ఫెలోట్ (TOF) అనేది పుట్టుకతో వచ్చే హృదయ వ్యాధి యొక్క ఒక రూపం, ఇది మొత్తం 10,000 మంది పిల్లలపై ఐదుగురిపై ప్రభావం చూపుతుంది, మొత్తం పుట్టుకతో వచ్చే హృదయ వ్యాధితో దాదాపు 10 శాతం వాటా ఉంది. TOF ఎల్లప్పుడూ శస్త్రచికిత్స చికిత్స అవసరమయ్యే ముఖ్యమైన సమస్య అయినప్పటికీ, దాని తీవ్రత చాలా తక్కువగా ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు ఇది నవజాత శిశువులో తక్షణమే ప్రాణాంతకమైన లక్షణాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది మరియు అత్యవసర చికిత్స అవసరమవుతుంది.
ఇతర సందర్భాల్లో, TOF అనేక సంవత్సరాలపాటు ముఖ్యమైన లక్షణాలను ఉత్పత్తి చేయలేకపోవచ్చు (మరియు దీనిని గుర్తించకుండా ఉండిపోవచ్చు). కానీ ముందుగానే లేదా తరువాత, TOF ఎల్లప్పుడూ ప్రాణాంతకమైన హృదయ సమస్యలను కలిగిస్తుంది మరియు శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు అవసరం.
ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలాజీ అంటే ఏమిటి?
1888 లో డాక్టర్ ఎటిఎన్నే-లూయిస్ ఆర్థర్ ఫాలోట్ వివరించినట్లు, ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలోజీ నాలుగు కార్డియాటిక్ అనాటమిక్ డిఫెక్ట్స్ కలయిక. ఇవి:
- పుపుస ధమని స్టెనోసిస్ (పుపుస ధమని యొక్క సంకుచితం)
- పెద్ద వెన్ట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపము (కుడి మరియు ఎడమ జఠరికల మధ్య గోడలోని రంధ్రం)
- కుడి జఠరిక వైపు బృహద్ధమని యొక్క విచలనం
- కుడి వెంట్రిక్యులర్ హైపర్ట్రోఫీ (కండరాల గట్టిపడటం)
నాలుగు లోపాలు ఈ జాబితాలో గుర్తుచేసుకోవడం ద్వారా మెడికల్ విద్యార్థులు తరచూ TOF ను అర్థం చేసుకోవడంలో పొరపాటు చేస్తున్నారు. ఇలా చేయడం వలన పరీక్షా ప్రశ్నలకు సమాధానం ఇవ్వడంలో వారికి సహాయపడవచ్చు, TO TO ఎలా పని చేస్తుందో అర్థం చేసుకోవడంలో వారికి చాలా సహాయపడదు లేదా TOF తో ఉన్న వ్యక్తులు వారి లక్షణాలలో చాలా వైవిధ్యత కలిగి ఉంటారు.
సాధారణ హార్ట్ ఫంక్షన్
TOF కు "పొందుటకు", ఇది హృదయం సాధారణంగా ఎలా పని చేస్తుందో సమీక్షించటానికి మొదటిది. ( గుండె యొక్క గదులు మరియు కవాటాలు గురించి ఇక్కడ చదువుకోండి .) ఆక్సిజన్-పేద, శరీరంలోని అన్ని రక్తం నుండి రక్తం "వాడతారు" రక్తము ద్వారా గుండెకు తిరిగి వస్తుంది మరియు కుడి కర్ణికలోకి ప్రవేశిస్తుంది, తరువాత కుడి జఠరిక. కుడి జఠరిక ఊపిరితిత్తులకు పుపుస ధమని ద్వారా రక్తం పంపుతుంది, అక్కడ ఆక్సిజన్ను భర్తీ చేస్తారు.
ఇప్పుడు ఆక్సిజెన్ చేయబడిన రక్తం పుపుస సిరల ద్వారా గుండెకు తిరిగి వస్తుంది మరియు ఎడమ కర్ణికలోకి ప్రవేశిస్తుంది, తరువాత ఎడమ జఠరిక. ఎడమ జఠరిక (ప్రధాన పంపింగ్ చాంబర్) ఆమ్లజనితో కూడిన రక్తం ప్రధాన ధమని (బృహద్ధమని) లోకి మరియు శరీరంలోకి పంపుతుంది. సాధారణంగా, కుడి మరియు ఎడమ జఠరికలు వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం అని పిలిచే కండరాల గోడ ద్వారా మరొకదాని నుండి విడిపోతాయి.
