హిర్చ్స్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధి ప్రేగు సంబంధ నిరోధక లేదా అవరోధం యొక్క పుట్టుకతోనే ఉంది.
హిర్ష్స్ప్రాంగ్స్ డిసీజ్
హిర్ష్స్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధి అసాధారణమైనది, ప్రతి 5,000 జననలలో 1 లో సంభవిస్తుంది.
పెద్దప్రేగు మరియు పురీషనాళం చివరిలో గాంగ్లియా కణాలు లేకపోవడం (నరాల కణాల) కారణంగా ఇది సంభవిస్తుంది. సాధారణ పెర్రిస్టాల్సిస్ ఈ గాంగ్లియాన్ కణాలకు అవసరం కాబట్టి, వాటిని లేకుండా, మీరు వాటిని కదిలిస్తూ ప్రేగుల యొక్క వేవ్-లాంటి సంకోచాలు పొందలేవు, అందువల్ల వాటిని కోలన్ నుండి బయటకు వెళ్లి మంచం యొక్క వ్యాసాన్ని అడ్డుకుంటాయి.
ఈ మలబద్ధకం దారితీస్తుంది, ఈ రుగ్మత యొక్క క్లాసిక్ లక్షణం.
Hirschsprung వ్యాధి లక్షణాలు
నవజాత శిశువులు సాధారణంగా మొదటి ఇరవై-నాలుగు గంటల లోపల వారి మొట్టమొదటి ప్రేగుల కదలిక (బ్లాక్ టేరీ మెకోనియం) ను పాస్ చేస్తాయి.
హిర్ష్స్ప్రాంగ్ వ్యాధి ఉన్న పిల్లలలో చాలామంది మెకానియం దాటడంలో ఆలస్యం కలిగి ఉంటారు. కొంతమంది ఇతరులు దీర్ఘకాలిక మలబద్ధత అభివృద్ధి తర్వాత మొదటి నెల జీవితంలో. ఎలాగైనా, ఇది అనేక ప్రేగు సంబంధిత లక్షణాలతో, ప్రేగు సంబంధ ఆటంకానికి దారితీస్తుంది:
- పొత్తికడుపు మంట
- వాంతులు, ఇది ద్వేషాన్ని కలిగిస్తుంది
- పేద దాణా
- పేద బరువు పెరుగుట
హిర్ష్స్ప్రాంగ్'స్ డిసీజ్ టెస్టింగ్
రోగ నిర్ధారణ Hirschsprung యొక్క వ్యాధి కోసం పరీక్షలు చేయవచ్చు మరియు వీటిని కలిగి ఉంటుంది:
- x- కిరణాలు, ఇవి ప్రేగుల వాయువు మంటలను ప్రదర్శిస్తాయి మరియు గ్యాస్ మరియు మలం యొక్క పుట్టుకను కలిగి ఉంటాయి
- ఒక బేరియం ఎనీనా, ఇది ఒక పరివర్తనం జోన్ లేదా గ్యాంగ్లైన్ కణాల లేకపోవడం వలన సాధారణ పెద్దప్రేగు మరియు చుట్టుముట్టబడిన ప్రాంతానికి మధ్య ఉన్న ప్రాంతాన్ని చూపుతుంది
- అంగ మనోమెట్రీ, పురీషనాళంలో అంతర్గత ఆసన స్పిన్క్టర్ యొక్క ఒత్తిడిని కొలుస్తుంది
రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, పెద్దప్రేగు జీవాణుపరీక్ష జరుగుతుంది, ఇది పెద్దప్రేగు మరియు పురీషనాళం చివరిలో గాంగ్లియా కణాల లేకపోవడాన్ని చూపాలి.
హిర్ష్స్ప్రాంగ్ యొక్క అనుమానం కోసం పరీక్ష సాధారణంగా బేరియం ఎనిమాతో ప్రారంభం కావాలి.
