మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ (ఎండిఎస్) అనేవి ఎముక మజ్జ వ్యాధుల సమూహమే, ఇవి తీవ్రమైన మైలోజనస్ లుకేమియా (ఎమ్ఎల్) గా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదాన్ని పెంచుతాయి. ఈ వ్యాధులు అన్ని వేర్వేరు లక్షణాలు మరియు చికిత్సలు కలిగి ఉండగా, అవి అన్నింటికీ ఉమ్మడిగా ఉన్న ఒక విషయం ఏమిటంటే, ఎముక మజ్జను ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాలను ఎలా ఉత్పత్తి చేయగలవు మరియు ఎంత బాగా ప్రభావితమవుతున్నాయి.
దాదాపు 10,000 మంది ప్రతి సంవత్సరం యునైటెడ్ స్టేట్స్లో MDS ను అభివృద్ధి చేస్తున్నారు.
MDS ను వివరించడానికి ఉపయోగించే ఇతర పదాలు preleukemia, hematopoietic అసహజత, subacute myeloid ల్యుకేమియా, ఒలిగోబ్లాస్టిక్ ల్యుకేమియా, లేదా smoldering ల్యుకేమియా ఉన్నాయి.
MDS ఎలా అభివృద్ధి చేస్తుంది?
MDS ఒకే రక్తం-ఏర్పడే (హెమాటోపోయిటిక్) మూల కణంలో DNA నష్టం లేదా ఉత్పరివర్తనతో ప్రారంభమవుతుంది. ఈ హాని ఫలితంగా, ఎముక మూలుగు రక్త కణాలపై అధికం చేయటానికి మొదలవుతుంది మరియు అపరిపక్వ లేదా "పేలుడు" కణాలతో నిండిపోతుంది.
MDS లో, ప్రోగ్రాండ్ సెల్ డెత్ (అపోప్టోసిస్) పెరుగుదల కూడా ఉంది, ఇది ఒక ఆసక్తికరమైన పారడాక్స్కు దారి తీస్తుంది. మజ్జలో కణాల ఉత్పత్తి పెరిగినప్పటికీ, రక్తంలోకి విడుదలయ్యేంత కాలం వారు జీవించరు. అందువల్ల, MDS ఉన్న వ్యక్తులు రక్తహీనత (తక్కువ ఎర్ర రక్తకణాల సంఖ్య) థ్రోంబోసైటోపెనియా (తక్కువ ప్లేట్లెట్ కౌంట్) మరియు న్యూట్రోపెనియా (తక్కువ తెల్ల రక్తకణాల సంఖ్య) నుండి తరచూ బాధపడుతాయి.
ప్రమాద కారకాలు
ఇది మైలిడోస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్లను సృష్టించే ఉత్పరివర్తనాలకు కారణమయ్యేది కాదు మరియు సమయం యొక్క 90% వ్యాధికి స్పష్టమైన కారణం లేదు.
పెరిగిన సంబంధం కలిగి ఉన్న కొన్ని ప్రమాదకరమైన అంశాలు:
- వయస్సు: రోగ నిర్ధారణ యొక్క మధ్యస్థ వయస్సు 70, అయితే చిన్న పిల్లలలో కూడా MDS కనిపించింది.
- అయానైజింగ్ రేడియేషన్ - క్యాన్సర్ కోసం మందుల రేడియేషన్ చికిత్సలు పొందిన వ్యక్తులు, అలాగే అణు బాంబులు మరియు అణు ప్రమాదాల్లో అయనీకరణం చెందే రేడియో ధార్మికతకు గురికావడం వలన ప్రమాదం పెరుగుతుంది.
- రసాయన ఎక్స్పోజర్స్: కొన్ని సేంద్రీయ రసాయనాలు, భారీ లోహాలు, ఎరువులు, పురుగుమందులు మరియు కలుపు సంహారకాలు ఎక్స్పోషర్ వ్యాధి ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది.
