వాల్డెన్ స్ట్రోం యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా

వాల్డెన్స్ట్రోమ్ యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా, లేదా WM, ప్రతిరోధక-ఉత్పత్తి కణాలను కలిగి ఉన్న హడ్జ్కిన్-కాని లింఫోమా రకం. ప్రత్యేకించి, ప్రభావిత కణాలు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ M లేదా IgM గా పిలువబడే యాంటీబాడీని ఎక్కువగా తయారు చేస్తాయి మరియు "మక్రొగ్లోబులైన్ఎమ్మి" ఈ అధికంగా సూచిస్తుంది. ఇది ఒక లింఫోమాగా పరిగణింపబడినప్పటికీ, ఇది ప్రధానంగా ఎముక మజ్జను ప్రభావితం చేస్తుంది.

మిలియన్ల మందికి ఆరు కేసుల్లో WM మాత్రమే సంభవిస్తుంటుంది, మరియు అనేక ఇతర ప్రాణాంతకతలతో పోల్చినప్పుడు ఇది నెమ్మదిగా ఉంది, కానీ ఇంకా స్వస్థత లేదు.

వారి రక్తప్రవాహంలో IgM అసాధారణంగా అధిక స్థాయిలో ఉన్న వ్యక్తులు WM ను అభివృద్ధి చేయడానికి 46 రెట్లు అధిక ప్రమాదం కలిగి ఉంటారు మరియు 60 ఏళ్ల మధ్య వయస్సులో రోగ నిర్ధారణలో సగటు వయస్సు ఉంటుంది.

జన్యు లింకులు

ఇటీవలి పరిశోధన ప్రకారం, WM తో 90 శాతం మందికి MYD88 అని పిలువబడే జన్యువులో ఒక నిర్దిష్ట మ్యుటేషన్ ఉంది. ఈ జన్యువు సాధారణంగా రోగనిరోధక కణాలు మంచి ఆకారంలో ఉండటానికి ఒకరికొకరు సంకేతంగా ఉండటానికి సహాయపడుతుంది, వాటిని సజీవంగా ఉంచుతుంది. ఈ జన్యువులోని మ్యుటేషన్, స్విచ్లో ఉన్న సెల్యులార్ అన్ని సమయాల్లో, కారణం కావచ్చు, బహుశా WM కణాలు విస్తరించడానికి అనుమతిస్తుంది. కొత్త చికిత్సలు సమర్థవంతంగా ఈ ఆవిష్కరణ పరపతి అని ఆశ ఉంది.

FISH విశ్లేషణ ద్వారా కనుగొనబడిన అత్యంత సాధారణ మ్యుటేషన్ తొలగింపుగా ఉంది మరియు ఇది క్రోమోజోమ్ 6 పై సంభవిస్తుంది. ఈ మార్పు WM తో ఉన్న 55% మంది వ్యక్తులలో కనిపిస్తుంది. WM తో చాలామంది బహుళ జన్యు ఉత్పరివర్తనలు కలిగి ఉన్నారు.

లక్షణాలు

రోగులు 25 శాతం మందికి WM ఉందని తెలుసుకున్నప్పుడు ఎటువంటి లక్షణాలు లేవు. కానీ చాలామంది రోగ నిర్ధారణ సమయంలో లక్షణాలను మరియు సంకేతాలను కలిగి ఉంటారు , ఇది ప్రధానంగా ఎముక మజ్జలో లేదా రక్తంలో ప్రసరణ ప్రోటీన్లలో క్యాన్సర్ కణాలు వృద్ధి చెందుతుంది.

రక్తహీనత వలన అత్యంత సాధారణమైన లక్షణాలు అలసట మరియు బలహీనత.

ఇతర లక్షణాలు జ్వరం, రాత్రి చెమటలు, విస్తరించిన శోషరస గ్రంథులు, విస్తరించిన ప్లీహము మరియు కాలేయం, నరాల సమస్యలు లేదా పరిధీయ నరాలవ్యాధి, కొన్నిసార్లు బలహీనత మరియు తిమ్మిరి లేదా చేతులు లేదా కాళ్ళలో జలదరించటం. WM తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు కూడా సంక్రమణకు వ్యతిరేకంగా పోరాడుతున్నట్లుగానే అనుభూతి చెందుతారు.

