రాబ్డోమోయోసార్కోమా అంటే ఏమిటి?

ఈ అరుదైన అస్థిపంజర కండర అండర్స్టాండింగ్

రాబ్డోమోసోకార్మా అనేది అరుదైన అస్థిపంజర కండర క్యాన్సర్, ఇది బాల్యంలో చాలా తరచుగా జరుగుతుంది. ఈ కణితుల లక్షణాలు ఏమిటి, ఇది ఎలా నిర్ధారణ జరిగింది, మరియు చికిత్స ఎంపికలు అందుబాటులో ఉన్నాయి?

రాబ్డోమియోసర్కోమా-డెఫినిషన్

రాబ్డోమోయోసార్కోమా అనేది సార్కోమా ఒక రకం. సర్కోమాస్ మెసోథెలియల్ కణాలు, ఎముక, మృదులాస్థి, కండరము, స్నాయువులు, ఇతర మృదు కణజాలం వంటి కణజాల కణజాలం పెరగడానికి శరీరంలోని కణాల నుండి తలెత్తే కణితులు.

క్యాన్సర్లలో దాదాపు 85 శాతం మంది దీనికి విరుద్ధంగా, ఎపిథీలియల్ సెల్స్ నుంచి ఉత్పన్నమైన కార్సినోమాలు.

ఎపిథీలియల్ కణాలు "బేస్మెంట్ పొర" అని పిలువబడే కార్సినోమాల వలె కాకుండా, సార్కోమాస్కు "ప్రవృత్తులు లేని కణ" దశ లేదు మరియు అందువల్ల వ్యాధి యొక్క అనారోగ్యకరమైన దశల కోసం పరీక్షలు పరీక్షలు సమర్థవంతంగా లేవు. (వివిధ రకాలైన క్యాన్సర్ గురించి మరియు సార్కోమాస్ ఎలా ప్రత్యేకంగా ఉన్నాయో తెలుసుకోండి.)

రాబ్డోమ్యోసార్కోమా అనేది కండరాల కణాల క్యాన్సర్, ప్రత్యేకంగా అస్థిపంజర కండరాలు (కండరాలు) ఇది మన శరీరాల కదలికలో సహాయపడుతుంది. చారిత్రాత్మకంగా, రాబ్లోడొసోకోమాను "బాల్యం యొక్క చిన్న రౌండ్ నీలం కణ కణితి" గా పిలుస్తారు, కణాలు కణజాలపై ఉపయోగించే నిర్దిష్ట రంగుతో కణాలు మారుతాయి.

మొత్తంమీద, ఈ క్యాన్సర్ బాల్యంలోని ఘన క్యాన్సర్ యొక్క మూడవ అత్యంత సాధారణ రకం (ఇది రక్త క్యాన్సర్తో సహా లుకేమియా వంటిది కాదు). ఇది ఆడపిల్లల కంటే ఆడవారిలో కొంచెం ఎక్కువగా ఉంటుంది మరియు తెల్లవారి కంటే ఆసియా మరియు ఆఫ్రికన్ అమెరికన్ పిల్లలలో కూడా చాలా సాధారణమైనది.

రాబ్డోమోయోసార్కోమా రకాలు

రాబ్డోమ్యోసార్కోమా మూడు ఉపరకాలుగా విభజించబడింది:

• ఈ క్యాన్సర్లలో 60 నుండి 70 శాతం ఎంబ్రియోనల్ రాబ్డోడైసోరోకోమా కారణమవుతుంది మరియు పుట్టిన మరియు 4 ఏళ్ళ వయస్సు మధ్యలో చాలా తరచుగా సంభవిస్తుంది. ఈ రకం మళ్ళీ ఉపవిభాగాల్లోకి విభజించబడుతుంది. ఎంబ్రినాల్ కణితులు తల మరియు మెడ ప్రాంతం, జన్యుసంబంధమైన కణజాలం లేదా శరీరం యొక్క ఇతర ప్రాంతాలలో సంభవించవచ్చు.

