తలసేమియా యొక్క ఉపద్రవాలు

స్క్రీనింగ్ మరియు ప్రారంభ జోక్యం కీ

థాలసేమియా ప్రధాన మరియు తలాసేమియా ఇంటర్మీడియమ్ రెండింటికి కేవలం రక్తహీనత కంటే ఎక్కువ కారణం కావచ్చు. థాలసిమియాతో సంబంధం ఉన్న సమస్యలు థాలస్సేమియ యొక్క మీ రకమైన తీవ్రత మరియు మీకు అవసరమైన చికిత్స యొక్క పాక్షికంగా నిర్ణయించబడతాయి. థాలస్సేమియా రక్తపు రుగ్మత ఎందుకంటే, ఏ అవయవ ప్రభావితం చేయవచ్చు.

మీ తలాసేమియా కారణంగా తీవ్రమైన వైద్య సమస్యలకు మీరు ప్రమాదానికి గురవుతున్నారని తెలుసుకున్నది భయపడటం.

ఈ సమస్యలకు స్క్రీనింగ్ మరియు ప్రారంభ చికిత్సను ప్రారంభించడానికి సాధారణ వైద్య సంరక్షణను నిర్వహించడం కీ అని తెలుసుకోండి.

అస్థిపంజర మార్పులు

ఎర్ర రక్త కణం (RBC) ఉత్పత్తి ప్రధానంగా ఎముక మజ్జలో సంభవిస్తుంది. తలాసేమియా విషయంలో, ఈ RBC ఉత్పత్తి అసమర్థమైనది. ఎముక మజ్జలో లభించే స్థలాన్ని విస్తరించడం ద్వారా శరీర ఉత్పత్తిని మెరుగుపరచడానికి ప్రయత్నాలు చేస్తాయి. పుర్రె మరియు ముఖపు ఎముకలలో ఇది గుర్తించదగినది. ప్రజలు "తలాస్సేమిక్ ఫెషీస్" అని పిలవబడే అభివృద్ధి చెందుతారు - బుగ్గలు మరియు ప్రముఖ నొసలు వంటివి. దీర్ఘకాలిక మార్పిడి యొక్క ప్రారంభ ఆరంభం ఇది సంభవించకుండా నిరోధించవచ్చు.

ఒస్టియోపెనియా (బలహీనమైన ఎముకలు) మరియు బోలు ఎముకల వ్యాధి (సన్నని మరియు పెళుసైన ఎముకలు) కౌమారదశలో మరియు యువకులలో సంభవించవచ్చు. ఈ మార్పులు తలాసేమియాలో ఎందుకు జరుగుతున్నాయో అర్థం కాలేదు. బోలు ఎముకల వ్యాధి పగుళ్లు, ముఖ్యంగా వెన్నుపూస పగుళ్లు ఏర్పడేంత తీవ్రంగా ఉండవచ్చు. ఈ సమస్యను నివారించడానికి ట్రాన్స్ఫ్యూషన్ థెరపీ కనిపించడం లేదు.

ప్లీహము పెరుగుదల

ఎర్ర రక్త కణాలు (RBC) ఉత్పత్తి చేయగల ప్లీహము; ఇది సాధారణంగా గర్భం యొక్క 5 వ నెల చుట్టూ ఈ ఫంక్షన్ కోల్పోతుంది. థాలస్సేమియాలో, ఎముక మజ్జలో అసమర్థమైన RBC ఉత్పత్తి ఉత్పాదనను ప్రారంభించడానికి ప్లీహాన్ని ప్రేరేపిస్తుంది. దీన్ని చేయటానికి ప్రయత్నంలో, ప్లీహము పరిమాణం (ప్లీనోమోగాలి) పెరుగుతుంది.

ఈ RBC ఉత్పత్తి సమర్థవంతంగా లేదు మరియు రక్తహీనత మెరుగు లేదు. మార్పిడి చికిత్స ప్రారంభ చర్య ఈ నిరోధించవచ్చు. ప్లీనోమోగలీకి ట్రాన్స్ఫ్యూజన్ వాల్యూమ్ మరియు / లేదా పౌనఃపున్యం పెరగడం వలన, ప్లీనెక్టోమీ (ప్లీహము యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపు) అవసరం కావచ్చు.

పిత్తాశయ రాళ్లు

తలసేమియా అనేది హేమోలిటిక్ రక్తహీనత, అంటే ఎర్ర రక్త కణాలు మరింత వేగంగా ఉత్పత్తి చేయగలవు. ఎర్ర రక్త కణాలు నాశనం ఎర్ర రక్త కణాలు నుండి బిలిరుబిన్, ఒక వర్ణద్రవ్యం విడుదల చేస్తాయి. ఈ అధిక బిలిరుబిన్ బహుళ పిత్తాశయ రాళ్ళ యొక్క అభివృద్ధికి దారి తీయవచ్చు. వాస్తవానికి, బీటా తలాసేమియా ప్రధాన వ్యక్తుల్లో సగం కంటే ఎక్కువ వయస్సు 15 ఏళ్లుగా పిత్తాశయ రాళ్లు కలిగి ఉంటుంది. పిత్తాశయ రాళ్లు ముఖ్యమైన నొప్పి లేదా వాపుకు కారణమైతే, పిత్తాశయం తొలగింపు (కోలిసిస్టెక్టమీ) అవసరం కావచ్చు.

