మస్టోసైటోసిస్ ఒక మౌత్ఫుల్. మీకు లేదా మీ ప్రియమైనవారికి మీరు ఎన్నడూ వినలేని వైద్య పరిస్థితి ఉందని విన్నది భయపెట్టేది. మాస్టోసైటోసిస్ కూడా మాస్ట్ సెల్ వ్యాధిగా పిలువబడుతుంది. మాస్ట్ సెల్స్ మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క తెల్ల రక్తకణాల యొక్క ఒక రకం. ఇవి బాసోఫిల్కు సంబంధించినవి మరియు అలెర్జీలు మరియు అనాఫిలాక్సిస్ (తీవ్ర అలెర్జీ ప్రతిస్పందన) లో పాల్గొంటాయి.
ముఖ్యంగా రసాయనిక పదార్థాలను విడుదల చేయడం ద్వారా అవసరమైనప్పుడు, కణజాల కణాలు ఇతర రకాల రోగనిరోధక కణాలను కణజాలాలను ఆకర్షిస్తాయి. కణజాలంలో అధికంగా ఉండే మాస్ట్ కణాలు కలిసి ఉన్నప్పుడు, ఇది మాస్టోసైటోసిస్ అని పిలువబడుతుంది. మాస్ట్ కణాలు చర్మంలో మాత్రమే సేకరించినప్పుడు ఇది చర్మసంబంధమైన మాస్టోలైటోసిస్ అని పిలుస్తారు. ఇది బహుళ అవయవాలలో సంభవించినప్పుడు ఇది దైహిక మాస్టోసైటోసిస్ అంటారు. దైహిక మాస్టోసైటోసిస్ ఒక మైలోప్రోప్రైఫెరేటివ్ న్యూప్రొలాజమ్గా పరిగణించబడుతుంది.
ప్రమాదాలు, సంకేతాలు, మరియు మాస్టోసైటోసిస్ లక్షణాలు
మాస్టోసైటోసిస్ ఇటువంటి అరుదైన రుగ్మతలను కలిగి ఉన్నందున ఎంత మందికి ఇది తెలియదు. పురుషులు మరియు స్త్రీలు సమానంగా ప్రభావితం అవుతాయి. పెద్దలలో దైహిక మాస్టోసైటోసిస్ ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు పిల్లలలో, చాలా సందర్భాలలో చర్మసంబంధమైనవి.
బహుళ అవయవాలలో మాస్టోసైటోసిస్ సంభవించవచ్చు ఎందుకంటే, ప్రదర్శించడం లక్షణాలు బాగా మారతాయి. మాస్ట్ సెల్స్ హిస్టామైన్ మరియు ఇతర రసాయనాలను విడుదల చేసినప్పుడు చాలా లక్షణాలు ఏర్పడతాయి.
స్కిన్ కనుగొన్న విషయాలు సర్వసాధారణమైనవి మరియు వీటిని కలిగి ఉంటాయి:
- రాష్: మాస్టోసైటోసిస్లో అనేక రకాల దద్దుర్లు ఉన్నాయి. కొన్నిసార్లు అది మచ్చలు / గోధుమ ప్రాంతాల్లో ఉంటుంది. ఇతర సార్లు చర్మంపై ఎరుపు రంగు మచ్చలు కనిపిస్తాయి.
- దురద (ప్రెరిటస్): విసుగు పుచ్చినప్పుడు (రుద్దు / గీసిన) లేదా ఉష్ణోగ్రతలో ఆకస్మిక మార్పు (షవర్లో వేడి నీటి వంటిది) కు గురైనప్పుడు దురద ఉంటుంది. దీనిని డారియర్స్ సైన్ అని పిలుస్తారు.
- ఫ్లషింగ్ (ఎరుపు, వెచ్చని చర్మం)
- బొబ్బలు
ఇతర లక్షణాలు మాస్ట్ సెల్ చొరబాటు ప్రాంతాలతో అవయవాన్ని ప్రతిబింబిస్తాయి. జీర్ణశయాంతర లక్షణాలు సాధారణమైనవి, కడుపు నొప్పి, వికారం, వాంతులు మరియు అతిసారం. కండరాలు మరియు ఎముకలలో పాల్గొనడం నొప్పి లేదా ఒస్టియోపీనియా / బోలు ఎముకల వ్యాధి (ఎముక బలాన్ని తగ్గిస్తుంది) తో అందించవచ్చు. అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు మరియు అనాఫిలాక్టిక్ ప్రతిచర్యలు తక్కువ రక్తపోటు (హైపోటెన్షన్), మూర్ఛ (మూర్ఛ), అలసట (అలసట), ఊపిరి, ఊపిరి లేదా కళ్ళు, పెదవులు, నాలుక లేదా గొంతు వాపు. అన్ని రోగులు ఈ లక్షణాలను కలిగి లేరు.
మస్టోసైటోసిస్లో లక్షణాలను ఏది ట్రిగ్గర్ చేయవచ్చు?