రక్తంలో ఇగ్ M ప్రొటీన్ చేరడం ద్వారా WM యొక్క ప్రత్యేక లక్షణం హైపర్విసిసిటీగా ఉంటుంది. హైపర్విస్కోసిటీ సిండ్రోమ్ అలసట, అసాధారణ రక్తస్రావం, శ్వాస, తలనొప్పి, దృశ్యమాన వైకల్యం (అస్పష్టమైన దృష్టి), వెర్టిగో, లేదా మానసిక స్థితి (గందరగోళం, మెమరీ నష్టం, అస్థిరత) వంటి మార్పులు వంటి మానిఫెస్ట్ను కలిగి ఉండవచ్చు.

WM చికిత్స ఎలా ఉంది?

WM కొరకు ప్రామాణికమైన చికిత్స మరియు ఇతర తక్కువ-స్థాయి లేదా "చదునైన" లింఫోమాస్ వంటివి, లక్షణాలు లేని రోగులు సాధారణంగా మాత్రమే గమనించవచ్చు. చికిత్స వివిధ అంశాలు, ఉదా: వయస్సు, మొత్తం ఆరోగ్య - మరియు వ్యాధి-నిర్దిష్ట - ఉదా, పురోగతి రేటు, ఇగ్మ్ ప్రోటీన్ స్థాయి.

కొన్ని చికిత్సలు లక్షణాలు మరియు సంక్లిష్టతను నివారించడానికి ఉద్దేశించబడ్డాయి. ప్లాస్మాఫేరిస్ అటువంటి చికిత్సలో ఉంది. ఇది డయాలసిస్ వంటిది-మీరు రక్తం యొక్క మందం తగ్గుటకు రక్తం నుండి ఇగ్ఎమ్ఎమ్ ను తొలగించే ఒక యంత్రం వరకు కట్టిపడేస్తుంది.

కొందరు ఏజెంట్లు చెక్ అవుట్ ఆఫ్ కంట్రోల్ కణాలు ఉంచడానికి ప్రయత్నిస్తారు. ప్రస్తుత చికిత్సలలో ఆల్కలైటింగ్ ఎజెంట్ ఉన్నాయి - ఉదా. చోలామ్బాసిల్ మరియు సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ - న్యూక్లియోసిడ్ అనలాగ్స్ - ఫ్లుడారబిన్ మరియు క్లాడ్రిబైన్ - మోనోక్లోనల్ యాంటిబాడీ రిట్యుజిమాబ్ మరియు ప్రోటాసోమ్ ఇన్హిబిటర్ బోర్టెజోమ్బ్. మిశ్రమాలు కూడా ఉపయోగించబడతాయి.

దురదృష్టవశాత్తు, WM చికిత్స కోసం US FDA చే ప్రత్యేకంగా ఆమోదించబడిన ఒక ఎంపికను ఇంకా పొందలేదు. అనేక సందర్భాల్లో, WM తో బాధపడుతున్న రోగులు క్లినికల్ ట్రయల్స్ అత్యుత్తమ మార్గంగా ఉన్నాయనే విషయాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకోవాలని ప్రోత్సహించారు.

పోరాడుతూ

పునఃస్థితి గల వ్యాధి ఉన్న రోగులకు చికిత్స ఎంపికలు, మొదటి రోగ చికిత్స యొక్క మరొక రౌండు, వేరొక మొదటి-లైన్ ఏజెంట్ లేదా హై-డోస్ కెమోథెరపీని అనుసరిస్తాయి, తద్వారా ఇది ఆటోలాజికల్ హెమాటోపోయిటిక్ సెల్ ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్ (HCT).

గత కొన్ని సంవత్సరాల్లో, WM ఎలా అభివృద్ధి చెందిందనే దానిపై శాస్త్రీయ విజ్ఞానంలో పురోభివృద్ధి జరిగింది, మరియు WM కణాలపై కొత్త చికిత్సలు సూచించబడ్డాయి.

ఈ కొత్త ఏజెంట్లలో కొన్ని స్పందనలను మెరుగుపరుస్తాయి.

