Myelodysplastic సిండ్రోమ్, లేదా MDS, ఎముక మజ్జ పనితీరును ప్రభావితం చేసే విభిన్న రుగ్మతలను కలిగి ఉంటుంది. ఎముక మజ్జ కొత్త ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల కణాలు మరియు గడ్డకట్టడం కోసం ప్లేట్లెట్లను చేస్తుంది, కాబట్టి పేద మజ్జ ఫంక్షన్ రక్తహీనత, తక్కువ సెల్ గణనలు మరియు ఇతర సమస్యలకు దారితీస్తుంది.
MDS తో ప్రధాన ఆందోళనలు a) ఈ తక్కువ గణనలు మరియు అన్ని సంబంధిత సమస్యలు; మరియు బి) MDS క్యాన్సర్గా అభివృద్ధి చెందడానికి సంభావ్యత - తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా , లేదా AML.
MDS యొక్క వివిధ రకాలు చాలా భిన్నంగా చికిత్స పొందుతాయి. MDS తో ఉన్న ప్రతి రోగికి అన్ని MDS చికిత్సలు తగినవి కావు. MDS చికిత్స కోసం ఎంపికలు సహాయక సంరక్షణ, తక్కువ తీవ్రత చికిత్స, అధిక తీవ్రత చికిత్స, మరియు / లేదా క్లినికల్ ట్రయల్స్ ఉన్నాయి.
చికిత్స ప్రతిపాదనలు
మీ డాక్టర్తో మీ MDS చికిత్సా విధానాన్ని చర్చిస్తున్నప్పుడు, రోగి సంబంధిత కారకాలు అని పిలవబడేవి చాలా ముఖ్యమైనవి. రోగి సంబంధిత అంశాల ఉదాహరణలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:
- MDS రోగ నిర్ధారణకు ముందు రోజువారీ కార్యకలాపాలను మీరు ఎలా పొందారు?
- మీరు కలిగి ఉన్న ఇతర వైద్య పరిస్థితులు
- నీ వయస్సు
- వివిధ చికిత్సల యొక్క ఆర్థిక వ్యయాలు
- చికిత్స యొక్క ఏ ప్రమాదాలు మీకు ఆమోదయోగ్యమైనవి
MDS యొక్క మీ ప్రత్యేక రూపం యొక్క లక్షణాలు కూడా చాలా ముఖ్యమైనవి. నిర్దిష్ట లక్షణాలు మరియు అన్వేషణల ఉదాహరణలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:
- మీ ఎముక మజ్జల యొక్క జన్యు పరీక్ష మార్కర్స్ మరియు ఫలితాలు మీకు అందుబాటులో ఉన్న ఎంపికలను, మీ MDS లుకేమియాకు పురోగమిస్తాయనే సంభావ్యతను, మరియు ఫలితాలను కొన్ని చికిత్సల నుండి అంచనా వేయవచ్చు.
- మీ MDS మీ ప్రసరణ రక్తంలో ఆరోగ్యకరమైన కణాల సంఖ్య ప్రభావితం ఎలా
- మీ మజ్జలో అపరిపక్వ "పేలుడు" కణాల సంఖ్య ఎంత తీవ్రంగా ఉంటుంది?
మీరు ప్రణాళిక నుండి చికిత్స నుండి కూడా కోరుకునే దాని కోసం మీ లక్ష్యాలు. విభిన్న చికిత్స లక్ష్యాల ఉదాహరణలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:
- కేవలం మంచి అనుభూతి
- మీ ట్రాన్స్ఫర్షన్లను మీ అవసరాన్ని పరిమితం చేయండి
- మీ రక్తహీనత , న్యూట్రోపెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియాలను మెరుగుపరచండి
- ఉపశమనం సాధించండి
- మీ MDS క్యూర్
చూడండి మరియు వేచి ఉండండి
ఇంటర్నేషనల్ ప్రాగ్నోస్టిక్ స్కోరింగ్ సిస్టం, లేదా IPSS, మరియు స్థిరమైన పూర్తి రక్త గణనలు (CBC) చేత నిర్ణయించబడిన తక్కువ-ప్రమాదం ఉన్న MDS కలిగిన రోగులకు, కొన్నిసార్లు చికిత్సకు ఉత్తమమైన మార్గం పరిశీలన మరియు మద్దతు అవసరమవుతుంది.
