RAEB అనేది అధిక పేలుళ్లతో వక్రీభవన రక్తహీనత

అధిక పేలుళ్లు, లేదా RAEB లతో వక్రీభవన రక్తహీనత రక్తపు-ఆకృతి కణాల యొక్క రుగ్మతను సూచిస్తుంది. RAEB రెండు రకాలు RAEB: RAEB-1 మరియు RAEB-2 ల మధ్య వ్యత్యాసంగా ఉన్న ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) వర్గీకరణ ద్వారా గుర్తించబడిన అటువంటి లోపాల యొక్క ఏడు రకాలు, లేదా మైలోడిస్ ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ (MDS) ఒకటి.

రెండు రూపాలు సాధారణంగా కష్టమైన రోగనిర్ధారణ కలిగి ఉంటాయి: ప్రచురించబడిన సగటు మనుగడ సమయాలు (ఇప్పుడు నాటివి) 9-16 నెలల నుండి ఉంటాయి.

RAEB కూడా ఎముక మజ్జలో రక్తపు-ఏర్పడే కణాల క్యాన్సర్ యొక్క మైయూయిడ్ ల్యుకేమియా -ఒక క్యాన్సర్ పురోభివృద్ధి ప్రమాదంతో ముడిపడివుంది.

అండర్స్టాండింగ్ RAEB, MDS యొక్క రకం

మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ లేదా MDS, ఎముక మజ్జను తగినంత ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలు, తెల్ల రక్త కణాలు లేదా ఫలకికలు ఉత్పత్తి చేయని రక్తం యొక్క అరుదైన వ్యాధుల కుటుంబాన్ని సూచిస్తుంది. RAEB సాపేక్షంగా MDS యొక్క సాధారణ రకం, మరియు దురదృష్టవశాత్తు, ఇది MDS యొక్క అధిక-ప్రమాదకరమైన రూపం.

MDS యొక్క ఇతర రూపాలు వలె, RAEB సాధారణంగా 50 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న వ్యక్తులను ప్రభావితం చేస్తుంది, కానీ ఇది యువ వ్యక్తులలో కూడా సంభవించవచ్చు, మరియు దాని కారణం ప్రస్తుతం తెలియదు.

ఒక వ్యక్తి RAEB వంటి MDS యొక్క రూపాన్ని కలిగి ఉన్నప్పుడు, ఎముక మజ్జ అనేది చాలా అభివృద్ధి చెందుతున్న లేదా అపరిపక్వమైన, కణాల ఆకారాలు, పరిమాణాలు లేదా కనిపించే కణాలు, ఆరోగ్యకరమైన వాటిని పోలిస్తే కలుస్తుంది. ఈ ప్రారంభ, బాల్య, రక్త కణాల సంస్కరణలను పేలుడు కణాలుగా పిలుస్తారు-ఇది చాలా తరచుగా ల్యుకేమియా యొక్క చర్చలో ఉపయోగించబడుతుంది.

నిజానికి, నేడు చాలామంది శాస్త్రవేత్తలు MDS ను రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ క్యాన్సర్ రూపంగా భావిస్తారు.

ఈ రుగ్మతలకు వేర్వేరు వర్గీకరణ వ్యవస్థలు ఉపయోగించబడ్డాయి. WHO వర్గీకరణ వ్యవస్థ MDS రకాలను బయట పెట్టడానికి ప్రయత్నిస్తుంది, ఇచ్చిన క్రమరాహిత్యం కోసం రోగనిర్ధారణకు దృష్టి పెట్టింది. ప్రస్తుతం MDS యొక్క 7 రకాల గుర్తిస్తుంది, మరియు MDS యొక్క అన్ని కేసులలో 35-40 శాతం వరకు RAEB-1 మరియు RAEB-2 అకౌంటులు కలిసి ఉంటాయి.

సూక్ష్మదర్శిని క్రింద పరిశీలించినప్పుడు రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ కణాలు ఎలా కనిపిస్తాయి అనేదానిని పేర్ల పైన ఈ తరచూ సూచిస్తాయి. ఏది ఏమయినప్పటికీ పైన పేర్కొన్న జాబితాలో చివరి పేరు, ఒక రకమైన మ్యుటేషన్ లేదా క్రోమోజోమ్ మార్పు ద్వారా నిర్వచించబడుతుంది, ఇది రక్తం-ఏర్పడే ఎముక మజ్జ కణాల జన్యు పదార్ధం.

RAEB (రెండు రకాలు) విషయంలో, ఈ పేరుకు రెండు భాగాలున్నాయి: వక్రీభవన రక్తహీనత; మరియు అదనపు పేలుళ్లు. రక్తహీనత, సాధారణంగా, తగినంత ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాలు లేకపోవడం. వక్రీభవన రక్తహీనత అనగా రక్తహీనతకు తెలిసిన సాధారణ కారణాలకు రక్తహీనత కాదని మరియు రక్తహీనత సాధారణంగా రక్తమార్పిడితో సరిచేయబడుతుంది. ఒక వ్యక్తికి అసహజ అనీమియా మరియు పరీక్షలు సాధారణమైనదాని కంటే ఎక్కువ సంఖ్యలో పక్వానికి రానివ్వబడిన పేలుడు కణాలను బహిర్గతం చేస్తే, ఇది అధిక పేలుళ్లతో నిరుత్సాహపడని రక్తహీనత.

RAEB ఉన్న వ్యక్తి ఎముక మూలు ద్వారా ఏర్పడిన ఇతర కణాల్లో తక్కువ గణనలు కలిగి ఉండడం సాధ్యమే.

RAEB తో ఉన్న వ్యక్తులు రిఫ్రాక్టరీ రక్తహీనత (తక్కువ ఎర్ర రక్త కణాలు), వక్రీభవన న్యూట్రోపెనియా (తక్కువ న్యూట్రోఫిల్స్), వక్రీభవన థ్రోంబోసైటోపెనియా (తక్కువ ఫలకికలు) లేదా మూడు కలయిక కలిగి ఉండవచ్చు.

RAEB MDS యొక్క హై-రిస్క్ ఫారం

MDS తో బాధపడుతున్న రోగులకు, ప్రమాదం స్థాయిని గుర్తించడం చాలా ముఖ్యం. MDS యొక్క కొన్ని రూపాలు తక్కువ ప్రమాదం, ఇతరులు ఇంటర్మీడియట్-రిస్క్ మరియు ఇతరులు అధిక ప్రమాదం. RAEB మరియు RCMD రెండింటిని MDS యొక్క అధిక-ప్రమాదకరమైన రూపాలుగా భావిస్తారు. అయినప్పటికీ, RAEB తో ఉన్న అన్ని రోగులు ఒకే రోగ నిరూపణ కలిగిలేరు. ఇతర కారణాలు వయస్సు, మొత్తం ఆరోగ్యం, వ్యాధి లక్షణాలు, మరియు పాల్గొన్న ఎముక-ఏర్పడే కణాల జన్యుశాస్త్రం వంటి ఆటలోకి వస్తాయి.

డయాగ్నోసిస్

ఒక MDS అనుమానం ఉన్నప్పుడు, ఒక ఎముక మజ్జ బయాప్సీ మరియు ఆస్పిరేట్ ప్రదర్శించబడాలి. ఇది ఎముక మజ్జల నమూనాలను పొందడం మరియు వాటిని విశ్లేషణ మరియు వ్యాఖ్యానానికి ప్రయోగశాలకు పంపిస్తుంది.

కణాలు సూక్ష్మదర్శిని క్రింద ఎలా కనిపించాయనే దాని ఆధారంగా నిర్ధారణ జరుగుతుంది, అవి వివిధ రకాలైన డయేలు మరియు గుర్తులను కలిగి ఉంటాయి, ఇది యాంటీబాడీస్ ట్యాగ్ల వాడకంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు MDS యొక్క మరింత ఆధునిక ఉపరకాల విషయంలో, ప్రవాహం సైటోమెట్రీ . ఫ్లో సైటోమెట్రీ అనేది ప్రత్యేకమైన లక్షణాలతో ఉన్న కణాలు గుర్తించబడి మరియు ఇచ్చిన మాదిరిలో ఎక్కువ కణాలు ఉన్న కణాల నుండి క్రమబద్ధీకరించడానికి ఒక సాంకేతికతను చెప్పవచ్చు.

