ప్రియాన్ వ్యాధి లక్షణాలు మరియు చికిత్స

చాలామంది శాస్త్రవేత్తలకు, జీవితం పునరుత్పత్తి గురించి ఉంది. జీవశాస్త్ర స్థాయిలో, మానవులు, శిలీంధ్రాలు, మొక్కలు మరియు బ్యాక్టీరియా వంటి జీవులు మరింత సమర్థవంతంగా తమను తాము కాపీ చేసుకోవడానికి డియోక్సిరిబోన్యూక్లిక్ ఆమ్లం (DNA) యొక్క బిట్స్ కోసం విస్తృతమైన ప్రోటీన్ ఆధారిత మార్గంగా భావిస్తారు.

నిజానికి, పునరుత్పత్తి డ్రైవ్ కూడా జీవుల బయట విస్తరించి. వైరస్లు జీవన మరియు నాన్ లైవింగ్ మధ్య ఒక వింత అవ్యక్తంగా ఒక ఉదాహరణ.

ఒక విధంగా, ఒక వైరస్ ఒక పునరుత్పత్తి వ్యవస్థ కంటే కొంచెం ఎక్కువ. మానవ వైరస్ వ్యతిరేక వైరస్ ( HIV ) వంటి కొన్ని వైరస్ల విషయంలో, DNA అనేది పునరుత్పత్తికి దారితీసే అణువు కూడా కాదు. మరొక న్యూక్లియోటైడ్, RNA (ribonucleic acid), డ్రైవింగ్ కారకం.

ప్రియాన్ డిసీజ్ అంటే ఏమిటి?

DNA మరియు RNA పాల్గొన్న పునరుత్పత్తి యొక్క మెరుగైన-అర్థం చేసుకునే యంత్రాంగాలు నుండి Prions (యు.ఎస్.లో యు.ఎస్.లో ప్రీ-ఆన్స్, UK లో ప్రైస్-ఆన్స్) తొలగించబడ్డాయి. DNA మరియు RNA లు న్యూక్లియోటైడ్ లు, ప్రోటీన్లను తయారు చేసేందుకు ఉపయోగించే ఒక రసాయన నిర్మాణం, విజయవంతమైన పునరుత్పత్తిని నిర్ధారించడానికి రూపకల్పన చేయబడిన జీవుల యొక్క బిల్డింగ్ బ్లాకులు. ఒక ప్రియాన్ అనేది ఒక న్యూక్లియోటైడ్ పునరుత్పత్తి అవసరం లేని ఒక ప్రోటీన్. దానితో పాటుగా ప్రియాన్ తనను తాను కాపాడుకునే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

ఒక అసాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్ ఒక అసాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్లోకి ప్రవేశించినప్పుడు, సాధారణ ప్రోటీన్ మరొక అసాధారణంగా మడతపడిన వ్యాధి-దీనివల్ల ప్రియాన్ రూపాంతరం చెందుతుంది. ఫలితంగా పరివర్తన చెందిన ప్రోటీన్ యొక్క కనికరంలేని క్యాస్కేడ్.

వారసత్వంగా ప్రియాన్ వ్యాధి సందర్భాలలో, ఇది జన్యు ఉత్పరివర్తన, ఇది ప్రియాన్ ప్రోటీన్ అసాధారణ మడతకు కారణమవుతుంది. దురదృష్టవశాత్తు, సరిగ్గా పనిచేయటానికి మెదడు కణాలచే ఉపయోగించబడిన అదే ప్రోటీన్లు, అందువలన నరాల కణాలు ఫలితంగా మరణిస్తాయి, ఇది వేగంగా ప్రగతిశీల చిత్తవైకల్యానికి దారితీస్తుంది. రోగాల చివరకు స్పష్టంగా కనిపించినప్పుడు, రోగం వలన కలిగే వ్యాకోచం నిద్రాణస్థితికి గురిచేస్తుండగా, మరణం కొన్ని నెలలు త్వరగానే కొనసాగవచ్చు.

ప్రస్తుతం మానవులలో గుర్తించబడిన ఐదు ప్రధాన రకాల ప్రియాన్ వ్యాధులు ఉన్నాయి: Creutzfeldt-Jakob వ్యాధి (CJD), వేరియంట్ క్రుట్జ్ఫెల్ద్ట్-జాకబ్ వ్యాధి (vCJD), కరు, గెర్స్టామాన్-స్ట్రాస్లర్-షిన్కిర్ సిండ్రోమ్ (GSS), మరియు ఫాటల్ ఫ్యామిలీయల్ ఇన్సోమ్నియా (FFI). అయితే, ప్రియాన్ వ్యాధి యొక్క నూతన రూపాలు కనుగొనబడ్డాయి.