ఈ సందర్భంలో, మీరు వ్యాధి యొక్క పురోగతిని సూచించే మీ మజ్జలో మార్పులకు పర్యవేక్షించబడాలి. రెగ్యులర్ సిబిసిలు, అలాగే ఎముక మజ్జను కోరిక మరియు బయాప్సీ , పర్యవేక్షణలో భాగంగా ఉంటాయి.
సహాయక రక్షణ
MDS చికిత్సకు మరియు నిర్వహించడానికి ఉపయోగించే చికిత్సలను సహాయక సంరక్షణ సూచిస్తుంది; ఈ చికిత్సలు వ్యక్తి యొక్క స్థితిని మెరుగుపరుస్తాయి, కానీ అవి నిజానికి MDS కలిగించే కణాలను దాడి చేస్తాయి.
ట్రాన్స్
మీ రక్తం గణనలు పడిపోవడం ప్రారంభించి, మీరు లక్షణాలను అనుభవిస్తే, మీరు ఎర్ర రక్త కణాలు లేదా ప్లేట్లెట్ల మార్పిడి నుండి ప్రయోజనం పొందవచ్చు. మార్పిడిని కలిగి ఉన్న నిర్ణయం మీరు కలిగి ఉన్న ఇతర వైద్య పరిస్థితులపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు మీరు ఎలా ఫీల్ అవుతున్నారు.
ఐరన్ ఓవర్లోడ్ మరియు చెలాస్ థెరపీ
మీరు ప్రతి నెలలో బహుళ రక్తమార్పిడి అవసరం కావాలంటే, ఇనుము ఓవర్లోడ్ అని పిలువబడే పరిస్థితి అభివృద్ధి చెందడానికి మీకు ప్రమాదం ఉంది.
ఎర్ర రక్త కణం మార్పిడిలో ఇనుము యొక్క అధిక స్థాయిలు మీ శరీరంలో ఇనుప దుకాణాల పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది. ఇనుము యొక్క అధిక స్థాయిలు నిజానికి మీ అవయవాలకు హాని కలిగిస్తాయి.
మత్తుపదార్ధాల నుండి మత్తుపదార్ధాల నుండి వైద్యులు మత్తుపదార్ధాల నుండి చికిత్స చేయటం మరియు ఇనుప క్షీరదాల నుండి ఐరన్ ఓవర్లోడ్ను నిరోధించగలరు. వీటిలో నోటి థెరపీ, డిఫెరాసిరోక్స్ (ఎక్జిడే), లేదా ఇన్ఫ్యూషన్ డెరెరాక్సామైన్ మిసిలేట్ (డెస్ఫెరల్). నేషనల్ కాంప్రెహెన్సివ్ క్యాన్సర్ నెట్వర్క్, లేదా NCCN ద్వారా ప్రాక్టీసు మార్గదర్శకాలు, మీకు ఇనుము chelation చికిత్స అవసరమైతే మీ వైద్యుడు నిర్ణయించే ప్రమాణాలను ప్రతిపాదిస్తాడు.
పెరుగుదల కారకాలు MDS రక్తహీనతతో ఉన్న కొంతమంది ప్రజలు erythropoietin స్టిమ్యులేషన్ ఎజెంట్స్ లేదా ప్రోటీన్లు (ESAs) అని పిలువబడే పెరుగుదల కారకాల ఔషధాలను పొందుతారు.
ESA ల యొక్క ఉదాహరణలు ఎపోటేన్ ఆల్ఫా (ఎప్రెక్స్, ప్రోగ్రత్ లేదా ఎపోజెన్) లేదా పొడవైన నటన డార్బేపోటిన్ ఆల్ఫా (అరానెస్ప్). ఈ మందులు మీ క్రొవ్వు కణజాలం (సబ్కటానస్ ఇంజెక్షన్) లోకి ఇంజెక్షన్గా ఇవ్వబడతాయి. ఈ మందులు అన్ని MDS రోగులకు సహాయకారిగా ఉండకపోయినా, రక్తమార్పిడిని నివారించడానికి వారు కొన్ని సహాయపడవచ్చు.
