సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్తో ఉన్న వ్యక్తులలో లైఫ్ ఎక్స్పెక్టెన్సీ రేట్లు

బయోజెనెటిక్ రీసెర్చ్ ఎక్స్టెండ్ లైఫ్ స్పాన్స్ లో అడ్వాన్సెస్

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ (CF) వ్యాధికి జీవానికై జీవన నాణ్యత మరియు జీవిత కాలాన్ని రెండింటినీ ప్రభావితం చేసే ఒక ప్రగతిశీల రుగ్మత . సాంకేతికంగా అరుదైన వ్యాధి (US లో దాదాపు 30,000 మంది ప్రజలను మాత్రమే ప్రభావితం చేస్తుండగా), ఇది ఇప్పటికీ విస్తృతమైన, జీవిత కత్తిరింపు జన్యుపరమైన రుగ్మతలలో ఒకటిగా పరిగణించబడుతుంది.

CF తో ఉన్న ప్రజల ఆయుర్దాయం సాధారణ జనాభా కంటే తక్కువగా ఉంటుంది, వ్యాధి గురించి అంతర్దృష్టులను పెంచుతుంది, అలాగే మరింత ప్రభావవంతమైన చికిత్సలు , విషయాల చుట్టూ తిరుగుతూనే ఉన్నాయి.

సిస్టీక్ ఫైబ్రోసిస్తో ఉన్న ప్రజలలో జీవిత ఆశించే లాభాలు

1938 లో, CF మొట్టమొదట ఒక వ్యాధిగా గుర్తించబడినప్పుడు, వారి మొట్టమొదటి పుట్టినరోజు ముందు రుగ్మతతో బాధపడుతున్న చాలా మంది పిల్లలు మరణించారు. 1950 ల నాటికి, CF తో ఉన్న ప్రజలు ఎక్కువ కాలం గడుపుతున్నారు, కాని అరుదుగా బాల్యం గతవిగా చేయలేదు. 1980 ల నాటికి పరిస్థితులు మెరుగు పడటం మొదలు పెట్టినప్పుడు, ప్రజలు ఇప్పుడు వారి మధ్యలో-ఇరవైల వయస్సులో జీవిస్తున్నప్పుడు, అది 1989 లో CFTR జన్యువును కనుగొన్నంత వరకు మనం ఒక మలుపు చూడటం మొదలుపెట్టాము.

నేడు, CF యొక్క జన్యుసంబంధ విధానాల గురించి మరింత మెరుగైన అవగాహన కలిగివున్నందున, వ్యాధిని బాగా నిర్వహించడానికి, సంక్రమణను నివారించడానికి మరియు రుగ్మతతో జీవిస్తున్నవారిలో ఊపిరితిత్తుల పనితీరును మెరుగుపరచడానికి మనకు మార్గాలు ఉన్నాయి.

దీని ఫలితంగా, CF తో జీవిస్తున్న ప్రజల సగటు జీవన కాలపు అంచనా 37.5 సంవత్సరాలు. అభివృద్ధి చెందిన ప్రపంచంలో, ఆ సంఖ్య 42 నుండి 50 ఏళ్ల వరకు అంచనా వేయడంలో కూడా చాలా ఎక్కువ.

చికిత్స మరియు జీవసాంకేతికశాస్త్రంలో పురోగతితో, నేడు జన్మించిన పిల్లలు తమ 50 వ జన్మదినానికి మించి జీవిస్తారని పరిశోధకులు అంచనా వేస్తున్నారు.

పెరుగుతున్న లైఫ్ స్పన్స్ యాంటీబయాటిక్ ఉపయోగంతో లింక్ చేయబడింది

Cystic ఫైబ్రోసిస్ కలిగిన 80 శాతం వ్యక్తులకు స్యూడోమోనాస్ ఎరుగినోసాతో సంక్రమణ ఉంటుంది, ఇది చాలావరకు గ్రహం యొక్క విస్తృత పంపిణీగా భావించబడిన ఒక సాధారణ బాక్టీరియా.

CF తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు P. aeruginosa ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటారు, ఇది సంక్రమణ శ్వాస వైఫల్యం మరియు మరణం కూడా దారితీస్తుంది.

వాస్తవానికి, P. ఎరుగినోసాకు ఆసుపత్రిలో ఉన్న CF తో ఉన్న 50 శాతం మంది ప్రజలు సంక్రమణ ఫలితంగా మరణిస్తారు.

