దీర్ఘ QT సిండ్రోమ్

యంగ్ పీపుల్లో ఆకస్మిక మరణం యొక్క సాధారణ కారణం

లాంగ్ QT సిండ్రోమ్ (LQTS) గుండె యొక్క విద్యుత్ వ్యవస్థ యొక్క వారసత్వంగా రుగ్మత. LQTS అకస్మాత్తుగా, ఊహించని, ప్రాణాంతక రకానికి చెందిన వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియాకు దారితీస్తుంది. LQTS ఉన్న వ్యక్తులు మూర్ఖపు (స్పృహ కోల్పోవడం) మరియు ఆకస్మిక మరణం, తరచుగా ఒక చిన్న వయస్సులో ఉన్నవారు.

ఫిగర్ - టోర్సడేస్ డి పాయింట్స్. టాప్ ఫిగర్: సాధారణ గుండె లయ. దిగువ సంఖ్య: టోర్సడెస్ డి పాయింట్స్. "టోర్సడెస్ డి పాయింట్స్" అనేది ఒక పాయింట్ చుట్టూ ఉన్న చర్మాన్ని సూచిస్తుంది. ఈ అరిథ్మియాలో, గుండె లయ చాలా వేగంగా ఉంటుంది, మరియు ECG లోని కాంప్లెక్స్ యొక్క ఆకృతి నిరంతరం మారుతూ ఉంటాయి, ఈ చిత్రంలో తరచూ ఒక సైన్-వేవ్ నమూనాను పోలి ఉంటుంది. గుండె యొక్క విద్యుత్ వ్యవస్థ ఈ విధంగా ప్రవర్తిస్తుంటే, సమర్థవంతమైన పంపింగ్ అసాధ్యం

అవలోకనం

LQTS తో ఉన్న వ్యక్తులు వారి ECG లపై QT విరామాలను పొడిగిస్తారు . QT విరామాన్ని కార్డియోక్ సెల్ యొక్క పునఃపరిశీలన లేదా "రీఛార్జ్" గా సూచిస్తుంది. గుండె యొక్క విద్యుత్ ప్రేరణ హృదయ కణాన్ని ప్రేరేపిస్తుంది (దీని ఫలితంగా అది కొట్టుకోవటానికి కారణమవుతుంది), తదుపరి విద్యుత్ ప్రేరణ కోసం సెల్ సిద్ధంగా ఉండటానికి రీఛార్జింగ్ జరగాలి. QT విరామం (QRS కాంప్లెక్స్ ప్రారంభం నుంచి T వేవ్ ముగింపు వరకు ఇది కొలుస్తారు) అనేది కార్చ్యాక్ సెల్ను రీఛార్జ్ చేయడానికి మొత్తం సమయం యొక్క పొడవు. LQTS లో, QT విరామం సుదీర్ఘమైనది. QT విరామంలో అసాధారణతలు LQTS తో సంబంధం ఉన్న అరిథ్మియాకు బాధ్యత వహిస్తాయి.

కారణాలు

LQTS ఒక వారసత్వంగా రుగ్మత. QT విరామాన్ని ప్రభావితం చేసే అనేక జన్యువులు గుర్తించబడ్డాయి, కాబట్టి అనేక రకాల LQTS ఉన్నాయి. కొన్ని కుటుంబాలు LQTS యొక్క అధిక సంభావ్యత కలిగి ఉంటాయి. అనేక జన్యువులు QT అంతరాన్ని ప్రభావితం చేయగలవు కాబట్టి, LQTS లో అనేక వైవిధ్యాలు గుర్తించబడ్డాయి.

