వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ సిండ్రోమ్

రీసెర్చ్ సూచనలు ఇది ఒక ఆటోఇమ్యూన్ డిజార్డర్

వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ సిండ్రోమ్ (VKH) సిండ్రోమ్ నరాల, కంటి, చెవి, మరియు చర్మ లక్షణాలను కలిగి ఉంది. పరిశోధన దాని శరీరాన్ని వర్ణద్రవ్యం మెలనిన్ కలిగి ఉన్న దాని స్వంత ఆరోగ్యకరమైన కణాలను దాడి చేసే స్వయంప్రేరిత నిరోధక ప్రతిచర్య వలన కావచ్చునని పరిశోధనలు సూచిస్తున్నాయి. VKH సిండ్రోమ్ జీవిత కాలాన్ని తగ్గిస్తుంది, కానీ శాశ్వత కన్ను మరియు చర్మ మార్పులు మారవచ్చు.

ప్రపంచవ్యాప్తంగా వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ సిండ్రోమ్ ఎంత తరచుగా జరుగుతుందో తెలియదు.

ఇది ఆసియన్, స్థానిక అమెరికన్, లాటిన్ అమెరికన్, లేదా మధ్య తూర్పు వారసత్వ ప్రజలలో మరింత తరచుగా సంభవిస్తుంది. VKH సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రచురించబడిన నివేదికలు ఇది మహిళల్లో చాలా తరచుగా జరుగుతున్నాయని మరియు పురుషులలో కంటే, మరియు దాని లక్షణాలు ఏ వయసులోనైనా ప్రారంభమవుతుందని సూచిస్తున్నాయి.

లక్షణాలు

వొగ్త్-కోయనిగి-హరాడ సిండ్రోమ్ మొదలవుతుంది ముందు, వ్యక్తులు సాధారణంగా తలనొప్పి, వెర్టిగో, వికారం, గట్టి మెడ, వాంతులు మరియు తక్కువ-స్థాయి జ్వరం వంటి లక్షణాలను అనేక రోజులు అనుభవిస్తారు. ఈ లక్షణాలు VKH సిండ్రోమ్కు ప్రత్యేకమైనవి కావు మరియు వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ లేదా ఇన్ఫ్లుఎంజాగా నిర్ధారణ కావచ్చు. "ఫ్లూ" నుండి వికెహెచ్ సిండ్రోమ్ను వేరుగా గుర్తించడం వలన ఆకస్మిక అస్పష్టమైన దృష్టి, నొప్పి మరియు కాంతికి సున్నితత్వం వంటి కంటి లక్షణాలు ప్రారంభమవుతాయి. సాధారణంగా, VKH సిండ్రోమ్ మూడు దశలు కలిగి ఉంటుంది: ఒక మెనింగోఎన్స్ఫాలిటిస్ దశ, ఒక కంటి-ఆడిటోరియల్ ఫేజ్, మరియు ఒక కలుషిత దశ.

మెనిగ్నోఎన్స్ఫాలిటిస్ దశలో , సాధారణ కండరాల బలహీనత, తలనొప్పి, శరీరం యొక్క ఒక వైపున కండరాల ఉపయోగం (హెమీపరేసిస్ లేదా హెమిపెరెగియా), ఉమ్మడి నొప్పి (డైస్ ఆర్థ్రియా), మరియు కష్టం మాట్లాడే లేదా అవగాహన భాష (అఫాసియా) వంటి లక్షణాలు.

కనుపాప-ఆడిటోరి దశలో , ఐరిస్ (ఇరిడోసైక్లిటిస్) మరియు యువీ (యువెటిస్) యొక్క వాపు వలన అస్పష్టమైన దృష్టి, నొప్పి మరియు కంటి చికాకు వంటి లక్షణాలు సంభవిస్తాయి. శ్రవణ లక్షణాలు కష్టంగా వినడం, చెవి (టిన్నిటస్) లేదా మైకంలో రింగింగ్ ఉండవచ్చు.

కలుషిత దశలో , జుట్టు, కనుబొమ్మలు లేదా వెంట్రుకలు (పోలియోసిస్), లేత లేదా తెలుపు చర్మం (బొల్లి), మరియు జుట్టు నష్టం (అలోప్సియా) లో రంగు లేదా తెలుపు పాచెస్ వంటి రంగు చర్మం లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

చర్మం లక్షణాలు సాధారణంగా దృష్టి మరియు వినికిడి లక్షణాలు ప్రారంభించిన అనేక వారాలు లేదా నెలల ప్రారంభమవుతాయి.

డయాగ్నోసిస్

వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ సిండ్రోమ్ అరుదుగా ఉన్నందున, సరైన నిర్ధారణ సాధారణంగా నిపుణులతో సంప్రదించి అవసరం. సిండ్రోమ్కు నిర్దిష్ట పరీక్ష ఏదీ లేదు, కాబట్టి రోగనిర్ధారణ అనేది లక్షణాలు మరియు ప్లస్ పరీక్ష ఫలితాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. VKH సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాల మార్పులకు సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్ (CSF) ను పరిశీలించడానికి ఒక నాడీ శాస్త్రవేత్త ఒక నడుము పంక్చర్ చేస్తాడు. ఒక నేత్ర వైద్యుడు యువెటిస్ కోసం చూసేందుకు కళ్ళ ప్రత్యేక పరీక్ష చేస్తాడు. కంటి లక్షణాలు వైకల్యం లేకపోవడం (మెలనిన్) వంటి చర్మం లేత లేదా తెలుపు పాచెస్ వంటి వికెహెచ్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాల కోసం తనిఖీ చేయడాన్ని ప్రారంభించిన ఒక నెల తర్వాత చర్మవ్యాధి నిపుణుడు ఒక చర్మ నమూనాను (బయాప్సీ) తీసుకుంటాడు.

వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ సిండ్రోమ్ యొక్క నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి ఈ 4 ప్రమాణాలలో 3 యువాల్టిస్ సొసైటీ సిఫార్సు చేసింది:

• ఇరిడోసైక్లిటిస్ రెండు కళ్ళు, మరియు యువెటిస్
• CSF లో నాడీసంబంధ లక్షణాలు లేదా లక్షణాత్మక మార్పులు
• పోలియోసిస్, బొల్లి, లేదా అరోమసియా యొక్క చర్మం లక్షణాలు

చికిత్స

కళ్ళలో వాపు తగ్గించడానికి, ప్రిడ్నిసోన్ వంటి కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ఇవ్వబడ్డాయి. ఇది బాగా పని చేయకపోతే, అజోతోప్రిన్ (ఇమూర్న్) లేదా సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ (సైటోక్సాన్, నియోసర్) వంటి రోగ నిరోధక మందులు వాడవచ్చు.

చర్మ రోగ చిహ్నాలు బొల్లి చికిత్స చేస్తారు, వీటిలో కాంతిచికిత్స, కార్టికోస్టెరాయిడ్స్, లేదా ఔషధాల ఔషధాలు ఉంటాయి.

వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రారంభ రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్స గ్లాకోమా మరియు కంటిశుక్లాలు వంటి శాశ్వత దృష్టి మార్పులను నివారించటానికి సహాయపడుతుంది. స్కిన్ మార్పులు చికిత్సతో కూడా శాశ్వతంగా ఉండవచ్చు, కానీ వినికిడి సాధారణంగా చాలామంది వ్యక్తులలో పునరుద్ధరించబడుతుంది.

> సోర్సెస్:

_{చోజ్జాజ్-కుకులా, ఎ. (2005). వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ సిండ్రోమ్. eMedicine, వద్ద పొందబడింది http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm}

_{రీడ్, RW (2003). అమెరికన్ యువెటిస్ సొసైటీ: వోగ్ట్-కోయనగి-హరాడ డిసీజ్.}