ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్ మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ మీ తెల్ల రక్త కణాలు, ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు / లేదా ప్లేట్లెట్లను దాడి చేసే రెండు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ రోగనిరోధక రక్తస్రావ రుగ్మతల కలయిక. వీటిలో రోగనిరోధక థ్రోంబోసైటోపెనియా (ఐటిపి) , ఆటోఇమ్యూన్ హేమోలిటిక్ రక్తహీనత (AIHA) , మరియు / లేదా ఆటోఇమ్యూన్ న్యూట్రోపెనియా (AIN) ఉన్నాయి. ఈ రోగ నిర్ధారణ అదే సమయంలో సంభవిస్తుంది, కానీ రెండు వేర్వేరు సమయాల్లో అదే రోగిలో కూడా సంభవించవచ్చు.
ఉదాహరణకు, మీరు ITP తో బాధపడుతుంటే మరియు రెండు సంవత్సరాల తర్వాత AIHA తో బాధపడుతుంటే, మీరు ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్ను కలిగి ఉంటారు.
లక్షణాలు
చాలా పరిస్థితులలో, మీరు వ్యక్తిగత రుగ్మతలలో ఒకటని ఇప్పటికే నిర్ధారణ చేశారు: ITP, AIHA లేదా AIN. ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్ వ్యక్తిగత రుగ్మతలలో ఒకదాని వలె ఉంటుంది. లక్షణాలు:
తక్కువ ప్లేట్లెట్ గణనలు (థ్రోంబోసైటోపెనియా) చాలా సాధారణమైనవి:
- పెరిగిన గాయాలు
- పెరిగిన రక్తస్రావం: నోటిలో రక్తపు బొబ్బలు, ముక్కు, గమ్ రక్తస్రావం, మూత్రం లేదా మలం లో రక్తం
- చర్మంపై చిన్న ఎరుపు చుక్కలు పెటెక్సియా అని పిలుస్తారు
రక్తహీనత:
- అలసట లేదా అలసట
- శ్వాస ఆడకపోవుట
- ఎలివేటెడ్ హృదయ స్పందన రేటు (టాచీకార్డియా)
- చర్మం (కామెర్లు) లేదా కళ్ళు (సున్నితమైన ఐలెటస్)
- డార్క్ మూత్రం (టీ లేదా కొకా-కోలా రంగు)
తక్కువ న్యూట్రోఫిల్ కౌంట్ (న్యూట్రోపెనియా):
- ఫీవర్
- చర్మం లేదా నోటి యొక్క అంటువ్యాధులు
- తరచుగా లక్షణాలు లేవు
ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్ ఎందుకు నా బ్లడ్ కౌం లెక్కిస్తుంది?
ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్ అనేది స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి.
కొన్ని తెలియని కారణాల వలన మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ తప్పుగా మీ ఎర్ర రక్త కణాలు, ఫలకికలు, మరియు / లేదా న్యూట్రోఫిల్లను "విదేశీ" గా గుర్తిస్తుంది మరియు వాటిని నాశనం చేస్తుంది. ఐటీపీ, ఎఐహెచ్ఎ, ఎఐఎన్ వంటి ఎవ్వరీస్ సిండ్రోమ్లో ఒకటి కంటే ఎక్కువమందికి మాత్రమే ఎందుకు బాధపడుతున్నారనేది పూర్తిగా అర్థం కాలేదు.
డయాగ్నోసిస్
ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్తో ఉన్న చాలామంది ఇప్పటికే రోగనిర్ధారణలలో ఒకరిని తీసుకొని, ఇవాన్స్ సిండ్రోమ్కు సమానం మరొకటి. ఉదాహరణకు, మీరు ITP తో రోగ నిర్ధారణ చేసి, రక్తహీనతను అభివృద్ధి చేస్తే, మీ వైద్యుడు మీ రక్తహీనతకు కారణాన్ని గుర్తించాలి. AIHA కారణంగా మీ రక్తహీనత కనుగొనబడితే, మీరు ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్తో బాధపడుతుంటారు.
ఈ రుగ్మతలు మీ రక్తం గణనలను ప్రభావితం చేస్తాయి కాబట్టి, పూర్తి రక్త గణన (CBC), పనిలో మొదటి అడుగు. మీ వైద్యుడు రక్తహీనత (తక్కువ హేమోగ్లోబిన్), థ్రోంబోసైటోపెనియా (తక్కువ ప్లేట్లెట్ కౌంట్) లేదా న్యూట్రోపెనియా (తక్కువ న్యూట్రోఫిల్ కౌంట్, తెల్ల రక్త కణ రకం) యొక్క రుజువును చూస్తున్నారు. మీ రక్తం కారణం గుర్తించడానికి ప్రయత్నించండి ఒక సూక్ష్మదర్శిని క్రింద పరీక్షించబడుతుంది. ITP మరియు AIN మినహాయింపు యొక్క నిర్ధారణలకు అర్ధం ఏదీ నిర్దిష్ట నిర్ధారణ పరీక్ష లేదు. మీ వైద్యుడు తప్పనిసరిగా ఇతర కారణాలను తప్పకుండా తొలగించాలి. AIHA బహుళ పరీక్షలు ద్వారా నిర్ధారించబడింది, ముఖ్యంగా DAT (ప్రత్యక్ష యాంటీగ్లోబులిన్ పరీక్ష) అనే పరీక్ష. DAT రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఎర్ర రక్త కణాలు దాడి అని ఆధారాలు కోసం చూస్తుంది.