ఎందుకు టెలారాజి అఫ్ ఫాలోట్ కారణాలు సమస్యలు
TOF ను అర్ధం చేసుకోవడానికి, మీరు నిజంగా ఈ పరిస్థితికి కేవలం రెండు (నాలుగు కాదు) ముఖ్యమైన లక్షణాలను అర్థం చేసుకోవాలి. మొదట, వెంటిక్యులర్ సెప్టం యొక్క పెద్ద భాగాన్ని TOF (లేదు అని పిలవబడే వెన్ట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపము) లో లేదు. ఈ septal లోపం ఫలితంగా కుడి మరియు ఎడమ జఠరికలు ఇకపై రెండు ప్రత్యేక గదులు ప్రవర్తించే ఉంది; బదులుగా, వారు ఒక పెద్ద జఠరిక వంటి కొంత మేరకు పనిచేస్తారు. శరీరం నుండి తిరిగి వచ్చే ఆక్సిజన్-పేద రక్తము, ఊపిరితిత్తుల నుండి ఆక్సిజన్-రిచ్ రక్తం తిరిగి రావడం, ఈ జఠరికలో కలిపి కలపాలి.
రెండవది, ఎందుకంటే క్రియాశీలకంగా నిజంగా పెద్ద జఠరిక ఉంది, ఆ జఠరిక ఒప్పందాలు ఉన్నప్పుడు, పుపుస ధమని మరియు బృహద్దమని ముఖ్యంగా రక్త ప్రవాహానికి "పోటీ" అవుతాయి. మరియు TOF లో పుపుస ధమని యొక్క కొంత మొత్తంలో స్టెనోసిస్ (సంకుచితం) ఉంటుంది, బృహద్ధమని సాధారణంగా దాని వాటా కంటే ఎక్కువగా పొందుతుంది.
మీరు ఇప్పటి వరకు వివరణతో నిలబడి ఉంటే, అది TOF కు కీలు పుపుస ధమనిలో ఉన్న స్టెనోసిస్ డిగ్రీ అని మీకు అర్థమౌతుంది. ఊపిరితిత్తుల ధమని నిరోధకత పెద్ద స్థాయిలో ఉంటే, అప్పుడు "సింగిల్" జఠరిక ఒప్పందాలు, పంప్ చేసిన రక్తం యొక్క పెద్ద భాగాన్ని బృహద్ధమని ప్రవేశంలోకి ప్రవేశిస్తాయి మరియు చాలా తక్కువగా ఊపిరితిత్తుల ధమనిలోకి ప్రవేశించవచ్చు. దీనర్థం తక్కువ రక్తాన్ని ఊపిరితిత్తులకు తీసుకువెళుతుంది మరియు ఆక్సిజన్ అవుతుంది. ప్రసరణ రక్తం ఆక్సిజన్-పేద, సైనోసిస్గా పిలువబడే ప్రమాదకరమైన పరిస్థితి. కాబట్టి, TOF యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన కేసుల్లో పుపుస ధమని స్టెనోసిస్ అనేది గొప్పది.
పుపుస ధమని స్టెనోసిస్ చాలా తీవ్రంగా లేకపోతే, ఒక రక్తం యొక్క రక్తం ఊపిరితిత్తులకు పంపుతుంది మరియు ఆక్సిజన్ అవుతుంది. ఈ వ్యక్తులు చాలా తక్కువగా సైనోసిస్ కలిగి ఉంటారు, TOF యొక్క ఉనికిని పుట్టినప్పుడు తప్పిపోవచ్చు.
TOF యొక్క బాగా వివరించిన లక్షణం, ఈ పరిస్థితిలో అనేక మంది పిల్లలలో కనిపించేది, పల్మోనరీ ధమని స్టెనోసిస్ యొక్క స్థాయి మారవచ్చు. ఈ సందర్భాలలో, సైనోసిస్ వచ్చి ఉండవచ్చు. ఉదాహరణకి, TOF తో శిశువు ఆందోళన చెందుతుంది లేదా ఏడుపు ప్రారంభమవుతుంది, లేదా TOF వ్యాయామాలతో ఉన్న పాత బిడ్డ ఉన్నప్పుడు సైనోటిక్ ఎపిసోడ్లు సంభవించవచ్చు. సైనోసిస్ యొక్క "అక్షరములు" తరచూ "టెట్ అక్షరములు" లేదా హైపర్సీనాటిక్ అక్షరములు అని పిలువబడతాయి. సైనోసిస్ యొక్క ఈ మచ్చలు తీవ్రంగా మారవచ్చు మరియు అత్యవసర వైద్య చికిత్స అవసరమవుతుంది.
ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలాజీ యొక్క లక్షణాలు
లక్షణాలు ఎక్కువగా పుపుస ధమనిలో ఉన్న అవరోధం యొక్క డిగ్రీలో మేము చూసినట్లుగానే ఆధారపడి ఉంటుంది. స్థిర పల్మనరీ ఆర్టరీ అడ్డంకి తీవ్రంగా ఉన్నప్పుడు, నవజాత శిశువు ("నీలి శిశువు" అని పిలవబడే ఒక పరిస్థితి) లో లోతైన సైనోసిస్ కనిపిస్తుంది. ఈ శిశువులు వెంటనే మరియు తీవ్రమైన బాధను కలిగి ఉంటాయి మరియు అత్యవసర చికిత్స అవసరమవుతాయి.
ఊపిరితిత్తుల ధమని యొక్క మోస్తరు అవరోధం కలిగిన పిల్లలు తరచుగా తరువాతి కాలంలో నిర్ధారణ అవుతారు. డాక్టర్ ఒక గుండె గొణుగుడు మరియు ఆర్డర్ పరీక్షలు వినవచ్చు; లేదా తల్లిదండ్రులు పిల్లల ఆందోళన చెందుతున్నప్పుడు హైపర్సీనాటిక్ అక్షరములు గమనించవచ్చు. TOF యొక్క ఇతర లక్షణాలు కష్టపడుతున్న ఆహారం, సాధారణంగా అభివృద్ధి చేయడంలో వైఫల్యము మరియు డైస్నియా వంటివి ఉంటాయి .
TOF తో ఉన్న పెద్ద పిల్లలు తరచుగా వారి లక్షణాలను తగ్గించడానికి చతురత నేర్చుకుంటారు. స్క్వాటింగ్ రక్తనాళాలపై నిరోధకతను పెంచుతుంది, ఇది బృహద్ధమని సంబంధంలో రక్త ప్రవాహానికి ప్రతిఘటనను కలిగించే ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది, తద్వారా పాలిమోనియర్ సర్క్యులేషన్లోకి కార్డియాక్ రక్తం మరింత దర్శకత్వం చేస్తుంది. TOF తో ఉన్న వ్యక్తులలో ఇది సైనోసిస్ తగ్గిస్తుంది. కొన్నిసార్లు TOF తో ఉన్న పిల్లలు మొదటిసారి రోగనిర్ధారణ చేయగా, వారి తల్లిదండ్రులు డాక్టర్కు తరచూ తిప్పటం గురించి ప్రస్తావిస్తారు.
TOF- సైనోసిస్ యొక్క లక్షణాలు, పేలవమైన వ్యాయామం సహనం, అలసట, మరియు పిరుదులపై-సమయం గడుస్తున్న కొద్దీ మరింత తీవ్రమవుతుంది. TOF తో ఉన్న చాలామంది వ్యక్తులలో, ఇది పుట్టినప్పుడు గుర్తించబడకపోయినా, బాల్యదశలో నిర్ధారణ జరుగుతుంది.
చిన్నవిలో ఉన్న పుపుస ధమని స్టెనోసిస్ మాత్రమే కలిగి ఉన్న వ్యక్తులలో, సైనోసిస్ యొక్క మచ్చలు అన్నింటికీ సంభవించకపోవచ్చు మరియు రోగనిర్ధారణ చేయబడటానికి ముందు సంవత్సరములు దాటవచ్చు. కొన్నిసార్లు, TOF యుక్తవయస్సు వరకు నిర్ధారణ కాకపోవచ్చు. తీవ్రమైన సైనోసిస్ లేకపోయినా, ఈ ప్రజలు ఇప్పటికీ చికిత్స పొందవలసి ఉంది, ఎందుకంటే వారు మొదట్లో యవ్వనారంగంచే గుండె పోటును పెంచుతారు.
ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలోజీ కారణాలేమిటి?
జన్మసిద్ధ గుండె వ్యాధి యొక్క అనేక రూపాల విషయంలో కూడా, TOF యొక్క కారణం తెలియదు. డౌన్ సిండ్రోమ్ మరియు కొన్ని ఇతర జన్యుపరమైన అసాధారణతలతో ఉన్న పిల్లలలో అత్యధిక ఫ్రీక్వెన్సీతో TOF సంభవిస్తుంది. ఏదేమైనప్పటికీ, TOF యొక్క రూపాన్ని ప్రకృతిలో దాదాపు ఎల్లప్పుడూ అప్పుడప్పుడూ మరియు వారసత్వంగా పొందడం లేదు. TOF కూడా తల్లి రొబెల్లా, పేద తల్లి పోషకాహారం లేదా ఆల్కాహాల్ ఉపయోగం మరియు 40 సంవత్సరాలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు గల తల్లి వయస్సులతో సంబంధం కలిగి ఉంది. ఏమైనప్పటికి, ఈ శిశువు TOF తో జన్మించినపుడు ఈ ప్రమాద కారకాలు ఏవీ లేవు.
ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలాజీ నిర్ధారణ
కార్డియాక్ సమస్య అనుమానం అయినప్పుడు, TOF యొక్క రోగ నిర్ధారణ ఎఖోకార్డియోగ్రామ్ లేదా కార్డియాక్ MRI తో తయారు చేయబడుతుంది, వీటిలో గాని అసాధారణ కార్డియాక్ అనాటమీని బహిర్గతం చేస్తుంది. కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ అనేది శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తుకు ముందు గుండె అనాటమీని స్పష్టంగా వివరించడంలో కూడా ఉపయోగకరంగా ఉంటుంది.
ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలాజీ చికిత్స
TOF చికిత్స శస్త్రచికిత్స. ప్రస్తుత అభ్యాసం జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరంలో సరికాని శస్త్రచికిత్స చేయటం, ఇది మూడు మరియు ఆరు నెలల వయస్సు మధ్యలో ఉంటుంది. TOF లో "సరిదిద్దిన శస్త్రచికిత్స" అనేది వెన్ట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపము (అంటే గుండె యొక్క ఎడమ వైపు నుండి గుండె యొక్క కుడి వైపును వేరుచేస్తుంది) మరియు పల్మోనరీ ధమని నిరోధకతను ఉపశమనం చేయడం. ఈ రెండు విషయాలు సాధించవచ్చు ఉంటే, గుండె ద్వారా రక్త ప్రవాహం ఎక్కువగా సాధారణీకరణ చేయవచ్చు.
పుట్టినప్పుడు ముఖ్యమైన బాధ ఉన్న సందర్భాలలో, పాలియేటివ్ శస్త్రచికిత్స యొక్క రూపం ప్రదర్శించవలసి ఉంటుంది, శిశువు స్థిరీకరించడానికి అతను లేదా ఆమె సరైన శస్త్రచికిత్సకు తగినంత వరకు బలంగా ఉంటుంది. పాలియేటివ్ శస్త్రచికిత్స సాధారణంగా దైహిక ధమనులలో ఒకటి (సాధారణంగా ఒక సబ్లావియాన్ ధమని) మరియు ఊపిరితిత్తుల ధమనులలో ఒకటి, ఊపిరితిత్తులకు కొంత రక్త ప్రసరణను పునరుద్ధరించడానికి ఒక షంట్ సృష్టించడం.
TOF తో బాధపడుతున్న పాత వ్యక్తులలో, సరిదిద్దడంలో శస్త్రచికిత్స కూడా సిఫార్సు చేయబడింది, అయితే చిన్నపిల్లలలో కంటే శస్త్రచికిత్స ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంది.
ఆధునిక సాంకేతిక పరిజ్ఞానంతో, TOF కోసం సరిచేసిన శస్త్రచికిత్స శిశువులు మరియు పిల్లలలో 0 నుంచి 3 శాతం మరణాల ప్రమాదంతో నిర్వహించబడుతుంది. పెద్దవారిలో TOF రిపేర్ కోసం శస్త్రచికిత్స మరణ రేటు, అయితే, 10 కంటే ఎక్కువ ఉంటుంది. అదృష్టవశాత్తూ ఇది TOF యుక్తవయస్సులోకి నేడు "తప్పిన" కోసం చాలా అసాధారణం.
ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాగజి యొక్క లాంగ్-టర్మ్ ఫలితం ఏమిటి?
శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు లేకుండా, TOF తో దాదాపుగా సగం మంది ప్రజలు పుట్టిన కొద్ది సంవత్సరాలలోనే చనిపోతారు, మరియు చాలా కొద్ది మంది (లోపం యొక్క "తక్కువస్థాయి" రూపాలు ఉన్నవారు) 30 మంది నివసిస్తున్నారు.