వారు అభివృద్ధి ఎలా

ప్రియాన్ వ్యాధులు మూడు విధాలుగా పొందవచ్చు: కుటుంబం, కొనుగోలు, లేదా అప్పుడప్పుడు. ప్రియాన్ వ్యాధిని అభివృద్ధి చేయడానికి అత్యంత సాధారణమైన మార్గం అంటువ్యాధి లేదా వారసత్వానికి మూలం కాదు, సహజసిద్ధంగా కనిపిస్తుంది. దాదాపు ఒక మిలియన్ ప్రజలు ఒక ప్రియాన్ వ్యాధి ఈ అత్యంత సాధారణ రూపం అభివృద్ధి. CJD, GSS మరియు FFI వంటి కొన్ని ప్రియాన్ వ్యాధులు వారసత్వంగా సంక్రమించగలవు. ఇతరులు ప్రియాన్ ప్రోటీన్తో సన్నిహిత సంబంధాన్ని కలిగి ఉంటారు. ఉదాహరణకు, న్యూ గినియాలో నరమాంస భక్షకుల ద్వారా కరువు వ్యాప్తి చెందారు. ఆచారాలలో భాగంగా మెదళ్ళు తింటారు, ఆవిష్కరణలు, మరియు వ్యాధి వ్యాప్తి చెందుతుంది. తక్కువ అన్యదేశ ఉదాహరణ vCJD, ఇది మాంసంను మింగించేటప్పుడు జంతువుల నుండి ప్రజలకు వ్యాప్తి చెందుతుంది. ఇది సాధారణంగా "పిచ్చి ఆవు వ్యాధి" అని పిలుస్తారు మరియు జీవి ఆవులో ప్రియాన్ ఉన్నప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది. ఎల్క్ మరియు గొర్రెలు వంటి ఇతర జంతువులు, కొన్నిసార్లు ప్రియాన్ వ్యాధులకు కారణమవుతాయి. ఇది అసాధారణమైనప్పటికీ, శస్త్రచికిత్స పరికరాలపై ప్రియాన్ వ్యాధులు కూడా వ్యాప్తి చెందుతాయి.

లక్షణాలు

అన్ని ప్రియాన్ వ్యాధులు కొద్దిగా భిన్నమైన లక్షణాలను కలిగి ఉండగా, అన్ని ప్రియాన్లు నాడీ వ్యవస్థకు ప్రత్యేకమైన ఇష్టాన్ని కలిగి ఉంటాయి. మెదడు-ప్రియాన్ వ్యాధులు సహా మానవుల్లోని అనేక రకాల భాగాలలో బ్యాక్టీరియా లేదా వైరల్ సంక్రమణలు సాధారణంగా వినబడుతున్నాయి, అయితే మానవుల్లోని నరాల లక్షణాలు ప్రత్యేకించి, ప్రోటీన్లు తమని తాము మానవ కణజాలంలో కనుగొనవచ్చు. మెదడు వెలుపల ఉన్న వ్యాధుల వెనుక ప్రియాన్ వంటి యంత్రాంగం అనేది సమయం అని చూపించవచ్చు.

నాడీ వ్యవస్థపై ప్రభావం నాటకీయంగా ఉంటుంది. చాలా ప్రియాన్ వ్యాధులు స్పాంజియమ్ ఎన్సెఫలోపతిగా పిలవబడుతున్నాయి.

స్పోంగోఫోన్ పదం అంటే, వ్యాధి మెదడు కణజాలాన్ని నాశనం చేస్తుంది, తద్వారా కణజాలం ఒక స్పాంజ్ వలె కనిపించే మైక్రోస్కోపిక్ రంధ్రాలను సృష్టిస్తుంది. సాధారణంగా, తుది ఫలితం వేగవంతమైన ప్రగతిశీల చిత్తవైకల్యం, అంటే బాధితుడు కొద్దినెలల కొద్ది నెలల్లోనే ఆమె ఉపయోగించినట్లు భావిస్తున్న తన సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతాడు. ఇతర లక్షణాలు క్లారియాసిస్ ( అటాక్సియా ), కొరియా లేదా ట్రెమోర్ వంటి అసాధారణ కదలికలు మరియు నిద్ర నమూనాలను మార్చాయి.

ప్రియాన్ వ్యాధి గురించి భయపెట్టే విషయాల్లో ఒకటి, ఎవరైనా ఒక ప్రియాన్ కు గురైనప్పుడు మరియు అతను లక్షణాలను అభివృద్ధి చేసినప్పుడు, దీర్ఘకాలం పొడుగైన వ్యవధి ఉంటుంది. ప్రజలు సాధారణ నరాల సమస్యలు, వారు స్పష్టంగా మోస్తున్న చేసిన prions ముందు సంవత్సరాలు వెళ్ళవచ్చు.

చికిత్స

దురదృష్టవశాత్తు, ప్రియాన్ వ్యాధికి నివారణ లేదు. ఉత్తమంగా, వైద్యులు అసౌకర్యం కలిగించే నియంత్రణ లక్షణాలకు సహాయపడటానికి ప్రయత్నించవచ్చు. ఒక చిన్న ఐరోపా అధ్యయనంలో, CJD తో రోగులలో కొద్దిపాటి మెరుగైన ఆలోచనను Flupirtine (యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో అందుబాటులో లేదు) కానీ వారి జీవితకాలాన్ని మెరుగుపర్చలేదు. క్లోర్ప్రోమైజెన్ మరియు క్వినాక్రైన్ మందుల విచారణ ఎటువంటి మెరుగుదల చూపలేదు. ఈ సమయంలో, ప్రియాన్ వ్యాధులు విశ్వవ్యాప్తంగా ప్రాణాంతకం.

_{సోర్సెస్:}

_{గెష్విన్ద్ MD, షు హెచ్, హమాన్ ఏ, సేజ్వర్ జెజె, మిల్లెర్ బిఎల్. వేగంగా ప్రగతిశీల చిత్తవైకల్యం. అన్నల్స్ ఆఫ్ న్యూరోలజీ 2008; 64: 97-108.}

_{AH రోపెర్, శామ్యూల్స్ MA. ఆడమ్స్ అండ్ విక్టర్ ప్రిన్సిపల్స్ ఆఫ్ న్యూరోలజీ, 9 వ ఎడిషన్: ది మక్ గ్రా-హిల్ కంపెనీస్, ఇంక్., 2009}