రిక్టర్ యొక్క పరివర్తనగా కూడా పిలువబడే రిక్టర్ యొక్క సిండ్రోమ్ (RS), ఒక నిర్దిష్టమైన రక్తం క్యాన్సర్ రకాన్ని మరొక భిన్నమైన, మరింత దూకుడుగా మార్చడానికి సూచిస్తుంది.
దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ ల్యుకేమియా (CLL) / చిన్న లింఫోసైటిక్ లింఫోమా (SLL) కలిగిన ఒక వ్యక్తిలో హై-గ్రేడ్ కాని హాడ్జికిన్ లింఫోమా యొక్క అభివృద్ధిని RS సూచిస్తుంది. RS యొక్క ఇతర రకాలు కూడా హాడ్జికిన్ లింఫోమాకు రూపాంతరం చెందాయి.
ఈ నిబంధనల యొక్క వివరణ మరియు వారి ప్రాముఖ్యత ఈ క్రింది విధంగా ఉంటుంది.
అవలోకనం
అప్పటికే తెల్ల రక్త కణాల క్యాన్సర్ ఉన్నవారిలో RS అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ మొదటి క్యాన్సర్ రెండు వేర్వేరు పేర్లను కలిగి ఉంది, శరీరంలో క్యాన్సర్ ఎక్కడ దొరుకుతుందనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది: క్యాన్సర్ ఎక్కువగా రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ లేదా SLL లో ఎక్కువగా శోషరస కణుపులలో కనబడితే అది CLL అని పిలుస్తారు.
ఈ ఆర్టికల్లో ముందుకు వెళ్లడానికి రెండు సంస్థలను కవర్ చేయడానికి CLL ఉపయోగించబడుతుంది.
CLL తో అందరు రిచ్టర్ సిండ్రోమ్ను అభివృద్ధి చేయరు
CLL తో ఉన్న ప్రజలలో RS యొక్క అభివృద్ధి చాలా అసాధారణమైనది. 2016 లో ప్రచురించబడిన అంచనాల ప్రకారం, రిక్టర్ యొక్క పరిణామం CLL తో ఉన్న రోగులలో కేవలం 5 శాతం మాత్రమే ఉంటుంది. ఇతర వనరులు 2 మరియు 10 శాతం పరిధిలో ఉంటాయి. RS మీకు సంభవించినట్లయితే, ఇది చాలా అసాధారణమైనది, అదే సమయంలో CLL నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. CLL నుండి RS ను అభివృద్ధి చేస్తున్న వ్యక్తులు సాధారణంగా CLL రోగ నిర్ధారణ తర్వాత చాలా సంవత్సరాలు చేస్తారు.
కొత్త క్యాన్సర్ సాధారణంగా దూకుడుగా ఉంటుంది
CLL తో ఉన్న ఒక వ్యక్తి ఒక హై-గ్రేడ్ కాని హాడ్జికిన్ లింఫోమా (NHL) కు తరచూ ఒక పరివర్తనగా పిలువబడుతున్నప్పుడు అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు కొత్త క్యాన్సర్ సంభవిస్తుంది. "హై గ్రేడ్" అంటే క్యాన్సర్ మరింత వేగంగా పెరుగుతుంది మరియు మరింత దూకుడుగా ఉంటుంది. లింఫోమా అనేది లింఫోసైట్ తెల్ల రక్త కణాల క్యాన్సర్.
ఒక అధ్యయనం ప్రకారం, CLL నుండి సుమారు 90 శాతం బదిలీలు NHL రకంలో విస్తరించిన పెద్ద B- కణ లింఫోమా (డిఎల్బిబిఎల్) అని పిలుస్తారు, అయితే సుమారు 10 శాతం హోడ్కిన్ లింఫోమాకు పరివర్తన చెందుతుంది.
ఇది వాస్తవానికి ఆ సందర్భంలో "రిచ్టర్ సిండ్రోమ్ యొక్క హడ్జ్కిన్ వైవిధ్యం" (HvRS) అని పిలుస్తారు, మరియు రోగనిర్ధారణ అనేది హాడ్జికిన్ లింఫోమా నుండి వేరైనదా అనే విషయం స్పష్టంగా లేదు. CLL నుండి ఇతర మార్పులు కూడా సాధ్యమే.
ఎందుకు రిక్టర్ సిండ్రోమ్ అని పిలుస్తారు?
