జాకఫి టార్గెట్స్ పాలిటి మెమోనిజం ఇన్ పాలిటిమియా వెరా

జాకఫీ ఫార్మకాలజీలో పురోగతి యొక్క ఒక ఉదాహరణను సూచిస్తుంది.

మేము అద్భుత సమయాల్లో జీవిస్తున్నాం, ఇక్కడ వ్యాధి యొక్క మెళుకువలను అర్థం చేసుకోవడమే కాదు, కొత్తగా కనుగొన్న మందులతో ఈ విధానాలను ఎలా లక్ష్యంగా చేసుకుంటున్నామో కూడా. ఉదాహరణకు, జాకఫీ (రక్సియోలిటిబ్) పాలీసైటిమియా వేరాను చికిత్స చేయడానికి మొట్టమొదటి FDA- ఆమోదిత ఔషధంగా గుర్తింపు పొందింది మరియు ఇది జానస్ అసోసియేటడ్ కైనేస్ 1 (JAK-1) మరియు జానస్ అసోసియేటెడ్ కైనేస్ 2 (JAK-2) నిరోధానికి గురైనది.

ఇతర సెల్యులర్ మార్పులు పాటు, ఈ ఎంజైములు పాలిటైంమి వేరా తో ప్రజలు లో haywire వెళ్ళండి.

పాలీసైటిమియా వెరా అంటే ఏమిటి?

పాలీసైటిమియా వేరా ఒక అసాధారణ రక్తపు రుగ్మత. ఇది సాధారణంగా జీవితం తరువాత (వారి 60 లో ప్రజలు) మరియు చివరికి కారణమవుతుంది ఒక కృత్రిమ వ్యాధి వ్యాధి అన్ని ప్రజలు మూడవ వంతు లో రక్తం గడ్డకట్టడం (స్ట్రోక్ అనుకుంటున్నాను) కారణమవుతుంది. మేము అన్ని తెలిసిన, స్ట్రోక్ ఘోరమైన ఉంటుంది కాబట్టి PV ఒక రోగ నిర్ధారణ అందంగా తీవ్రమైన ఉంది.

పి.ఒ. పనులు ఎముక మజ్జలో ఎలా మొదలవుతున్నాయి అనే కథ. మన ఎముక మజ్జ మా రక్త కణాల తయారీకి బాధ్యత వహిస్తుంది. మన శరీరంలోని వివిధ రకాలైన రక్త కణాలు వేర్వేరు పాత్రలు. ఎర్ర రక్త కణాలు మా కణజాలాలకు మరియు అవయవాలకు ఆక్సిజన్ను సరఫరా చేస్తాయి, తెల్ల రక్త కణాలు సంక్రమణకు సహాయం చేస్తాయి మరియు ప్లేట్లెట్లు రక్తస్రావం ఆపడానికి సహాయపడతాయి. PV తో ఉన్న వ్యక్తులలో, ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్స్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తికి కారణమయ్యే మల్టీపాటెన్షియల్ హేమాటోపోయిటిక్ కణాలలో మ్యుటేషన్ ఉంది. మరో మాటలో చెప్పాలంటే, ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు, మరియు ప్లేట్లెట్లను వేరుచేసే PV, పుట్టుకను కణాలు, ఓవర్డ్రైవ్ లోనికి విసిరివేయబడతాయి.

ఏదైనా చాలా ఎక్కువ కాదు, మరియు PV విషయంలో, చాలా రక్త కణాలు కింది సహా క్లినికల్ సమస్యలు అన్ని రకాల దీనివల్ల మా రక్త నాళాలు అప్ చెత్త చేయవచ్చు:

• తలనొప్పి
• బలహీనత
• ఊపిరితిత్తుల (వేడిగా ఉండే స్నానం లేదా స్నానం తరువాత సాంప్రదాయకంగా అందించబడే దురద)
• మైకము
• స్వెట్టింగ్
• రక్తం గడ్డకట్టడం లేదా రక్తం గడ్డకట్టడం (రక్తం గడ్డలు ధూళిని తట్టుకోగలవు మరియు స్ట్రోక్, గుండెపోటు, పల్మోనరీ ఎంబోలిజం లేదా పాదరసం సిర లాంటి పంగే సిరలు కాలేయాన్ని కాలేయమునకు కారణమవుతాయి).