అదృష్టవశాత్తూ, P. ఎరుగినోసా సంక్రమణను నివారించే మరియు నిరోధించే అనేక మందులు నేడు ఉన్నాయి. వీటిలో యాంటీబయాటిక్స్ టాబ్రామియాసిన్, లెవోఫ్లోక్సాసిన్, సిప్రోఫ్లోక్సాసిన్, అజిత్రోమైసిన్, మరియు ఎక్స్ప్లోరమ్ సెఫాలోస్పోరిన్స్ ఉన్నాయి. మాదకద్రవ్యాల ఎంపిక చాలా తరచుగా సూడోమోనాస్ జాతి యొక్క గ్రహణశీలతను వేర్వేరు యాంటీబయాటిక్ ఎంపికలకు గుర్తిస్తుంది.

సంక్రమణ రకం మరియు దశల ద్వారా అడ్మినిస్ట్రేషన్ మారుతుంది. ఇన్హేలర్ టబ్రెమైసిన్ లేదా లెవోఫ్లోక్సాసిన్ తరచుగా బ్యాక్టీరియా పెరుగుదలను అడ్డుకునే కొద్ది నెలల పాటు ఇవ్వబడుతుంది. ఓరల్ సిప్రోఫ్లోక్సాసిన్ మరియు అజిత్రోమైసిన్ వంటివి ఇన్ఫెక్షన్ నివారించడానికి లేదా ఇప్పటికే ఉన్న సంక్రమణ చికిత్సకు ఉపయోగించవచ్చు.

P. aeruginosa కూడా ప్యూరిసిలిన్ రూపంలో చికిత్స చేయవచ్చు యూరియోపెనిసిలిన్.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్సలో ఇతర అడ్వాన్సెస్

మరింత సమర్థవంతమైన యాంటీబయాటిక్ చికిత్సలతో పాటు, ఊపిరితిత్తుల మరియు CF- సంబంధిత రుగ్మతల యొక్క చికిత్సలో ఇతర పురోగతులు జరిగాయి. వాటిలో ఉన్నవి:

• జీర్ణాశయంలోని శ్లేష్మం ఏర్పడటం వలన జీర్ణ సమస్యలను అధిగమించడానికి ప్యాంక్రియాటిక్ ఎంజైమ్ అనుబంధం
• పుల్మోజైమ్ (డోర్నస్ ఆల్ఫా) శ్లేష్మంను విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది

• బ్రోన్చోడెలేటర్స్ (గాలివాన గద్యాలై తెరచి ఉంచే పీల్చడం)
• మెరుగైన శోథ నిరోధక మందులు
• వాయువులలో కోల్పోయిన సోడియం మొత్తాన్ని పెంచడానికి పీల్చుకున్న హైపర్టానిక్ సెలైన్

ఈ విషయాలు CF తో ఉన్న ప్రజలలో పెరుగుతున్న మనుగడ రేట్లకు దోహదం చేస్తాయి.

నుండి వర్డ్

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ 20 లేదా 30 సంవత్సరాల క్రితం కంటే చాలా భిన్నమైన వ్యాధి. నేడు, CF తో ఉన్న ప్రజలు బలమైన మరియు నెరవేరగల జీవితాలను గడపవచ్చు, కళాశాలకు వెళ్లండి, ఉద్యోగాలను పొందవచ్చు, మరియు కుటుంబానికి ప్రణాళిక చేయండి. ఇది నిజంగా పడుతుంది అన్ని ఒక పొడవైన మరియు ఆరోగ్యకరమైన జీవితం నిర్ధారించడానికి ఆరు దశలు ఉంది:

• మీ చికిత్సలు అర్థం మరియు దర్శకత్వం వాటిని తీసుకొని
• ఒక ఆరోగ్యకరమైన, సమతుల్య ఆహారం భరోసా 50 శాతం ఎక్కువ కేలరీలు సగటు వ్యక్తి

• ద్రవ పదార్ధాలను పుష్కలంగా మంచినీరుతో ఉంచుకోవడం
• ప్రతిఘటన మరియు కార్డియో శిక్షణ రెండింటిలో ఉన్న ఒక ఫిట్నెస్ ప్రణాళికను సృష్టించడం
• మీ చేతులు కడుక్కోవడం, మీ టీకాలు వేయడం, అనారోగ్యంగా ఉన్న ఇతరులను తప్పించడం ద్వారా సంక్రమణను నివారించడం
• సంరక్షణను స్థిరంగా కొనసాగడానికి మీ డాక్టరును క్రమం తప్పకుండా చూడటం

అంతిమంగా, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అది ఉపయోగించిన మరణశిక్ష కాదు, మరియు సరైన సంరక్షణ మరియు చికిత్సతో, జీవిత నాణ్యత మరియు పరిమాణం రెండింటిలో మీరు అంచనాలను మించకూడదు.

> మూలం:

> ఓసుల్లివాన్, B. మరియు ఫ్రీడ్మన్, S. "సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్." లాన్సెట్ . 2009; 373 (9678): 1891-1904.