వీటిలో కొన్ని ("క్లాసిక్" LQTS) ప్రమాదకరమైన అరిథ్మియాస్ మరియు ఆకస్మిక మరణం యొక్క అధిక సంభావ్యతతో ముడిపడివుంటాయి, ఇవి తరచూ అనేక కుటుంబ సభ్యులలో సంభవిస్తాయి. LQTS యొక్క ఇతర రూపాలు ("LQTS వైవిధ్యాలు") చాలా ప్రమాదకరమైనవి. ఈ జన్యు వైవిధ్యాలు చాలా సాధారణమైన QL విరామంతో ఉంటాయి, మరియు కొన్ని అదనపు కారకాలు (ఔషధ చికిత్స, లేదా ఒక ముఖ్యమైన ఎలక్ట్రోలైట్ అసమతుల్యత) QT విరామం పొడిగించేందుకు చర్యలు తీసుకున్నప్పుడు మాత్రమే సాధారణంగా కార్డియాక్ అరిథ్మియాస్ కనిపిస్తాయి.

అయినప్పటికీ, QQ అంతరాళాలు LQTS యొక్క ఇటువంటి రకాలైన వ్యక్తులలో దీర్ఘకాలం ఉన్నప్పుడు, ప్రమాదకరమైన అరిథ్మియా ఏర్పడతాయి.

ప్రాబల్యం

క్లాసిక్ LQTS సుమారు 5000 మందిలో ఉంది. యువతలో ఆకస్మిక మరణం యొక్క సాధారణ కారణాలలో LQTS ఒకటి, దీని ఫలితంగా సంవత్సరానికి 2000 మరియు 3000 మరణాలు సంభవిస్తాయి. LQTS యొక్క వైవిధ్యాలు చాలా సాధారణమైనవి మరియు బహుశా జనాభాలో 2 - 3% వరకు ప్రభావితమవుతాయి.

లక్షణాలు

ప్రమాదకరమైన వెన్ట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా యొక్క ఒక ఎపిసోడ్ రోగి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు మాత్రమే LQTS యొక్క లక్షణాలు సంభవిస్తాయి, మరియు లక్షణాల యొక్క డిగ్రీ ఆరిథామ్మియా కొనసాగించే సమయ వ్యవధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇది కొద్దిసేపు మాత్రమే కొనసాగినట్లయితే, కొన్ని సెకన్ల తీవ్రమైన మైకము మాత్రమే లక్షణం కావచ్చు. ఇది 10 సెకనుల కన్నా ఎక్కువ సేపు కొనసాగితే, సమకాలీకరణ జరుగుతుంది. మరియు అది కొన్ని నిమిషాల కంటే ఎక్కువసేపు ఉంటే బాధితుడు సాధారణంగా ఎన్నడూ చైతన్యాన్ని తిరిగి పొందడు.

LQTS యొక్క కొన్ని రకాలు ఉన్నవారిలో, ఎపిసోడ్లు తరచుగా అడ్రినాలిన్ ఆకస్మిక ప్రేలుట ద్వారా ప్రేరేపించబడతాయి; తీవ్రంగా భయపడినప్పుడు లేదా చాలా కోపంగా ఉన్నప్పుడు, శారీరక శ్రమ సమయంలో సంభవించవచ్చు.

అదృష్టవశాత్తూ, LQTS రకాలైన చాలా మంది వ్యక్తులు ప్రాణాంతక లక్షణాలను అనుభవించరు.

డయాగ్నోసిస్

వైద్యులు మూర్ఖపు లేదా కార్డియాక్ అరెస్టు కలిగి ఉన్న ఎవరినైనా LQTS గురించి, LQTS తో తెలిసిన వ్యక్తి యొక్క కుటుంబ సభ్యులలో ఆలోచించాలి.

వ్యాయామం సమయంలో సంభవిస్తున్న ఏదైనా యువ వ్యక్తి, లేదా అడ్రినాలిన్ స్థాయిలు పెరిగే అవకాశం ఉన్న ఏ ఇతర పరిస్థితులలో, LQTS ప్రత్యేకంగా బయట పడకూడదు.

సాధారణంగా LQTS యొక్క రోగ నిర్ధారణ సాధారణంగా ECG లోని అసాధారణమైన QT విరామంను గమనించడం ద్వారా జరుగుతుంది. కొన్నిసార్లు ECG అసాధారణతలను బయటకు తీసుకురావడానికి ఒక ట్రెడ్మిల్ పరీక్ష అవసరం. LQTS మరియు దాని వైవిధ్యాల కొరకు జన్యు పరీక్ష అనేది కేవలం కొన్ని సంవత్సరాల క్రితం కంటే సాధారణంగా ఉపయోగించబడుతోంది.