మారిస్ ఎన్ రిక్టర్ అనే వ్యక్తి మొట్టమొదటిసారిగా 1928 లో సిండ్రోమ్ను వర్ణించాడు. అతను 46 ఏళ్ల షిప్పింగ్ గుమస్తాను గురించి ఆసుపత్రిలో చేరి, మరణానికి దారితీసే క్రమక్రమంగా దిగువస్థాయికి చేరుకున్నాడు. శవపరీక్ష విశ్లేషణలో, అతను గతంలో ఉన్న ఒక ప్రాణాంతక వ్యాధిని కలిగి ఉన్నాడని నిశ్చయించుకున్నాడు కానీ దాని నుండి, ఒక కొత్త క్యాన్సర్ పుట్టుకొచ్చినట్లు కనిపించింది, ఇది మరింత వేగంగా పెరుగుతోంది మరియు పాత CLL గా ఉన్న కణజాలాన్ని నాశనం చేసింది.
ఈ రోగిలో ఎవరైనా ఎవరికైనా తెలుసుకొని, రెండు క్యాన్సర్ల గురించి, లేదా గాయాలు గురించి రాస్తూ, CLL చాలా కాలం పాటు ఉన్నట్లు అతను సిద్ధాంతీకరించాడు, "ఇది గాయాల యొక్క అభివృద్ధి మరొకటి ఉనికిలో ఉండటం సాధ్యమే . "
లక్షణాలు
RS తో ప్రజలు తీవ్రంగా విస్తరించే శోషరస గ్రంథులు, ప్లీహము మరియు కాలేయం యొక్క విస్తరణ మరియు సీరం లాక్టాటే డీహైడ్రోజెనిసే లేదా LDH అని పిలవబడే రక్తంలో ఒక మార్కర్ యొక్క ఉన్నత స్థాయిలను పెంచుతారు.
మనుగడ రేటు
అన్ని లింఫోమాస్ మాదిరిగా, మనుగడ గణాంకాలు అర్థం చేసుకోవడం కష్టం.
వారి రోగ నిర్ధారణకు ముందు వారి సాధారణ ఆరోగ్యం మరియు బలంతో వ్యక్తిగత రోగులు విభిన్నంగా ఉంటారు. అదనంగా, ఇద్దరు క్యాన్సర్లకు కూడా వేర్వేరు వ్యక్తుల్లో చాలా భిన్నంగా ప్రవర్తిస్తాయి. RS తో, అయితే, కొత్త క్యాన్సర్ మరింత దూకుడుగా ఉంది. RS తో ఉన్న కొంతమంది వ్యక్తులలో, రోగ నిర్ధారణ నుండి 10 నెలల కన్నా తక్కువ గణాంక సగటుతో మనుగడ నివేదించబడింది. ఏదేమైనప్పటికీ, కొన్ని అధ్యయనాలు 17 నెలల సగటు మనుగడను చూపించాయి మరియు RS తో ఉన్న ఇతర వ్యక్తులు ఎక్కువ కాలం జీవిస్తారు; మూల కణ మార్పిడి దీర్ఘకాల మనుగడకు అవకాశం కల్పిస్తుంది.
సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు
మీ సి.ఎల్.ఎల్ డిఎల్బిఎల్కు రూపాంతరం చెందితే, మీరు మీ లక్షణాల యొక్క విలక్షణమైన హీనతను గమనించవచ్చు.
RS యొక్క లక్షణాలు ఎక్స్ట్రానోడాల్ ప్రమేయంతో లేదా వేగవంతమైన కణితి పెరుగుదలని కలిగి ఉంటాయి-అంటే, కొత్త పెరుగుదల శోషరస కణుపులకు మాత్రమే పరిమితం కావచ్చు లేదా క్యాన్సర్ మరియు లివర్ వంటి శోషరస కణుపులు కాకుండా ఇతర అవయవాలను కలిగి ఉండవచ్చు.
