అతివ్యాప్తి లక్షణాలు యొక్క వ్యాధి
మిశ్రమ బంధన కణజాల వ్యాధి (MCTD) అనేది మూడు ఇతర బంధన కణజాల వ్యాధులు - దైహిక ల్యూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ , స్క్లెరోడెర్మా , మరియు పాలిమైసైటిస్ యొక్క అతివ్యాప్తి లక్షణాలతో స్వీయ వ్యాధి నిరోధక వ్యాధి .
కాజ్
MCTD యొక్క కారణం తెలియదు. MCTD తో బాధపడుతున్న 80 శాతం మంది మహిళలే. ఈ వ్యాధి 5 నుంచి 80 ఏళ్ళ వయస్సు నుండి ప్రజలను ప్రభావితం చేస్తుంది, వారి 20 ఏళ్లలో కౌమారదశలో లేదా ప్రజలలో అత్యధిక ప్రాబల్యం కలిగి ఉంటుంది.
ఒక జన్యు భాగం ఉండవచ్చు కానీ ఇది నేరుగా వారసత్వంగా పొందలేదు.
లక్షణాలు
మిశ్రమ బంధన కణజాల వ్యాధుల యొక్క ప్రారంభ లక్షణాలు ఇతర బంధన కణజాల వ్యాధులకు సంబంధించిన లక్షణాలు వలె ఉంటాయి మరియు వాటిని కలిగి ఉండవచ్చు:
- అలసట
- కండరాల నొప్పి లేదా బలహీనత
- కీళ్ల నొప్పి
- తక్కువ గ్రేడ్ జ్వరం
- రేనాడ్ యొక్క దృగ్విషయం
తీవ్రమైన పాలిమైసైటిస్ (ఎక్కువగా భుజాలు మరియు ఎగువ చేతులు ప్రభావితం), తీవ్రమైన ఆర్థరైటిస్ నొప్పి, అస్పిటిక్ మెనింజైటిస్, మైలీటిస్, వేళ్లు మరియు కాలి గొంతు, అధిక జ్వరం, కడుపు నొప్పి, త్రికోణ నాడి యొక్క నరాలవ్యాధి, కష్టం మ్రింగడం, శ్వాసలోపం మరియు వినికిడి నష్టం. MCTD తో 75 శాతం వరకు ఊపిరితిత్తులు ప్రభావితమవుతాయి. MCTD తో ఉన్న 25 శాతం మంది రోగులు మూత్రపిండాల ప్రమేయం కలిగి ఉన్నారు.
డయాగ్నోసిస్
మిశ్రమ బంధన కణజాల వ్యాధి నిర్ధారణ చాలా కష్టంగా ఉంటుంది. మూడు పరిస్థితుల యొక్క లక్షణాలు - దైహిక ల్యూపస్ ఎరిథెమాటోసస్, స్క్లెరోడెర్మా, మరియు పాలిమైసైటిస్ - సాధారణంగా అదే సమయంలో సంభవించవు.
బదులుగా, వారు సాధారణంగా కాలక్రమేణా ఒకదాని తరువాత అభివృద్ధి చెందుతారు.
ఏది ఏమయినప్పటికీ, ఒక వ్యక్తి బంధన కణజాల క్రమరాహిత్యం కంటే MCTD యొక్క నిర్ధారణను సూచించే నాలుగు అంశాలు ఉన్నాయి:
- రక్తంలో వ్యతిరేక U1 RNP (ribonucleoprotein) అధిక సాంద్రతలు
- దైహిక ల్యూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ తో బాధపడుతున్న కొన్ని సమస్యల లేమి, మూత్రపిండ సమస్యలు మరియు కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ సమస్యలు
- తీవ్రమైన కీళ్ళనొప్పులు మరియు పుపుస రక్తపోటు (దైహిక ల్యూపస్ లేదా స్క్లెరోడెర్మాలో సాధారణం కాదు)
- రేనాడ్ యొక్క దృగ్విషయం, మరియు వాపు చేతులు (దైహిక ల్యూపస్తో సాధారణం కాదు)
U1 వ్యతిరేక RNP ఉనికిని కలిగి ఉండగా, MCTD యొక్క నిర్ధారణకు ప్రత్యేకమైన ప్రత్యేక లక్షణం, రక్తంలో యాంటీబాడీ ఉనికిని వాస్తవానికి ముందుగానే లక్షణాలుగా చెప్పవచ్చు.
చికిత్స
మిశ్రమ బంధన కణజాల వ్యాధుల చికిత్సను నియంత్రించే లక్షణాల వైపు దృష్టి సారించడం మరియు అవయవ ప్రమేయం వంటి వ్యాధి తీవ్ర ప్రభావాలను నిర్వహించడం. ఉదాహరణకు, పల్మనరీ రక్తపోటును అధిక రక్తపోటు మందులతో చికిత్స చేయాలి. శోథ లక్షణాలు తేలికపాటి నుండి తీవ్రమైనవిగా ఉంటాయి మరియు చికిత్స తీవ్రత ఆధారంగా ఎంపిక చేయబడుతుంది. తక్కువ తీవ్రమైన వాపు కోసం, NSAID లు లేదా తక్కువ మోతాదు కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ఇవ్వవచ్చు. తీవ్రమైన వాపుకు మితమైన అధిక మోతాదు కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ అవసరమవుతుంది. అవయవ ప్రమేయం ఉన్నప్పుడు, ఇమ్యునోస్ప్రెసెంట్స్ సూచించవచ్చు.
Outlook
ఖచ్చితమైన రోగనిర్ధారణ మరియు సరైన చికిత్సతో కూడా, రోగ నిర్ధారణ సూత్రీకరించడానికి చాలా కష్టం అవుతుంది. ఒక రోగి ఎలాంటి అవయవాలు, వాపు యొక్క తీవ్రత మరియు వ్యాధి యొక్క పురోగతి వంటి వాటిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. క్లీవ్లాండ్ క్లినిక్ ప్రకారం, 80 శాతం మంది ప్రజలు MCTD నిర్ధారణ తర్వాత కనీసం 10 సంవత్సరాలు మనుగడ సాధిస్తారు.
స్క్లెరోడెర్మా లేదా పాలిమైసిటిస్తో ముడిపడిన లక్షణాలతో ఉన్న రోగులకు MCTD కోసం రోగ నిరూపణ మరింత అధ్వాన్నంగా ఉంటుంది.
MCTD కు చికిత్స చేయకుండా, లక్షణాల-రహితమైనవి అయిన దీర్ఘకాల కాలాలు ఉండవచ్చని గమనించడం ముఖ్యం.
> సోర్సెస్:
మిక్స్డ్ కనెక్టివ్ టిష్యూ డిసీజ్ లో బెన్నెట్ ఆర్. యాంటీ- U1 RNP యాంటీబాడీస్. నవీకరించినవి.
> ఫైర్స్టీన్ GS, కెల్లీ WN. కేల్లీస్ టెక్స్ట్ బుక్ ఆఫ్ రుమటాలజీ . ఫిలడెల్ఫియా, PA: ఎల్సెవియర్ / సాండర్స్; 2013.
> గున్నార్స్సన్ R, హెెట్లెవిక్ SO, లిలేబి V, మోల్బెర్గ్ ఓ. మిశ్రమ బంధన కణజాల వ్యాధి. ఉత్తమ ప్రాక్టీస్ & రీసెర్చ్ క్లినికల్ రుమటాలజీ . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> మిశ్రమ అనుబంధ కణజాల వ్యాధి. క్లీవ్లాండ్ క్లినిక్.