Progressive Supranuclear Palsy అంటే ఏమిటి?

డిసార్డర్ పార్కిన్సన్ యొక్క కానీ కీ తేడాలు లాంటిది

బ్రిటీష్ నటుడు మరియు హాస్యనటుడు డడ్లీ మూర్ మార్చి 27, 2002 న మరణించినప్పుడు, మరణానికి అధికారిక కారణం న్యుమోనియాగా పేర్కొనబడింది. కానీ, వాస్తవానికి, మూర్ అనేది అరుదైన పరిస్థితిని తెలిసిన ప్రగతిశీల అణుధార్మిక పాల్సి (PSP), ఇది సంతులనం, కండర నియంత్రణ, అభిజ్ఞాత్మక పనితీరు మరియు కొన్ని స్వచ్ఛంద మరియు అసంకల్పితమైన కదలికలు, మ్రింగడం మరియు కంటి ఉద్యమం.

ప్రోగ్రసివ్ సూపరాన్యుక్యుల్ పల్సీ కారణాలు

ప్రగతిశీల అణుధార్మిక పక్షానికి కారణం తెలియకపోయినా, ఇది క్రోమోజోమ్ 17 అని పిలువబడే ఒక జన్యువులోని ఒక నిర్దిష్ట భాగంలో ఒక ఉత్పరివర్తనతో సంబంధం కలిగి ఉంటుందని భావిస్తున్నారు.

దురదృష్టవశాత్తు, ఇది అన్నిటికంటే అసాధారణమైనది కాదు. PSP తో ఉన్న దాదాపు ప్రతి వ్యక్తి ఈ జన్యుపరమైన అసాధారణతను కలిగి ఉంటారు, అయితే, సాధారణ జనాభాలో మూడింట రెండు వంతుల మంది ఉన్నారు. అంతేకాకుండా, ఈ రుగ్మతకు మ్యుటేషన్ ఏకైక కారణం కాకుండా దోహదపడుతుంది. ఎన్విరాన్మెంటల్ టాక్సిన్స్ మరియు ఇతర జన్యు సమస్యలు కూడా భాగంగా ఉంటాయి.

శాస్త్రవేత్తలు పార్సీన్స్సన్ లేదా అల్జీమర్స్ వ్యాధితో PSP ఎలాంటి నిర్దిష్ట లక్షణాలను పంచుకుంటుందో దానితో సంబంధం కలిగి ఉంటారో ఇంకా పూర్తిగా తెలియదు.

జాతి, భూగోళ శాస్త్రం, లేదా ఆక్రమణతో సంబంధం లేకుండా ప్రతి 100,000 మంది ప్రజలలో PSP ప్రభావితం అవుతుందని అంచనా వేయబడింది. మెన్ మహిళలు కంటే కొద్దిగా ఎక్కువగా ప్రభావితం. లక్షణాలు సాధారణంగా 50 మరియు 60 ఏళ్ల మధ్య కనిపిస్తాయి.

PSP యొక్క లక్షణాలు

PSP యొక్క అత్యంత లక్షణం, "tell-story" లక్షణాలు ఒకటి కంటి ఉద్యమం నియంత్రణ, ముఖ్యంగా డౌన్ చూసే సామర్థ్యం ఉంటుంది. Ophthalmopareis అని పిలుస్తారు పరిస్థితి, ఐబాల్ చుట్టూ కొన్ని కండరాలు బలహీనపడటం లేదా పక్షవాతం కారణమవుతుంది. కళ్ళ యొక్క లంబ కదలిక కూడా సాధారణంగా ప్రభావితమవుతుంది.

పరిస్థితి తీవ్రస్థాయికి చేరుకున్నప్పుడు, పైకి కనిపించిన చూపు కూడా ప్రభావితం కావచ్చు.

ఫోకల్ నియంత్రణ లేకపోవడం వలన, ophthalmopareis అనుభవించే వ్యక్తులు తరచుగా డబుల్ దృష్టి , అస్పష్టమైన దృష్టి, మరియు కాంతి సున్నితత్వం గురించి ఫిర్యాదు చేస్తుంది. పేద కనురెప్పల నియంత్రణ కూడా సంభవించవచ్చు.

మెదడు యొక్క ఇతర భాగాలు ప్రభావితం కావడంతో, PSP కాలక్రమేణా మరింత తీవ్రతరమవుతుంది, ఇది సాధారణ లక్షణాల శ్రేణిని వ్యక్తం చేస్తుంది. వీటితొ పాటు:

PSP నిర్ధారణ

PSP సాధారణంగా వ్యాధి ప్రారంభ దశల్లో తప్పుగా గుర్తించబడుతుంది మరియు తరచుగా లోపలి చెవి సంక్రమణ, థైరాయిడ్ సమస్య, స్ట్రోక్ లేదా అల్జీమర్స్ వ్యాధి (ముఖ్యంగా వృద్ధులలో) కు దుర్వినియోగం చెందుతుంది.

వ్యాధి నిర్ధారణ ఎక్కువగా లక్షణాల సమీక్షపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇది సాధ్యం ఇతర కారణాలు మినహాయించాలని వైద్యులు అవసరం ఇది ఒక ప్రక్రియ. మెదడు యొక్క ఒక అయస్కాంత ప్రతిధ్వని ఇమేజింగ్ (MRI) స్కాన్ రోగనిర్ధారణకు మద్దతుగా ఉపయోగించవచ్చు.

PSP సందర్భాల్లో, సాధారణంగా మెదడును వెన్నుపాముకు కలిపే మెదడులోని భాగంలో వృధా (క్షీణత) యొక్క సంకేతాలు ఉంటాయి. ఒక MRI పైన, ఈ మెదడు కాండం యొక్క పక్క దృశ్యం ఏమిటంటే కొంతమంది "పెంగ్విన్" లేదా "హమ్మింగ్బర్డ్" సంకేతం అని పిలుస్తారు, దీని ఆకారం పక్షి యొక్క మాదిరిగా ఉంటుంది.

