ఆప్సోక్లోనస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోమ్ లక్షణాలు మరియు చికిత్స

డ్యాన్స్ ఐస్ డ్యాన్స్ ఫీట్

ఆప్సోక్లోనస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోం (OMS) అనేది ఒక నొప్పి నరాల సమస్య. ఇది మోటార్ నైపుణ్యాలు, కంటి కదలికలు, ప్రవర్తన, భాషా ఆటంకాలు మరియు నిద్ర సమస్యలతో ముఖ్యమైన సమస్యలకు కారణమవుతుంది. ఇది చాలా అకస్మాత్తుగా వస్తుంది మరియు సాధారణంగా దీర్ఘకాలికంగా ఉంటుంది; మీరు ఆప్సోక్లోనస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోమ్తో బాధపడుతున్నట్లయితే, ఇది మీ మొత్తం జీవితాంతం సంభవిస్తుంది.

దీని పేరు దాని లక్షణాలను వివరిస్తుంది: opsoclonus కంటికి కదలికలు మరియు నాక్లోనస్ అంటే అసంకల్పిత కండర తిప్పికొట్టడం. దీనిని "కిన్స్బౌర్న్ సిండ్రోమ్" లేదా "డ్యాన్స్-కళ్ళు-డ్యాన్స్-అడుగులు" అని కూడా పిలుస్తారు.

ఎవరు ప్రమాదం ఉంది

స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మతలో , శరీరం దాని స్వంత ఆరోగ్యకరమైన కణాలను దాడి చేస్తుంది. ఆప్సోక్లోనస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోమ్ అనేది శరీరంలోని ప్రతిరక్షకాలు వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ లేదా న్యూరోబ్లాస్టోమా అని పిలిచే కణితికి ప్రతిస్పందించిన స్వీయ నిరోధక క్రమరాహిత్యం నుండి వస్తుంది. ఏదేమైనా, ప్రతిరోధకాలు కూడా మెదడు కణాలను దాడి చేస్తాయి, మరియు ఇది లక్షణాలను ఉత్పత్తి చేసే నష్టాన్ని కలిగిస్తుంది.

ఆప్సోక్లోనస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోమ్ చాలా తరచుగా పిల్లలలో సంభవిస్తుంది. పసిబిడ్డలు చాలావరకూ అభివృద్ధి చెందుతున్న న్యూరోబ్లాస్టోమా వయస్సు గల సమూహం; ఈ పిల్లల్లో దాదాపు నాలుగు శాతం మంది ఓఎంఎస్ను అభివృద్ధి చేస్తారు. ఒఎంఎస్ ఉన్న ఏదైనా బిడ్డ ఆమెకు లేదా కణితిని కలిగి ఉన్నదా అని పరీక్షించబడతారు, ఇద్దరూ తరచూ ఇద్దరితో కలిసి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్తో బాధపడుతున్నప్పటికీ.

చికిత్స

నాస్కోస్కోలోస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోమ్తో ప్రధానంగా ఆందోళన ఉంది, ఇది నరాల పునరావాసం మరియు పునరుద్ధరణను సాధించడానికి ప్రారంభ రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స. ఒక పిల్లవాడు opsoclonus-myoclonus సిండ్రోమ్ కలిగి ఉంటే మరియు కణితిని కలిగి ఉంటే, కణితి సాధారణంగా శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించబడుతుంది. సాధారణంగా, కణితులు ప్రారంభ దశల్లో మరియు కీమోథెరపీ లేదా రేడియేషన్ థెరపీ అవసరం లేదు.

కొన్నిసార్లు ఇది లక్షణాలను మెరుగుపరుస్తుంది లేదా తొలగిస్తుంది. పెద్దలలో, కణితి తొలగింపు తరచూ సహాయం చేయదు మరియు లక్షణాలు కూడా అధ్వాన్నంగా మారవచ్చు.

