సికిల్-సెల్ వ్యాధి (SCD) అనేది రక్తహీనత యొక్క వారసత్వంగా ఏర్పడుతుంది, ఇక్కడ ఎర్ర రక్త కణాలు సాధారణ రౌండ్ నుండి (డోనట్ మాదిరిగా) ఆకారం ఒక సున్నపు లేదా అరటి లాగా సుదీర్ఘ కోణాల రూపంలోకి మారుతాయి. ఈ sickled ఎర్ర రక్త కణాలు రక్త నాళాలు ద్వారా ప్రవహించే కష్టం మరియు కష్టం పొందవచ్చు. శరీర ఈ ఎర్ర రక్త కణాలు అసాధారణంగా గుర్తించాయి మరియు రక్తహీనతలో సాధారణ ఫలితంగా వేగంగా వాటిని నాశనం చేస్తుంది.
ఎవరైనా సి సిడిని ఎలా పొందుతారు?
సికిల్-సెల్ వ్యాధి వారసత్వంగా ఉంటుంది, అందువలన ఒక వ్యక్తి దానితో జన్మించాడు. SCD వారసత్వంగా ఒక వ్యక్తి కోసం, ఇద్దరు తల్లిదండ్రులు అనారోగ్య లక్షణాలను కలిగి ఉండాలి. SCD యొక్క అరుదైన రూపాల్లో, ఒక పేరెంట్ అనారోగ్య లక్షణం కలిగి ఉంటుంది మరియు ఇతర తల్లిదండ్రులు హీమోగ్లోబిన్ C లక్షణం లేదా బీటా తలాసేమియా లక్షణాలను కలిగి ఉన్నారు. ఇద్దరు తల్లిదండ్రులు సికిల్ విలక్షణత (లేదా మరొక విశిష్టత) కలిగి ఉన్నప్పుడు, వారికి SCD తో పిల్లవాడికి 4 అవకాశాలున్నాయి. ఈ ప్రమాదం ప్రతి గర్భం జరుగుతుంది.
సికిల్-సెల్ వ్యాధి రకాలు
సికిల్-సెల్ వ్యాధి యొక్క అత్యంత సాధారణ రూపం హేమోగ్లోబిన్ SS అంటారు. ఇతర ప్రధాన రకాలు: హేమోగ్లోబిన్ ఎస్సీ, సికిల్ బీటా జీరో తలాసేమియా, మరియు సికిల్ బీటా ప్లస్ తలాసేమియా. హేమోగ్లోబిన్ SS మరియు కొడవలి బీటా సున్నా తలాసేమియా అస్క్లెల్-సెల్ వ్యాధి యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన రూపాలు మరియు కొన్ని సార్లు కొడవలి సెల్ ఎనీమియాగా సూచిస్తారు. హేమోగ్లోబిన్ ఎస్సీ వ్యాధి మితమైనది మరియు సాధారణంగా, కొడవలి బీటా ప్లస్ తలాసేమియా అస్క్లెల్-సెల్ వ్యాధి యొక్క మన్నికైన రూపం.
సికిల్-సెల్ డిసీజ్తో ప్రజలు ఎలా బాధపడుతున్నారు?
యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో, నవజాత స్క్రీనింగ్ కార్యక్రమంలో భాగంగా పుట్టిన వెంటనే శిశువులకు అన్ని శిశువులు పరీక్షించబడతాయి. ఫలితాలు SCD కు అనుకూలమైనట్లయితే, శిశువు యొక్క శిశువైద్యుడు లేదా స్థానిక సికిల్ కేల్ సెంటర్ ఫలితాలను గురించి తెలియజేయబడుతుంది అందువల్ల రోగి సికిల్ సెల్ క్లినిక్లో చూడవచ్చు.
నవజాత పరీక్షా పరీక్షను నిర్వహించని దేశాల్లో, పిల్లలను SCD తో వ్యాధి లక్షణాలను అనుభవించటం మొదలుపెట్టినప్పుడే ప్రజలు తరచుగా నిర్ధారణ అవుతారు.
SCD యొక్క లక్షణాలు
SCD ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క ఒక రుగ్మత ఎందుకంటే మొత్తం శరీరం ప్రభావితం చేయవచ్చు.
నొప్పి: అనారోగ్యంతో ఉన్న ఎర్ర రక్త కణాలు రక్తనాళంలో చిక్కుకున్నప్పుడు, రక్తం ఎముక యొక్క ప్రాంతంలోకి ప్రవహించదు. ఇది ఈ ప్రాంతానికి మరియు నొప్పికి ఆక్సిజన్ లేకపోవడం వల్ల వస్తుంది.