ఈ లక్షణాలు, వైవిధ్య దర్యాప్తు, మరియు జన్యు పరీక్షలతో పాటు రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి అవసరమైన ఆధారాలను అందించవచ్చు.

పార్కిన్సన్స్ డిసీజ్ నుండి PSP ఎలా భిన్నంగా ఉంటుంది

పార్కిన్సన్ నుండి PSP ను వేరు చేయడానికి, వైద్యులు భంగిమ మరియు వైద్య చరిత్ర వంటి విషయాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటారు.

ఉదాహరణకు, PSP తో ఉన్న వ్యక్తులు సాధారణంగా నిటారుగా ఉన్న లేదా ఆర్చ్డ్ బ్యాక్డ్ భంగిమను నిర్వహిస్తారు, అయితే పార్కిన్సన్స్తో ఉన్న వ్యక్తులు మరింత అస్థిరంగా మారడంతో ముందుకు సాగుతారు.

అంతేకాకుండా, PSP తో ఉన్న ప్రజలు సంభావ్య ప్రగతికి గురైన కారణంగా పడిపోతారు. పార్కిన్సన్తో ఉన్న వ్యక్తులు కూడా పడిపోయే ప్రమాదానికి గురవుతుండగా, PSP తో ఉన్నవారు మెడ మరియు వంపు-వెనుక భంగిమల యొక్క లక్షణాలను బలోపేతం చేయటం వలన వెనుకబడి ఉంటారు.

చెప్పబడుతుండటంతో, పిసిపి పార్కిన్సన్-ప్లస్ సిండ్రోమ్ అని పిలవబడే న్యూరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధుల సమూహంలో భాగంగా పరిగణించబడుతుంది, వీటిలో కొన్ని అల్జీమర్స్ యొక్క ఉన్నాయి.

చికిత్స ఐచ్ఛికాలు

PSP కు ప్రత్యేకమైన చికిత్స లేదు. కొంతమంది రోగులు పార్కిన్సన్ యొక్క చికిత్సకు ఉపయోగించే లెవోడోపా వంటి మందులకు స్పందించవచ్చు, అయినప్పటికీ ప్రతిస్పందన బలహీనంగా ఉంటుంది (వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి మరొక వ్యత్యాసం).

ప్రోజాక్, ఎలావిల్ మరియు టోఫ్రినల్ వంటి కొన్ని యాంటిడిప్రెసెంట్ మందులు ఒక వ్యక్తి ఎదుర్కొంటున్న కొన్ని అభిజ్ఞాత్మక లేదా ప్రవర్తనా లక్షణాలు సహాయపడతాయి. మందులతో పాటు, ప్రత్యేక అద్దాలు (బైఫోకాల్స్, ప్రెట్స్) దృశ్యమాన సమస్యలతో సహాయపడతాయి, అయితే ఎయిడ్స్ మరియు ఇతర అనుకూల పరికరాలను నడుపుతున్నప్పుడు చైతన్యం మెరుగుపడవచ్చు మరియు పడిపోకుండా నిరోధించవచ్చు.

శారీరక చికిత్స సాధారణంగా మోటార్ సమస్యలను మెరుగుపరుచుకోకపోయినా, వారు కీళ్ళు మృదులాస్థిని ఉంచుకోవడమే కాక, ఇనాక్టివిటీ కారణంగా కండరాల క్షీణతను నివారించవచ్చు. తీవ్రమైన డైస్ప్యాడియా విషయంలో, దాణా ట్యూబ్ అవసరమవుతుంది.

శరవేగంగా అమర్చిన ఎలక్ట్రోడ్లు మరియు పార్కిన్సన్ యొక్క లోతైన మెదడు ప్రేరణ చికిత్సలో ఉపయోగించిన పల్స్ జనరేటర్లు PSP చికిత్సలో సమర్థవంతమైనవిగా లేవు.

నుండి వర్డ్

PSP మరియు పరిమిత చికిత్స ఎంపికల గురించి అవగాహన లేకపోయినప్పటికీ, వ్యాధి ఎటువంటి సెట్ కోర్సు లేదని మరియు వ్యక్తి నుండి వ్యక్తికి గణనీయంగా మారగలదని గుర్తుంచుకోండి. స్థిరమైన వైద్య పర్యవేక్షణ మరియు మంచి పోషకాహారంతో, PSP తో ఒక వ్యక్తి నిజానికి రోగనిర్ధారణ తరువాత, సంవత్సరాలు, మరియు కూడా దశాబ్దాలుగా నివసిస్తున్నారు.

వ్యాధితో జీవిస్తున్న వ్యక్తులకు మరియు కుటుంబాలకు, ఏకాంత నివారణకు మద్దతు ఇవ్వడానికి మరియు రోగి కేంద్రీకృత సమాచారం మరియు సూచనలు మెరుగవుతాయి. వీటిలో న్యూయార్క్ సిటీ ఆధారిత CurePSP వంటి సంస్థలు, వ్యక్తి మరియు ఆన్లైన్ మద్దతు బృందాలు, ప్రత్యేక వైద్యులు డైరెక్టరీ మరియు శిక్షణ పొందిన సహచర మద్దతుదారుల నెట్వర్క్.

> మూలం:

> లింగ్, H. "క్లినికల్ అప్రోచ్ టు ప్రోగ్రసివ్ సూపరాన్యుక్యుల్ పాల్స్." జర్నల్ ఆఫ్ మూవ్మెంట్ డిజార్డర్స్. 2016; 9 (1): 3-13.