మాస్టోసైటోసిస్ ఉన్న వ్యక్తులు అన్ని సమయాల్లో లక్షణాలు లేవు. కొన్నిసార్లు ఇతర లక్షణాలు ప్రేరేపించబడతాయి.
- మందులు: నొప్పి మందులు (మోర్ఫిన్, కోడైన్), స్టెరాయిడ్ కాని ఇన్ఫ్లమేటరీ మందులు (NSAID లు, ఇబుప్రోఫెన్ వంటివి), వాన్కోమైసిన్ (ఒక యాంటీబయోటిక్) లేదా కండరాల సడలింపు
- వ్యాయామం
- రుబింగ్ చర్మం, ప్రత్యేకించి మాసోసైటోసిస్తో సంబంధం ఉన్న దద్దుర్లు
- తీవ్రమైన ఉష్ణోగ్రత మార్పులు
- తెలంగాణ ఆహారాలు
- మద్యం
- అంటువ్యాధులు
- సర్జరీ
- తేనెటీగలు, కందిరీగలు, పసుపు జాకెట్లు, హార్నేట్స్, చీమలు, జెల్లీ ఫిష్ లేదా పాములు
- భావోద్వేగ ఒత్తిడి
మాస్టోసైటోసిస్ వ్యాధి నిర్ధారణ
మాస్టోసైటోసిస్ వ్యాధి నిర్ధారణ ప్రధానంగా ప్రభావితం చేసిన ప్రాంతం (చర్మం, ఎముక మజ్జ, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, మొదలైనవి) యొక్క జీవాణుపరీక్షలపై దృష్టి పెట్టింది.
రోగ నిర్ధారణ సవాలుగా ఉంటుందని రోగుల లక్షణాలు బాగా మారవచ్చు.
వరల్డ్ హెల్త్ ఆర్గనైజేషన్ (WHO) క్రింద సమీక్షించబడుతున్న మాస్టోసైటోసిస్ నిర్ధారణకు ప్రమాణాలను ప్రచురించింది.
చర్మసంబంధమైన మస్స్టోసైటోసిస్: లక్షణాలు మరియు చర్మ బయాప్సీ చర్మసంబంధ మాస్టోసైటోసిస్తో స్థిరంగా ఉంటాయి మరియు దైహిక మాస్టోసైటోసిస్తో స్థిరమైన లక్షణాలు లేవు.
దైహిక మాస్టోసైటోసిస్: ప్రధాన ప్రమాణం మరియు ఒక చిన్న ప్రమాణం లేదా కనీసం మూడు చిన్న ప్రమాణం ఉండాలి.
- ప్రధాన ప్రమాణం: జీవాణుపరీక్ష (ఎముక మజ్జ నుండి లేదా బాధిత అవయవము నుండి) మాస్ట్ సెల్ చొరబాటు యొక్క అనేక ప్రాంతములు ఉండాలి (≥15 మాస్ట్ కణాలు).
- మైనర్ ప్రమాణం:
- జీవాణుపరీక్ష (ఎముక మజ్జ లేదా ప్రభావిత అవయవం): ఇన్ఫిల్ట్రేట్లో మాస్ట్ కణాలలో 25 శాతానికి పైగా వైవిధ్యమైనవి (సాధారణ మాస్ట్ కణాలు లాగా కనిపించడం లేదు)
- రక్తం, ఎముక మజ్జ లేదా ఇతర కణజాలంలో ( కిట్ జన్యు) మాస్టోసైటోసిస్తో సంబంధం ఉన్న జన్యు పరివర్తనను గుర్తించడం.
- జీవాణుపరీక్షలో మాస్ట్ సెల్స్ సాధారణ మాస్ట్ కణాలు లేని కొన్ని అదనపు గుర్తులను (CD2 మరియు / లేదా CD25) వ్యక్తం చేస్తాయి.
- ట్రిప్టేస్ (మాస్ట్ కణాలలో కనిపించే ప్రోటీన్ను విచ్ఛిన్నం చేసే ఒక ఎంజైమ్) 20 ng / mL కన్నా ఎక్కువ. ఈ స్థాయిలు సాధారణంగా మాస్ట్ సెల్ లుకేమియా, మాస్ట్ సెల్ వ్యాధి యొక్క క్యాన్సర్ రూపం.
చికిత్సలు
ఇతర ఇలాంటి పరిస్థితుల మాదిరిగానే, వ్యాధి యొక్క తీవ్రత అవసరమైన చికిత్సను నిర్ణయిస్తుంది. సాధారణ చికిత్స చర్యలు చర్మసంబంధ మరియు దైహిక మాస్టోసైటోసిస్కు సమానంగా ఉంటాయి.
- పైన సమీక్షించిన ట్రిగ్గర్లను నివారించండి.
- అనాఫిలాక్సిస్ (తీవ్ర అలెర్జీ ప్రతిచర్య) కోసం తయారు చేస్తున్నారు. ఈ అవసరమైతే అత్యవసర చికిత్స కోసం ఇంటిలో ఎపినెఫ్రిన్ ఇంజెక్షన్లు అందుబాటులో ఉన్నాయి.
- తెలిసిన ట్రిగ్గర్లు ఉన్నప్పుడు నివారణ చికిత్స తప్పించుకోలేనిది. ఇది టీకాన్స్ మరియు శస్త్రచికిత్స వంటి ట్రిగ్గర్ ఎక్స్పోజర్ల ముందు ప్రినిన్సోనే మరియు యాంటీ హిస్టామైన్స్ (రేనిటిడిన్, డిఫెన్హైడ్రామైన్) ను కలిగి ఉంటుంది.
- ఇమ్యునోథెరపీ : తేనెటీగలు, కందిరీగలు, మరియు చీమలు వంటి కీటకాలు పక్కన పెట్టి అలెర్జీ షాట్లుగా పిలువబడే ఇమ్యునోథెరపీ.
- యాంటిహిస్టామైన్లు: మాస్ట్ కణాల నుండి హిస్టామిన్ విడుదలకు సంబంధించిన లక్షణాలు కారణంగా, మీ వైద్యుడు యాంటిహిస్టామైన్స్ అని పిలిచే ఔషధాలను సూచించవచ్చని ఆశ్చర్యం లేదు. ఇవి అలెర్జీలకు చికిత్స చేయటానికి లేదా సిటిరిజైన్ మరియు హైడ్రాక్సీజైన్ వంటి దురదలను ఉపయోగించుకునే మందులను కలిగి ఉంటాయి. ఇతర మందులలో రైనాటిడిన్ మరియు సిమెటెడిన్ ఉన్నాయి, ఇవి సాధారణంగా గ్యాస్ట్రోఎసోఫాగియల్ రిఫ్లక్స్ చికిత్సకు ఉపయోగిస్తారు.
- క్రోమోలిన్: ఉదర నొప్పి మరియు అతిసారం యొక్క మాస్ట్ సెల్ విడుదలలో ప్రేరేపించిన కడుపు నొప్పి వంటి జీర్ణశయాంతర లక్షణాలను చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగించే ఒక మౌఖిక ఔషధం. కొన్నిసార్లు మందులు చర్మం గాయాలు కోసం ఒక లేపనం లోకి సమ్మేళనం ఉండవచ్చు.
- ఆంటిలైక్యోట్రియెన్ ఔషధాలు: యాంటిహిస్టామైన్స్తో నియంత్రించబడనట్లయితే మోంటేటక్యాస్ట్ మరియు జైల్యుటాన్ వంటి యాంటైల్కోట్రిన్ మందులు వాడవచ్చు.
- యాస్పిరిన్: యాస్పిరిన్ చర్మం యొక్క ఫ్లషింగ్ చికిత్స కోసం ఉపయోగించవచ్చు.
- టైరోసిన్ కైనస్ ఇన్హిబిటర్లు (TKI): టిట్రోన్ కినేజ్ అని పిలువబడే ప్రోటీన్ కోసం KIT జన్యువు ప్రభావిత సంకేతాలు. మాస్టోసైటోసిస్లో కనిపించే మ్యుటేషన్ కణజాలంలో మాస్ట్ సెల్ చేరడం పెరుగుతుంది. టైరోసిన్ కినేజ్ ఇన్హిబిటర్స్ అని పిలవబడే మందులు ఉపయోగపడతాయి. బాగా అధ్యయనం చేసిన TKI, ఇటాటినిబ్, మాస్టోసైటోసిస్లో ప్రభావవంతంగా ఉండదు. మరో TKI, మిడ్సోస్టర్, ప్రస్తుతం మాసోసైటోసిస్లో అధ్యయనం చేయబడుతోంది.
- కీమోథెరపీ: మాస్టోసైటోసిస్ యొక్క మరింత దూకుడు రూపాలు హైడ్రాక్సీయూరియా మరియు క్లాడ్రిబైన్ వంటి కీమోథెరపీతో చికిత్స అవసరం కావచ్చు.
Mastocytosis అర్థం చేసుకోవడానికి ఒక సవాలు రుగ్మత ఉంటుంది. మీరు రోగ నిర్ధారణకు చేరుకోవడానికి మరియు మీ చికిత్సను ఆప్టిమైజ్ చేయడానికి బహుళ ప్రత్యేక వైద్యులు అవసరం కావచ్చు.
> సోర్సెస్:
> కాస్టెల్స్ MC మరియు అకిన్ C. మస్టోసైటోసిస్ (చర్మసంబంధ మరియు దైహిక): ఎపిడిమియాలజీ, రోగనిరోధకత మరియు క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు, మస్టోసైటోసిస్ (కట్టానియస్ మరియు దైహిక): పెద్దలలో మూల్యాంకనం మరియు నిర్ధారణ, కంటినిస్ మస్టోసైటోసిస్: ట్రీట్మెంట్ అండ్ రోగనిర్ధారణ, మరియు సిస్టమిక్ మాస్టోసైటోసిస్: ట్రీట్మెంట్ అండ్ రోగనిర్ధారణ. లో: UpToDate, పోస్ట్ TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.