మీ డాక్టర్ మీ MDS ఫలితంగా మీ తెల్ల రక్తకణాల సంఖ్య తక్కువగా ఉంటే మీ డాక్టర్ G-CSF (నెయుపోజెన్) లేదా GM-CSF (ల్యుకిన్) వంటి కాలనీ స్టిమ్యులేటింగ్ కారకంపై మిమ్మల్ని ప్రారంభించవచ్చు . కాలనీ స్టిమ్యులేటింగ్ కారకాలు న్యూట్రొఫిల్స్ అని పిలిచే తెల్ల రక్త కణాలు పోరాడటానికి మీ శరీరం పెంచడానికి సహాయం చేస్తుంది. మీ న్యూట్రాఫిల్ గణనలు తక్కువగా ఉంటే, మీరు ప్రమాదకరమైన వ్యాధిని అభివృద్ధి చేయగల ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటారు. సంక్రమణ లేదా జ్వరం యొక్క ఏదైనా సంకేతాల కోసం ఒక కన్ను వేసి ఉంచండి మరియు మీరు ఆందోళన కలిగి ఉన్నట్లయితే వీలైనంత త్వరగా ఆరోగ్య సంరక్షణ ప్రదాతని చూడండి.
తక్కువ-ఇంటెన్సిటీ థెరపీ
తక్కువ-తీవ్రత చికిత్స తక్కువ-తీవ్రత కీమోథెరపీ లేదా జీవసంబంధ ప్రతిస్పందన మార్గదర్శకాలుగా తెలిసిన ఏజెంట్లను సూచిస్తుంది. ఈ చికిత్సలు ప్రధానంగా ఔట్ పేషెంట్ అమరికలో అందించబడతాయి, అయితే వాటిలో కొన్నింటికి సహాయక సంరక్షణ లేదా అప్పుడప్పుడూ ఆసుపత్రిలో అవసరం కావచ్చు, ఉదాహరణకు, ఫలితంగా సంక్రమణ చికిత్సకు.
ఎపిజెనెటిక్ థెరపీ
MDS కి వ్యతిరేకంగా జరిగే పోరాటంలో హైపోమిథైలేటింగ్ లేదా డీథైలేటింగ్ ఎజెంట్ అని పిలువబడే ఔషధాల సమూహం సరికొత్త ఆయుధాలు.
అన్ని ఫ్రెంచ్-అమెరికన్-బ్రిటీష్ (FAB) వర్గీకరణలలో మరియు MDS యొక్క అన్ని IPSS రిస్క్ కేతగిరీలులో అజాసిటిడిన్ (విదాజా) FDA ఆమోదించబడింది. ఈ ఔషధాన్ని సాధారణంగా ఒక రోజులో 7 రోజులు కనీసం 4-6 చక్రాలకు ప్రతిరోజూ ఒక సబ్కటానస్ ఇంజెక్షన్గా ఇవ్వబడుతుంది. అజాసిటరిన్ యొక్క అధ్యయనాలు 60 శాతం స్పందన రేట్లు చూపించాయి, 23 శాతం పాక్షిక లేదా పూర్తిస్థాయిలో వారి వ్యాధిని తగ్గించడం జరిగింది. అజాసిటిడైన్ తరచుగా మొదటి ఒకటి లేదా రెండు చక్రాల తర్వాత వరకు తిరిగి రాని రక్త కణ గణనలలో ప్రారంభ డ్రాప్ చేస్తుంది.
MDS కోసం చికిత్సలో ఉపయోగించిన మరో రకమైన హైపోమలైలేటింగ్ ఏజెంట్ డెసిటాబైన్ (డకోజెన్). అజాసైటిడిన్ నిర్మాణంలో చాలా పోలి ఉంటుంది, ఇది అన్ని రకాల MDS లకు కూడా FDA ఆమోదించబడింది. చికిత్స నియమావళి తక్కువ-తీవ్రత-రకం టాక్సిటిటీలతో సాధారణంగా సంబంధం కలిగి ఉంది మరియు అందువల్ల ఇది తక్కువ-తీవ్రత చికిత్సగా కూడా పరిగణించబడుతుంది. డెసిటాబైన్ సిరలోనికి లేదా ఉపశమనంగా ఇవ్వబడుతుంది. డెసిటాబైన్ 5 రోజులు సిరప్ చేయబడిన ఒక అధ్యయనంలో దాదాపు 40 శాతం పూర్తి ఉపశమన రేటు చూపించింది. ప్రత్యామ్నాయ మోతాదు నియమాలు దర్యాప్తు చేయబడుతున్నాయి.