రకాలు

RAEB యొక్క రెండు రూపాలు (1 మరియు 2) తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML) కు పురోగతి చెందే ప్రమాదంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. అదనంగా, RAEB వంటి అధిక-ప్రమాదం ఉన్న MDS కలిగిన రోగి ఎముక పురోగతికి ఎగవేత లేకుండా, ఎముకకు పురోగతి లేకుండా, ఆ పరిస్థితి ల్యుకేమియాకు పురోగతి లేకుండానే తన జీవితంలో ప్రాణాంతకమవుతుంది.

RAEB- సంబంధిత టెర్మినల్

RAEB వర్గీకరణ అనేక పదాల అవగాహనపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

పైన కనుగొన్న ఉనికిని లేదా లేకపోవడం ఆధారంగా, ఒక వ్యక్తి ఈ క్రింది విధంగా RAEB-1 లేదా RAEB-2 ని కలిగి ఉండాలని నిర్ణయిస్తారు:

లెక్కించబడిన కనీసం 500 కణాలలో 5 మరియు 9 శాతం మధ్య ఎముక మజ్జల పేలుడు గణనను కలిగి ఉన్నట్లయితే (2) కనీసం 200 కణాల సంఖ్యలో 2 మరియు 4 శాతం మధ్య పరిధీయ పేలుడు గణనను కలిగి ఉన్నట్లయితే, రోగులకు RAEB-1 తో వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగింది, మరియు (3) లేనప్పటికీ ఆయర్ రాడ్స్. ప్రమాణం 1 లేదా 2 ప్లస్ 3 యొక్క ఉనికిని MDS కేసు RAEB-1 వలె వర్గీకరిస్తుంది.

RAEB-1 యొక్క అవకాశాలు తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాగా మారడంతో సుమారు 25 శాతం మంది అంచనా వేస్తున్నారు.

లెక్కించబడిన కనీసం 500 కణాలలో 10 మరియు 19 శాతం మధ్య ఎముక మజ్జను పేలుడు లెక్కింపు లేదా (2) కనీసం 200 కణాల సంఖ్యలో 5 మరియు 19 శాతం మధ్య పరిధీయ పేలుడు గణనను కలిగి ఉన్నట్లయితే, రోగులకు RAEB-2 తో వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగింది, లేదా (3) ఆయర్ రాడ్స్ గుర్తించదగినది. ప్రమాణాల 1, 2 లేదా 3 యొక్క ఉనికిని MDS కేసు RAEB-2 వలె వర్గీకరిస్తుంది.

RAEB-2 యొక్క అవకాశాలు తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాగా మారుతుందని అంచనా వేయబడింది, ఇది 33 నుండి 50 శాతం వరకు ఉంటుంది.

RAEB-T అంటే ఏమిటి?

మీరు పదబంధం "బదిలీ లో ఎక్కువ పేలుళ్లతో పరావర్తన రక్తహీనత" ఎదుర్కొనవచ్చు, లేదా RAEB-T. ఈ పదం వాస్తవానికి మిలెడోస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ యొక్క ప్రస్తుత WHO- వర్గీకరణలో వదలివేయబడింది.

ఇంతకుముందు ఈ వర్గానికి చెందిన చాలామంది రోగులు ఇప్పుడు తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా కలిగి ఉన్నట్లు వర్గీకరించారు. వేరే వర్గీకరణ వ్యవస్థలో, ఫ్రెంచ్-అమెరికన్-బ్రిటీష్ (FAB- వర్గీకరణ), రోగులకు RAEB-T వర్గానికి కేటాయించబడినాయి, వారు (1) ఎముక మజ్జను 20 మరియు 30 శాతం మధ్య ఉండి ఉంటే, (2) కనీసం 5 శాతం పరిధీయ పేలుడు గణన, లేదా (3), పేలుడు లెక్కింపు లేకుండా, గుర్తించదగిన Auer రాడ్స్.