చికిత్సలు
సాధ్యం చికిత్సలు యొక్క దీర్ఘ జాబితా ఉంది. మీరు ఏ లక్షణాలు (చురుకుగా రక్తస్రావం, శ్వాసలోపం, ఎత్తైన హృదయ స్పందన రేటు, సంక్రమణ) కలిగి ఉన్నారా లేదా అనే దానిపై చికిత్సలు నిర్దిష్ట రక్త కణాల్లో దర్శకత్వం వహించబడతాయి.
- స్టెరాయిడ్ లు: ప్రిడ్నిసోన్ వంటి మందులు వివిధ స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మతలలో సంవత్సరాలు ఉపయోగించబడ్డాయి. వారు AIHA కోసం మొదటి లైన్ చికిత్స మరియు ITP లో కూడా ఉపయోగిస్తారు. దురదృష్టవశాత్తు, మీరు ఎవాన్స్ సిండ్రోమ్ను కలిగి ఉంటే, మీరు అధిక రక్తపోటు (రక్తపోటు) మరియు కృత్రిమ రక్తం చక్కెరలు (డయాబెటిస్) వంటి ఇతర సమస్యలకు దారి తీసే దీర్ఘకాల కాలాలకు స్టెరాయిడ్లను అవసరం కావచ్చు. ఈ కారణంగా, మీరు వైద్యుడు ప్రత్యామ్నాయ చికిత్సలు కోసం చూడవచ్చు.
- ఇంట్రావెనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ (IVIG): ITIG కోసం మొదటి-లైన్ చికిత్స IVIG. ముఖ్యంగా, IVIG మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థను తాత్కాలికంగా విడగొడుతుంది, తద్వారా ఫలకికలు వేగంగా నాశనం కావు. AIHA లేదా AIN లో IVIG అంత ప్రభావవంతంగా ఉండదు.
- ఎర్నాన్స్ సిండ్రోమ్లో ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్లేట్లెట్స్, మరియు న్యూట్రాఫిల్స్ యొక్క నాశనానికి ప్రధాన స్థలం. కొందరు రోగులలో, ప్లీహము యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపు రక్త గణనలను పెంచుతుంది, కానీ ఇది తాత్కాలికంగా మాత్రమే కావచ్చు.
- Rituximab: ఒక ఔషధం లో Rituximab ఒక మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ అని. ఇది మీ B- లింఫోసైట్లు (మీ రక్తపు గణనలను పెంచే ఒక తెల్ల రక్త కణం) తగ్గిస్తుంది.
- G-CSF (ఫిల్గ్రాస్టుమ్): G-CSF అనేది ఔషధాన్ని మరింత న్యూట్రోఫిల్స్ చేయడానికి ఎముక మజ్జను ప్రేరేపించడానికి ఉపయోగిస్తారు. ఇది AIN లోని న్యూట్రోఫిల్ గణనను పెంచుటకు కొన్నిసార్లు ఉపయోగించబడుతుంది, ప్రత్యేకించి మీకు సంక్రమణం ఉంటే.
- ఇమ్యునోస్ప్రూసివ్ మందులు: ఈ మందులు రోగనిరోధక వ్యవస్థను నిరోధిస్తాయి. ఇవి మైకోఫెనోలట్ మోటెల్ (MMF), అజాథియోప్రిన్ (ఇమ్మురాన్), టాక్రోలిమస్ (ప్రోగ్రాఫ్) వంటి మందులను కలిగి ఉంటాయి.
నేను నయమయ్యే జీవనోపాధి ఏమిటి?
రోగులు రక్తం గణనలతో మెరుగుపరుచుకునే రోగులకు రోగులు స్పందించినా, ఈ ప్రతిస్పందన తరచుగా అదనపు చికిత్సలకు తాత్కాలికంగా అవసరమవుతుంది.
> సోర్సెస్:
> షియర్ SL. వెచ్చని ఆటోఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనెమియా: ట్రీట్మెంట్ ఇన్ UpToDatePost TW (ఎడ్), UpToDate, Waltham, MA.