అప్లాస్టిక్ అనీమియా అంటే ఏమిటి?

ఎముక మజ్జ క్రమరాహిత్యం

అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత (AA) లో, ఎముక మజ్జ తగినంత ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లను తయారుచేస్తుంది. అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత ఏ వయసులోనైనా కనిపిస్తుంటుంది, కాని పిల్లలు మరియు యువకులలో మరింత తరచుగా నిర్ధారణ చెందుతుంది. ఈ వ్యాధి ప్రపంచ వ్యాప్తంగా మిలియన్ల మందికి రెండు నుండి ఆరు వ్యక్తులలో సంభవిస్తుంది.

వ్యక్తులు 20% మందికి ఫాన్కోని రక్తహీనత , డైస్కోరోసిస్ కోబినిటా, లేదా బ్లాక్ఫాన్ డైమెండ్ అనెమియా వంటి వారసత్వంగా సంక్రమించిన సిండ్రోమ్లో భాగంగా ప్లాస్టిక్ అనీమియాను అభివృద్ధి చేస్తారు .

హెపటైటిస్ లేదా ఎప్స్టీన్-బార్ వైరస్, రేడియేషన్ మరియు కెమికల్స్, లేదా క్లోరాంఫేనికోల్ లేదా ఫినైల్బుటాజోన్ వంటి ఔషధాలకు విషపూరితమైన ఎక్స్పోషర్ వల్ల సంభవించిన అంటువ్యాధులు చాలామంది వ్యక్తులు (80%) అప్లాస్టిక్ రక్తహీనతని పొందారు. రీసెర్చ్ సూచిస్తుంది అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత ఒక స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మత ఫలితంగా కావచ్చు.

లక్షణాలు

అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత యొక్క లక్షణాలు నెమ్మదిగా వస్తాయి. లక్షణాలు రక్త కణాల తక్కువ స్థాయికి సంబంధించినవి:

• తక్కువ సంఖ్యలో ఎర్ర రక్త కణాలు రక్తహీనత కలిగిస్తాయి, ఇందులో తలనొప్పి, మైకము, అలసట మరియు పాలినెస్ (పల్లార్)
• తెగుళ్లు (రక్త గడ్డకట్టే అవసరం) తక్కువగా ఉన్న తెగుళ్ళు, ముక్కు, లేదా చర్మం కింద కొట్టడం (పెటెక్సియా అని పిలిచే చిన్న మచ్చలు) నుండి అసాధారణ రక్తస్రావం కలిగిస్తుంది.
• తక్కువ సంఖ్యలో తెల్ల రక్త కణాలు (సంక్రమణకు పోరాటానికి అవసరమైనవి) పునరావృత సంక్రమణలు లేదా అనారోగ్య అనారోగ్యాన్ని కలిగిస్తాయి.

డయాగ్నోసిస్

అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత యొక్క లక్షణాలు తరచుగా రోగ నిర్ధారణకు దారితీస్తాయి. వైద్యుడు సంపూర్ణ రక్త కణాల సంఖ్యను (సిబిసి) పొందుతాడు మరియు రక్తాన్ని సూక్ష్మదర్శిని (రక్త స్మయిర్) కింద పరిశీలిస్తుంది.

సిబిసి తక్కువ స్థాయిలో ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల కణాలు మరియు రక్తంలో ప్లేట్లెట్లను చూపుతుంది. సూక్ష్మదర్శిని క్రింద ఉన్న కణాలను చూడటం వలన ఇతర రక్తం అనారోగ్యాల నుండి యాప్సైస్టిక్ రక్తహీనతను వేరు చేస్తుంది.

రక్త పరీక్షలకు అదనంగా, ఒక ఎముక మజ్జ బయాప్సీ (నమూనా) సూక్ష్మదర్శిని క్రింద తీసుకోబడుతుంది మరియు పరిశీలించబడుతుంది.

అప్లాస్టిక్ రక్తహీనతలో కొన్ని కొత్త రక్త కణాలు ఏర్పడతాయి. ఎముక మజ్జను పరిశీలిస్తే, ఇతర ఎముక మజ్జ రుగ్మతల నుండి అనారోగ్య రక్తహీనతను గుర్తించడం కూడా సహాయపడుతుంది, ఉదాహరణకు మైలోడైప్లాస్టిక్ డిజార్డర్ లేదా ల్యుకేమియా.

స్టేజింగ్

ఈ వ్యాధిని వర్గీకరించడం లేదా నిర్వహించడం ఇంటర్నేషనల్ అప్లాస్టిక్ అనెమియా స్టడీ గ్రూప్ యొక్క ప్రమాణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది రక్త పరీక్షలలో మరియు ఎముక మజ్జల బయాప్సీలో ఉన్న రక్త కణాల సంఖ్య ప్రకారం స్థాయిలు నిర్వచిస్తుంది. అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత ఆధునిక (MAA), తీవ్రమైన (SAA) లేదా చాలా తీవ్రంగా (VSAA) వర్గీకరించబడింది.

చికిత్స

అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత కలిగిన యువకులకు, ఎముక మజ్జ లేదా స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ లోపభూయిష్ట ఎముక మజ్జను ఆరోగ్యకరమైన రక్తం-ఏర్పడే కణాలతో భర్తీ చేస్తుంది. మార్పిడి అనేక ప్రమాదాలను కలిగి ఉంటుంది, కాబట్టి ఇది కొన్నిసార్లు మధ్య వయస్కులు లేదా వృద్ధులకు చికిత్సగా ఉపయోగించబడదు. ఎముక మజ్జ మార్పిడిని తీసుకునే వ్యక్తుల గురించి 80% పూర్తి పునరుద్ధరణను కలిగి ఉంటుంది.

పాత వ్యక్తులకు, అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత యొక్క చికిత్స రోగనిరోధక వ్యవస్థను అట్గామ్ (యాంటీ-థైమోసైటే గ్లోబులిన్), సండిమెమ్యూన్ (సైక్లోస్పోరిన్) లేదా సోలో-మెడ్రోల్ (మిథైల్ప్రడెనిసోలోన్), ఒంటరిగా లేదా కలయికతో నిరోధించడంలో దృష్టి పెడుతుంది. ఔషధ చికిత్సకు స్పందన నెమ్మదిగా ఉంది, మరియు సుమారు మూడింట ఒకవంతు వ్యక్తులకు ఒక పునఃస్థితి ఉంది, ఇది రెండో రౌండ్ ఔషధంగా స్పందించవచ్చు.

అప్లాస్టిక్ రక్తహీనత కలిగిన వ్యక్తులకు రక్త నిపుణుడు (హెమటోలజిస్ట్) చికిత్స చేస్తారు.

తెల్లజాతి రక్తహీనత కలిగిన వ్యక్తులు తక్కువ సంఖ్యలో తెల్ల రక్త కణాలు కలిగి ఉన్నందున, అవి సంక్రమణకు అధిక ప్రమాదం. అందువల్ల, అంటువ్యాధులను నివారించడం మరియు త్వరగా సంభవించినప్పుడు వాటిని చికిత్స చేయడం ముఖ్యం.

_{మూలం:}

"అప్లాస్టిక్ అనీమియా." వ్యాధులు గురించి. 10 నవంబర్ 2006. అప్లాస్టిక్ అనెమియా & MDS ఇంటర్నేషనల్ ఫౌండేషన్, ఇంక్. 2 డిసెంబరు 2006