ఎ బ్లడ్ వెజెల్ డిసార్డర్ ను డిసేబుల్ చేస్తోంది
పార్పీస్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ అని కూడా పిలవబడే క్లిప్పెల్-ట్రెన్యునీ-వెబెర్ సిండ్రోమ్ (KTW), జనన సమయంలో ఉన్న రక్త నాళ రుగ్మత. జన్యుపరంగా ఇది ఆమోదించబడటం లేనందున అది ఎందుకు జరుగుతుందో పరిశోధకులు ఖచ్చితంగా తెలియదు. క్లిప్పెల్-ట్రెనానాయ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ మగ మరియు స్త్రీలను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇది సంభవిస్తుంది ఎంత తరచుగా తెలియదు.
లక్షణాలు
KTW సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు:
- చర్మం కింద చిన్న రక్త నాళాలు ఏర్పడిన పెద్ద పోర్ట్-వైన్ స్టెయిన్ జన్మమార్గం (సాధారణంగా మొదటి లక్షణం గమనించబడింది). ఇది ముదురు ఎరుపు రంగులో ఉంటుంది, ఊదా, పైకి లేపబడుతుంది, లేదా దానిపై బొబ్బలు సులభంగా కలుగవచ్చు. చాలా తరచుగా పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ పెద్దదిగా ఉంటుంది మరియు KTW సిండ్రోమ్ సాధారణంగా కాలిని ప్రభావితం చేస్తుంది (మూడు రెట్లు ఎక్కువ ఇతర భాగాల కన్నా), పుట్టినరోజు కవర్లు, ఉదాహరణకు, బుట్టోక్ మరియు హిప్ నుండి శరీరానికి ప్రభావితమైన వైపు కాలి వరకు.
- hemangiomas - రక్త నాళాలు అసాధారణ మాస్
- అనారోగ్య సిరలు
- రక్త నాళాల చిక్కులు ధమనురని వైకల్యాలు (AVM లు)
- ప్రభావిత లెగ్లో మృదు కణజాలం మరియు ఎముక యొక్క అధిక పెరుగుదల
రక్తనాళాల సమస్యలు మరియు అధిక పెరుగుదల రక్తస్రావం, నొప్పి, చర్మ వ్యాధులకు (కణత పుటలు), కష్టంగా నడవడం మరియు రక్తం గడ్డకట్టడం (లెగ్ లో రక్త ప్రసరణను కత్తిరించే లేదా శరీరం యొక్క ఇతర భాగాలకు వెళ్లి నష్టం కలిగించవచ్చు). క్లిప్పెల్-ట్రెన్యుయేన్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ ఉన్న ప్రతి వ్యక్తి అతని లేదా ఆమె సొంత మార్గంలో ప్రభావితమవుతుంది, మరియు అనుభవించిన సమస్యలు తీవ్రంగా నిలిపివేయడానికి మాత్రమే అసౌకర్యంగా ఉంటాయి.
ఇలాంటి లక్షణాలు ఉన్న రెండు రక్తనాళ రుగ్మతలు Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్ మరియు స్టర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ . రెండు పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ మరియు రక్తనాళాలు వైకల్యాలు కారణం. అయితే, క్లైప్పెల్-ట్రెన్యూనే సిండ్రోమ్ వలె కాకుండా, పార్క్స్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ మరియు స్టార్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ AVM లను కలిగి ఉంటాయి మరియు మరింత క్లిష్ట లక్షణాలతో మరింత తీవ్రంగా ఉంటాయి.
డయాగ్నోసిస్
Klippel-Trenaunay-Weber సిండ్రోమ్ లక్షణాలు పుట్టినప్పుడు ఉన్నాయి. రోగనిర్ధారణ అనేది లక్షణాలు, ముఖ్యంగా పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ మరియు మృదు కణజాలం లేదా ఎముక యొక్క అధిక పెరుగుదల ఉండటం. సిండ్రోమ్ యొక్క పరిధిని నిర్ణయించడానికి CT స్కాన్ మరియు MRI సహాయపడతాయి.
చికిత్స
KTW సిండ్రోమ్ చికిత్స లక్షణాలు పై దృష్టి పెడుతుంది. నొప్పి మరియు వాపును తగ్గించే సాగే కుదింపు మేజోళ్ళు వంటి సాధారణ చికిత్సల ద్వారా చాలామందికి సహాయపడతాయి. లేజర్ చికిత్స పోర్ట్ వైన్ స్టెయిన్ను తగ్గించవచ్చు లేదా తొలగించవచ్చు. కొన్నిసార్లు పెద్ద శస్త్రచికిత్సను తొలగించడానికి లేదా తీవ్రంగా కట్టడాలు లేని లెగ్ నుండి అదనపు కణజాలాన్ని తొలగించడానికి శస్త్రచికిత్స అవసరమవుతుంది. అరుదైన సందర్భాల్లో, రక్తం గడ్డకట్టడం లేదా తీవ్రమైన పెరుగుదల కారణంగా ప్రభావిత లెగ్ను తొలగించాలి.
బలహీనమైన మరియు బాధాకరమైనప్పటికీ, క్లైప్పెల్-ట్రెనానాయ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్ కలిగిన చాలా మంది వ్యక్తులు తక్కువ చికిత్సతో బాగానే ఉన్నారు. తీవ్రమైన కేసుల్లో శస్త్రచికిత్స అవసరమవుతుంది.
మూలం:
> "క్లిప్పెల్-ట్రెన్యుని సిండ్రోమ్ వివరణ." అండర్స్టాండింగ్ క్లిప్పెల్-ట్రెన్యూనే సిండ్రోమ్. Klippel-Trenaunay సిండ్రోమ్ సపోర్ట్ గ్రూప్. 26 మే 2009