బేరియం ఎనిమా సాధారణ ఉంటే, అప్పుడు పిల్లల Hirschsprung యొక్క కలిగి చాలా తక్కువ అవకాశం ఉంది. అసాధారణ బేరియం ఎనిమా లేదా పిల్లలు మలబద్ధకం కోసం సాధారణ వైద్య చికిత్సలు విఫలమయిన తర్వాత మలయాత్మక జీవాణుపరీక్షను కలిగి ఉండాలి.
హిర్స్చ్స్ప్రుంగ్ వ్యాధి చికిత్సలు
హిర్ష్స్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధి చికిత్స శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు ద్వారా తయారవుతుంది, ఇది మొదట కోలొస్టొమీని సృష్టించి, ఆపై గ్యాంగ్లైన్ కణాలు లేకుండా పెద్దప్రేగు భాగాలను తొలగించి ఆరోగ్యకరమైన భాగాలను కలిసి (లాగండి-ఆపరేషన్ ద్వారా) కలుపుతుంది.
ఇది ఒక్క-దశలో లాగండి-ద్వారా చేయగల విధానాన్ని లేదా శస్త్రచికిత్స లాపరోస్కోప్గా చేయడానికి కూడా కొన్నిసార్లు సాధ్యపడుతుంది.
శస్త్రచికిత్సా మరమ్మత్తు రకం మీ పిల్లల నిర్దిష్ట కేసుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఉదాహరణకు, కొందరు శిశువులు మొదటి దశలో శస్త్రచికిత్సను కలిగి ఉంటారని చాలామంది అనారోగ్యంతో ఉన్నారు.
మీరు హ్రిస్చ్స్ప్రంగ్ వ్యాధి గురించి తెలుసుకోవలసినది
హిర్స్చ్ఫ్స్ప్రెంగ్ వ్యాధి గురించి తెలిసిన ఇతర విషయాలు:
- కూడా పుట్టుకతో వచ్చిన aganglionic megacolon అంటారు
- ఇది అబ్బాయిలలో చాలా సాధారణం
- ఇది డౌన్ సిండ్రోమ్ , వార్డెన్బర్గ్ సిండ్రోమ్, న్యూరోఫిబ్రోమాటోసిస్, మరియు ఇతర సిండ్రోమ్స్తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు అనేక విభిన్న జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనాల వలన సంభవిస్తుంది
- అయినప్పటికీ శిశువుల యొక్క వ్యాధి అయినప్పటికీ, హిర్చ్స్ప్రుంగ్ యొక్క కొన్నిసార్లు దీర్ఘకాలిక మలబద్ధకం ఉన్న పెద్ద పిల్లలలో అనుమానించబడింది, ముఖ్యంగా ఎలుకలు లేదా సుపోజిటరీల సహాయం లేకుండా వారిలో సాధారణ ప్రేగుల కదలికలు ఎప్పుడూ ఉండకపోయినా లేదా తల్లిపాలను నుండి విసర్జించిన తర్వాత వరకు దీర్ఘకాల మలబద్ధకం అభివృద్ధి చేయలేదు.
- 1887 లో కోపెన్హాగన్లో రుగ్మతతో ఇద్దరు పిల్లలు వర్ణించిన రోగాలవాది అయిన హరాల్డ్ హిర్స్చ్ఫ్స్ప్రున్
మీ పిల్లవానిని హెర్షెస్ప్రాంగ్ యొక్క వ్యాధితో రోగ నిర్ధారణ చేయడం మరియు చికిత్స చేయడంలో పీడియాట్రిక్ గ్యాస్ట్రోఎంటరాలోజిస్ట్ మరియు పీడియాట్రిక్ శస్త్రవైద్యుడు సహాయపడతారు.
> సోర్సెస్:
హిర్ష్స్ప్రాంగ్స్ డిసీజ్. పీడియాట్రిక్ గ్యాస్ట్రోఇంటెస్టినల్ అండ్ లివర్ డిసీజ్ (ఫోర్త్ ఎడిషన్), 2011, పేజీలు 576-582.e2
Hirschsprung వ్యాధి. పీడియాట్రిక్ సర్జరీ (సెవెంత్ ఎడిషన్), 2012, పేజీలు 1265-1278