స్ర్జ్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ చర్మం మరియు నాడీ వ్యవస్థ యొక్క రుగ్మత. దాని అత్యంత గుర్తించదగ్గ లక్షణం ఒక పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ అని ముఖం మీద లోతైన ఊదా పుట్టినరోజు ఒక లేత గులాబీ ఉంది. అయితే, ఒక పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ కలిగిన అన్ని ప్రజలు స్టుర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ను కలిగి ఉండరు. పుట్టుక-వెబెర్ సిండ్రోమ్ జన్మస్థాయిలో ఉంది, కానీ అది ఏమి కారణమవుతుందో తెలియదు లేదా ఇది ఎంత తరచుగా సంభవిస్తుంది.
ఇది అన్ని జాతుల నేపథ్యాలకు చెందిన పురుషులు మరియు స్త్రీలను ప్రభావితం చేస్తుంది.
స్టెర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ యొక్క మూడు రకాలు ఉన్నాయి:
- రకం I - అత్యంత సాధారణ రకం, పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ మరియు మెదడు ఆంజియోమస్ కలిగి
- రకం II - పోర్ట్ వైన్ మరక కానీ మెదడు ఆంజియోమా లేదు
- రకం III - మెదడు ఆంజియోమా కానీ పోర్టు వైన్ స్టెయిన్
లక్షణాలు
స్టెర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు:
- పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ - ముఖం మీద ఈ జన్మస్థలం పరిమాణం మారుతూ ఉంటుంది, కానీ ఇది సాధారణంగా కనీసం ఒక ఎగువ కనురెప్పను మరియు నుదిటికి కప్పి ఉంటుంది. ఇది కాంతి గులాబీ నుండి లోతైన ఊదా వరకు ఉంటుంది మరియు చర్మం యొక్క ఉపరితలం క్రింద ఉన్న చిన్న రక్త నాళాలు (కేపినరీస్) యొక్క అధికంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. నౌకాశ్రయం వైన్ స్టెయిన్ ముదురు రంగు చర్మం గల వ్యక్తులలో చూడడానికి కష్టంగా ఉంటుంది.
- మూర్ఛలు - స్టెర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ కలిగిన వ్యక్తుల యొక్క 75 నుండి 90 శాతం మంది ఆకస్మిక హృదయాలను అభివృద్ధి చేస్తారు, తరచూ ఒక సంవత్సర వయస్సు ప్రారంభమవుతుంది. మెదడు యొక్క ఉపరితలంపై రక్తనాళాల అధిక రక్తపోటు (ఆంజియోమా) నుండి మూర్ఛలు సంభవిస్తాయి, సాధారణంగా పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ అదే వైపు మెదడు వెనుక భాగంలో ఉంటుంది.
- బలహీనత - వ్యక్తుల 25 నుండి 56 శాతం మంది బలహీనత లేదా శరీరం యొక్క ఒక వైపు (హెమీపరేసిస్) యొక్క ఉపయోగాన్ని కోల్పోతారు, తరచూ పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ ఎదురుగా ఉంటుంది.
- అభివృద్ధి చెందిన ఆలస్యం మరియు మెంటల్ రిటార్డేషన్ వ్యక్తులు 50 నుంచి 60 శాతం వరకు ప్రభావితమవుతాయి.
- తలనొప్పి
- కంటి (గ్లాకోమా) లో ఒత్తిడి పెరుగుతుంది - వ్యక్తులు సుమారు 70 శాతం పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ సమీపంలో కంటిలో గ్లాకోమాను అభివృద్ధి చేస్తారు.
డయాగ్నోసిస్
ఒక కంటి మరియు నుదిటిపై ఒక పోర్ట్ వైన్ మరక ఉండటం వలన, స్టెర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ యొక్క నిర్ధారణను సూచించవచ్చు. కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (CT) స్కాన్ లేదా మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) అనేది ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ఆంజియోమాస్ ఉనికిని గుర్తించడానికి మెదడును పరిశీలించవచ్చు, ఇది రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించింది. స్టెర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లవాడు నొప్పి లేదా బలహీనత వంటి మెదడు ఆంజియోమా యొక్క సమస్యలను పరిశీలించడానికి నరాల పరీక్షను కలిగి ఉంటాడు.
చికిత్స
స్టెర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ చికిత్స లక్షణాలు పై దృష్టి పెడుతుంది. అనారోగ్యం సంభవించినట్లయితే, కార్బమాజపేన్ (టెగ్రెటోల్), ఫెనిటోయిన్ (డిలాంటిన్), లేదా వాల్ప్రోమిక్ ఆమ్లం (డెపాకోట్, డెపాకీన్) వంటి యాంటిసిజర్వ్ మందులు ఇవ్వబడతాయి. మందులు గ్లూకోమా మరియు తలనొప్పి తగ్గించడానికి మరియు నియంత్రించడానికి ఉపయోగిస్తారు. లేజర్ చికిత్స ముఖం మీద పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ తేలిక లేదా తొలగించవచ్చు. బహుళ చికిత్సలు అవసరమవుతాయి.
మూలం:
> "స్టెర్జ్-వెబర్ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?" SWS / KT / PWS గురించి. ది స్టెర్జ్-వెబెర్ ఫౌండేషన్. 10 మే 2007