ప్రశ్న: ఎఫ్డిఎల్ కొలెస్ట్రాల్ కోసం అప్రెసిస్
నా 12 ఏళ్ల మేనల్లుడు అధిక కొలెస్ట్రాల్ స్థాయిలను కలిగి ఉన్నాడు, వారసత్వం కారణంగా వారు చెప్పేది. అతని స్థాయి తన వైద్యులు అతను చికిత్స ప్రారంభమవుతుందని సిఫార్సు చేస్తున్నాము చాలా ఎక్కువగా ఉంది "అఫెరిస్." నేను దాని గురించి తెలిసిన కొంచెం వరకు, ఇది నాకు చాలా అందంగా ఉంది. మీరు అప్రెసిస్ గురించి నాకు చెప్పగలరా, మరియు అది పిల్లవాడికి మంచి ఆలోచన కాదా?
జవాబు: LDL కొలెస్ట్రాల్ యొక్క అనేక రకాల వారసత్వ లోపాలు ఉన్నాయి. వీటిలో అత్యంత సాధారణమైనది ఫ్యామిలీ హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా (FH). FH తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు, ముఖ్యంగా రుగ్మత యొక్క మరింత తీవ్రమైన ఆకృతులలో ఉన్నవారికి, అకాల హృదయనాళ వ్యాధిని పెంచే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంది. ఈ పరిస్థితిలో పెరిగిన ఎల్డిఎల్ కొలెస్ట్రాల్ స్థాయిలు జననం నుండి వచ్చాయి, మరియు చిన్న వయస్సులోనే హృదయనాళ వ్యవస్థను దెబ్బతీయడం ప్రారంభమవుతుంది - తద్వారా వారు పిల్లలు ఉన్నప్పుడు కుటుంబ హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియాతో చికిత్స చేయాలి.
FH చికిత్సకు ప్రధానమైనది స్టాటిన్ ఔషధాల వాడకం. ఈ పరిస్థితి ఉన్న చాలా మందిలో, స్టాటిన్స్ LDL కొలెస్ట్రాల్ స్థాయిలను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది. కానీ వ్యాధి స్టాటిన్స్ యొక్క తీవ్రమైన ఆకృతులలో ఉన్నవారిలో బాగా పని చేయడంలో విఫలం కావడం, మరియు హృదయ ప్రమాదం చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఈ వ్యక్తులకు "ఔషధ నిరోధక హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా."
ఔషధ-నిరోధక హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియాతో రోగులకు చికిత్స చేయడానికి అనేక పద్ధతులు ఉన్నాయి; వాటిలో ఏవీ సులభంగా లేదా ఆహ్లాదకరంగా ఉండవు. అందుబాటులో ఉన్న పద్ధతుల్లో, చాలా పరీక్షలో పాల్గొన్నది అఫిరియసీ.
రోగి రక్తమును బయటికి తీసి సరిదిద్దుట
అప్రెసిస్లో, కొలెస్ట్రాల్ నిండిన రక్తాన్ని రక్త నాళ నుండి బయటకు పంపుతారు మరియు LDL- కొలెస్ట్రాల్ ను కలిగి ఉన్న ప్రోటీన్లు (లిపోప్రొటీన్లు అని పిలుస్తారు) ను తొలగిస్తారు.
చివరగా, తగ్గిన-కొలెస్ట్రాల్ రక్తం రోగి యొక్క ప్రసరణకు తిరిగి వస్తుంది. (ఈ ప్రక్రియ మూత్రపిండ వైఫల్యం ఉన్న రోగులకు ఉపయోగించే హెమోడయాలసిస్కు కొంతవరకు సమానంగా ఉంటుంది.)
Apheresis తీవ్రంగా 75% గా LDL కొలెస్ట్రాల్ స్థాయిలు తగ్గిస్తుంది. అయినప్పటికీ, ఈ రోగులలో కాలేయము చాలా LDL కొలెస్ట్రాల్ ను ఉత్పత్తి చేస్తున్నందున, LDL స్థాయిలు కొన్ని రోజులలోనే తిరిగి వస్తాయి. కాబట్టి అఫారిసిస్ సాధారణంగా కనీసం వారానికి ఒకసారి, కొన్నిసార్లు రెండుసార్లు వారానికి ఒకసారి చేయబడుతుంది.
అప్రెరిస్సిస్ థెరపీ మీద ఎంబర్కింగ్, ఖచ్చితంగా, సమయం మరియు అసౌకర్యం లో ఒక ప్రధాన నిబద్ధత, మరియు అది కూడా చాలా ఖరీదైనది. అంతేకాకుండా, తక్కువ రక్తపోటు, రక్తహీనత మరియు తలనొప్పి వంటి అనేక సాధారణమైన దుష్ప్రభావాలను ఇది ఉత్పత్తి చేస్తుంది . చివరగా, హెమోడయాలసిస్ కలిగి ఉన్న రోగులలో, అఫెరిసిస్ కలిగి ఉన్నవారు సాధారణంగా శస్త్రచికిత్సా విధానాన్ని కలిగి ఉండాలి, ఇది ఒక ధమనుల ఫెస్టాలే (శస్త్రచికిత్స ద్వారా ధమని మరియు చర్మం క్రింద సిరను కలుపుట) సృష్టించడానికి, శస్త్రచికిత్సా విధానం ద్వారా అవసరమయ్యే రక్త నాళాలకు తరచూ యాక్సెస్ .
తీవ్రమైన కొలెస్ట్రాల్ రుగ్మతలు కలిగిన పిల్లలలో అప్రెసిస్ ప్రభావం అధ్యయనం చేయబడింది. ఇక్కడ UpToDate , వైద్యులు మరియు రోగులకు ఒక ఎలక్ట్రానిక్ సూచన, పిల్లల్లో అఫిరసిస్ ఫలితాలు గురించి చెప్పటానికి ఉంది:
LDL-apheresis యొక్క దీర్ఘకాలిక LDL- అప్రెసిస్ యొక్క భద్రత మరియు సమర్థత, 11 నుంచి 17 సంవత్సరాలకు చికిత్స పొందిన 11 మంది పిల్లలు తీవ్రమైన జన్యుపరమైన హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియాతో (హోమోజిగ్యూస్ FH తో కలిపి ఉన్న పిల్లలతో) పరిశీలించారు. హృదయ మరణాలు, నాన్-ఫాటల్ మయోకార్డియల్ ఇన్ఫ్రాక్షన్లు లేదా కరోనరీ రివాక్యులరైజేషన్ పద్దతులు లేవు. స్థాపించబడిన కొరోనరీ ఆర్టరీ గాయాలు యొక్క తిరోగమనం, అలాగే కొత్త బృహద్ధమని మరియు కరోనరీ గాయాలు అభివృద్ధిని నివారించడం జరిగింది.ఇతర మాటలలో, అప్రెసిస్ అన్ని లోపాలు ఉన్నప్పటికీ, కనీసం ఒక అధ్యయనం చికిత్స ఈ రూపం - కనీసం, పిల్లలు - కనీసం LDL కొలెస్ట్రాల్ స్థాయిలు తగ్గిస్తుంది, కానీ గణనీయంగా అకాల హృదయనాళ వ్యాధి అభివృద్ధి ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి కనిపిస్తుంది . కాబట్టి అన్ని లోపాలతో ఉన్నప్పటికీ, అప్రెసిస్ అనేది స్టాటిన్స్కు స్పందించని హైపర్ కొలెస్టెరోలేమోమియా యొక్క తీవ్రమైన రూపాలతో ఉన్న పిల్లలకు పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి.
ది లాంగ్ టర్మ్
అదృష్టవశాత్తూ, అది ఇప్పుడు అప్రెసిస్ జీవితకాల నిబద్ధత కాదు అని కనిపిస్తుంది. మానవ జన్యు శాస్త్రంపై పరిశోధనలో ఇటీవలి అభివృద్ధులకు ధన్యవాదాలు, FH ను ఉత్పత్తి చేసే నిర్దిష్ట జన్యుపరమైన రుగ్మతలను లక్ష్యంగా చేసుకొని పలు నూతనమైన కొత్త చికిత్సలు అభివృద్ధి చేయబడుతున్నాయి. అభివృద్ధిలో ఉన్న నూతన ఔషధాలు లక్ష్య స్థాయిలకు LDL కొలెస్ట్రాల్ను తగ్గించటానికి చాలా ప్రభావవంతంగా ఉంటాయి. రక్తపోటులను సాపేక్షకంగా "పరిశుభ్రం" గా ఉంచటానికి మార్గంగా, మరింత ఖచ్చితమైన మరియు చాలా సులభంగా వైద్య చికిత్స కోసం ఎదురు చూస్తున్నప్పుడు, ఇది ఒక తాత్కాలిక కొలతగా FH తో ఉన్న పిల్లలలో అఫెరిస్ని వీక్షించడానికి సరైనది.
మరింత తెలుసుకోవాలనుకుంటున్నారా? అదనపు లోతైన వైద్య సమాచారం కోసం UpToDate యొక్క అంశం, "ఫ్యామిలీయల్ హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా" చూడండి.
సోర్సెస్:
రోసెన్సన్ RS, ఫెర్రంటీ SD, డ్రురింగ్టన్ P. ట్రీట్మెంట్ ఆఫ్ డ్రగ్ రెసిస్టెంట్ హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా. నవీకరించినవి. యాక్సెస్డ్, జూలై 2012.