ఐరన్ ఓవర్లోడ్

థాలస్సిమియాతో బాధపడుతున్న ఇనుప ఓవర్లోడ్ను అభివృద్ధి చేయటానికి, హెమోక్రోమాటోసిస్ అని కూడా పిలుస్తారు. అధిక ఇనుము రెండు మూలాల నుండి వస్తుంది: ఎర్ర రక్త కణం మార్పిడి మరియు / లేదా ఆహారాల నుండి ఇనుము పెరిగిన శోషణ. ఐరన్ ఓవర్లోడ్ గుండె, కాలేయ మరియు ప్యాంక్రియాస్లలో ముఖ్యమైన వైద్య సమస్యలను కలిగిస్తుంది. శరీర నుండి ఇనుము తొలగించడానికి ఇనుము chelators అని పిలుస్తారు మందులు ఉపయోగించవచ్చు.

అప్లాస్టిక్ క్రైసిస్

థాలస్సేమియా (అలాగే ఇతర హెమోలిటిక్ అనెమియాస్) తో ప్రజలు కొత్త ఎర్ర రక్త కణం ఉత్పత్తికి అధిక రేటు అవసరమవుతారు.

పారోవైరస్ B19 అనేది ఒక వైరస్, ఇది ఐదవ వ్యాధి అని పిలువబడే పిల్లలలో ఒక క్లాసిక్ అనారోగ్యం కలిగిస్తుంది. 7 - 10 రోజులు RBC ఉత్పత్తిని నివారించే ఎముక మజ్జలో స్టెమ్ కణాలు పార్వోవైరస్ వ్యాధితో బాధపడుతుంటాయి. థాల్సామియాతో ఉన్న వ్యక్తికి RBC ఉత్పత్తిలో ఈ తగ్గుదల తీవ్రమైన రక్తహీనత అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది మరియు సాధారణంగా RBC మార్పిడి అవసరం.

ఎండోక్రైన్ సమస్యలు

థాలస్సిమియాలో అధిక ఇనుప ఓవర్లోడ్ వల్ల ప్యాంక్రియాస్, థైరాయిడ్ మరియు లైంగిక అవయవాలు వంటి ఎండోక్రిన్ అవయవాల్లో డిపాజిట్ చేయబడవచ్చు. క్లోమములోని ఐరన్ డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది. థైరాయిడ్లో ఐరన్ హైపో థైరాయిడిజం (తక్కువ థైరాయిడ్ హార్మోన్ స్థాయిలు) ను కలిగిస్తుంది, ఇది అలసట, బరువు పెరుగుట, చల్లని అసహనం (ఇతరులు చేయని చింతతో కూడిన) మరియు ముతక వెంట్రుకలు ఏర్పడవచ్చు.

లైంగిక అవయవాలలో ఐరన్ (హైపోగోనాడిజం) పురుషులు మరియు స్త్రీలలో ఋతు చక్రాలు లేకపోవటం తగ్గిపోవటానికి కారణమవుతుంది.

హార్ట్ అండ్ లంగ్ ఇష్యూస్

బీటా తలాసేమియా ప్రధాన వ్యక్తులలో హార్ట్ సమస్యలు అసాధారణమైనవి కావు. గుండె యొక్క విస్తరణ రక్తనాళాల వలన జీవితంలో ప్రారంభమవుతుంది. తక్కువ రక్తంతో, హృదయ స్పందనను విస్తరిస్తుంది. ట్రాన్స్ఫ్యూషన్ థెరపీ దీనిని నివారించడానికి సహాయపడుతుంది. గుండె కండరాలలో దీర్ఘకాలిక ఇనుము ఓవర్లోడ్ ప్రధాన సమస్యగా ఉంది. హృదయంలో ఐరన్ క్రమరహిత హృదయ స్పందనలను (అరిథ్మియాస్) మరియు గుండె వైఫల్యాన్ని కలిగించవచ్చు. ఇనుము chelation థెరపీ ప్రారంభించి ప్రారంభ ఈ జీవితం బెదిరించడం సమస్యలు నివారించడానికి కీలకం.

పూర్తిగా అర్ధం కాకపోయినప్పటికీ, తలస్సేమియాతో బాధపడుతున్న ప్రజలు ఊపిరితిత్తులలో పల్మోనరీ రక్తపోటు లేదా అధిక రక్తపోటును అభివృద్ధి చేయడానికి ప్రమాదంగా ఉన్నారు. ఊపిరితిత్తులలో రక్తపోటు పెరిగినప్పుడు, రక్తాన్ని ఊపిరితిత్తులలోనికి పంపుటకు హృదయాన్ని మరింత కష్టతరం చేస్తుంది, ఇది గుండె జబ్బలకు దారి తీస్తుంది. చికిత్సలు ప్రారంభించబడటంతో లక్షణాలను పరీక్షించటం చాలా కీలకమైనది కాబట్టి, లక్షణాలను సూక్ష్మంగా చెప్పవచ్చు.

> సోర్సెస్:

> బెంజ్ EJ. క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు థాలస్సిమియ నిర్ధారణ. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

> Thalassemia-2012 కొరకు రక్షణ మార్గదర్శకాల ప్రమాణాలు. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx