IBD మరియు ప్రైమల్ స్క్లేరోజింగ్ ఛోలాంగిటిస్ (PSC)

లక్షణాలు, వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు PSC యొక్క చికిత్స, IBD తో అసోసియేటెడ్ లివర్ డిసీజ్

కాలేయం లోపల మరియు వెలుపల పిత్త వాహికల యొక్క వాపు మరియు సంకుచితం కావటానికి కాలేయం యొక్క ఒక వ్యాధి. PSC కారణమవుతుంది ఏమి ఖచ్చితంగా కాదు, ఇది ఒక ఆటో ఇమ్యూన్ పరిస్థితి భావించినప్పటికీ. PSC నేరుగా వారసత్వంగా భావించబడలేదు, కానీ అది ఒక జన్యుపరమైన అంశంగా భావించబడుతుంది.

బైల్ జీర్ణక్రియ కోసం అవసరం మరియు కాలేయం నుండి వ్యర్ధాలను తీయడానికి అవసరం.

PSC పిత్త వాహికలను మచ్చలు మరియు వాపుల నుండి ఇరుకైనదిగా మారుస్తుంది, మరియు పైల్ కాలేయంలో కూడబెట్టుకోవడం ప్రారంభిస్తుంది, ఇది నష్టాన్ని కలిగిస్తుంది. ఈ నష్టం చివరికి మచ్చ ఏర్పడటానికి మరియు సిర్రోసిస్ దారితీస్తుంది, ఇది కాలేయం దాని ముఖ్యమైన విధులను నిర్వర్తిస్తుంది. అనేక సంవత్సరాలు PSC రోగుల 10 నుండి 15% సంభవిస్తుంది ఇది cholangiocarcinoma పిత్త వాహికలు, ఒక క్యాన్సర్ కణితి దారితీస్తుంది.

చాలా సందర్భాలలో PSC నెమ్మదిగా పురోగతి సాధిస్తుంది, కానీ ఇది అనూహ్యమైనది మరియు జీవితాన్ని బెదిరించేదిగా ఉంటుంది. PSC తో బాధపడే వ్యక్తులకు లక్షణాలు ఉపశమనం కలిగించటానికి మరియు చురుకైన జీవితాన్ని గడపడానికి సహాయపడతాయి.

అపాయం రిపోర్టు

చాలా తరచుగా, PSC ద్వారా ప్రభావితం వ్యక్తులు 30 మరియు 60 ఏళ్ల మధ్య వయస్సు, రోగ నిర్ధారణ యొక్క సగటు వయస్సు 40 ఉండగా. PSC పురుషులు మరింత సాధారణం ఉంటుంది; 60 నుండి 75% మంది వ్యాధి నిర్ధారణ చేయబడిన మనుష్యులు. మొత్తంగా, PSC అనేది అసాధారణమైన వ్యాధి.

లక్షణాలు

కొంతమంది రోగ నిర్ధారణలో లేదా ఎన్నో సంవత్సరాల తర్వాత కూడా ఎటువంటి లక్షణాలు కనిపించలేదు.

లక్షణాలు:

• విరేచనాలు (కొవ్వు యొక్క అపశోషణం వలన)
• అలసట
• జ్వరము / చలి (పిత్త వాహికలలో సంక్రమణ నుండి)
• మొత్తం శరీరాన్ని తరచుగా ప్రభావితం చేసే దురద
• కామెర్లు (చర్మం మరియు కళ్ళు పసుపురంగు)

అనుబంధ వ్యాధులు

PSC తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు ఎక్కువగా తాపజనక ప్రేగు వ్యాధి (IBD) లేదా బోలు ఎముకల వ్యాధి కలిగి ఉంటారు.

PSC గట్టిగా రోగుల 70 శాతం వరకు వ్రణోత్పత్తి పెద్దప్రేగుతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, కానీ ఇది క్రోన్'స్ పెద్దప్రేగు యొక్క క్రోన్'స్ వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, కొన్నిసార్లు క్రోన్'స్ పెద్దప్రేగు అని పిలుస్తారు. IBD తో సంబంధం ఏర్పడటానికి కారణం తెలియదు, కానీ అది రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన ఫలితంగా భావించబడుతుంది.

డయాగ్నోసిస్

ERCP (ఎండోస్కోపిక్ రెట్రోగ్రేడ్ చోలాంగియోపన్క్రటొగ్రఫీ) అనే ప్రక్రియ ద్వారా PSC సాధారణంగా నిర్ధారణ అవుతుంది. ERCP సమయంలో, వైద్యుడు నోటిలోకి ఎండోస్కోప్ను చొప్పించి, ఎపిలోపస్ మరియు కడుపు ద్వారా పిత్తాశయ చెట్టు యొక్క నాళాలకు కదిలిస్తాడు. X- కిరణాలు తీసుకున్నప్పుడు వారు చూపించే విధంగా డైను నాళాలుగా చేర్చబడుతుంది. పిత్త వాహికలతో ఏవైనా సమస్యలు ఉన్నాయా అనే విషయాన్ని గుర్తించడానికి x- కిరణాలు విశ్లేషించబడతాయి.

PSC యొక్క రోగ నిర్ధారణ ALK (ఆల్కలీన్ ఫాస్ఫేటేస్) పరీక్షగా తెలిసిన ఒక రక్త పరీక్షచే కొంతవరకు ధృవీకరించబడవచ్చు, అయితే సానుకూల ఫలితం కేవలం PSC కంటే అనేక ఇతర పరిస్థితులకు సూచించగలదు.

