గ్రేట్ ఆర్టెరీస్ లక్షణాల మార్పిడి

పుట్టినప్పుడు హార్ట్ డిఫ్ట్ ప్రెజెంట్

గొప్ప ధమనుల మార్పిడి (TGA), గొప్ప నౌకల మార్పిడి అని కూడా పిలుస్తారు, పుట్టినప్పుడు ఉన్న ఒక తీవ్రమైన గుండె లోపము. ఈ స్థితిలో, గుండె నుండి రక్తాన్ని తీసుకునే రెండు ప్రధాన రక్త నాళాలు, బృహద్ధమని మరియు పుపుస ధమని, మారతాయి. 3,500-5,000 జననాలు కలిగిన 1 లో పెద్ద ధమనుల మార్పిడి అనేది బాలికలు ఎక్కువగా ప్రభావితం అవుతుందని అంచనా వేయబడింది.

TGA కారణమవుతుంది ఏమి తెలియదు.

ఒక సాధారణ హృదయంలో , శరీరంలోని రక్తం గుండెలోకి వస్తుంది మరియు గుండె నుండి ఊపిరితిత్తులకు ఆక్సిజన్ పొందడానికి పుపుస ధమని ద్వారా వెళుతుంది. ఇది గుండెకు తిరిగి వచ్చి బృహద్ధమని గుండా శరీరానికి పంపుతుంది. ఊపిరితిత్తుల ధమని మరియు బృహద్దమని TGA లో స్విచ్ చేయబడినందున, శరీరంలోని రక్తం గుండెలోకి వస్తుంది, కాని ఆక్సిజన్ కోసం ఊపిరితిత్తులకు వెళ్లకుండా మళ్లీ శరీరానికి పంపుతుంది.

పెద్ద ధమనుల యొక్క మార్పిడి తరచుగా వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపము (VSD) వంటి ఇతర గుండె లోపాలతో వస్తుంది. 10% కేసుల్లో, TGA తో పాటు ఇతర రకాల లోపాలు ఉన్నాయి.

లక్షణాలు

గొప్ప ధమనుల యొక్క ప్రవర్తన యొక్క లక్షణాలు పుట్టినప్పుడు లేదా కొంతకాలం తర్వాత ఉన్నాయి. లక్షణాలు:

• సైనోసిస్ - TGA లో రక్తంలో చాలా తక్కువ ప్రాణవాయువు ఉంటుంది, అది శరీరానికి పంప్ చేయబడుతుంది. శిశువు అతని / ఆమె చర్మంకు నీలిరంగు రంగు కలిగి ఉంటుంది మరియు శ్వాసకు గురవుతుంది.

• వేగవంతమైన శ్వాస మరియు హృదయ స్పందన రేటు

ఏ ఆక్సిజన్ శరీరానికి పంప్ చేయగల రక్తంలోకి రావచ్చో అనే దానిపై ఎలాంటి లక్షణాలు తీవ్రంగా ఉంటాయి. హృదయ మధ్యలో గోడలో ఒక వెన్ట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపము ఒక రంధ్రం. అది ఉన్నట్లయితే, శరీరంలో రక్తాన్ని కలిపినప్పుడు దానిలో ఆక్సిజన్ను కలిగి ఉన్న కొంత రక్తం మిళితం కావచ్చు.

ఈ సందర్భంలో, శిశువుకు తక్కువ సైనోసిస్ ఉంటుంది, లేదా అతను / ఆమె ఏడుపు లేదా నిరాశకు గురైనప్పుడు మాత్రమే ఉంటుంది.

డయాగ్నోసిస్

గొప్ప ధమనుల మార్పిడి యొక్క రోగ నిర్ధారణ ఎఖోకార్డియోగ్రామ్ అని పిలిచే గుండె యొక్క అల్ట్రాసౌండ్ ద్వారా నిర్ధారించబడింది. జన్మించే ముందు TGA అనుమానం ఉంటే, గర్భంలో పిండం మీద ఒక ఎకోకార్డియోగ్రామ్ చేయవచ్చు. జననానికి ముందు గొప్ప ధమనుల యొక్క వ్యాధి నిర్ధారణ వైద్యుడు ప్రత్యేకమైన వైద్య సంరక్షణను అతను / ఆమె జన్మించిన తరువాత కావాలి అని నిర్ధారించుకోవడానికి సహాయపడుతుంది.

చికిత్స

పుట్టిన కొద్ది రోజుల తరువాత, TGA తో ఉన్న శిశువు ప్రోస్టాగ్లాండిన్ అని పిలిచే ఒక ఇంట్రావీనస్ (IV) ఔషధాన్ని స్వీకరించడం ప్రారంభమవుతుంది. శరీరానికి వెళ్లే రక్తాన్ని ఆక్సిజన్ను రక్తంతో కలిపేందుకు రక్తం కలిపేందుకు హృదయ మధ్యలో ఉన్న రంధ్రం లేనట్లయితే, ఒక రంధ్రం బెలూన్ ఎట్రియల్ సెప్టోస్టోమి (దీనిని రష్క్కిండ్ ప్రక్రియ).

ఈ చికిత్సలు తాత్కాలికమే. శిశువు హృదయ లోపాలను సరిదిద్దడానికి ఓపెన్ హార్ట్ శస్త్రచికిత్సను కలిగి ఉండాలి, పుపుస ధమని మరియు బృహద్దమని వారి సరైన ప్రదేశాలలో (ధమని స్విచ్ ఆపరేషన్ అని పిలుస్తారు) తిరిగి పెట్టాలి. ఈ శస్త్రచికిత్స సాధారణంగా శిశువు యొక్క మొట్టమొదటి నెలలో నిర్వహించబడుతుంది మరియు సైనోసిస్ తీవ్రంగా ఉంటే మొదటి రెండు వారాలలోనే అవసరమవుతుంది.

ఇరవయ్యో శతాబ్దం మధ్య వరకు, గొప్ప ధమనుల మార్పిడితో జన్మించిన చాలామంది పిల్లలు కొన్ని నెలల కన్నా ఎక్కువ కాలం జీవించలేకపోయారు. కొత్త, మెరుగైన శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులు మరియు శస్త్రచికిత్స తర్వాత మెరుగైన సంరక్షణ అభివృద్ధి చేయబడినప్పటి నుండి, చిత్రం మార్చబడింది, మరియు TGA తో ఉన్న చాలా పిల్లలు తీవ్రమైన సమస్యలు లేకుండా జీవిస్తున్నారు.

_{మూలం:}

> మార్టిన్స్, పౌలా, & ఎడ్వర్డో కాస్టేలా. "గొప్ప ధమనుల మార్పిడి." ఆర్ఫనేట్ జర్నల్ ఆఫ్ రేర్ డిసీజెస్ 3 (2008): ePub.