రీప్లాష్డ్ WM ఉన్న రోగులకు పరిశోధనకు సంబంధించిన పరిశోధనా ఏజెంట్లు:

• Everolimus
• Perifosine
• అలెంటుజుమాబ్
• ఇమాటినిబ్ మిసిలేట్
• Panobinostat
• Ixazomib
• Oprozomib
• Obinutuzumab
• Bcl-2 యాంటీసెన్స్ (ఓబ్లైమెర్సెన్, జెనసెన్స్)
• ఇబ్రూటినిబ్ ^*
• sildenafil

* అక్టోబరు 20, 2014 న, WM యొక్క చికిత్స కోసం ఆమోదం కోరుతూ US ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ (FDA) కి ఇబ్రిటిబిబ్ కోసం అనుబంధ న్యూ డ్రగ్ అప్లికేషన్ సమర్పించాలని జాన్స్సన్ ప్రకటించింది.

హారిజోన్లో ఏమైనా కావచ్చు?

వ్యాధి యొక్క జీవశాస్త్రం యొక్క మెరుగైన అవగాహన మరింత మెరుగుదలలను నడపడానికి అనువుగా ఉంటుంది.

• మొత్తం జన్యు శ్రేణి అధ్యయనాలు WM తో ఉన్న రోగుల సబ్గ్రూప్స్లో నిర్దిష్ట ఉత్పరివర్తనాలను గుర్తించడానికి సహాయపడతాయి.
• WM లోని బాహ్యజన్యు విధాన మార్పులపై పరిశోధన శాస్త్రవేత్తలు కొన్ని మార్పులు ఎలా విజయవంతంగా లక్ష్యంగా చేయబడతాయో తెలుసుకునేందుకు సహాయపడతాయి.
• అంతిమంగా, ఎముక మజ్జ వాతావరణం కణిత కణాలు వృద్ధి చెందుతాయి మరియు సంపన్నుడవుతాయి, మరియు శాస్త్రజ్ఞులు ఈ మద్దతు ఎలా నిలిపివేయబడవచ్చో తెలుసుకోవటానికి కీలక పాత్ర పోషిస్తుంది.
• క్యాన్సర్ కణాలు దాడి చేయడానికి పునరుద్దరించబడిన లేదా ఇంజనీరింగ్ చేయబడిన T కణాలను ఉపయోగించి రోగనిరోధక చికిత్స కొన్ని రక్త క్యాన్సర్ల చికిత్సలో వాగ్దానం చేసింది.

తదుపరి దశలు

WM గురించి మరింత సమాచారం కోసం, ఈ క్రింది సైట్లు కూడా పరిగణించండి:

ది ఇంటర్నేషనల్ వాల్డెన్స్ట్రోమ్స్ మాకోగ్లోబులినిమి ఫౌండేషన్ ఇంటర్నేషనల్
http://www.iwmf.com

నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient

> సోర్సెస్:

> లెబ్లిబ్జియాన్ > హెచ్, అగర్వాల్ ఎ, ఘోబ్రియల్ I. వల్డెన్స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినిమియాకు నవల చికిత్స ఎంపికలు. క్లినికల్ లిమ్ఫోమా, మైలోమా & లుకేమియా. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.

> Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true లో MYD88 L265P పరివర్తన.

> క్రోథెర్-స్వానపాయెల్ D మరియు ఇతరులు. 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 మరియు 16q24.1 వద్ద దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ ల్యుకేమియా ప్రమాదానికి సాధారణ రకాలు. ప్రకృతి జన్యుశాస్త్రం . 2010; 42 (2): 132-6.

> ఫోన్సెకా ఆర్, హేమన్ ఎస్. వాల్డెన్స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినిమియా. బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ హేమటాలజీ. సెప్టెంబర్ 2007; 138 (6): 700-720.

> IMBRUVICA ^® (ఇబ్రిటిబిబ్) అనుబంధ న్యూ డ్రగ్ అప్లికేషన్ Waldenstrom యొక్క మాక్రోగ్లోబులినిమియా కోసం US FDA కు సమర్పించబడింది. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac

> అమెరికన్ క్యాన్సర్ సొసైటీ. వాల్డెన్స్ట్రోం మాక్రోగ్లోబులినిమియా.