ప్రారంభ సంశ్లిష్ట శస్త్రచికిత్స తరువాత, దీర్ఘ కాల మనుగడ ఇప్పుడు అద్భుతమైన ఉంది. సరిచేసిన TOF తో ఉన్న చాలామంది వ్యక్తులు పెద్ద వయసులోనే జీవించి ఉంటారు. ఆధునిక శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులు కొన్ని దశాబ్దాల వయస్సు మాత్రమే ఉన్నందున, వారి అంతిమ సగటు మనుగడ ఏమిటో మనకు ఇప్పటికీ తెలియదు. కానీ కార్డియోలజిస్ట్లకు వారి ఆరవ మరియు ఏడో దశాబ్దాల జీవితంలో TOF తో ఉన్న రోగులను చూడటానికి ఇది సాధారణమైంది.
ఇంకా, TOF మరమ్మతులు కలిగిన పెద్దలలో గుండె సమస్యలు చాలా సాధారణంగా ఉంటాయి. పల్మోనరీ వాల్వ్ రెగర్గేటేషన్ , గుండె వైఫల్యం, మరియు కార్డియాక్ అరిథ్మియాస్ (ముఖ్యంగా ఎట్రియాల్ టాచీకార్డియా మరియు వెన్ట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా ) సంవత్సరాల తరబడి సంభవించే అత్యంత తరచుగా సంభవించే సమస్యలు. ఈ కారణంగా, TOF ను సరిదిద్దిందని ఎవరైనా కార్డియాలజిస్ట్ యొక్క సంరక్షణలో ఉండాలి, వాటిని క్రమం తప్పకుండా పరిశీలించవచ్చు, తద్వారా ఏ హృదయ సమస్యలు తరువాత అభివృద్ధి చెందుతాయి.
నుండి వర్డ్
ఆధునిక చికిత్సతో, ఫాలొట్ యొక్క టెట్రాలజీ అనేది జన్మసిద్ధ హృదయ స్థితి నుండి జన్మించినపుడు, సాధారణంగా బాల్యం సమయంలో మరణానికి దారితీస్తుంది, మంచిది మరియు నిరంతర వైద్య సంరక్షణతో, కనీసం యవ్వనం వరకు జీవనశైలికి అనుకూలంగా ఉంటుంది. నేడు, ఈ పరిస్థితితో జన్మించిన శిశువుల తల్లిదండ్రులు ఏ ఇతర పిల్లలతో వారు ఆశించిన ఆనందం మరియు హార్ట్ బ్రేక్లను అనుభవించటానికి ప్రతి కారణం కలిగి ఉంటారు.
> సోర్సెస్:
> ఖైరి పి, అబోల్హాస్న్ జే, గుర్విజ్జ్ MZ, మరియు ఇతరులు. పెద్దవాళ్ళలో ఆర్రిథ్మియా బర్డెన్ రిరోర్కిలీ మరమ్మతుతో టెట్రాలజీ అఫ్ ఫాలోట్: ఎ మల్టీ-ఇన్స్ట్యుషనల్ స్టడీ. సర్క్యులేషన్ 2010; 122: 868.
> పార్క్ CS, లీ JR, లిమ్ HG, మరియు ఇతరులు. ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలాజీ కోసం మొత్తం మరమ్మతు యొక్క దీర్ఘ-కాల ఫలితం. యుర్ జె కార్డియోథొరాక్ సర్జ్ 2010; 38: 311.
> వార్న్స్ CA, విలియమ్స్ RG, బషారే TM, et al. ACC / AHA 2008 గర్జిత హృదయ వ్యాధితో ఉన్న పెద్దల నిర్వహణకు మార్గదర్శకాలు: అమెరికన్ కాలేజ్ ఆఫ్ కార్డియాలజీ / అమెరికన్ హార్ట్ అసోసియేషన్ టాస్క్ ఫోర్స్ ఆన్ ప్రాక్టిస్ గైడ్లైన్స్ (రైటింగ్ కమిటీ టు ది మేనేజ్మెంట్ ఆఫ్ అడల్ట్స్ విత్ కాన్జెనిటల్ హార్ట్ డిసీజ్). అమెరికన్ సొసైటీ ఆఫ్ ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ, హార్ట్ రిథం సొసైటీ, అడల్ట్ కాంజనిటల్ హార్ట్ డిసీజ్ ఇంటర్నేషనల్ సొసైటీ, కార్డియోవాస్కులర్ ఆంజియోగ్రఫీ అండ్ ఇంటర్వెన్షన్స్ సొసైటీ, మరియు సొసైటీ ఆఫ్ థొరాసిక్ సర్జన్స్తో సహకారంతో అభివృద్ధి చేయబడింది. J అమ్ కాల్ కార్డియోల్ 2008; 52: e143.