మోండిని సిండ్రోమ్ కారణాలు మరియు చికిత్స

వినికిడి నష్టం తక్కువగా తెలిసిన కారణం

మోండిని సింప్లెమ్, దీనిని మొండిని డిజెప్లాసియా లేదా మొండిని వైకల్పికం అని కూడా పిలుస్తారు, కోక్లియా అసంపూర్తిగా ఉన్న పరిస్థితిని వివరిస్తుంది, సాధారణ రెండున్నర మలుపులు బదులుగా ఒకటిన్నర మలుపులు మాత్రమే ఉంటాయి. ఈ పరిస్థితిని మొట్టమొదటిగా 1791 లో వైద్యుడు కార్లో మొండిని "ది బాయ్ బోర్న్ డీఫ్ యొక్క అనాటమిక్ విభాగం" అనే పేరుతో ఒక వ్యాసంలో వర్ణించారు. వ్యాసం యొక్క అసలు లాటిన్ నుండి అనువాదం 1997 లో ప్రచురించబడింది.

కార్లో మొండిని యొక్క అసలు వ్యాసం అతని పేరును కలిగి ఉన్న వైకల్పము గురించి చాలా స్పష్టమైన వివరణను కలిగి ఉంది. కొన్ని సంవత్సరాలుగా, కొందరు వైద్యులు ఈ పదాన్ని ఇతర అస్థి కోక్లీయర్ అసాధారణతలను వివరించడానికి ఉపయోగించారు. మొండిని వైకల్యాల గురించి చర్చించేటప్పుడు, 'మొండిని' అనే పేరు గందరగోళంగా ఉండటంతో, కోక్లియా మరియు ఇతర అంతర్గత చెవి నిర్మాణాలపై స్పష్టమైన వివరణను కలిగి ఉండటం ముఖ్యం.

కారణాలు

ఇది వినికిడి నష్టానికి కారణమైనది (జనన సమయంలో). గర్భస్రావం యొక్క ఏడవ వారంలో లోపలి చెవి అభివృద్ధిలో ఒక అంతరాయం ఉన్నప్పుడు మోండిని వైఫల్యం సంభవిస్తుంది. ఇది ఒకటి లేదా రెండు చెవులను ప్రభావితం చేయవచ్చు మరియు ఇతర చెవి వైకల్యాలు లేదా సిండ్రోమ్స్తో కలిసి ఉండవచ్చు లేదా సంభవించవచ్చు. మండని వైకల్యాలతో సంబంధం ఉన్నట్లు తెలిసిన సిండ్రోమ్స్, పెండ్డెడ్ సిండ్రోమ్, డిజార్జి సిండ్రోమ్, క్లిప్పెల్ ఫీల్ సిండ్రోమ్, ఫౌంటైన్ సిండ్రోమ్, వైల్డ్వెర్న్ సిండ్రోమ్, చార్జ్ సిండ్రోమ్ మరియు కొన్ని క్రోమోజోమ్ ట్రైసోమీలు.

మోండిని వైకల్యాలు ఆటోసోమల్ ఆధిపత్య మరియు ఆటోసోమల్ రీజినెస్ వారసత్వ నమూనాలతో పాటుగా ఏకాంత సంఘటనగా సంభవిస్తున్న సందర్భాలు ఉన్నాయి.

డయాగ్నోసిస్

మోండని వైకల్యాల నిర్ధారణ రేడియోగ్రాఫిక్ అధ్యయనాలు చేత తయారు చేయబడుతుంది, వీటిలో తాత్కాలిక ఎముకల అధిక రిజల్యూషన్ CT స్కాన్లు ఉంటాయి.

వినికిడి నష్టం మరియు చికిత్స

మొండిని వైకల్యాలతో సంబంధం ఉన్న వినికిడి వ్యయం మారవచ్చు, అయినప్పటికీ ఇది సాధారణంగా లోతైనది. తగినంత అవశేష వినికిడి ప్రయోజనకరమైనదిగా ఉన్నప్పుడు వినికిడి సహాయాలు సిఫారసు చేయబడతాయి. వినికిడి సహాయాలు సమర్థవంతంగా ఉండకపోయినా , కోక్లీయర్ అమరిక విజయవంతంగా జరుగుతుంది.

ఇతర ప్రతిపాదనలు

మొండిని వైకల్యాలతో ఉన్న వ్యక్తులు మెనింజైటిస్కు ఎక్కువ ప్రమాదం కలిగి ఉంటారు. కచ్చితత్వం మెదడు మరియు వెన్నుపాము చుట్టూ ద్రవంకి సులభంగా ఎంట్రీ పాయింట్ ఏర్పడుతుంది. మెనింజైటిస్ యొక్క అనేక (లేదా పునరావృత) భాగాలు ఉండే సందర్భాలలో, ఈ ఎంట్రీ పాయింట్ మూసివేసే శస్త్రచికిత్స సూచించబడవచ్చు.

మోండిని వైకల్పికం లోపలి చెవి యొక్క సంతులిత వ్యవస్థను కూడా ప్రభావితం చేయవచ్చు. మొండిని వైకల్యాలతో ఉన్న పిల్లలు వారి సంతులిత వ్యవస్థ నుండి మెదడుకు తగ్గిన ఇన్పుట్ కారణంగా వారి మోటార్ అభివృద్ధిలో అభివృద్ధి జాప్యాలు చూపవచ్చు. ఇతర సందర్భాల్లో, సంతులనం సమస్యలు యవ్వన వరకు కనిపించకపోవచ్చు.

> సోర్సెస్:

> హైన్, T (2012). లోపలి చెవి యొక్క మొండిని మరియు మైకెల్ వైకల్యాలు. మైకము మరియు సంతులనం.

> లో, W (1999). 'మొండిని' అంటే ఏమిటి మరియు పేరు ఏది? అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ న్యూరోరడాలజీ.

> Mondini C. మైనర్ రచనలు కార్లో > Mondini: > ఒక బాలుడు జన్మ చెవిటి యొక్క శరీర విభాగ. Am J Otol 1997; 18: 288-293

> మోండిని డైస్ప్లాసియా (2012). అరుదైన వ్యాధి పరిశోధనా కార్యాలయం.