పిల్లలకు జన్మించింది.
సుమారు రెండు మిలియన్ల మంది అమెరికన్లు అనారోగ్య-సెల్ రక్తహీనత కోసం లోపభూయిష్ట జన్యువును కలిగి ఉన్నారు, కానీ తమకు ఈ వ్యాధి ఉండదు. అయితే, లోపభూయిష్ట జన్యువుతో ఇద్దరు వ్యక్తులు పెళ్లి చేసుకుంటే, వారికి ఏ పిల్లలు అయినా సికిల్-సెల్ రక్తహీనత కలిగివుండే నాలుగు అవకాశాలలో ఒకటి.
డయాగ్నోసిస్
అమెరికాలోని చాలా రాష్ట్రాలు సికిల్ సెల్ కణాంకులను గుర్తించడానికి జన్మించిన పిల్లలందరిపై సాధారణ రక్త పరీక్ష చేస్తాయి . పరీక్షలో అసాధారణ హేమోగ్లోబిన్ ఉన్నట్లయితే, రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి రెండవ రక్త పరీక్ష జరుగుతుంది.
లక్షణాలు
- నొప్పి: కొడవలి ఆకారంలో ఉన్న ఎర్ర రక్త కణాలు sticky మరియు శరీరం లో చిన్న రక్త నాళాలు ద్వారా ప్రయాణిస్తున్న సమస్య కలిగి ఉంటాయి. కణాలు వాయిదా పడతాయి, కలిసిపోతాయి మరియు రక్త ప్రవాహాన్ని నిరోధించండి. రక్తాన్ని నొప్పించుట నొప్పి కారణమవుతుంది. దీనిని సికిల్-సెల్ సంక్షోభం అని పిలుస్తారు.
- రక్తహీనత: కొడవలి ఆకారంలో ఎర్ర రక్త కణాలు త్వరగా మరణిస్తాయి. శరీరమంతటా ఆక్సిజన్ తీసుకువెళ్ళడానికి తగినంత ఎర్ర రక్త కణాలు లేవు. ఫలితంగా అలసట, మృదుత్వం మరియు శ్వాసలోపం .
- ఆలస్యం వృద్ధి: రక్తహీనత పెరుగుదల రేటును తగ్గిస్తుంది, ఎందుకంటే శరీర కణాలు అవి అభివృద్ధి చేయవలసిన ఆక్సిజన్ పొందలేవు. సికిల్-సెల్ రక్తహీనతతో ఉన్న పిల్లలు మరియు పెద్దలు తరచూ ఒకే వయస్సులో ఉన్న ఇతర వ్యక్తుల కన్నా చిన్న నిర్మాణాన్ని కలిగి ఉంటారు.
- కంటి సమస్యలు : ఆక్సిజన్ లేకపోవడం వలన కంటి దెబ్బతినవచ్చు; ఇది అంధత్వం కలిగించడానికి తగినంత తీవ్రంగా ఉంటుంది.
- అంటువ్యాధులు: అనారోగ్య-సెల్ రక్తహీనతతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు వ్యాధి నుండి వారి రోగనిరోధక వ్యవస్థలకు దెబ్బతినడం వలన అంటువ్యాధులు ఎక్కువగా ఉంటారు.
- స్ట్రోక్: మెదడులోని ఒక భాగంలో రక్త ప్రవాహం అనారోగ్యంతో ఉన్న కణాల ద్వారా నిరోధించబడితే, స్ట్రోక్ సంభవించవచ్చు.
- తీవ్రమైన ఛాతీ సిండ్రోమ్: సికిల్-సెల్ రక్తహీనత వలన ఏర్పడిన ఛాతీ నొప్పి మరియు జ్వరం ప్రాణాంతక సంక్లిష్టంగా మారవచ్చు.
చికిత్స
సికిల్-సెల్ రక్తహీనత నుండి నొప్పి-నొప్పి మందులు మరియు ఇంట్రావీనస్ ద్రవాలతో చికిత్స పొందుతుంది. చాలా సంక్లిష్టాలు సంభవిస్తాయి. ఆంటిక్సన్స్ ఔషధ హైడ్రాక్సీయూరియా బాధాకరమైన కొడవలి సెల్ సంక్షోభాలు మరియు తీవ్రమైన ఛాతీ సిండ్రోమ్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీని తగ్గిస్తుంది.
5 ఏళ్ళ వయసులో ఉన్న చిన్నపిల్లలు తరచుగా నోటి పెన్సిలిన్ ను న్యుమోనియాని నిరోధించడానికి రోజుకు రెండుసార్లు ఇస్తారు. రక్తమార్పిడులు రక్తహీనతను సరిదిద్దుతాయి, స్ట్రోక్స్ను నివారించడానికి, ప్లీహము విస్తరణకు చికిత్స చేయగలవు. అయితే తరచూ బదిలీలు కలిగి ఉండడానికి తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాలు ఉన్నాయి.
సికిల్-సెల్ రక్తహీనత ఉన్నవారికి రెగ్యులర్ మెడికల్ కేర్ ముఖ్యం.
మంచి ఆరోగ్య సంరక్షణతో, వ్యాధి ఉన్న ప్రజలు మంచి ఆరోగ్యంతో ఉంటారు మరియు వారి మధ్య నలభైల్లో మరియు దాటిలో జీవిస్తారు.
రీసెర్చ్
పరిశోధన సికెల్-సెల్ రక్తహీనతకు చికిత్స చేయడానికి మాదకద్రవ్యాలను చూడడానికి కొనసాగుతుంది. కొత్త చికిత్సలు పరీక్షించబడగల మానవులకు సమానమైన సికిల్-సెల్ వ్యాధి కలిగి ఉన్న ప్రయోగశాల ఎలుకలను శాస్త్రవేత్తలు అభివృద్ధి చేశారు. ఎముక మజ్జ మార్పిడి వ్యాధిని నయం చేయగలదు, కానీ మజ్జ ఆరోగ్యంగా సరిపోలిన తోబుట్టువుల దాతల నుండి వచ్చి ఉండాలి, మరియు ఈ ప్రక్రియకు అనేక ప్రమాదాలు ఉన్నాయి .
మూలం:
"తరచుగా అడిగే ప్రశ్నలు." 2007. అమెరికన్ సికిల్ సెల్ అనెమియా అసోసియేషన్. 27 జూలై 2009.