• ఆల్వియోలార్ రాబ్డోమోయోసార్కోమా అనేది రెండవ అత్యంత సాధారణ రకం మరియు పుట్టిన మరియు 19 ఏళ్ల వయస్సు మధ్యలో పిల్లలకు గుర్తించబడుతుంది. ఇది టీనేజ్ మరియు యువకులలో కనిపించే అత్యంత సాధారణమైన రాబ్డోడోయోసార్కోమా. ఈ క్యాన్సర్లు తరచుగా అంత్య భాగాల (చేతులు మరియు కాళ్ళు), జన్యుసమన ప్రాంతం, అలాగే ఛాతీ, పొత్తికడుపు మరియు పొత్తికడుపులలో కనిపిస్తాయి.
• అనాప్లాస్టిక్ (pleomorphic) రాబ్డోడోయోసార్కోమా తక్కువ సాధారణం మరియు పిల్లలు కంటే పెద్దలలో తరచుగా కనిపిస్తుంది.

రాబ్డోమోయోసార్కార్మాస్ యొక్క సైట్లు

అస్థిపంజర కండరం ఉన్న శరీరంలో ఎక్కడైనా రాబ్డోమ్యోస్కార్మాస్లు సంభవించవచ్చు. అత్యంత సాధారణ ప్రాంతాల్లో తల మరియు మెడ ప్రాంతం, కక్ష్య కణితులు (కంటి చుట్టూ) మరియు ఇతర ప్రాంతాలలో, మెదడు (పారానిమేనయల్) ఉత్తేజాన్ని సమీపంలో, మరియు అంత్య భాగాలలో (చేతులు మరియు కాళ్ళు) ).

రాబ్డోమోయోసార్కోమా యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

రాబ్మోడోయోసార్కోమా యొక్క లక్షణాలు కణితి యొక్క సైట్ మీద ఆధారపడి విస్తృతంగా మారుతుంటాయి. శరీర ప్రాంతాల లక్షణాలు:

• జననేంద్రియ కణితులు: పొత్తికడుపులో కణితులు మూత్రం లేదా యోని, రక్తం లేదా యోని మాస్, అవరోధం, మరియు ప్రేగు లేదా పిత్తాశయపు కష్టాలలో రక్తం కలిగించవచ్చు.

• కక్ష్య కణితులు: కంటి దగ్గర కణితులు కంటి చుట్టూ కంటి మరియు వాపు ( ఊపిరి తిత్తుల వాపు) చుట్టూ వాపు ఏర్పడవచ్చు .

• Parameneal కణితులు: అవి వెన్ను నొప్పి, సైనస్ లక్షణాలు, బ్లడీ ముక్కు, మరియు తలనొప్పి వంటి కపాల నరాలకు సంబంధించిన సమస్యలతో వెన్నెముక దగ్గర ఉన్న కణితులు ఉండవచ్చు.
• ఎక్స్ట్రీమ్టీస్: రాబ్డోమ్యోసార్కార్మాస్ చేతులు లేదా కాళ్ళలో సంభవించినప్పుడు, అత్యంత సాధారణ లక్షణం దూరంగా లేదా దూరంగా ఉండని ఒక పరిమాణం లేదా వాపు, కానీ పరిమాణంలో పెరుగుతుంది.

సంభవం

రాబ్డోమోసోకార్మా అనేది అసాధారణమైనది మరియు పిల్లల్లో సుమారు 3.5 శాతం క్యాన్సర్లకు కారణమవుతుంది. ప్రతి సంవత్సరం యునైటెడ్ స్టేట్స్లో 250 మంది పిల్లలు ఈ క్యాన్సర్తో బాధపడుతున్నారు.

కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

రాబ్డోమ్యోసార్కార్మాకు కారణమయ్యే సరిగ్గా తెలియదు, కానీ కొన్ని ప్రమాద కారకాలు గుర్తించబడ్డాయి.