- పొగాకు పొగ
- డీజిల్ ఎగ్సాస్ట్
ఇది ఒక పూర్వ ల్యుకేమియా?
మజ్జలో పేలుడు కణాల సంఖ్యను కొలవడం వ్యాధి ఎంత తీవ్రంగా ఉంటుందో సూచిస్తుంది - ఎక్కువ పరిపక్వ కణాలు, మరింత తీవ్రంగా ఉంటాయి. మీ మజ్జలు దాని జనాభా 20% కంటే ఎక్కువ పేలుడు కణాలతో తయారు చేయబడినప్పుడు, ఈ పరిస్థితి AML గా పరిగణించబడుతుంది.
AML కు MDS పురోగతి యొక్క 30% కేసులు. అయినప్పటికీ, ఈ పరివర్తన సంభవిస్తే కూడా, రక్తహీనత, థ్రోంబోసైటోపెనియా, మరియు MDS తో సంబంధం ఉన్న న్యూట్రొప్పెనియా ఇంకా ప్రాణాంతకం కావచ్చని గమనించండి.
ఉప రకాలు
MDS రోగ నిర్ధారణ అనేక ఎముక మజ్జ రుగ్మతల గురించి మాత్రమే కాక, ఈ ప్రవర్తనలో ప్రవర్తన మరియు రోగ నిర్ధారణకు సంబంధించిన ఈ పరిస్థితుల్లో అనేక కారణాలు ఉన్నాయి. ఫలితంగా, శాస్త్రవేత్తలు ఈ విభిన్న చరరాశులను పరిగణనలోకి తీసుకునే వర్గీకరణ వ్యవస్థతో ముందుకు రావడానికి చాలా కష్టపడ్డారు.
ఈ వ్యవస్థలలో మొదటిది ఫ్రెంచ్-అమెరికన్-బ్రిటిష్ (FAB) వర్గీకరణ. ఇది ఎముక మజ్జ కనిపించే మరియు రోగి యొక్క పూర్తి రక్త గణన (సిబిసి) ఫలితాల ఆధారంగా MDS ను 5 ఉపరకాలుగా విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది:
- వక్రీభవన రక్తహీనత (RA)
- రింగ్డ్ సైడర్బ్లాస్ట్స్ (RARS) తో వక్రీభవన రక్తహీనత
- అదనపు పేలుళ్లతో వక్రీభవన రక్తహీనత (RAEB)
- పరిణామాల్లో ఎక్కువ పేలుళ్లతో వక్రీభవన రక్తహీనత (RAEB-T)
- దీర్ఘకాల మోనోమియోసైటిక్ లుకేమియా (CMML)
1982 లో FAB ప్రమాణం యొక్క అభివృద్ధి నుండి, శాస్త్రవేత్తలు MDS కు దారితీసే జన్యుపరమైన అసాధారణతలను మరియు ఈ మ్యుటేషన్స్ వ్యాధిలో పాత్ర పోషిస్తున్న పాత్ర గురించి మరింత తెలుసుకున్నారు. ఫలితంగా, 2001 లో, ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) FAB వ్యవస్థలో కొన్ని మార్పులను ప్రచురించింది. 5 జి సిండ్రోమ్, MDS వర్గీకరించని (MDS-U), మరియు మల్టీలెనెజ్ డైస్ప్లాసియా (RCMD) తో వక్రీభవన సైటోపెనియా - మరియు ఎముక మజ్జలో జరిగిన పేలుళ్ల శాతం ఆధారంగా RAEB మరియు CMML వంటివి ఉపవిభజన చేయబడ్డాయి.
వారు మజ్డులో 20% కంటే ఎక్కువమంది AML గా ఉన్నారు, MDS కి వ్యతిరేకంగా RAEB-T ల్యుకేమియాను తయారుచేసిందని కూడా వారు వివరించారు.