• రక్తస్రావం (చాలా రక్తంలోని కణాలు - వీటిలో చాలా లోపాలు ఉన్నాయి - రక్తస్రావం కారణం కావచ్చు)
• ప్లీనోమోగాలీ (చల్లటి ఎర్ర రక్త కణాలను ఫిల్టర్ చేసే ప్లీహము, PV లో రక్త కణాల సంఖ్య పెరిగిపోయింది).
• ఎరిత్రోమెలాల్గియా (అంకెలలో నొప్పి మరియు వెచ్చదనం వేళ్ళు మరియు కాలి వేళ్ళలో రక్త ప్రవాహాన్ని అడ్డుకోవటానికి చాలా ఎక్కువ ఫలకికలు కారణమవుతాయి, ఇది అంకెల మరణం మరియు విచ్ఛేదనం దారితీస్తుంది.)

రక్తనాళాల హృదయ స్పందన మరియు పల్మోనరీ రక్తపోటు వంటి ఇతర వ్యాధులను PV ప్రభావితం చేస్తుంది, రక్తప్రోటీల పెరుగుతున్న సంఖ్యలో రక్త ప్రసరణకు మరియు మృదువైన కండరాల హైపర్ప్లాసియా లేదా రక్తప్రవాహం మరింతగా నియంత్రించబడుతుంది. (మృదు కండరము మన రక్త నాళముల గోడలను చేస్తుంది, మరియు అధిక సంఖ్యలో రక్త కణాలు బహుశా మృదువైన కండరాలకు క్షీణించే ఎక్కువ పెరుగుదల కారకాలు విడుదల చేస్తాయి.)

పిఎవితో ఉన్న మైనారిటీ ప్రజలు మైలోఫ్ఫైరోసిస్ (ఎముక మజ్జలు గడుపుతారు లేదా "ధరించేవారు" మరియు రక్తహీనతకు దారితీసే పనితీరు మరియు పూరక-వంటి ఫైబ్రోబ్లాస్ట్లతో నింపబడి) మరియు చివరకు తీవ్రమైన రక్తస్రావం వంటివి అభివృద్ధి చెందుతాయి. PV తరచుగా మైలొప్రోలిఫెరేటివ్ కణితి లేదా క్యాన్సర్గా సూచించబడుతుందని గుర్తుంచుకోండి, ఎందుకంటే ఇతర క్యాన్సర్ల వలె ఇది సెల్ సంఖ్యలలో రోగలక్షణ పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది. దురదృష్టవశాత్తు, PV తో ఉన్న కొంతమందిలో, ల్యుకేమియా క్యాన్సర్ యొక్క నిరంతరాయంగా లైన్ చివరిని సూచిస్తుంది.

జాకాఫి: పాలిటెక్మియా వేరాతో పోరాడే ఒక ఔషధం

PV యొక్క అధిక పీడన దశలో లేదా అధిక రక్తపోటులతో కూడిన దశలో ఉన్న వ్యక్తులు శోథ నిరోధకతలతో చికిత్స చేస్తారు, ఇది లక్షణాలను తగ్గించడానికి మరియు జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరుస్తుంది. ఈ చికిత్సలలో చాలా బాగా తెలిసినది బహుశా రక్తపు కణాలు లెక్కించడానికి phlebotomy లేదా రక్తస్రావం ఉంది.

స్పెషలిస్ట్స్ కూడా పియెల్ను మైయోలోస్ప్రెసివ్ (కెమోథెరపీయూటివ్) ఏజెంట్స్-హైడ్రాక్సీయూరియా, బుషల్ఫాన్, 32p మరియు, ఇటీవల, ఇంటర్ఫెరోన్తో కలిపి రక్త కణాల యొక్క అధిక ఉత్పత్తిని నిరోధించేవి. Myelosuppressive చికిత్సలు ఒక రోగి యొక్క శ్రేయస్సు యొక్క భావాన్ని పెంచుతాయి మరియు PV నివసించే వ్యక్తులకు ఎక్కువ కాలం సహాయపడతాయి.

