దీర్ఘకాలిక మైలుమోనోసైటిక్ లీకేమియా (CMML)

దీర్ఘకాల మిలెమోమోనోసైటిక్ ల్యుకేమియా, లేదా CMML, ఎముక మజ్జలో నివసిస్తున్న రక్తపు-ఆకృతి కణాల క్యాన్సర్. CMML లో, రక్త-రూపరహిత కణాల అసాధారణతలు కేవలం ఎముక మజ్జను ప్రభావితం చేయవు-అవి ఒక వ్యక్తికి చాలా మోనోసైట్లు-తెల్ల రక్త కణాల రకాన్ని కలిగిస్తాయి-ఇది శరీర ఇతర భాగాలను ప్రభావితం చేస్తుంది.

CMML వర్సెస్ CML

CMML దీర్ఘకాలిక మిలెమోమోనోసైటిక్ లుకేమియా ఉన్నది, అయితే CML దీర్ఘకాలిక మిలెయోయిడ్ ల్యుకేమియా (ఇది కూడా దీర్ఘకాలిక నాజోజెనియస్ లుకేమియా అని కూడా పిలుస్తారు).

ప్రాథమిక పరిశోధనల ప్రకారం CML మరియు CMML మధ్య సారూప్యతలు ఉండవచ్చు, కానీ ఈ రెండు వ్యాధులు విభిన్నమైనవి.

వీటిలో, CML కంటే CMML సాధారణంగా CML కంటే అధ్వాన్నమైన రోగనిర్ధారణను కలిగి ఉంది, అయితే అనేక కారణాలు వ్యక్తి యొక్క రోగనిర్ధారణ మరియు మనుగడకు దోహదపడతాయి మరియు వ్యక్తిగత కేసు మీద ఆధారపడి చికిత్స చికిత్సలు అందుబాటులో ఉండవచ్చు.

కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

CMML ప్రధానంగా పాత పెద్దలలో, తరచుగా 65 సంవత్సరాల వయస్సు ఉన్న వ్యక్తులు సంభవిస్తుంది.

చాలా సందర్భాలలో CMML, కారణం తెలియదు, మరియు నిరోధించడానికి తెలిసిన మార్గం లేదు. కొందరు వ్యక్తులు కెమోథెరపీ మరియు రేడియో ధార్మికతను వారి క్యాన్సర్ చికిత్సలో భాగంగా పొందిన తరువాత CMML ను అభివృద్ధి చేస్తారు. కొన్ని సందర్భాల్లో, కీమోథెరపీ మందులను నివారించడానికి ప్రయత్నాలు సిఎమ్ఎంఎల్కు దారి తీయవచ్చు, కానీ ఈ మందులు ఇతర సందర్భాల్లో ప్రాణరక్షక చికిత్సలు అవసరం కావచ్చు.

ప్రాబల్యం

CMML యొక్క ఖచ్చితమైన సంభవం తెలియదు. మొత్తంమీద, CMML చాలా సాధారణ క్యాన్సర్ కాదు; ఏది ఏమైనప్పటికీ, దాని విభాగంలోని రక్తం అనారోగ్యం యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం, క్రింద వివరించిన MDS / MPN.

లక్షణాలు

అనేక ఇతర రక్తం క్యాన్సర్ల వంటి CMML వర్గీకరణ, సంవత్సరాలలో కొంత పునర్విమర్శకు గురైంది, ఇది వ్యాధి యొక్క మంచి శాస్త్రీయ అవగాహన అభివృద్ధికి సమాంతరంగా ఉంది.

నేడు, CMML రక్తపు రుగ్మతల యొక్క రెండు వేర్వేరు రకాలైన లక్షణాల మిశ్రమాన్ని కలిగి ఉన్నట్లు గుర్తించబడింది: మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ మరియు మైలోప్రోలిఫెరేటివ్ న్యూప్లాజమ్ .

CMML తో ఉన్న వ్యక్తులు వారి ఎముక మజ్జలో అసాధారణ-కనిపించే (డైస్లాస్టిక్) కణాలు కలిగి ఉంటారు, మరియు చాలాకాలం పాటు, CMML మిలెడోస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఒక రకంగా పరిగణించబడింది.

అయినప్పటికీ, CMML తో ఉన్నవారు కూడా మోనోసైట్ తెల్ల రక్త కణాల కంటే ఎక్కువగా ఉన్నారు మరియు MDS యొక్క కీలకమైన లక్షణం రక్తప్రవాహంలో చాలా తక్కువ రక్త కణాలను కలిగి ఉంది , కాబట్టి CMML అనేది MDS వర్గానికి చాలా గొప్ప అమరిక.

మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ / మైలోప్రోలిఫెరియేటివ్ న్యూప్లాజిమ్స్ (MDS / MPN)

ఈ మరియు ఇతర కారణాల వలన, ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) వర్గీకరణ వ్యవస్థ CMML కలిగి ఉంటుంది, దానిలోని అన్ని కేటగిరీలలో: MDS / MPN, క్రింద చూపిన విధంగా.

CMML అనేక రకాల MDS / MPN లో ఒకటి.

CMML ఈ సమూహంలో అత్యంత సాధారణ వ్యాధి. ఈ సమూహంలో చాలా తక్కువ సాధారణ వ్యాధులు వైవిధ్యమైన దీర్ఘకాలిక మియోల్అడ్ లుకేమియా మరియు బాల్య మైలుమోనోసైటిక్ లుకేమియా. ఈ వ్యాధులు అన్ని అసాధారణ రక్త కణాలు చాలా ఉత్పత్తి.

WHO ద్వారా 2016 లో జారీ చేయబడిన ఒక నవీకరణలో, గతంలో త్రామ్బోసైటోసిస్ (RARS-T) తో సంబంధం కలిగి ఉన్న రింగ్ సైడర్బ్లాస్ట్లను రిఫ్రాక్టరీ అనీమియా అని పిలిచే ఒక పూర్తిగా ఆమోదించబడిన, కొత్త రోగనిర్ధారణ పదంగా పరిచయం చేయబడింది, MDS / MPN అని రింగ్ సైడర్బ్లాస్ట్స్ మరియు థ్రోంబోసైటోసిస్తో పిలుస్తారు.

సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

దీర్ఘకాలం పాటు చాలా మోనోసైట్లు కలిగి ఉండటం, సాధారణంగా మూడు నెలల CMML యొక్క అత్యంత సాధారణ సంకేతం.

మోనోసైట్లు అధికంగా ఉండటం వలన అనేక లక్షణాలకు కారణమవుతుంది. అదనపు మోనోసైట్లు ప్రయాణ మరియు కడుపు, కాలేయం, మరియు ప్లీహము లో రెండు అవయవాలు లోకి స్థిరపడతాయి, ఇక్కడ ఇవి వ్యాకోచం మరియు కొన్ని లక్షణాలను కలిగిస్తాయి.

CMML తో ఉన్న వ్యక్తులు చాలా మోనోసైట్ తెల్ల రక్త కణాలను తయారు చేస్తున్నప్పటికీ, కొన్నిసార్లు ఈ రకమైన ప్రక్రియలో భాగంగా ఎరుపు మరియు తెలుపు కణాల ఇతర రకాల కొరత ఉండవచ్చు మరియు ఈ కొరత CMML యొక్క కొన్ని లక్షణాలను కూడా ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

ఇతర లక్షణాలు యాదృచ్ఛిక బరువు నష్టం, జ్వరం, మరియు ఆకలి నష్టం కలిగి ఉండవచ్చు.

సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఆధారాలు అందించవచ్చు, కానీ అవి CMML నిర్ధారణకు సరిపోవు.

నిర్ధారణ మరియు మూల్యాంకనం

CMML యొక్క రోగ నిర్ధారణ మీ రక్తప్రవాహం మరియు ఎముక మజ్జల నుండి కణాల ప్రత్యేక అధ్యయనం. దీని అర్థం, ఎముక మజ్జల జీవాణుపరీక్ష మూల్యాంకనం యొక్క భాగం, ఒక సూదిని ఉపయోగించి సిర నుండి బాగా తెలిసిన రక్తాన్ని జతచేయడంతో పాటుగా.

ప్రాధమిక పరీక్ష యొక్క ఫలితాల ఆధారంగా, అనేక రకాల అనారోగ్యాలు ఈ లక్షణాలను మరియు చాలా ప్రాథమిక ప్రయోగశాల ఫలితాలను ఉత్పత్తి చేయగలవు కాబట్టి, తొలగింపు ప్రక్రియ కూడా ఉంది.

2016 WHO ప్రమాణం CMML వ్యాధి నిర్ధారణ

  1. 1,000 / microL కంటే ఎక్కువ పరిధీయ రక్తంలో monocytes (మోనోసైటోసిస్) కంటే అధికంగా (3 నెలలు కన్నా ఎక్కువ).
  2. మోనోసైట్లు మొత్తం తెల్ల రక్త కణంలో 10% కంటే ఎక్కువగా ఉన్నాయి (WBC) అవకలన లెక్క.
  3. ఇతర రక్తపు రుగ్మతలకు సంబంధించి WHO ప్రమాణాలు ఉండవు: BCR-ABL1 పాజిటివ్ క్రానిక్ మైలోయిడ్ లుకేమియా, ప్రాధమిక మైలోఫ్ఫైరోసిస్, పాలీసైటిమి వేరా, లేదా అవసరమైన థ్రాంబోసైటోసిస్
  4. రక్తం మరియు మజ్జలలో అపరిపక్వ పేలుడు పదార్థాల శాతం: పరిధీయ రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో 20 శాతం మైలోబ్లాస్ట్లు + మోనోబ్లాస్ట్లు + ప్రోమోనోసైట్స్ కంటే తక్కువ.
  5. "Myeloid కుటుంబం చెట్టు" లో రక్తనాళాల అభివృద్ధికి చెందిన ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కుటుంబాలలో డైస్ప్లాస్టిక్ మార్పులు (బేసి ఆకారాలు మరియు మైక్రోస్కోప్ క్రింద కనిపించేవి). "మిరియడ్ ఫ్యామిలీ చెట్టు" లో, "శాఖలు" లో విభజన మరియు మోనోసైట్లు, మాక్రోఫేజెస్, న్యూట్రోఫిల్స్, బాసోఫిల్స్, ఇసినోఫిల్స్, ఎర్ర రక్త కణాలు, డెన్డ్రిటిక్ సెల్స్, మరియు మెగాకార్యోరోట్స్.

CMML మాదిరిగానే కనుగొన్న వ్యాధితో వ్యాధులు తరచుగా తీసివేయబడాలి మరియు కొన్నిసార్లు రోగనిర్ధారణ కోసం మీ ఎముక మజ్జ మరియు రక్త నమూనాలను పొందుతున్నందున, వైద్యులు ప్రాథమిక పరీక్షలతో పాటు, CMML తో రోగులకు చికిత్స చేయటానికి ముందు అదనపు పరీక్షలు చేస్తారు.

నిర్దిష్ట జన్యు మార్పులు లేదా కొన్ని జన్యువుల పునఃసృష్టిలు సమస్యాత్మక కణాలలో (అసాధారణమైన వ్యక్తులలో మాత్రమే కాకుండా, PDGFRA లేదా PDGFRB, FGFR1, లేదా PCM1-JAK2) లో ఉన్నట్లయితే, వేరే WHO వర్గీకరణ ఉంది మరియు చికిత్స కోసం ఇటాటిబిబ్ అని పిలువబడే ఒక ప్రత్యేక ఏజెంట్తో.

CMML వర్గం

WHO వర్గీకరణ ఇంకా CMML తో రోగ నిర్ధారణకు సంబంధించి మూడు వేర్వేరు వర్గాలలో వర్గీకరించబడుతుంది:

చికిత్స

దాత నుండి (ఎల్లోజెనిక్ హేమాటోపోయిటిక్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్) నుండి ఎముక మజ్జ మార్పిడి చొప్పున CMML తో బాధపడుతున్న రోగులకు మాత్రమే సాధ్యమయ్యే నివారణ చికిత్స. ఇది ఒక ఎంపిక ఉన్నప్పుడు, డాక్టర్-రోగి చర్చ ఫలితంగా ఈ నిర్ణయం తీసుకోబడుతుంది.

క్లినికల్ ట్రయల్స్

కీమోథెరపీ పరంగా, ఇప్పటివరకు, "CMML కోసం మేజిక్ బుల్లెట్" ఇంకా కనుగొనబడలేదు. అందుబాటులో ఉన్న చికిత్సలు ఈ వ్యాధి యొక్క సహజ పురోగతిని బాగా ప్రభావితం చేయవు మరియు అందువల్ల CMML తో ఉన్న ప్రజలు క్లినికల్ ట్రయల్స్ లో అందుబాటులో ఉన్నప్పుడు ప్రోత్సహించబడతారు.

ఒక మార్పిడి కోసం వెళ్ళని, మరియు ఒక విచారణలో నమోదు చేయని వారికి, అనారోగ్యం, చికిత్స యొక్క స్వల్ప లక్షణం, లక్షణం-దర్శకత్వంతో సహా చికిత్స కోసం అనేక ఎంపికలు ఉన్నాయి.

సింప్టమ్-దర్శకత్వం మరియు మద్దతు థెరపీ

నిపుణుల మార్గదర్శకాలు లక్షణాలు లేని రోగులు తమ వైద్యులు కాలానుగుణ పరీక్షలు మరియు ప్రయోగశాల అధ్యయనాలతో పర్యవేక్షిస్తారు. రోగనిరోధకతలు నవీకరించబడతాయని మరియు రోగి ధూమపానం చేస్తే, ఆ ధూమపానం నిలిపివేయబడిందని కూడా వారు సిఫార్సు చేస్తారు.

క్లినికల్ ట్రయల్ లేకపోవడంతో, ఇప్పటికీ అందుబాటులో ఉన్న మందులు అందుబాటులో ఉన్నాయి, వీటిలో హైడ్రోక్సీయూరా, అజాసిటిడైన్ లేదా డెసిటబిన్ వంటి అసాధారణ అసాధారణ కణాలు (సైటారక్టివ్ థెరపీ) అధిక సంఖ్యలో "కొట్టడానికి" ఉపయోగించవచ్చు.

CMML రోగులకు సహాయక రక్షణ MDS ఉన్న రోగుల కోసం జరుగుతుంది. ఎరుపు కణాలు మరియు ఫలకికలు యొక్క బదిలీలు తరచూ ఇవ్వబడతాయి, మరియు erythropoiesis- స్టిమ్యులేటింగ్ ఏజెంట్ల వాడకం, అలాగే అంటువ్యాధులకు యాంటిబయోటిక్ చికిత్సను ఉపయోగించవచ్చు.

వక్రీభవన CMML కోసం, లేదా చికిత్సలు ప్రయత్నించారు కానీ విఫలమయ్యాయి, రోగులు అందుబాటులో ఉన్నప్పుడు క్లినికల్ ట్రయల్స్ లో పాల్గొనేందుకు ప్రోత్సహించారు.

రోగ నిరూపణ

మనుగడ కోసం ఎటువంటి మంచి బాల్పార్క్ సంఖ్య లేదు, ఎందుకంటే CMML తో ఉన్న వ్యక్తులు ఈ వ్యాధితో చాలా విభిన్న అనుభవాలను కలిగి ఉంటారు.

ప్రచురించిన మధ్యస్థ (లేదా, గణాంకపరంగా, మనుగడ సమయాల శ్రేణిలో మధ్యస్థ సంఖ్య) అనేది సుమారుగా 30 నెలలు రోగనిర్ధారణ సమయంలో మనుగడ సాధించడం. ఈ మధ్యస్థ, అయితే, మరియు మనుగడ గణాంకాలలో వైవిధ్యభరితమైన వైవిధ్యం ఉంది, సాధారణంగా, ఇప్పటికి ఏ డేటా లేని కొత్త చికిత్సలను ప్రతిబింబించవు. వేర్వేరు CMML రిస్క్ గ్రూపులు వివరించిన తర్వాత రోగ నిరూపణ మరింత వివరంగా పరిగణించబడుతుంది.

గణాంకాలు మీద అనిశ్చితి మీకు ఆందోళన కలిగించవచ్చు. మీ డాక్టర్తో బహిరంగ సంభాషణ మీరు మీ వ్యక్తిగత కేసును అర్థం చేసుకోవడానికి సహాయపడుతుంది. CMML తో విస్తృత శ్రేణులు మరియు మనుగడ సమయాలు ఉన్నాయి మరియు క్లినికల్ లక్షణాలు మరియు ప్రయోగశాల ఫలితాల వంటి వాటిని ఉపయోగించే ప్రోగ్రాం-వ్యవస్థలను గుర్తించడానికి సహాయం చేయడానికి కనీసం తొమ్మిది వేర్వేరు స్కోరింగ్ వ్యవస్థలు ఉన్నాయి మరియు కొన్ని క్యాన్సర్ కణాల జన్యుశాస్త్రంను కూడా విశ్లేషిస్తాయి .

వైద్యులు వైద్యుల మీద ఆధారపడి CMML రిస్కును చేరుకోవడంలో పెద్ద వైవిధ్యాలు ఉండవచ్చు, అయితే ఎటువంటి సమాచారం ఇంకా ప్రమాదం అంచనా వేయడానికి ఒక ఉత్తమ మార్గం సూచించడానికి అనిపిస్తుంది.

అయితే, అమెరికన్ క్యాన్సర్ సొసైటీ నుంచి వచ్చిన గణాంకాలను ఇప్పుడు కొంతవరకు వెల్లడించలేదు, అయితే ఇవి CMML-1 మరియు CMML-2 వర్గాల ద్వారా వ్యత్యాసాలను చూపించటానికి సహాయం చేస్తాయి మరియు మొత్తం జనాభాలో కొన్ని సమూహాలు ఇతరులకన్నా ఉత్తమంగా ఎలా చేస్తాయని కూడా వారు వివరించారు.

1975 మరియు 2005 మధ్య సిఎమ్ఎంఎల్ రోగుల నిర్ధారణలో ఒక అధ్యయనం ప్రకారం, CMML-1 మరియు CMML-2 తో మధ్యస్థ మనుగడ సమయాలు వరుసగా 20 నెలల మరియు 15 నెలలు. అయితే, కొందరు రోగులు ఎక్కువ కాలం జీవించారు. CMML-1 రోగులలో సుమారు 20 శాతం మరియు CMML-2 రోగులలో సుమారు 10 శాతం మంది ఐదు సంవత్సరాలు కంటే ఎక్కువ కాలం జీవించారు. ఇంకా, CMML-2 ఉన్న రోగుల కంటే తీవ్రమైన రక్తస్రావం అభివృద్ధి చెందడానికి CMML-2 రోగులు ఎక్కువగా ఉంటారు. అదే అధ్యయనంలో, CMML-1 రోగులలో 18 శాతం మరియు CMML-2 రోగులలో 63 శాతం వారి CMML రోగ నిర్ధారణలో ఐదు సంవత్సరాలలో తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాను అభివృద్ధి చేశారు.

నుండి వర్డ్

CMML తో ఉన్న వ్యక్తికి, రోగనిర్ధారణ అనేక విభిన్న కారకాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది, మరియు ఒక వ్యక్తి వయస్సు మరియు మొత్తం ఆరోగ్యం ముఖ్యమైనవి. ఈ వ్యాధి ఇతర దీర్ఘకాలిక అనారోగ్యాలతో బాధపడుతున్న అనేక వృద్ధులను ప్రభావితం చేస్తుంది ఎందుకంటే, అత్యంత దూకుడు చికిత్స మరియు సమర్థవంతమైన శ్వాసకోశ-ఎముక మజ్జ మార్పిడి అన్నది-ఎల్లప్పుడూ ఒక ఎంపిక కాదు.

మంచి సహాయక చర్యలు అందుబాటులో ఉన్నాయి, అయితే CMML అనేది అవసరమైన వ్యాధి చికిత్సా ఆవిష్కరణ అంచున ఉన్నట్లు కనపడే వ్యాధి. అదే విధంగా, నిన్నటి ముద్రితమైనది లేదా రేపు నిజమైనది కాకపోవచ్చు, కాబట్టి మీ అన్ని ఎంపికలను చూడండి మరియు క్లినికల్ ట్రయల్ లో నమోదు చేయాలని భావిస్తారు.

> సోర్సెస్:

> అర్బెర్ DA, ఒరాజి A, హసేర్జియాన్ R, మరియు ఇతరులు. ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ యొక్క మైలురాయి నియోప్లాజమ్స్ మరియు తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క 2016 పునర్విమర్శ. రక్తం . 2016; 127: 2391-2405.

> ఎలెనా సి, గల్లె ఏ, అటువంటి ఇ, మరియు ఇతరులు. దీర్ఘకాలిక మైలుమోనోసైటిక్ లుకేమియా కలిగిన రోగుల ప్రమాద అంచనాలో క్లినికల్ లక్షణాలు మరియు జన్యుపరమైన గాయాలను ఏకీకృతం చేస్తాయి. బ్లడ్ 2016; 128 (10): 1408-1417.

> జేడన్ AM, హు X, లాంగ్ JB, మరియు ఇతరులు. యునైటెడ్ స్టేట్స్లో దీర్ఘకాలిక మైలిమోనోసైటిక్ ల్యుకేమియా కలిగిన పాత రోగులలో హైపోమిథైలేటింగ్ ఏజెంట్ థెరపీ ఉపయోగం మరియు మనుగడ: పెద్ద సంఖ్యలో జనాభా ఆధారిత అధ్యయనం. క్యాన్సర్ . 2017 అక్టోబర్ 1; 123 (19): 3754-3762.