WHO వ్యవస్థలో వలె "AML-20-30" నుండి వేరుగా FAB వ్యవస్థలో వలె RAEB-T వర్గీకరించే విలువకు సంబంధించి కొంత వివాదం కొనసాగుతోంది. ఇటీవలి సంవత్సరాల్లో అనేక పెద్ద క్లినికల్ ట్రయల్లు RAEB-T అనే పదాన్ని ఉపయోగించాయి, WHO వర్గీకరణ వ్యవస్థలో మార్పులు ఉన్నప్పటికీ. క్లినికల్ ట్రయల్ లో పాల్గొనడానికి అవకాశాన్ని కోల్పోవద్దని రోగులకు మరియు ఆరోగ్యసంరక్షణకు అందించేవారికి బాటమ్ లైన్ చాలా ముఖ్యమైనదిగా ఉంది.

RAEB చికిత్స ఎలా ఉంది?

RAEB యొక్క చికిత్స భిన్నమైన దృశ్యాలు భిన్నంగా ఉంటుంది. వ్యక్తిగత వయస్సు మరియు మొత్తం ఆరోగ్యం అటువంటి చికిత్స నిర్ణయాలకు కారణమవుతుంది. RAEB తో ఉన్న రోగులు వారి వ్యాధి నిరోధకతపై నవీకరణలను స్వీకరించాలి, RAEB తో ధూమపానం ధూమపానాన్ని ఆపడానికి ప్రోత్సహిస్తారు. RAEB పురోగతి చెందే సంకేతాలు తరచూ సంక్రమణలు, అసాధారణ రక్త స్రావం, గాయాల మరియు తరచుగా రక్తమార్పిడికి అవసరమైన అవసరం.

MDS ఉన్న అన్ని రోగులకు తక్షణ చికిత్స అవసరం లేదు, కానీ రోగ లక్షణం తక్కువ గణనలు (రక్తహీనత, థ్రోంబోసైటోపెనియా, పునరావృత అంటురోగాలతో న్యూట్రోపెనియా ) ఉన్న రోగులు చేయరు, మరియు ఇది అధిక లేదా చాలా అధిక-ప్రమాదకర MDS (అత్యధిక RAEB-2 తో సహా అత్యధిక రోగులను కలిగి ఉంటుంది పేద ప్రగతికి తో MDS గ్రేడ్).

జాతీయ సమగ్ర కేన్సర్ నెట్వర్క్ (NCCN) యొక్క ప్రాక్టీసు మార్గదర్శకాలు ఒక వ్యక్తి యొక్క మొత్తం ఆరోగ్యం మరియు పనితీరు, ఇంటర్నేషనల్ ప్రోగ్నోస్టిక్ స్కోరింగ్ సిస్టం (IPSS) మరియు సవరించిన IPSS (IPSS-R) MDS రిస్క్ కేతగిరీలు మరియు ఇతర వ్యాధి లక్షణాల నిర్వహణ నిర్వహణ మార్గాలను నిర్దేశించడానికి సహాయపడతాయి. ఏదేమైనా RAEB తో ఉన్న వ్యక్తులకు చికిత్సకు "ఒక్క పరిమాణాన్ని సరిపోయే" విధానం లేదు.

సాధారణంగా మూడు రకాలైన చికిత్సలు ఉన్నాయి : సహాయక సంరక్షణ, తక్కువ-తీవ్రత చికిత్సలు మరియు అధిక-తీవ్రత చికిత్సలు. ఈ చికిత్సలు క్రింద వివరించబడ్డాయి:

క్లినికల్ ట్రయల్స్ కూడా కొన్ని రోగులకు ఒక ఎంపిక. చాలా కాలం క్రితం, వాస్తవానికి, డెసిటబిన్తో ప్రయోజనాలు చూపిస్తున్న క్లినికల్ ట్రయల్, ఉత్తమ సహాయక రక్షణతో, పరిణామంలో ఎక్కువ పేలుళ్లతో ఉన్న రక్తపోటులతో ఉన్న పాత రోగులలో ఉంది.

నుండి వర్డ్

మీరు RAEB-1, RAEB-2 తో రోగ నిర్ధారణ చేయబడినా లేదా మీకు అధిక మోతాదుగా పరిగణించబడే MDS యొక్క మరొక రకం, మీ ఎంపికల గురించి మీ ఆరోగ్య బృందంతో మాట్లాడండి.