వీటితొ పాటు:

• న్యూరోఫిబ్రోమటోసిస్ రకం 1 (NF1), లి-ఫ్రాముని సిండ్రోమ్, కాస్టెల్లో సిండ్రోమ్ , ప్లెరోపల్మనరీ బ్లాస్టోమా, కార్డియో-ఫేషియల్ చేటీస్ సిండ్రోమ్, నూనన్ సిండ్రోమ్ మరియు బెక్విత్-వైడెర్మాన్ సిండ్రోమ్ వంటి వారసత్వ సిండ్రోమ్స్ కలిగిన పిల్లలు
• గంజాయి లేదా కొకైన్ యొక్క తల్లిదండ్రుల ఉపయోగం
• అధిక జనన బరువు

డయాగ్నోసిస్

రాబ్డోమోయోసార్కోమా యొక్క రోగనిర్ధారణ సాధారణంగా జాగ్రత్తగా చరిత్ర మరియు భౌతిక పరీక్షలతో ప్రారంభమవుతుంది. కణితి యొక్క స్థానాన్ని బట్టి, x-ray, CT స్కాన్, MRI, ఎముక స్కాన్ లేదా PET స్కాన్ వంటి ఇమేజింగ్ అధ్యయనాలు చేయవచ్చు.

ఒక అనుమానిత నిర్ధారణ నిర్ధారించడానికి, ఒక బయాప్సీ సాధారణంగా చేయాలి. ఐచ్ఛికాలు జరిమానా సూది జీవాణుపరీక్ష ఉండవచ్చు (కణజాలం యొక్క నమూనా కోరుకునే ఒక చిన్న సూది ఉపయోగించి), ఒక ప్రధాన సూది బయాప్సీ, లేదా ఒక బహిరంగ బయాప్సీ చేయవచ్చు. రోగనిర్ధారణ నిపుణుడు కణజాలం యొక్క నమూనాను కలిగి ఉంటే, కణితి మైక్రోస్కోప్ క్రింద చూస్తారు మరియు ఇతర అధ్యయనాలు తరచూ కణితి యొక్క కణసంబంధ ప్రొఫైల్ను గుర్తించడం కోసం జరుగుతాయి (గడ్డ పెరుగుదలకు బాధ్యత వహిస్తున్న జన్యు ఉత్పరివర్తనలు కోసం చూస్తున్నాయి).

మెటాస్టాటిక్ వ్యాధి కోసం తనిఖీ చేయడానికి, సెంటినెల్ నోడ్ బయాప్సీ జరగవచ్చు. ఈ పరీక్ష కణితిలోకి నీలం రంగు మరియు రేడియోధార్మిక ట్రేసర్ను చొప్పించడంతోపాటు, కణితికి దగ్గరగా ఉన్న శోషరస కణుపుల నమూనాను తీసుకుంటూ లేదా వెలిసిన నీలం రంగులో ఉంటుంది. సెంటినెల్ నోడ్స్ క్యాన్సర్కు అనుకూలతను పరీక్షించినట్లయితే పూర్తి శోషరస నోడ్ విభజన అవసరమవుతుంది. మెటస్టాస్ కోసం కనిపించే మరిన్ని అధ్యయనాలు ఎముక స్కాన్ , ఎముక మజ్జ బయాప్సీ , మరియు / లేదా ఛాతీ యొక్క CT లను కలిగి ఉంటాయి.

స్టేజింగ్ మరియు గ్రూపింగ్

క్యాన్సర్ యొక్క దశ లేదా సమూహాన్ని గుర్తించడం ద్వారా రాబ్డోమోయోసార్కోమా యొక్క "తీవ్రత" మరింత నిర్వచించబడింది.