దురదృష్టవశాత్తు, కొల్లాంబూసిల్ వంటి కొన్ని మందులు లుకేమియాకు కారణమవుతాయి.

ఇబ్బందులు ఎదుర్కొంటున్న లేదా హైడ్రోక్సీయూరియాకి స్పందించని PV తో ఉన్న వ్యక్తులకు, మొదటి-లైన్ మైలోసోప్రెసివ్ ఏజెంట్ జాకాఫీ డిసెంబరు 2014 లో FDA చే ఆమోదించబడింది. JAK-1 మరియు JAK-2 ఎంజైమ్లను చాలా మంది వ్యక్తులు పరివర్తనం చేయడాన్ని అడ్డుకోవడం ద్వారా జకాఫీ పనిచేస్తుంది PV తో. ఈ ఎంజైమ్లు రక్తం మరియు రోగనిరోధక పనితీరులో పాల్గొంటాయి, PV తో ఉన్న వ్యక్తులలో అసాధారణమైన ప్రక్రియలు.

హైడ్రోక్సీయూరియాకు అసహ్యము లేని లేదా 21 ఏళ్లలో లేనివారిలో, జాకఫి తగ్గిపోతున్న ప్లీహము పరిమాణం (ప్లీనోమోగాలిటీని తగ్గిస్తుంది) మరియు ఫెబోటోమీ యొక్క అవసరాన్ని తగ్గిస్తుందని అధ్యయనాలు సూచిస్తున్నాయి. అందుబాటులో ఉన్న ఉత్తమ ప్రత్యామ్నాయ చికిత్సలతోపాటు, ఇటువంటి 1 శాతం మంది మాత్రమే ఇటువంటి లాభం అనుభవించారు అని రీసెర్చ్ సూచిస్తుంది. జాకాఫీ గతంలో 2011 లో మైలిలోబ్రోసిస్ చికిత్స కోసం FDA చే ఆమోదించబడింది. జాకాఫీ యొక్క అత్యంత సాధారణ ప్రతికూల ప్రభావాలు (FDA ఆసక్తికరంగా "దుష్ప్రభావాలు" గా సూచిస్తుంది) రక్తహీనత, తక్కువ రక్తం ప్లేట్లెట్ గణనలు, మైకము, మలబద్ధకం మరియు గులకరాళ్లు ఉన్నాయి.

ఇతర మైలోసోషప్ప్రెసివ్ ట్రీట్మెంట్స్ విషయంలో కూడా, జాకాఫీ ప్రజలను ఎక్కువకాలం జీవించడానికి దోహదపడుతుందా అనేది అస్పష్టంగా ఉంది.

మీరు లేదా మీరు ప్రేమించే ఎవరైనా హైడ్రోక్సీయూరియాకు స్పందించని PV ఉంటే, జాకాఫీ ఒక మంచి కొత్త చికిత్సను సూచిస్తుంది. మాకు మిగిలిన, Jakafi మరింత మందులు ముందుకు వెళ్తున్నారు అభివృద్ధి ఎలా యొక్క ప్రధాన నమూనా సూచిస్తుంది. పరిశోధకులు వ్యాధిని గందరగోళానికి గురవుతారు మరియు ఈ రోగనిర్ధారణను లక్ష్యంగా చేసుకునే సరిగ్గా దాన్ని గుర్తించడం మంచిది.

_{సోర్సెస్:}

_{"Myeloproliferative neoplasms కోసం చికిత్స: ఉన్నప్పుడు, ఏ ఏజెంట్, మరియు ఎలా?" HL గేయర్ మరియు RA మెసా ద్వారా బ్లడ్ లో ప్రచురించబడింది 12/4/2014.}

_{ప్రచల్ జె.టి, ప్రహల్ జెఎఫ్. చాప్టర్ 86. పాలిటిమియా వెరా. లో: లిచ్మాన్ MA, కిప్ప్స్ TJ, సేలిగ్సోహ్న్ యు, కౌషన్స్కీ కె, ప్రచల్ JT. eds. విలియమ్స్ హేమటోలజీ, 8e . న్యూయార్క్, NY: మెక్గ్రా-హిల్; 2010.}