అధిక-ప్రమాదం ఉన్న MDS, అజాసిటిడైన్ (5-AZA, విదాజా) మరియు డెసిటబిన్ (డకోజెన్) ఉన్న రోగులకు మీ సంరక్షణ బాధ్యత వహించే జట్టును MDS కోసం FDA చే ఆమోదించిన రెండు మందులు. ఈ మందులు అని పిలవబడే హైపోమలైలేటింగ్ ఏజెంట్లు.

హై-రిస్కుడైన MDS, అల్లోజినిక్ HSCT (ఎముక మజ్జ మార్పిడి) లేదా హైపోమెథిలేటింగ్ ఏజెంట్లతో చికిత్స వెంటనే ప్రారంభించబడాలని అనేక ఏకాభిప్రాయ బృందాలు సూచించాయి. అడాగెనిక్ HSCT (దాత నుండి ఎముక మజ్జ మార్పిడి) అనేది MDS కు మాత్రమే సాధ్యమయ్యే నివారణా పద్ధతి, కానీ దురదృష్టవశాత్తు, MDS చేత ప్రభావితమైన పాత వయస్సు గల సమూహం కారణంగా చాలా కొద్ది మంది రోగులకు ఇది వాస్తవిక ఎంపిక. పరిస్థితులు మరియు ఇతర రోగి-నిర్దిష్ట కారకాలు.

> సోర్సెస్:

> బెకర్ హెచ్, సుసియు ఎస్, రూటర్ బిహెచ్, మరియు ఇతరులు. ట్రాన్స్ఫార్మేషన్ (RAEBt) లో అధిక పేలుళ్లతో వగచుట అనారోగ్యంతో పాత రోగులలో డెసిటాబైన్కు ఉత్తమ మద్దతు లభిస్తుంది - EORTC ల్యుకేమియా కోఆపరేటివ్ గ్రూప్ మరియు జర్మన్ MDS స్టడీ గ్రూప్ (GMDSSG) యొక్క రాండమైజ్డ్ దశ III అధ్యయనం 06011 యొక్క ఉపగ్రహ విశ్లేషణ యొక్క ఫలితాలు. అన్ హేమాటోల్ . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.

> జెర్మింగ్ యు, స్ట్రిప్ప్ సి, క్యుఎన్డన్ ఏ, ఎట్ అల్. పేలుడు పదార్థాలతో (RAEB) ఎక్కువగా ఉన్న పరావర్తన అనారోగ్యం: WHO ప్రతిపాదనల ప్రకారం పునః వర్గీకరణ విశ్లేషణ. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.

> హోల్కోవా బి, సుప్కో జెజి, అమేస్ ఎంఎమ్, మరియు ఇతరులు. విస్టినోస్టాట్ మరియు ఆల్మోసిబిబ్ యొక్క పునఃనిర్మాణం, వక్రీభవన లేదా పేలవమైన రోగ నిరూపణ తీవ్రమైన అరుదుగా ఉన్న రోగులలో, లేదా అదనపు పేలుళ్లతో రెఫ్రాక్టరియా రక్తహీనత -2 లో ఒక దశ I పరీక్ష. క్లిన్ క్యాన్సర్ రెస్. 2013; 19 (7): 1873-1883.

> జియాంగ్ Y, డన్బార్ A, గోన్డెక్ LP, et al. AML కు MDS పురోగమనంలో అబిరాంట్ DNA మిథైలేషన్ అనేది ఆధిపత్య యంత్రాంగం. రక్తం . 2009; 113 (6): 1315-1325.

> ప్లీయర్ ఎల్, బర్గర్స్టల్లెర్ ఎస్, స్టౌడర్ ఆర్, మరియు ఇతరులు. మైలోడైస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్స్ మరియు ఎక్యూట్ మైలోయిడ్ ల్యుకేమియా ఉన్న 339 రోగులలో అజాసిటిడిన్ ఫ్రంట్ లైన్: ఫ్రెంచ్-అమెరికన్-బ్రిటిష్ మరియు ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ వర్గీకరణల పోలిక. జె హేమాటోల్ ఓంకోల్. 2016; 9: 39.