Immunosuppressive థెరపీ మరియు బయాలజి రెస్పాన్స్ మోడైఫైర్స్
MDS లో, ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్లు చనిపోతాయి లేదా ఎముక మజ్జ నుండి రక్తప్రవాహంలోకి విడుదల చేయటానికి తగినంత పరిపక్వం చెందుతాయి. కొన్ని సందర్భాల్లో, లింఫోసైట్లు (తెల్ల రక్త కణ రకం) దీనికి బాధ్యత వహిస్తాయి. రోగులకు, రోగనిరోధక వ్యవస్థను ప్రభావితం చేసే చికిత్సను ఉపయోగించడం సమర్థవంతంగా ఉంటుంది.
నాన్-కెమోథెరపీ, తక్కువ-తీవ్రత కలిగిన ఏజెంట్లు (జీవసంబంధ ప్రతిస్పందన మార్పిరేటర్లు) యాంటీ-థైమోసైటే గ్లోబులిన్ (ATG), సిక్లోస్పోరిన్, థాలిడోమైడ్, లానిడామైడ్, యాంటీ-ట్యూమర్ నెక్రోసిస్ ఫాక్టర్ రిసెప్టర్ ఫ్యూషన్ ప్రోటీన్ మరియు విటమిన్ D అనలాగ్లు ఉన్నాయి. వీటిలో కొన్ని కనీసం ప్రారంభ పరీక్షల్లో చూపించాయి, కానీ ఎందరో MDS యొక్క వివిధ రకాల ప్రభావాలను అర్థం చేసుకోవడానికి అనేక క్లినికల్ ట్రయల్స్ అవసరం.
MDC యొక్క ఒక ప్రత్యేక రకం ఉన్న వ్యక్తులు 5q- సిండ్రోమ్ అని పిలుస్తారు, దీనిలో క్రోమోజోమ్ 5 లో జన్యు లోపం ఉంది, లాండైలైమైడ్ (రెజ్లిమిడ్) అని పిలిచే ఔషధానికి ప్రతిస్పందన ఉండవచ్చు. సాధారణంగా, ఎర్ర రక్త కణం ట్రాన్స్ఫ్యూషన్ ఆధారపడి ఉన్న తక్కువ లేదా తక్కువ-ఇంటర్మీడియట్ IPSS రిస్క్ MDS ఉన్న రోగులలో లానాడామైడ్ను ఉపయోగిస్తారు. Lenalidomide అధ్యయనం, అనేక రోగులు ట్రాన్స్ఫ్యూషన్ అవసరాలు తగ్గింది - దాదాపు 70 శాతం, వాస్తవానికి - కానీ తక్కువ ప్లేట్లెట్ మరియు న్యూట్రాఫిల్ గణనలు కొనసాగింది. అధిక రిస్క్ MDS లేదా లాటిడామైడ్తో 5q- సిండ్రోమ్ కాకుండా ఉపరకాలు చికిత్స చేయడంలో ప్రయోజనాలు ఇప్పటికీ అధ్యయనం చేయబడుతున్నాయి.
హై-ఇంటెన్సిటీ థెరపీ
కీమోథెరపీ
అధిక రిస్క్ MDS లేదా FAB రకాల RAEB మరియు RAEB-T తో ఉన్న కొన్ని రోగులు తీవ్ర కీమోథెరపీతో చికిత్స చేయవచ్చు. ఈ కీమోథెరపీ, తీవ్రమైన నాజోజెనియస్ లుకేమియా (ఎమ్ఎల్) చికిత్సలో ఉపయోగించే అదే రకం, MDS దారితీసే ఎముక మజ్జలో అసాధారణ కణాలు జనాభా నాశనం లక్ష్యంతో.
కొన్ని MDS రోగులలో కీమోథెరపీ ప్రయోజనకరంగా ఉండగా, ఇతర వైద్య పరిస్థితులతో ఉన్న పాత రోగులు అదనపు ప్రమాదాలను ఎదుర్కొంటున్నారని భావిస్తారు. చికిత్స యొక్క సంభావ్య లాభాలు ప్రమాదానికి గురవుతాయి.
