లోరెంజో ఆయిల్ అంటే ఏమిటి?

లోరెంజో Odone ప్రేరణ ALD చికిత్స గురించి తెలుసుకోండి

లోరెంజో చమురు అనేది చిన్ననాటి సెరెబ్రల్ అడ్రినోలికోయిస్టోరోఫి (ALD) , అరుదైన మరియు సాధారణంగా ప్రాణాంతక క్షీణత కలిగిన మైలిన్ రుగ్మతకు చికిత్సగా ఉంది. సంవత్సరాలుగా, చికిత్స కొనసాగుతున్న శాస్త్రీయ పరిశోధన, మైలెన్ ప్రాజెక్ట్, మరియు 1992 చలన చిత్రం, లోరెంజో ఆయిల్లకు విపరీతమైన గుర్తింపు పొందింది .

యాన్ ఇంట్రడక్షన్ టూ అడ్రినోలకోడిస్ట్రోఫి (ALD)

Adrenoleukodystrophy (ALD) ఒక జన్యు వ్యాధి మాలిన్ నాశనం ఇది దీర్ఘ శృంఖల కొవ్వు ఆమ్లాలు నిర్మించడానికి కారణమవుతుంది, మెదడు లో న్యూరాన్లు పైగా రక్షణ కవచం.

ఈ రక్షణ కవచాలు లేకుండా, ప్రమాదకరమైన లక్షణాలు అటువంటి అంధత్వం, చెవుడు, అనారోగ్యాలు, కండరాల నియంత్రణ కోల్పోవడం, మరియు ప్రగతిశీల చిత్తవైకల్యం అన్నింటినీ సంభవించవచ్చు.

ALD యొక్క లక్షణాలు సాధారణంగా నాలుగు మరియు పది సంవత్సరాల వయస్సు మధ్యలో కనిపిస్తాయి. ఈ వ్యాధి త్వరితంగా పెరుగుతుంది మరియు సాధారణంగా రెండు నుండి ఐదు సంవత్సరాల లక్షణం ప్రారంభంలో ప్రాణాంతకం అవుతుంది. ఎ.జి. క్రోమోజోమ్ ద్వారా, ALD వారసత్వంగా తీసుకున్న కారణంగా, పరిస్థితి యొక్క అతి తీవ్రమైన రూపం మాత్రమే అబ్బాయిలను ప్రభావితం చేస్తుంది. అడ్రినాల్ గ్రంథి కూడా ప్రభావితమవుతుంది, ఇది ఎడిసన్ వ్యాధిగా పిలువబడుతుంది, ఇది 90 శాతం కేసుల్లో ఉంది.

లోరెంజో ఆయిల్ అంటే ఏమిటి?

ది మైలెయిన్ ప్రాజెక్ట్ ప్రకారం, లోరెంజో ఆయిల్ రాబీస్ ఆయిల్ మరియు ఆలివ్ ఆయిల్ నుండి సేకరించిన యురిసిక్ మరియు ఆలీక్ ఆమ్లం యొక్క 4 నుండి 1 కలయికగా ఉంది. చమురు చికిత్సా, ALD తో లక్షణాలను కలిగి ఉన్న లక్షణాలను ప్రారంభించకపోతే, లేదా ఇంకా లక్షణాలను చూపించని అబ్బాయిలకు, రోజువారీగా తీసుకున్నప్పుడు దీర్ఘ శృంఖల కొవ్వు ఆమ్లాల మొత్తం తగ్గించడానికి నిరూపించబడింది, ఇది వ్యాధి యొక్క ఆగమనాన్ని నెమ్మదిస్తుంది.

ఏదేమైనప్పటికీ, చమురు వ్యాధి పురోగతిని నిలిపివేస్తుందని మరియు అధ్యయనాలు దెబ్బతిన్న మైలీన్ని రివర్స్ లేదా రిపేర్ చేయలేదని తెలుస్తుంది. ALD కోసం ప్రస్తుతం అందుబాటులో ఉన్న ఉత్తమ చికిత్స ఒక ఎముక మజ్జ మార్పిడి, ఇది ఇప్పటికీ ఆమ్ప్ప్టోమాటిక్ అయితే. ఏదేమైనా, ఎముక మజ్జ మార్పిడి వలన యువ రోగులకు సంక్రమణ మరియు తిరస్కరణ వలన కలిగే అపాయాలను చాలా ప్రమాదకరమైనవి.

ది బాయ్ హూ ఇన్స్పైర్డ్ ది ట్రీట్మెంట్

ALD తో ఉన్న బాలుడు లోరెంజో ఒడోన్ తర్వాత మైక్రోసా మరియు అగస్టోలు ALD కు చికిత్స చేయలేదని మరియు లోరెంజో 1984 లో తన నిర్ధారణ తర్వాత వెంటనే మరణిస్తారని ఒప్పుకోవడం కోసం ఈ చికిత్సను "లోరెంజో నూనె" అని పిలుస్తారు. ఇంటెన్సివ్ పరిశోధన మరియు పట్టుదల , లోరెంజో తల్లిదండ్రులు చమురును అభివృద్ధి చేసేందుకు సహాయపడ్డారు.

దాని అభివృద్ధి నుండి ప్రతిరోజూ చమురు తీసుకున్న తర్వాత, లోరెంజో చివరకు వైద్యులు 'అంచనాలను 20 ఏళ్లకు పైగా పెంచుకున్నాడు. న్యుమోనియా సమస్యల నుండి అతని 30 పుట్టినరోజు తర్వాత ఒక రోజు మరణించాడు. కుటుంబ కథ యొక్క కథను 1992 లో లారెంజోస్ ఆయిల్ లో సుసాన్ సరండోన్ మరియు నిక్ నోల్ట్ నటించారు.

లోరెంజో ఆయిల్ లభ్యత

లోరెంజో చమురు ప్రస్తుతం యునైటెడ్ స్టేట్స్ లోని రోగులకు అందుబాటులో ఉంది, ఇది ఇప్పటికీ ఒక ప్రయోగాత్మక ఔషధంగా పరిగణించబడుతున్నందున క్లినికల్ ట్రయల్ లో చేరాడు. చమురు మార్కెటింగ్ కోసం US ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ (FDA) చేత ఆమోదించబడలేదు. ఇది, కొన్ని ఇన్సూరర్లు ప్రయోగాత్మక చికిత్స ఖర్చు కవర్ చేయవచ్చు అన్నారు. ఈ చమురు సంయుక్తంగా బ్రిటన్ మరియు క్రోడ ఇంటర్నేషనల్ యొక్క క్రోడా ఇంటర్నేషనల్ ద్వారా తయారు చేయబడుతుంది. SHS ఇంటర్నేషనల్ అనేది చమురు యొక్క ప్రపంచవ్యాప్త పంపిణీదారు.

తదుపరి పఠనం కోసం సంబంధిత వనరులు

ALD, లోరెంజో Odone, మరియు ఇతర అరుదైన జన్యు లోపాలు గురించి మరింత తెలుసుకోవాలనుకుంటున్నారా?

ఇక్కడ మరిన్ని కథనాలను కనుగొనండి:

• ALD మరియు లోరెంజో Odone గురించి మరింత
• మెన్ ప్రభావితం చేసే జన్యు వ్యాధులు

_{మూలం:}

_{"లోరెంజో ఆయిల్ గురించి సమాచారం." ది మైలైన్ ప్రాజెక్ట్. 13 ఫిబ్రవరి 2009}