చికిత్సలు

బహిరంగ LQTS తో చాలామంది రోగులు బీటా బ్లాకర్లతో చికిత్స పొందుతారు. బీటా బ్లాకర్స్ ఈ రోగులలో అరిథ్మియా యొక్క ట్రిగ్గర్ ఎపిసోడ్లు ఆడ్రినలిన్ యొక్క కదలికలను మొద్దుబారిస్తాయి.

దురదృష్టవశాత్తు, బీటా-బ్లాకర్స్ LQTS తో రోగులలో సమకాలీకరణ మరియు ఆకస్మిక మరణం యొక్క మొత్తం సంభావ్యతను గణనీయంగా తగ్గిస్తుందని ఇంకా నిర్ధారించబడలేదు.

QQ అంతరాన్ని విస్తరించే అనేక మందులను నివారించడానికి LQTS మరియు దాని రకాలైన వ్యక్తులకు ఇది చాలా ముఖ్యమైనది. ఈ వ్యక్తులలో, అటువంటి మందులు టోర్సడెస్ డి పాయింట్ల ఎపిసోడ్లను రేకెత్తిస్తాయి. QT విరామం పొడిగించే డ్రగ్స్ దురదృష్టవశాత్తు సాధారణమైనవి. ప్రధాన నేరస్థులు, హాస్యాస్పదంగా, యాంటీఅర్రైటిక్ మందులు ; అనేక యాంటిడిప్రెసెంట్ మందులు, మరియు ఎరిత్రోమైసిన్, క్లారిథ్రాయిసిన్ ఎరిత్రోమైసిన్ మరియు అజిత్రోమైసిన్ వంటి యాంటీబయాటిక్స్. విశ్వసనీయ మెండ్స్ తరచుగా QT విరామం పొడిగించుకునే మందుల జాబితాను నిర్వహిస్తుంది.

LQTS తో చాలా మందికి, ఇంప్లాంట్ డిఫిబ్రిలేటర్ ఉత్తమ చికిత్స. ఈ పరికరాన్ని కార్డియాక్ అరెస్టుల నుండి బయటపడిన రోగులలో వాడాలి, మరియు బహుశా బీటా బ్లాకర్స్ తీసుకున్నప్పుడే బహుశా సమకాలీకరణ సంభవిస్తే LQTS కారణంగా మూర్ఛ కలిగి ఉన్న రోగులలో వాడాలి.

బీటా బ్లాకర్స్ని తట్టుకోలేని లేదా చికిత్సలో ఉన్నప్పుడు ఇంకా సంఘటనలు కలిగి ఉన్నవారికి, ఎడమ కార్డియాకా సానుభూతిపరుడైన డేర్వర్వేషన్ (LCSD) శస్త్రచికిత్స చేయబడుతుంది.

సోడియం ఛానల్ బ్లాకర్లను LQTS రకం 3 తో ​​ఉపయోగించవచ్చు.

_{సోర్సెస్}

> దీర్ఘ QT సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి? - NHLBI, NIH. నేషనల్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ హెల్త్. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. సెప్టెంబర్ 21, 2011 న నవీకరించబడింది. జూలై 27, 2016 న పొందబడింది.

> ఆల్డర్స్ M, > క్రిస్టియన్స్ > I. లాంగ్ QT సిండ్రోమ్ . NCBI బుక్ షెల్ఫ్; జూన్ 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. జూలై 27, 2016 న పొందబడింది.

_{మోస్ AJ. దీర్ఘ QT సిండ్రోమ్. JAMA 2003; 289: 2041.}

_{లి H, ఫ్యూయెంటెస్-గార్సియా J, టోబిన్ JA. దీర్ఘ QT సిండ్రోమ్లో ప్రస్తుత భావనలు. పెడియట్ కార్డియోల్ 2000; 21: 542.}