అజాసిటిడిన్ లేదా డెసిటాబైన్ల మీద తీవ్ర కీమోథెరపీ యొక్క ఫలితాలను పోల్చడానికి పరిశోధన కొనసాగుతోంది.
స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్
హై-రిస్కుడ్ IPSS MDS తో రోగులు అనోజెనిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్తో వారి వ్యాధి నివారణను సాధించగలరు. దురదృష్టవశాత్తు, ఈ విధానం యొక్క అధిక-ప్రమాదకర స్వభావం దాని ఉపయోగం పరిమితం చేస్తుంది. నిజానికి, అల్లోజినిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంట్ 30% వరకు చికిత్స సంబంధిత మరణ రేటును కలిగి ఉంటుంది. అందువలన, ఈ చికిత్స సాధారణంగా మంచి ఆరోగ్యం కలిగిన యువ రోగులలో మాత్రమే ఉపయోగిస్తారు.
ప్రస్తుత అధ్యయనాలు MDS తో పాత రోగులలో నాన్-మైయోలాబ్లేటివ్ అని పిలవబడే "మిని" ట్రాన్స్ప్లెంట్స్ పాత్రను పరిశోధిస్తున్నాయి. ఈ రకమైన మార్పిడి సాంప్రదాయకంగా ప్రామాణిక మార్పిడి కంటే తక్కువ ప్రభావవంతమైనదిగా భావించినప్పటికీ, వారి తగ్గిన విషపూరితం రోగులకు అనర్హమైనదిగా ఉండే వారికి ఒక ఎంపికను ఇస్తుంది.
సారాంశం:
వివిధ రకాల MDS మరియు వివిధ రకాల రోగి రకాలు కారణంగా, ఎవరూ-పరిమాణం-సరిపోయే-అన్ని చికిత్స లేదు. అందువల్ల MDS రోగులు వారి ఆరోగ్య బృందంతో అన్ని ఎంపికలను చర్చించడం మరియు విషప్రయోగం యొక్క తక్కువ మొత్తంలో ఉత్తమ ప్రయోజనాలను అందించే చికిత్సను గుర్తించడం ముఖ్యం.
MDS కోసం కొత్త చికిత్సలు క్లినికల్ ట్రయల్స్ జరుగుతున్నాయి, కాబట్టి ట్యూన్ ఉండండి. ఉదాహరణకి, తక్కువ లేదా ఇంటర్మీడియట్-1 రిస్క్ MDS కలిగిన రోగుల చికిత్స కోసం రక్సోలోటిబిబ్ (జాకాఫీ) దర్యాప్తు చేయబడుతోంది .
సోర్సెస్:
గ్రీన్బర్గ్ PL, అత్తార్ E, బెన్నెట్ JM, మరియు ఇతరులు. మైలోడిస్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్: ఆన్కోలోజీలో క్లినికల్ ప్రాక్టీస్ గైడ్లైన్స్. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
కన్తార్జియాన్ హెచ్, ఓ'బ్రియన్ ఎస్, గిలెస్ F, మరియు ఇతరులు. మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ (MDS) లో డెసిటాబైన్ తక్కువ మోతాదు షెడ్యూల్ (100 mg / m2 / కోర్సు). 3 వేర్వేరు మోతాదు షెడ్యూల్స్ పోలిక. రక్తం. 2005; 106 వియుక్త. అబ్స్ట్రాక్ట్ 2522.
మాల్కావతి L, హెల్స్ట్రోమ్-లిండ్బర్గ్ E, బోవెన్ D, మరియు ఇతరులు. పెద్దలలో ప్రాధమిక మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ యొక్క రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స: యూరోపియన్ ల్యూకేమియానెట్ నుండి సిఫార్సులు. రక్తం . 2013; 122 (17): 2943-2964.
నిమర్, S. "మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్" బ్లడ్ మే 2008. 111: 4841-4851.
స్కాట్, బి., డీగ్, J. "మైలొడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్" మెడిసిన్ యాన్యువల్ రివ్యూ 2010. 61: 345-358.