రాబ్డోమోయోసార్కోమా యొక్క 4 దశలు ఉన్నాయి:

• స్టేజ్ I: స్టెజ్ I కణితులు రిప్రొడక్టివ్ అవయవాలు (టెస్సెస్ లేదా అండాశయాలు వంటివి) లో కక్ష్య (కంటి చుట్టూ), తల మరియు మెడ వంటి "అనుకూలమైన స్థలాలలో" కనిపిస్తాయి, మూత్రపిండాలు మూత్రాశయం (ureters) ), మూత్రాశయం బయట (యూట్రా) లేదా పిత్తాశయం చుట్టూ కలుపుతూ ట్యూబ్. ఈ కణితులు శోషరస కణుపులకు వ్యాపించకపోవచ్చు లేదా ఉండకపోవచ్చు.
• దశ II: స్టేజ్ II కణితులు శోషరస కణుపులకు వ్యాపించలేదు, 5 సెం.మీ (2 ½ అంగుళాలు) కంటే పెద్దవి కావు, కాని స్టేజ్ I లో పేర్కొనబడని ఏవైనా సైట్లు వంటి "ప్రతికూలమైన సైట్లు" లో కనుగొనబడ్డాయి.
• దశ III: కణితి అననుకూలమైన ప్రదేశంలో ఉంది మరియు శోషరస కణుపులకు వ్యాప్తి చెందకపోవచ్చు లేదా 5 సెం.మీ కంటే ఎక్కువ ఉంటుంది.
• స్టేజ్ IV: సుదూర ప్రాంతాలకు విస్తరించిన ఏదైనా దశ లేదా శోషరస నోడ్ యొక్క క్యాన్సర్.

రాబ్డోమోయోసార్కార్మాస్ యొక్క 4 గ్రూపులు కూడా ఉన్నాయి:

• సమూహం I: గ్రూప్ 1 కణితులను పూర్తిగా శస్త్రచికిత్సతో తొలగించి, శోషరస కణుపులకు వ్యాపించదు.
• గ్రూప్ 2: గ్రూప్ 2 కణితులు శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించబడవచ్చు, కానీ క్యాన్సర్ కణాలు అంచులలో (తొలగించిన గడ్డ యొక్క అంచున) వద్ద ఉన్నాయి, లేదా క్యాన్సర్ శోషరస కణుపులకు వ్యాపించింది.
• గ్రూప్ 3: గ్రూప్ 3 కణితులు వ్యాప్తి చెందనివి, కానీ కొన్ని కారణాల వలన శస్త్రచికిత్సతో తొలగించలేకపోవచ్చు (తరచుగా కణితి యొక్క స్థానం కారణంగా).
• గ్రూప్ 4: గ్రూప్ 4 కణితులు శరీరం యొక్క సుదూర ప్రాంతాలకు వ్యాపించిన వాటిలో ఉన్నాయి.

పైన పేర్కొన్న దశలలో మరియు సమూహాల ఆధారంగా, రాబ్డోడొసోరోకోమాస్ తరువాత ప్రమాదాన్ని వర్గీకరిస్తుంది:

• తక్కువ-ప్రమాదకర బాల్య రాబ్డోడొయోరోకార్మా
• ఇంటర్మీడియట్-రిస్క్ బాల్య రాబ్డోడొయోరోకార్మా
• హై-రిస్కు బాల్య రాబ్డోమ్యోసార్కార్మా

క్యాన్సర్

ఈ క్యాన్సర్ వ్యాప్తి చెందుతున్నప్పుడు, మెత్తెస్సెస్ యొక్క అత్యంత సాధారణమైన స్థలాలు ఊపిరితిత్తులు, ఎముక మజ్జలు మరియు ఎముకలు.

రాబ్డోమోయోసార్కోమా చికిత్స

రాబ్డోమోయోసార్కోమా కోసం ఉత్తమ చికిత్సా ఎంపికలు వ్యాధి యొక్క దశ, వ్యాధి సైట్, మరియు అనేక ఇతర కారకాలపై ఆధారపడి ఉంటాయి. ఐచ్ఛికాలు:

• శస్త్రచికిత్స: శస్త్రచికిత్స అనేది ప్రధాన చికిత్స మరియు కణితి యొక్క దీర్ఘ-కాలిక నియంత్రణ యొక్క ఉత్తమ అవకాశాన్ని అందిస్తుంది. శస్త్రచికిత్స రకం ట్యూమర్ స్థానాన్ని బట్టి ఉంటుంది.
• రేడియేషన్ థెరపీ: ఏ ఇతర క్యాన్సర్ కణాలను తీసివేయడానికి శస్త్రచికిత్స తర్వాత కణితి యొక్క అంచులను నయం చేయలేని లేదా కణితిని తగ్గించడానికి గాని రేడియేషన్ థెరపీను ఉపయోగించవచ్చు.
• కెమోథెరపీ: రామ్మోథెరపీలు కీమోథెరపీకు బాగా స్పందిస్తాయి, 80% ఈ కణితులకు చికిత్సతో పరిమాణంలో తగ్గుతుంది.
• క్లినికల్ ట్రయల్స్: ఇమ్యునోథెరపీ మాదకద్రవ్యాల చికిత్స వంటి ఇతర పద్ధతులు ప్రస్తుతం క్లినికల్ ట్రయల్స్లో చదువుతున్నాయి.

జీవించగలిగే

ఈ క్యాన్సర్లలో చాలామంది చిన్నతనంలో సంభవిస్తుండటంతో, తల్లిదండ్రులు మరియు బిడ్డలు ఈ ఊహించని, భయపెట్టే రోగనిర్ధారణతో భరించవలసి ఉంటుంది.

పాత పిల్లలు మరియు క్యాన్సర్తో నివసించే టీనేజ్లకు గతంలో కంటే ఎక్కువ మద్దతు ఉంది. ఆన్లైన్ మద్దతు సంఘాల నుండి పిల్లలకు మరియు యువతకు ప్రత్యేకంగా రూపొందించిన క్యాన్సర్ తిరోగమనాల వరకు పిల్లల లేదా కుటుంబం కోసం శిబిరాలకు, అనేక ఎంపికలు అందుబాటులో ఉన్నాయి. ఒక బిడ్డ ప్రత్యేకమైన అనుభూతి చెందగల పాఠశాల అమరిక కాకుండా, ఈ సమూహాలలో ఇతర పిల్లలూ, యువకులూ లేదా యవ్వనంలో ఉన్న పెద్దవారు కూడా ఇద్దరు పిల్లలు ఎప్పుడూ ఎదుర్కోవలసి ఉండని ఏదో ఒకదానితో పోరాడుతున్నారు.

తల్లిదండ్రులకు, మీ బిడ్డలో క్యాన్సర్ ఎదుర్కొంటున్నప్పుడు సవాలుగా కొన్ని విషయాలు ఉన్నాయి. చాలామంది తల్లిదండ్రులు తమ పిల్లలతో స్థలాలను మార్చడానికి కన్నా తక్కువగా ఏమీ ఇష్టపడరు. ఇంకా మీ కొరకు శ్రద్ధ తీసుకోవడం చాలా ముఖ్యమైనది కాదు.

బాల్య క్యాన్సర్ ఎదుర్కొంటున్న పిల్లల తల్లిదండ్రులకు మరియు ప్రత్యేకంగా రాబ్డోడొయోసార్కోమాను ప్రత్యేకంగా రూపొందించిన అనేక వ్యక్తుల అలాగే ఆన్లైన్ కమ్యూనిటీలు (ఆన్లైన్ ఫోరమ్లు మరియు ఫేస్బుక్ గ్రూపులు) ఉన్నాయి. కుటుంబ స్నేహితులకు మీరు ఏమి చేస్తున్నారో అర్థం చేసుకోవడంలో ఎలాంటి మార్గం లేదని మీరు గ్రహించినప్పుడు ఈ మద్దతు బృందాలు ఒక జీవనవిధానం కావచ్చు. ఈ విధంగా ఇతర తల్లిదండ్రులను కలుసుకోవడం, తల్లిదండ్రులు తాజా పరిశోధన పరిణామాలను పంచుకునే ప్రదేశాన్ని మీకు అందిస్తూ మద్దతునిస్తుంది. ఇది అనేకమంది కమ్యూనిటీ క్యాన్సర్కు ముందు కూడా తాజా చికిత్స పద్ధతుల గురించి తల్లిదండ్రులకు ఎలా తెలుసు అనే విషయాన్ని కొన్నిసార్లు ఆశ్చర్యపరిచేది.

న్యాయవాదిగా మీ పాత్రను తగ్గించవద్దు. ఆంకాలజీ రంగంలో విస్తృతమైన మరియు ప్రతి రోజు పెరుగుతోంది. మరియు ఎవరూ క్యాన్సర్ తో నివసిస్తున్న పిల్లల తల్లిదండ్రులు వంటి ప్రేరణ ఉంది. మీ క్యాన్సర్ కేర్ కోసం క్యాన్సర్ ఆన్లైన్లో పరిశోధించడానికి కొన్ని మార్గాలు తెలుసుకోండి మరియు మీ స్వంత (లేదా మీ బిడ్డ యొక్క) న్యాయవాదిగా ఉండటం గురించి తెలుసుకోవడానికి కొంత సమయం పడుతుంది.

రోగ నిరూపణ

రాబ్డోడొసోరోకోమా యొక్క రోగ నిరూపణ అనేది కణితి యొక్క రకం, నిర్ధారణ అయిన వ్యక్తుల వయస్సు, కణితి యొక్క స్థానం మరియు చికిత్సలు వంటి అంశాలపై ఆధారపడి మారుతూ ఉంటుంది. మొత్తం 5-సంవత్సరాల మనుగడ రేటు 70 శాతం, తక్కువ-ప్రమాదకర కణితులు 90 శాతం మనుగడ స్థాయిని కలిగి ఉంటాయి. మొత్తంమీద, మనుగడ రేటు గత కొన్ని దశాబ్దాల్లో బాగా మెరుగుపడింది.

నుండి వర్డ్

రాబ్డోమ్యోసార్కోమా అస్థిపంజర కండరాలలో సంభవించే చిన్ననాటి క్యాన్సర్ ఎక్కడైనా ఈ కండరాలు శరీరంలో ఉన్నాయి. కణితి యొక్క నిర్దిష్ట సైట్ అలాగే కణితి నిర్ధారణ కోసం ఉత్తమ పద్ధతులపై లక్షణాలు మారుతూ ఉంటాయి. శస్త్రచికిత్స అనేది చికిత్సకు ప్రధానమైనది, మరియు శస్త్రచికిత్సతో కణితి తొలగించబడి ఉంటే, దీర్ఘకాలిక నియంత్రణ కోసం మంచి క్లుప్తంగ ఉంది. ఇతర చికిత్సలో ఎంపికలు రేడియో ధార్మిక చికిత్స, కీమోథెరపీ, మరియు రోగనిరోధక చికిత్స ఉన్నాయి.

చిన్ననాటి క్యాన్సర్ నుండి మనుగడ సాగుతున్నప్పుడు, చాలామంది పిల్లలు చికిత్సా చివరి ప్రభావాలతో బాధపడుతున్నారని మాకు తెలుసు. చికిత్స యొక్క దీర్ఘకాలిక దుష్ప్రభావాలు తెలిసిన ఒక వైద్యుడు దీర్ఘకాలిక తదుపరి అప్ ఈ పరిస్థితులు ప్రభావం తగ్గించడానికి అవసరం.

నిర్ధారణ అయిన తల్లిదండ్రులు మరియు పిల్లలకు, ఇతర పిల్లలలోని మద్దతు సంఘంలో పాల్గొనడం మరియు తల్లిదండ్రుల రాబిడోమ్యోసార్కోమాతో పోరాడుతున్న తల్లిదండ్రులు అమూల్యమైనది, మరియు i నెట్నెట్ వయస్సులో అనేక ఎంపికలు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

> సోర్సెస్:

> దాస్గుప్తా, ఆర్., ఫుచ్స్, జే, మరియు డి. రోడ్బర్గ్. రాబ్డోమోయోసార్కోమా. పీడియాట్రిక్ శస్త్రచికిత్సలో సెమినార్లు . 2016. 25 (5): 276-283.

> నేషనల్ క్యాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్. బాల్యం రాబ్డోమోయోసార్కోమా ట్రీట్మెంట్ (PDQ) - ఆరోగ్య నిపుణుల సంస్కరణ. 12/01/17 నవీకరించబడింది. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq