మీకు బహుళ ఎండోక్రిన్ నియోప్లాసియా (మెన్) సిండ్రోమ్ ఉందని తెలిసివుంటే, ఈ అరుదైన స్థితిలో చాలా విస్తృతమైన మూల్యాంకనం మరియు చికిత్స ఉందని మీకు తెలుసు.
MEN యొక్క నిర్వచనం
బహుళ ఎండోక్రిన్ నియోప్లాసియా (మెన్) ఒక వైద్య అనారోగ్యం, ఇది ఒక సమయంలో ఎండోక్రిన్ అవయవాలు ఒకటి కన్నా ఎక్కువ కణితి కలిగి ఉంటుంది. ఎండోక్రైన్ కణితుల యొక్క వివిధ కలయికలు కలిసిపోతాయి, మరియు ఈ నమూనాలు ప్రతి ఒక్కటి విభిన్న (MEN) సిండ్రోమ్స్లో ఒకటిగా వర్గీకరించబడతాయి.
ప్రతి MEN సిండ్రోమ్లో భాగంగా అభివృద్ధి చెందే కణితులు నిరపాయమైనవి లేదా ప్రాణాంతకం కావచ్చు. నిరపాయమైన కణితులు స్వీయ-పరిమిత కణితులు, ఇవి వైద్య లక్షణాలను కలిగిస్తాయి, కానీ నెమ్మదిగా పెరుగుతాయి, శరీరం యొక్క ఇతర భాగాలకు వ్యాపించవు మరియు ప్రాణాంతకం కావు. మరోవైపు, మాలిగ్నెంట్ కణితులు వేగంగా పెరగగల క్యాన్సర్ కణితులు, శరీరం యొక్క ఇతర భాగాలకు వ్యాప్తి చెందుతాయి, మరియు వారు చికిత్స చేయని పక్షంలో కూడా ప్రాణాంతకం కావచ్చు.
సిండ్రోములు
చాలా సాధారణమైన MEN సిండ్రోమ్స్గా పరిగణించబడుతున్న మూడు సిండ్రోమ్స్ ఉన్నాయి. ప్రతి సిండ్రోమ్ ఒక నిర్దిష్ట జన్యుపరమైన అసాధారణత వల్ల సంభవిస్తుంది, అంటే కణితి కలయిక కుటుంబాల్లో వారసత్వ స్థితిలో నడుస్తుంది. MEN సిండ్రోమ్స్ను MEN 1, MEN 2A మరియు MEN 2B అని పిలుస్తారు.
మెన్ 1: మెన్ 1 తో బాధపడుతున్న ప్రజలు పిట్యూటరీ గ్రంధి, పారాథైరాయిడ్ గ్రంధి, మరియు క్లోమము యొక్క కణితులని కలిగి ఉంటారు. సాధారణంగా, ఈ కణితులు నిరపాయమైనవి, అయినప్పటికీ అవి ప్రాణాంతకమవ్వటానికి అసాధ్యం కాదు.
MEN 1 లక్షణాలు: MEN 1 యొక్క లక్షణాలు చిన్ననాటి సమయంలో లేదా యుక్తవయసులో ప్రారంభమవుతాయి.
కణితులు శరీరం మీద ప్రభావాలను విస్తృత శ్రేణిని ఉత్పత్తి చేసే ఎండోక్రైన్ అవయవాలను కలిగి ఉండటం వలన ఈ లక్షణాలు వేర్వేరుగా ఉంటాయి. కణితుల్లో ప్రతి ఒక్కటి హార్మోన్ల నిష్క్రియాత్మకతకు సంబంధించిన అసాధారణ మార్పులకు కారణమవుతుంది.
- పిట్యూటరీ కణితులు తలనొప్పి , రుతు క్రమరాహిత్యాలు, వంధ్యత్వం, రొమ్ము పాల ఉత్పత్తి మరియు ఎముకల పెరుగుదలకు కారణమవుతాయి.
- ప్యాంక్రియాటిక్ కణితులు కడుపు నొప్పి, వాంతులు, అతిసారం, మరియు పూతల కారణమవుతాయి.
- పారాథైరాయిడ్ కణితులు పెరుగుతున్న కాల్షియం స్థాయిలకు కారణమవుతాయి, అవి మొదటి గుర్తించదగ్గ లక్షణంగా మూత్రపిండాల రాళ్ళను ఉత్పత్తి చేస్తాయి.
మెన్ 2A: మెన్ 2 తో ఉన్న వ్యక్తులు థైరాయిడ్ కణితులు, అడ్రినల్ గ్రంధి కణితులు మరియు పారాథైరాయిడ్ కణితులు ఉంటాయి.
MEN 2A లక్షణాలు: MEN 2A యొక్క లక్షణాలు యవ్వనంలో మొదలవుతాయి; సాధారణంగా ఒక వ్యక్తి అతని లేదా ఆమె 30 లలో ఉన్నప్పుడు. ఇతర MEN సిండ్రోమ్స్ మాదిరిగా, లక్షణాలు ఎండోక్రిన్ కణితుల యొక్క నిష్క్రియాత్మకత నుండి సంభవిస్తాయి.
- థైరాయిడ్ కణితులు సాధారణంగా మెన్ 2A లో మొదటి గుర్తించదగిన కణితులు, మరియు అవి మెడ ప్రాంతంలో వాపు లేదా ఒత్తిడికి దారితీయవచ్చు మరియు అవి ప్రాణాంతకమవుతాయి.
- అడ్రినాల్ గ్రంధి కణితులు, ఫెరోక్రోమోసైటోమాగా పిలువబడతాయి , ప్రత్యేకంగా అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క విభాగాన్ని అడ్రినల్ మెడుల్లా అని పిలుస్తారు. ఫెరోక్రోమోసైటోమా అధిక రక్తపోటు, వేగవంతమైన హృదయ స్పందన రేటు మరియు చెమటలు కలిగించవచ్చు.
- పారాథైరాయిడ్ కణితులు అధిక కాల్షియం స్థాయిలలో సంభవించవచ్చు, మరియు లక్షణాలు అధిక దాహం మరియు తరచుగా మూత్రవిసర్జనను కలిగి ఉంటాయి.
MEN 2B: ఈ అరుదైన కణితి విధానాలలో ఇది చాలా సాధారణమైనది మరియు థైరాయిడ్ కణితి, అడ్రినల్ గ్రంధి కణితి, నోరు మరియు జీర్ణ వ్యవస్థ, నోటి మరియు జీర్ణ వ్యవస్థ, ఎముక నిర్మాణం యొక్క అసమానతలు మరియు అసాధారణంగా పొడవైన మరియు స్నానం చెయ్యని పొట్టు లక్షణాలు.
MEN 2B లక్షణాలు: వయస్సు 10 కంటే ముందుగానే ఈ లక్షణాలు బాల్యంలో మొదలవుతాయి. MEN 2B యొక్క అత్యంత స్పష్టమైన లక్షణం పొడవైన, విలాసవంతమైన ప్రదర్శన. నోరు మరియు చుట్టూ నోరు వృద్ధి చెందుతున్నట్లుగా న్యురోమాలు కనిపిస్తాయి మరియు MEN 2B తో ఉన్న ప్రజలు కడుపు మరియు జీర్ణ సమస్యలను కలిగి ఉండవచ్చు, థైరాయిడ్ క్యాన్సర్ మరియు ఫెయోక్రోమోసైటోమా యొక్క లక్షణాలకు అదనంగా ఉంటుంది.
డయాగ్నోసిస్
మీ డాక్టర్ మీ కుటుంబ చరిత్రతో పాటు ఒకటి కంటే ఎక్కువ ఎండోక్రైన్ కణితి యొక్క నమూనా ఆధారంగా మీరు MEN సిండ్రోమ్ను కలిగి ఉండవచ్చని భావిస్తారు. మీరు మీ డాక్టర్ కోసం MEN పరిగణలోకి తీసుకోవటానికి MEN సిండ్రోమ్స్ యొక్క సంతకం కణితులు అన్నింటిని కలిగి ఉండవలసిన అవసరం లేదు. మీకు ఒకటి కన్నా ఎక్కువ కణితి లేదా లక్షణం ఉంటే, లేదా మీరు మెన్తో సంబంధం కలిగి ఉన్న ఒక ఎండోక్రిన్ కణితి కలిగి ఉంటే, అప్పుడు మీ వైద్యుడు మిమ్మల్ని ఇతర లక్షణాల కోసం గుర్తించి ఉండవచ్చు.
అదేవిధంగా, కుటుంబ చరిత్రలో MEN రోగ నిర్ధారణ అవసరం లేదు, ఎందుకంటే ఒక వ్యక్తి ఈ వ్యాధిని కలిగి ఉన్నందున మొదటి వ్యక్తి కావచ్చు. MEN కు కారణమయ్యే నిర్దిష్ట జన్యువులు గుర్తించబడ్డాయి, మరియు రోగనిర్ధారణ నిర్ధారణలో జన్యు పరీక్ష ఒక ఎంపికగా ఉండవచ్చు.
ప్రతి మెన్ సిండ్రోమ్తో వైవిధ్యత కూడా ఉంది-మీరు ప్రత్యేకమైన కణితి నమూనాల్లో ఒకదానికి సరిపోకపోయినా కూడా MEN ఉండవచ్చు.
చికిత్స
అన్ని MEN సిండ్రోమ్స్ చికిత్స కొన్ని విభిన్నమైన అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. MEN 1, MEN 2A, లేదా MEN 2B లతో బాధపడుతున్న ప్రతి ఒక్కరూ ఒకే ఖచ్చితమైన వ్యాధి కోర్సును అనుభవించరు. సాధారణంగా, చికిత్స మూడు ప్రధాన లక్ష్యాలను దృష్టిలో ఉంచుతుంది, ఇది లక్షణాలను తగ్గించడం, ప్రారంభ కణితులను గుర్తించడం మరియు ప్రాణాంతక కణితుల పరిణామాలను నివారించడం వంటివి ఉన్నాయి.
మీరు హార్మోన్ల అక్రమాలకు కారణమయ్యే లక్షణాలను కలిగి ఉంటే, మీరు బహుశా ఆ లక్షణాలకు చికిత్స అవసరం. ఎండోక్రైన్ వ్యాధులు తరచుగా కాలక్రమేణా హెచ్చుతగ్గులకు గురవుతాయి ఎందుకంటే ఎండోక్రైన్ అవయవాలు సానుకూల మరియు ప్రతికూల అభిప్రాయాల సంక్లిష్ట సంతులనం మీద ఆధారపడి ఉంటాయి. దీని అర్థం ఓవర్ఆక్టివ్గా మారిన హార్మోన్లు శరీరంలోని ఇతర హార్మోన్ల ఉత్పత్తిని అణచివేయడం లేదా ఉత్తేజపరిచేవి. అందువలన, కొంతకాలం మీరు హార్మోన్ల చికిత్సను స్వీకరిస్తే, భవిష్యత్తులో మీ మోతాదు వేరే చికిత్స లేదా సర్దుబాటు అవసరం కావచ్చు.
MEN చికిత్స యొక్క ఇతర ముఖ్యమైన అంశాలు కొత్త కణితులను గుర్తించడానికి మరియు వీలైనంత త్వరగా ఏదైనా ప్రాణాంతకతను గుర్తించడానికి జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షణ మరియు పర్యవేక్షణను కలిగి ఉంటాయి. ప్రమాదకరమైన కణితులు శస్త్రచికిత్స లేదా కీమోథెరపీతో చికిత్స పొందవలసి రావచ్చు, ఇవి మరింత గణనీయమైన ఆరోగ్య సమస్యలకు కారణమవుతాయి.
నుండి వర్డ్
ఏదైనా రకం కణితి భయానకంగా ఉంటుంది. మరియు ఒకటి కంటే ఎక్కువ కణితి కలిగి మరింత భయపెట్టే ఉంది. మీరు కలిగి ఉన్నట్లు లేదా బహుళ ఎండోక్రిన్ నియోప్లాసియా కలిగి ఉండవచ్చని మీరు చెప్పి ఉంటే, అప్పుడు మీరు లక్షణాలు ఏవైనా ఆందోళన చెందుతుంటే, మీ మొత్తం ఆరోగ్యం ప్రమాదానికి గురవుతుందా?
MEN సిండ్రోమ్స్ గుర్తింపు మరియు వర్గీకరణ వాస్తవం మీ పరిస్థితి మరింత ఊహించదగినదిగా కనిపిస్తుంది. ఈ అరుదైన సిండ్రోమ్స్ వాస్తవం ఉన్నప్పటికీ, అవి చాలా వివరంగా నిర్వచించబడ్డాయి మరియు ఈ అనారోగ్యాలను నిర్వహించడంలో బాగా స్థిరపడిన పద్ధతులు ఉన్నాయి. మీరు తప్పనిసరిగా నిలకడగా వైద్యపరమైన అవసరం కావాలి, మీ పరిస్థితిని నియంత్రించడంలో సమర్థవంతమైన మార్గాలు ఉన్నాయి మరియు మీరు దగ్గరగా వైద్య సంరక్షణతో, మీరు ఆరోగ్యకరమైన ఫలితాన్ని కలిగి ఉంటారని ఖచ్చితంగా హామీ ఇవ్వవచ్చు.
> మూలం:
> వాస్సేర్మన్ JD, టాంలిన్సన్ GE, డ్రూకర్ H మరియు ఇతరులు. బహుళ ఎండోక్రిన్ నియోప్లాసియా మరియు హైపర్పారైరాయిడ్-జా కంపోర్ సిండ్రోమ్స్: క్లినికల్ ఫీచర్స్, జెనెటిక్స్, అండ్ సర్వైలన్స్ సిఫారెన్సెస్ ఇన్ చైల్డ్హుడ్. క్లిన్ క్యాన్సర్ రెస్ . 2017 జూలై 1; 23 (13): e123-e132.