MDS ను వర్గీకరించే మూడవ పద్ధతి ఇంటర్నేషనల్ ప్రోగ్నోస్టిక్ స్కోరింగ్ సిస్టం (IPSS) ను ఉపయోగిస్తుంది. ఈ వ్యవస్థ MDS ఎలా పురోగమిస్తుందో నిర్ణయించటానికి మూడు ప్రమాణాలను ఉపయోగిస్తుంది: రోగి యొక్క ప్రసరణ రక్తంలో కణాల సంఖ్య, ఎముక మజ్జలో అపరిపక్వ పేలుడు కణాల సంఖ్య మరియు సైటోజెనెటిక్స్ (MDS కి సంబంధించిన జన్యుపరమైన అసాధారణతలు).
ఈ కారకాల ఆధారంగా, IPSS రోగులను నాలుగు విభాగాలుగా విభజిస్తుంది, ఇవి MDS- తక్కువ, ఇంటర్మీడియట్ -1, ఇంటర్మీడియట్-2 మరియు అధిక "ప్రమాదం" అని సూచిస్తాయి. MDS యొక్క ఫలితాలను అంచనా వేసేందుకు IPSS ఒక మెరుగైన మార్గాన్ని అందిస్తుంది, రోగ నిర్ధారణ మరియు ప్లాన్ ట్రీట్మెంట్ను నిర్ణయించడం.
ప్రాథమిక వర్సెస్ సెకండరీ MDS
చాలామంది రోగులలో, MDS నీలం నుండి ఎటువంటి కారణం లేకుండా అభివృద్ధి చెందుతున్నది. దీనిని ప్రాధమిక లేదా డిఓఓవో MDS అని పిలుస్తారు. ల్యుకేమియా మరియు ఇతర ఎముక మజ్జ రుగ్మతల విషయంలో, శాస్త్రవేత్తలు ప్రాధమిక MDS కారణమవుతుందో ఖచ్చితంగా తెలియదు.
కీమోథెరపీ లేదా రేడియేషన్ థెరపీతో మునుపటి చికిత్సను అనుసరిస్తున్నప్పుడు సెకండరీ MDS పరిస్థితిని సూచిస్తుంది.
డయాగ్నోసిస్
ల్యుకేమియాని నిర్ధారించడానికి ఉపయోగించే అదే పద్ధతులను MDS నిర్ధారణ చేస్తోంది .
పూర్తి దశలో రోగి యొక్క రక్త ప్రసరణం (CBC) కోసం పరీక్షించడమే మొదటి దశ. ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు, మరియు రక్తంలో ప్లేట్లెట్ల సంఖ్య ఈ మజ్జలో జరుగుతున్నదాని గురించి సాధారణ ఆలోచన పొందడానికి చూస్తోంది. చాలా సందర్భాలలో, MDS ఉన్న వ్యక్తి తక్కువ సంఖ్యలో ఎర్ర రక్త కణాలు (రక్తహీనత) మరియు బహుశా తక్కువ ఫలకికలు (థ్రోంబోసైటోపెనియా) మరియు న్యూట్రోఫిల్స్ (న్యూట్రోపెనియా) అలాగే కనిపిస్తారు.
రోగి రక్తహీనత కలిగి ఉండటానికి ఏ ఇతర కారణాన్ని కనుగొనలేకపోతే, వైద్యులు అప్పుడు ఎముక మజ్జను కోరడం మరియు జీవాణుపరీక్ష చేస్తారు . MDS కలిగిన రోగిలో, మజ్జ అసాధారణ ప్రదర్శనను అలాగే ఎదగని లేదా "పేలుడు" కణాల సంఖ్యను పెంచుతుంది. కణాలు ఒక జన్యు స్థాయిలో పరిశీలించినప్పుడు, వారు క్రోమోజోమ్లకు పరివర్తనలను లేదా మార్పులను చూపుతాయి.
సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు
MDS తో రోగులు రక్తహీనత యొక్క లక్షణాలను అనుభవించవచ్చు:
- చిన్న శ్రమతో శ్వాస సంకోచం
- పాలిపోయిన చర్మం
- అలసినట్లు అనిపించు
- ఛాతి నొప్పి
- మైకము
కొన్ని రోగులు కూడా న్యూట్రోపెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా సంకేతాలు కలిగి ఉంటారు, రక్తస్రావం సమస్యలు మరియు ఇన్ఫెక్షన్ల నుండి పోరాడే కష్టాలు కూడా ఉంటాయి.
ఈ సంకేతాలు మరియు లక్షణాలకు కారణమయ్యే అనేక ఇతర తక్కువ తీవ్రమైన పరిస్థితులు ఉన్నాయని గమనించడం ముఖ్యం. మీరు ఎదుర్కొంటున్న ఏవైనా ఆరోగ్య సమస్యల గురించి మీరు భయపడితే, మీ డాక్టర్ లేదా ఇతర వైద్య నిపుణులతో చర్చించడానికి ఎల్లప్పుడూ ఉత్తమంగా ఉంటుంది.
ఇది సారాంశం
MDS అనేది ఒక వ్యాధి కాదు, ఎముక మజ్జను ఎలా పనిచేస్తుంది అనేదానికి మార్పులు కలిగించే పరిస్థితుల సమూహం.
సైన్స్ జన్యుశాస్త్రం మరియు ఈ రకమైన వ్యాధుల అభివృద్ధిలో వారు పాత్ర గురించి మరింత తెలుసుకున్నప్పుడు, వారు తీసుకునే కోర్సును మరియు సంభావ్య ఫలితాలను నిర్ణయించే అంశాల గురించి మరింత నేర్చుకుంటాము. భవిష్యత్తులో, పరిశోధకులు MDS కోసం కొత్త మరియు మరింత ప్రభావవంతమైన చికిత్సలను సృష్టించడానికి ఈ సమాచారాన్ని ఉపయోగించగలరు.
సోర్సెస్:
గోల్డ్బెర్గ్, S., చెన్, E., కారల్, M., et al. "ఇంక్విడెన్స్ అండ్ క్లినికల్ కాంప్లికేషన్స్ ఆఫ్ మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ ఎట్ ఎట్ ది యునైటెడ్ స్టేట్స్ మెడికేర్ బెనిఫిషియరీస్" జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ ఆంకాలజీ జూన్ 2010. 28: 2847-2852.
డీన్, హెచ్., బోవెన్, డి., గోరే, S., హఫెర్లాచ్, టి., బ్యూ, ఎమ్., నీమేయర్, సి. (Eds) లో 2006 లో బోవెన్, డి. "మైలొడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్: ఇంట్రాడక్టరీ కాన్సెప్ట్స్ తో మేనేజ్మెంట్ ఆఫ్ పేషెంట్స్" ) హేమటోలాజిక్ మాల్గ్నియనియస్: మైలొడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్. స్ప్రింగర్: న్యూయార్క్. (పేజీలు 89-94).
డీగ్, హెచ్., బోవెన్, డి., గోరే, S., హఫెర్లాచ్, టి., బ్యూ, ఎమ్., నీమేయర్, సి. (Eds) లో హేఫెర్లాచ్, T., కెర్న్, W. "మైలొడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ యొక్క వర్గీకరణ మరియు ప్రదర్శన" (2006) హెమటోలాజికల్ మాలిగ్నన్స్: మియోలోడిస్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్. స్ప్రింగర్: న్యూయార్క్. (pp.40- 51).
నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్. PDQ క్యాన్సర్ సమాచార సారాంశాలు. Myelodysplastic సిండ్రోమ్స్ ట్రీట్మెంట్. ఆరోగ్య వృత్తి సంస్కరణ. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
నిమర్, S. "మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్" బ్లడ్ మే 2008. 111: 4841-4851.
స్కాట్, బి., డీగ్, J. "మైలొడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్" మెడిసిన్ యాన్యువల్ రివ్యూ 2010. 61: 345-358.