పిసిసి వ్యాధి నిర్ధారణను నిర్థారించడానికి, రోగ నిర్ధారణ తర్వాత వ్యాధి పురోగతిని పర్యవేక్షించటానికి కాలేయ జీవాణుపరీక్ష కూడా సహాయపడుతుంది. స్థానిక మత్తులతో ఒక ఔట్ పేషెంట్ ఆధారంగా ఒక ఆసుపత్రిలో ఒక కాలేయ జీవాణు పరీక్ష జరుగుతుంది. పరీక్షను నిర్వహించే వైద్యుడు ఒక రోగ విజ్ఞాన శాస్త్ర నిపుణుడు పరీక్ష కోసం కాలేయ కణజాలం యొక్క ఒక చిన్న నమూనాను తీసుకోవడానికి సూదిని ఉపయోగిస్తాడు.

చికిత్సలు

PSC చికిత్సకు సమర్థవంతమైనదిగా నిరూపించబడటం లేదు. సమర్థవంతమైన వైద్య చికిత్స కోసం పరిశోధన జరుగుతోంది. వ్యాధి లక్షణాలను తగ్గించటం, వ్యాధి యొక్క పురోగతిని భంగపరచడం మరియు సంభావ్య సంక్లిష్టతలను పర్యవేక్షించడం పై చికిత్స ప్రణాళికలు దృష్టి పెట్టాయి.

రోగులకు మరింత సౌకర్యంగా ఉండటానికి PSC యొక్క లక్షణాలు చికిత్స చేయవచ్చు. దురద కీట్రాన్ (కొల్లాస్టైరామైన్) లేదా బెనాడ్రిల్ (డిఫెన్హైడ్రామైన్) తో చికిత్స చేయవచ్చు. PSC తో సంభవించే పునరావృత సంక్రమణల కోసం, యాంటీబయాటిక్స్ అవసరమవుతుంది. ఎందుకంటే PSC కొవ్వును శోషణతో జోక్యం చేసుకుంటుంది, కొవ్వు-కరిగే విటమిన్లు A, D, E మరియు K. లోపాలను సరిచేయడానికి అనుబంధాలు అవసరం కావచ్చు.

పిత్త వాహికలలో అడ్డంకులు సంభవించినట్లయితే, శస్త్రచికిత్సా విధానాన్ని వాటిని విస్తరించడానికి లేదా తెరవడానికి అవసరం కావచ్చు. ఈ ప్రక్రియలో నాళాలు తెరవబడి ఉంచే స్టెంట్స్, నాళాలలో ఉంచవచ్చు.

PSC యొక్క పురోగతి కాలేయ వైఫల్యం లేదా నిరంతర పిత్తాశయం సంక్రమణలకు దారితీసి ఉంటే, కాలేయ మార్పిడి అవసరం కావచ్చు. కాలేయ మార్పిడిదారులు స్వీకర్తల కొరకు మంచి జీవిత నాణ్యతను, అలాగే 75 శాతం మనుగడ రేటును అందిస్తారు.

ఒక డాక్టర్ కాల్ చేసినప్పుడు

PSC తో క్రింది లక్షణాలలో ఏవైనా ఉంటే, మీ డాక్టర్కు కాల్ చేయండి:

• పొత్తి కడుపు నొప్పి
• నలుపు లేదా చాలా చీకటి బల్లలు
• కామెర్లు
• 100.4 పైగా ఉష్ణోగ్రత
• రక్తంతో వాంతులు

_{మూలాలు :}

_{జాన్స్ హాప్కిన్స్ మెడిసిన్. "ప్రైమరీ స్క్లెరోసింగ్ కోలన్గిటిస్." జాన్స్ హాప్కిన్స్ విశ్వవిద్యాలయం 2013.}

_{కార్ల్సెన్ TH, హామ్పే J, విఎన్కే కే, ష్రంప్ఫ్ E, థోర్స్బై E, లై BA, బ్రూనే యు, స్చ్రేబెర్ S, బోబర్గ్ KM. "ఇన్ఫ్లమేటరీ బోవేల్ డిసీజెస్తో సంబంధం ఉన్న జన్యు పాలిమార్ఫిస్మ్స్ ప్రైమరీ స్కెరెరోజింగ్ కోలాంజిటిస్కు ప్రమాదం లేదు." ఎ ఎం J గస్ట్రోఎంటెరోల్ జనవరి 2007.}

_{మెర్క్ మాన్యువల్. "ప్రైమల్ స్క్లెరోసింగ్ ఛోలాంగిటిస్ (PSC)." మెర్క్ & కో, ఇంక్ సెప్టెంబర్ 2007.}

_{వాన్ స్టీన్బెర్గ్న్ W, డి గోయెడ్ ఇ, ఎమోండ్స్ MP, టిలనస్ M, ఫెవరి J. "ప్రైమల్ స్క్లెరోసింగ్ ఛోలాంజిటిస్ ఇన్ టు బ్రదర్స్: రిపోర్ట్ ఆఫ్ ఎ ఫ్యామిలీ విత్ స్పెషల్ ఎంఫసిస్ ఆన్ మాలిక్యూలార్ HLA అండ్ MICA జెనోటైపింగ్." యురో J గస్ట్రోఎంటెరోల్ హెపాటోల్ Jul 2005.}