మీరు అనుభవించవచ్చు:
- శోషరస గ్రంథులు వేగంగా పెరుగుతాయి
- పొత్తికడుపు అసౌకర్యం విస్తరించిన ప్లీహము మరియు కాలేయమునకు సంబంధించినది హెపాటోస్లెనోమెగాలి అని పిలుస్తారు
- తక్కువ ఎర్ర రక్త కణ సంఖ్య (రక్తహీనత) యొక్క లక్షణాలు, అదనపు అలసటతో, లేత చర్మానికి, శ్వాసలోపంతో బాధపడుతున్నట్లు
- తేలికపాటి ప్లేట్లెట్ కౌంట్ (థ్రోంబోసైటోపెనియా) యొక్క లక్షణాలు, సులభంగా కొట్టడం మరియు చెప్పలేని రక్తస్రావం
- అసాధారణమైన సైట్లు, మెదడు, చర్మం, జీర్ణశయాంతర వ్యవస్థ, చర్మం మరియు ఊపిరితిత్తుల వంటి ఎక్స్ట్రానోడాల్ ప్రమేయం యొక్క చిహ్నాలు
రిస్క్ ఫాక్టర్స్ ఫర్ ట్రాన్స్ఫర్మేషన్
CLL నుండి RS ను అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదం మీ ల్యుకేమియా యొక్క దశకు సంబంధించినది కాదు, మీరు ఎంతకాలం ఉండేది, లేదా మీరు అందుకున్న చికిత్సకు ప్రతిస్పందన రకం. వాస్తవానికి, పరిణామానికి కారణమవుతున్న వాస్తవాన్ని శాస్త్రవేత్తలు అర్థం చేసుకోలేరు.
ఇటీవల, కొన్ని అధ్యయనాలు ZL-70 అని పిలిచే ఒక నిర్దిష్ట మార్కర్ను చూపించే రోగుల రోగులకు పరివర్తన ప్రమాదాన్ని పెంచుతుందని వెల్లడించింది. రోగనిర్ధారణలో NOTCH1 ఉత్పరివర్తనలు ఉన్న రోగుల వంటి ఇతర గుర్తులు పరిశోధన ఆసక్తి కలిగి ఉన్నాయి. ఇప్పటికీ, ఇతర అధ్యయనాలు యువ CLL రోగులు-అంటే, 55 ఏళ్ల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్నవారికి-కూడా ప్రమాదాన్ని పెంచుతుందని సూచించారు.
మరో సిద్దాంతం అనేది సిఎల్ఎల్ నుండి అణగారిన రోగనిరోధక వ్యవస్థతో సుదీర్ఘమైన పొడవు, ఇది పరివర్తనకు కారణమవుతుంది. మానవ రోగనిరోధక శక్తి వైరస్ (హెచ్ఐవి) లేదా అవయవ మార్పిడి కలిగిన వ్యక్తులలో చాలా కాలం పాటు రోగనిరోధక పనితీరు తగ్గిపోయిన ఇతర రోగులలో, NHL అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం కూడా ఉంది.
కేసు ఏమైనప్పటికీ, మీరు మీ CLL ను మార్చడానికి లేదా నిరోధించడానికి మీరు చేయగల దేన్నీ లేవని కనిపించడం లేదు.
చికిత్స మరియు రోగ నిరూపణ
RS చికిత్స సాధారణంగా NHL కోసం ఉపయోగించే కెమోథెరపీ ప్రోటోకాల్లను కలిగి ఉంటుంది. ఈ నియమాలు సాధారణంగా మొత్తంమీద స్పందన రేటులను 30 శాతం ఉత్పత్తి చేశాయి. దురదృష్టవశాత్తు, సాధారణ కెమోథెరపీతో సగటు మనుగడ RS పరివర్తన తర్వాత ఆరు నెలల కంటే తక్కువ. కొత్త చికిత్సలు మరియు కలయికలు నిరంతరం క్లినికల్ ట్రయల్స్ లో ప్రయత్నించారు, అయితే.
ఇటీవల సంవత్సరాల్లో, అధ్యయనాలు క్లిష్టంగా ఉన్న CLL తో రోగులలో ఫలితాలను మెరుగుపరిచేందుకు చూపించినందున ఫ్లుడారబైన్ కీమోథెరపీ ప్రోటోకాల్లను ఉపయోగించడాన్ని పరిశోధించాయి. కీమోథెరపీ యొక్క ఈ రకమైన సగటు మనుగడ ఒక అధ్యయనంలో 17 నెలల వరకు పెరిగింది.
జరుగుతున్నది అంతాపుమాబ్ యొక్క ఉపయోగం - B లింఫోసైట్లుపై ఒక ఏకైక ట్యాగ్ను లక్ష్యంగా చేసుకున్న పూర్తిగా మానవ వ్యతిరేక CD20 మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ. CHOP- O అధ్యయనం ఒక CHOP కీమోథెరపీ యొక్క భద్రత, సాధ్యత మరియు సూచించే విశ్లేషణలో ఆయాటూముమాబ్ కలిపి, కొత్తగా రోగ నిర్ధారణ చేయబడిన RS తో రోగులకు తదుపరి నిర్వహణ. తాత్కాలిక విశ్లేషణలో, మొదటి 25 పాల్గొనేవారిలో 7 కంటే ఎక్కువ మంది CHOP-O యొక్క ఆరు చక్రాల తర్వాత పూర్తి లేదా పాక్షిక ప్రతిస్పందనను సాధించారు.
కొన్ని చిన్న అధ్యయనాలు ఈ జనాభా చికిత్సకు స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ ఉపయోగించడం చూసాయి. ఈ అధ్యయనంలో చాలామంది రోగులకు ముందు కీమోథెరపీ చాలా వచ్చింది. పరీక్షించిన స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ల రకాలలో, నాన్యాలోబ్లాటివ్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ తక్కువ విషపూరితం, మెరుగైన యంత్రం, మరియు ఉపశమనం యొక్క అవకాశం ఉంది. ఇది RS రోగులకు ఒక ఆచరణీయమైన ఎంపిక కావాలంటే తదుపరి అధ్యయనాలు అవసరమవుతాయి.
ఫ్యూచర్ రీసెర్చ్
RS తో రోగులలో మనుగడను మెరుగుపర్చడానికి, శాస్త్రవేత్తలు CLL నుండి సంభవించే పరివర్తనను ఏ విధంగా ప్రభావితం చేస్తారనే దాని గురించి మరింత మెరుగైన అవగాహన పొందాలి. సెల్యులార్ స్థాయిలో RS గురించి మరింత సమాచారంతో, మెరుగైన లక్ష్యంగా ఉన్న చికిత్సలు నిర్దిష్ట అసాధారణతలకు వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చేయబడతాయి. ఏది ఏమయినప్పటికీ, RS తో సంక్లిష్ట పరమాణువుల మార్పుల వలన, "ఒకే ప్రయోజనం" లక్ష్యంగా ఉన్న చికిత్స ఉండకపోవచ్చు మరియు ఈ ఔషధాలలో ఏవైనా సాధారణ కీమోథెరపీతో కలిపి ఉండవలసి ఉంటుంది అని నిపుణులు హెచ్చరిస్తున్నారు ఉత్తమ ప్రభావం. శాస్త్రవేత్తలు RS యొక్క కారణాలను వివరిస్తూ, RS అనేది ఒకే యూనిఫాం లేదా స్థిరమైన ప్రక్రియ కాదని వారు చూస్తున్నారు.
ఈ సమయంలో, వారి CLL RS కు అనుసంధానించబడిన రోగులు ప్రస్తుత ప్రమాణాల నుండి చికిత్స ఎంపికలు మరియు ఫలితాలను మెరుగుపరిచేందుకు ప్రయత్నంలో క్లినికల్ అధ్యయనాల్లో పాల్గొనడానికి ప్రోత్సహించారు.
సోర్సెస్:
రిక్టర్, M. శోషరసపు ల్యుకేమియాకు సంబంధించిన శోషరస కణుపుల సాధారణ రీతిక్యులర్ సెల్ సార్కోమా . ది అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ పాథాలజీ. 1928; 4; 4. 285-292.
రిచ్టర్ సిండ్రోమ్లో నూతన అభివృద్ధులు. ఐర్ TA, క్లిఫ్ఫోర్డ్ R, రాబర్ట్స్ సి, మరియు ఇతరులు. కొత్తగా నిర్ధారణ చేయబడిన రిక్టర్ సిండ్రోమ్ రోగులకు ప్రేరణ మరియు నిర్వహణలో ఆఫ్టాటుమామాబ్ కలిపి CHOP యొక్క సింగిల్ ఆర్మ్ NCRI ఫేజ్ II అధ్యయనం. BMC క్యాన్సర్ . 2015; 15: 52.
> పారిఖ్ SA, హబెర్మాన్ టిఎమ్, చ ఎఇ కెజి, మరియు ఇతరులు. దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ ల్యుకేమియా యొక్క హాడ్కిన్ పరివర్తన: సంభవం, ఫలితములు, మరియు ది నోవో హోడ్కిన్ లింఫోమాతో పోలిక. యామ్ జె హెమాటోల్. 2015; 90: 334-38.
రోసీ D, గైడనో G. రిచ్టర్ సిండ్రోమ్. అడ్వాన్ ఎక్స్ మెడ్ బియోల్ . 2013; 792: 173-91.