అంటువ్యాధులు : ఎందుకంటే ప్లీహము (రోగనిరోధక వ్యవస్థలో ఒక అవయవము) సరిగా పనిచేయదు, సికిల్-సెల్ వ్యాధి ఉన్న ప్రజలు తీవ్రమైన బాక్టీరియల్ అంటురోగాలకు ఎక్కువ ప్రమాదం కలిగి ఉంటారు. సికిల్-సెల్ వ్యాధి ఉన్న చిన్నపిల్లలు రెండుసార్లు రోజుకు పెన్సిలిన్ తీసుకుంటున్నారు.
స్ట్రోక్ : అనారోగ్యంతో ఉన్న ఎర్ర రక్త కణాలు మెదడులోని రక్తనాళంలో చిక్కుకున్నట్లయితే, మెదడులోని ఒక భాగం ఆక్సిజన్ పొందడం లేదు, ఇది స్ట్రోక్లో వస్తుంది. ఇది ముఖ ముఖంగా, చేతులు లేదా కాళ్ళ బలహీనత లేదా ప్రసంగంతో కష్టంగా ఉండవచ్చు. స్ట్రోక్స్ సికిల్-సెల్ వ్యాధి ఉన్న పిల్లలకు మరియు స్ట్రోక్తో ఉన్న పెద్దలకు సమానంగా ఉంటుంది, ఇది వైద్య అత్యవసరం.
అలసట (లేదా అలసట): సికిల్-సెల్ వ్యాధి ఉన్నవారికి రక్తహీనత ఉన్నందున, అవి తక్కువ శక్తి లేదా అలసటను అనుభవిస్తాయి.
పిత్తాశయ రాళ్ళు : సికిల్-సెల్ వ్యాధిలో ఎర్ర రక్త కణాల బ్రేక్డౌన్ (హేమోలిసిస్ అని పిలుస్తారు) చేసినప్పుడు, అవి బిలిరుబిన్ను విడుదల చేస్తాయి. బిలిరుబిన్ యొక్క ఈ నిర్మాణం పై పిత్తాశయ రాళ్ల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.
ప్రియాపిజం : సికిల్ కణాలు పురుషాంగం లో చిక్కుకున్నట్లయితే, ఇది ఫలవంతమైన, అవాంఛనీయ ఎరక్షన్లో ప్రియాపిజం అని పిలువబడుతుంది.
SCD చికిత్స
పెన్సిలిన్ : ఒక రోజుకు రెండుసార్లు, పెన్సిల్లిన్ రోగనిర్ధారణ తర్వాత (సాధారణంగా 2 నెలల వయసు ముందు) ప్రారంభమవుతుంది. 5 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు పారాసిల్లిన్ రెండుసార్లు రోజుకు తీసుకొని తీవ్రమైన బాక్టీరియల్ సంక్రమణ ప్రమాదాన్ని తగ్గించటానికి నిరూపించబడింది.
వ్యాధి నిరోధకత : రోగనిరోధకతలను తీవ్రమైన బాక్టీరియల్ సంక్రమణ ప్రమాదాన్ని కూడా తగ్గించవచ్చు.
రక్తమార్పిడి : తీవ్రమైన రక్తహీనత లేదా తీవ్రమైన ఛాతీ సిండ్రోమ్, ఊపిరితిత్తుల సంక్లిష్టత వంటి సికిల్-సెల్ వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట సమస్యలను రక్త మార్పిడికి ఉపయోగిస్తారు. అంతేకాకుండా, సిరెల్-సెల్ వ్యాధి ఉన్న రోగులకు స్ట్రోక్ కలిగివుండటం లేదా మరింత ప్రమాదానికి గురవుతున్న రోగుల్లో నెలవారీ షెడ్యూల్లో రక్తమార్పిడులు మరింత సమస్యలను నివారించడానికి అందుతాయి.
హైడ్రాక్సీయూరియా : సిడిల్ సెల్ వ్యాధి చికిత్సకు మాత్రమే FDA ఆమోదించిన ఔషధంగా హైడ్రాక్సీయూయా ఉంది. నొప్పి మరియు తీవ్రమైన ఛాతీ సిండ్రోమ్ వంటి సికిల్-సెల్ వ్యాధి యొక్క రక్తహీనత మరియు సమస్యలను తగ్గించడానికి హైడ్రాక్సీయూరా నిరూపించబడింది.
ఎముక మజ్జ మార్పిడి : ఎముక మజ్జ మార్పిడి అనేది సికిల్-సెల్ వ్యాధికి మాత్రమే నయం. సరిపోలిన సహోదరి స్టెమ్ కణాలను దానం చేయగలిగినప్పుడు ఈ చికిత్సకు ఉత్తమ విజయం వస్తుంది.