ఇతర చికిత్సలలో ఇవి ఉన్నాయి:

• అడ్రినోకేటికోట్రోఫిక్ హార్మోన్ (ACTH) సూది మందులు
• ఇంట్రావెనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ - ఆరోగ్యకరమైన రక్త దాతల నుండి ప్రతిరోధకాలను వాణిజ్య సన్నాహాలు
• అజాథియోప్రిన్ (ఇమూర్న్) - రోగనిరోధక వ్యవస్థను అణిచివేస్తుంది, ఇది యాంటిబాడీస్ ఉత్పత్తిని తగ్గిస్తుంది
• ప్రిడ్నిసోన్, డెక్సామెథసోన్ మరియు హైడ్రోకార్టిసోనే వంటి ఓరల్ మరియు ఇంట్రావెన్సు స్టెరాయిడ్లు
• న్యూరోబ్లాస్టోమాతో పిల్లలకు సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ మరియు మెతోట్రెక్సేట్ వంటి కెమోథెరపీ
• చికిత్సా అఫెరిసిస్ - రక్త ప్లాస్మా మార్పిడి
• రోగనిరోధకశరీరత - OMS తో పెద్దవారిలో రక్తం నుండి ప్రతిరోధకాలు శుభ్రం చేయబడ్డాయి.

తరచుగా ఉన్న చికిత్సలు నిరంతరంగా లక్షణాలను నిర్వహించడానికి మరియు కణితి తిరిగి వచ్చే ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి అవసరమవుతాయి.

రోగ నిరూపణ

చికిత్సా విధానం తర్వాత సాధారణ స్థితికి తిరిగి రాగల గొప్ప అవకాశం కలిగిన వ్యక్తులు చాలా తేలికపాటి లక్షణాలను కలిగి ఉంటారు. తీవ్రమైన లక్షణాలతో ఉన్నవారు వారి కండరాల తిప్పికొట్టడం (మయోక్లోనస్) యొక్క ఉపశమనం కలిగి ఉండవచ్చు కానీ సమన్వయంతో కష్టపడతారు. అవగాహన మరియు ప్రవర్తన సమస్యలు, దృష్టి-లోటు హైప్యాక్టివిటీ డిజార్డర్ (ADHD) మరియు అబ్సెసివ్-కంపల్సివ్ డిజార్డర్ వంటి మెదడు గాయం నుంచి వచ్చిన ఇతర సమస్యలు సంభవిస్తాయి, మరియు వాటికి వారి స్వంత చికిత్సలు అవసరం కావచ్చు.

అత్యంత తీవ్రమైన OMS లక్షణాలతో ఉన్న పిల్లలు శారీరక మరియు మానసిక లోపాలతో కూడిన శాశ్వత మెదడు నష్టం కలిగి ఉండవచ్చు.

ప్రాబల్యం

అప్సోక్లోనస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోమ్ చాలా అరుదుగా ఉంటుంది; కేవలం 1 మిలియన్ వ్యక్తులు ప్రపంచంలో సమస్య కలిగి నమ్మకం. ఇది సాధారణంగా పిల్లలు మరియు పెద్దలలో కనిపిస్తుంది, కానీ ఇది పెద్దలను కూడా ప్రభావితం చేయవచ్చు. ఇది అబ్బాయిల కన్నా కొంచెం తరచుగా ఆడబడుతుంది మరియు సాధారణంగా 6 నెలలు తర్వాత మాత్రమే నిర్ధారణ అవుతుంది.

_{సోర్సెస్:}

_{ప్రంజటేల్లి, M. "వైటల్ సైన్స్: ఫ్రెండ్లీ ఫైర్." డిస్కోవ్ r, 2000.}

_{ప్రన్జటేల్లి, M. "ఆప్సోక్లోనస్-మయోక్లోనస్ సిండ్రోమ్". అరుదైన లోపాలు జాతీయ సంస్థ, 2016.}